第一篇 肾囊肿病的基础研究进展 1
第一章 肾脏解剖与生理功能 1
第一节 肾脏解剖 1
第二节 肾脏生理功能 7
第三节 肾脏功能的研究方法 22
第二章 肾囊肿病概论 24
第一节 肾囊肿病的特点 24
第二节 肾囊肿病的分类 32
第三章 囊肿细胞和囊肿壁 46
第一节 肾小管和集合管的组织结构 46
第二节 囊肿的组织结构 48
第四章 正常肾与囊肿肾的间质 53
第一节 正常肾小管间质结构 53
第二节 囊肿肾的间质 55
第五章 囊肿和囊肿肾的模型 58
第一节 囊肿和囊肿肾的细胞模型 58
第二节 囊肿和囊肿肾研究的小鼠模型 62
第三节 多囊肾疾病的模型与多囊肾疾病分子机制及治疗 81
第六章 囊肿和囊肿肾的病理生理 90
第一节 非遗传性肾囊肿性疾病的病理生理 90
第二节 遗传性肾囊肿性疾病的病理生理 91
第七章 遗传性肾囊肿病的分子生物学进展 98
第一节 常染色体显性遗传性多囊肾病 98
第二节 常染色体隐性遗传性多囊肾病 107
第八章 遗传性多囊肾病基因诊断和筛查方法 115
第一节 分子遗传学基础 115
第二节 基因诊断技术在遗传性多囊肾病中的应用 121
第二篇 肾囊肿病的临床研究进展 130
第九章 肾囊肿病的影像学进展 130
第一节 B超 130
第二节 CT 135
第三节 放射性核素 140
第十章 常染色体显性遗传性多囊肾病 144
第一节 临床表现与诊断 144
第二节 治疗方法与治疗时机的选择 151
第三节 多囊肾的预防与保健 163
第十一章 常染色体隐性遗传性多囊肾病 170
第十二章 获得性肾囊肿病 178
第十三章 肾髓质囊肿性疾病 183
第一节 髓质海绵肾 183
第二节 青少年肾单位肾痨—髓质囊肿病 187
第十四章 先天性多发囊肿肾 192
第十五章 多房性囊肿性肾病 197
第十六章 单纯性肾囊肿 202
第十七章 其他囊肿性疾病 210
第一节 结节性硬化综合征 210
第二节 VHL综合征 211
第三节 肾盂肾盏囊肿 214
第三篇 肾囊肿病的伦理学 217
第十八章 伦理学概论 217
第十九章 多囊肾病研究中面临的伦理学问题 224
第二十章 肾囊肿病的家系调查及遗传咨询 227