第一章 女性生殖器官的发生 1
第一节 胚胎形成 1
第二节 性腺的形成 3
第三节 生殖器官的分化 5
第四节 临床意义 6
第五节 女性外生殖器官的发生 7
第六节 泌尿系统的发生 7
第七节 影响生殖器官发育异常的主要因素 10
一、胚胎不同时期对受累因素的敏感性 10
二、遗传因素 11
三、环境因素 11
问题与思考 11
第二章 女性生殖器官发育畸形的分类及意义 13
一、AFS分类 13
二、VCUAM分类 16
三、Acién胚胎发育学分类 16
四、ESHRE/ESGE分类 16
问题与思考 19
第三章 外生殖器官发育异常 20
第一节 女性外生殖器官的临床解剖 20
第二节 阴蒂肥大 22
一、发病机制 22
二、临床表现 22
三、治疗 22
第三节 阴蒂发育不全 24
一、发病机制 24
二、临床表现 24
三、治疗 24
第四节 大小阴唇肥大 24
一、发病机制 25
二、临床表现 25
三、治疗 25
第五节 阴唇融合 25
一、发病机制 25
二、临床表现 26
三、治疗 26
第六节 尿道黏膜脱垂 27
一、发病机制 27
二、临床表现 27
三、治疗 27
第七节 外阴血管瘤 28
一、婴儿期血管瘤（草莓样血管瘤） 28
二、先天性静脉畸形（海绵状血管瘤） 29
三、老年血管瘤（樱桃状血管瘤） 30
第八节 尿道口处女膜病 30
一、发病机制 31
二、临床表现 31
三、治疗 31
第九节 特殊类型的外阴阴道畸形 31
一、发病机制 31
二、临床表现 32
三、治疗 32
第十节 尿直肠隔发育不全 33
一、发病机制与临床表现 33
二、治疗 33
第十一节 尿道阴道隔发育不全 34
一、发病机制与临床表现 34
二、治疗 34
第十二节 双外阴 34
一、发病机制与临床表现 34
二、治疗 34
第十三节 外阴阴道畸形与相关的泌尿系统、消化系统异常 34
一、相关泌尿系统异常 34
二、相关消化系统异常 35
病例与解析 35
问题与思考 37
第四章 内生殖器官发育畸形 40
第一节 阴道的临床解剖 40
第二节 处女膜闭锁 42
一、发病机制 42
二、临床表现 43
三、鉴别诊断 43
四、临床处理 43
第三节 处女膜坚韧 43
一、发病机制 43
二、临床表现 44
三、临床处理 44
第四节 阴道横隔 44
一、发病机制 44
二、临床表现 45
三、诊断 45
四、鉴别诊断 46
五、临床处理 46
第五节 阴道纵隔 47
一、发病机制 47
二、临床表现 47
三、临床处理 48
第六节 阴道斜隔综合征 48
一、发病机制 48
二、临床表现 48
三、诊断 49
四、鉴别诊断 50
五、临床处理 50
六、并发症 50
七、预后 50
第七节 中肾管残留 50
一、发病机制 50
二、临床表现 51
三、诊断 52
四、鉴别诊断 53
五、临床处理 53
第八节 阴道闭锁 53
一、发病机制 54
二、临床表现 54
三、诊断 54
四、鉴别诊断 55
五、临床处理 55
第九节 先天性无阴道 56
一、临床表现 56
二、临床分型 56
三、临床诊断 57
四、鉴别诊断 57
五、临床处理 57
病例与解析 60
第五章 性分化与发育异常 63
一、性染色体方面（女性XX，男性XY） 63
二、性腺方面 63
三、性激素功能 63
第一节 染色体检查在性分化与性发育异常的临床应用 63
一、染色体相关基础知识 63
二、染色体的研究方法 65
三、染色体的命名 66
四、染色体多态性 68
五、染色体畸变 69
六、维持卵巢功能的相关基因 72
七、染色体检查适应证 73
第二节 正常性分化过程 74
一、性染色体 74
二、性腺 74
三、性激素 74
四、内外生殖器官 74
第三节 性发育异常分类 75
第四节 性染色体异常 75
一、先天性卵巢发育不全（Turner综合征） 76
二、XO/XY性腺发育不全 77
三、超雌／多X综合征 78
四、曲细精管发育不全／Klinefelter综合征 78
五、真两性畸形 79
六、XYY综合征 80
第五节 性腺发育不全 83
一、XY单纯性腺发育不全 83
二、XX单纯性腺发育不全 83
三、睾丸退化 84
四、真两性畸形 85
第六节 性激素与功能异常 87
一、雄激素过多 87
二、雄激素缺乏 89
病例与解析 95
第六章 宫颈发育异常 99
第一节 宫颈的临床解剖 99
第二节 宫颈发育异常的分类 100
第三节 宫颈发育不全 101
一、发病机制 102
二、临床表现 102
三、临床处理 102
第四节 宫颈闭锁 102
一、发病机制 102
二、临床表现 102
三、临床处理 103
第五节 先天性宫颈管狭窄 104
第六节 宫颈角度异常 104
第七节 先天性宫颈延长症伴宫颈管狭窄 104
一、发病机制 104
二、临床表现 104
三、临床处理 105
第八节 双宫颈等其他宫颈发育异常 105
一、发病机制 105
二、临床表现 105
三、临床处理 105
病例与解析 105
问题与思考 106
第七章 子宫体发育异常 109
第一节 子宫体的临床解剖 109
一、子宫形态结构 109
二、子宫位置与毗邻 110
三、子宫的固定装置 110
四、子宫的血管、淋巴管和神经 111
第二节 单角子宫与残角子宫 113
一、病因与发病机制 113
二、临床表现 113
三、诊断 114
四、临床处理 116
第三节 双子宫 117
一、发病机制 117
二、临床表现 117
三、诊断 117
四、临床处理 118
第四节 双角子宫、弓形子宫 119
一、发病机制 119
二、临床表现 119
三、诊断与鉴别诊断 120
四、临床处理 121
第五节 纵隔子宫 122
一、发病机制 122
二、临床表现 122
三、诊断与鉴别诊断 123
四、临床处理 123
第六节 Robert子宫 124
一、发病机制 124
二、临床表现 125
三、诊断与鉴别诊断 125
四、临床处理 125
第七节 T型子宫 125
一、病因与发病机制 125
二、临床表现 125
三、诊断与鉴别诊断 126
四、临床处理 126
第八节 子宫未发育与发育不全 126
一、发病机制 126
二、临床表现 126
三、诊断与鉴别诊断 127
四、临床处理 127
第九节 子宫畸形合并不孕行辅助生殖技术助孕结局 127
一、等待自然受孕 127
二、实施ART技术 128
病例与解析 128
第八章 输卵管发育异常 132
第一节 输卵管的临床解剖 132
第二节 输卵管未发育 133
第三节 输卵管发育不全 133
第四节 副输卵管 133
第五节 重复输卵管 134
第六节 双腔输卵管 134
第七节 输卵管副口 134
第八节 输卵管中部节段状缺失 134
病例与解析 135
第九章 卵巢发育异常 136
第一节 卵巢的临床解剖 136
一、卵巢形态 136
二、卵巢位置与固定 137
三、卵巢的附属器官 137
四、卵巢的血管、淋巴和神经 138
第二节 卵巢发育不全 138
第三节 卵巢异位 138
第四节 副卵巢 138
问题与思考 139
第十章 影像学检查在女性生殖器官畸形中的诊断价值 140
第一节 影像学检查的原理 140
一、超声 140
二、子宫输卵管超声造影 140
三、子宫输卵管造影 140
四、直肠水囊置入法 141
五、磁共振成像 141
六、计算机断层扫描 141
七、生殖道合并泌尿道畸形的影像学检查 141
第二节 影像学检查在阴道发育异常诊断中的应用 141
一、处女膜闭锁 142
二、阴道闭锁或狭窄 142
三、阴道横隔 143
四、阴道纵隔 143
五、阴道斜隔 143
六、先天性无阴道 144
第三节 影像学检查在宫颈发育异常诊断中的应用 144
第四节 影像学检查在子宫发育异常诊断中的应用 145
一、先天性无子宫 145
二、始基子宫 145
三、幼稚子宫 146
四、残角子宫 146
五、双子宫 147
六、双角子宫 147
七、弓形子宫 149
八、纵隔子宫 150
九、Robert子宫 152
十、与己烯雌酚有关的子宫发育不良 152
十一、输卵管发育异常 152
第五节 腔镜检查在生殖器官畸形中的应用 152
一、宫腔镜 152
二、腹腔镜 154
问题与思考 154
第十一章 女性生殖系统发育异常患者的心理问题 156
第一节 女性生殖系统发育异常患者的心理反应及生活质量 156
一、心理反应 156
二、生活质量 157
第二节 女性生殖系统发育异常患者的临床心理评估和生活质量评估 157
一、临床心理评估 157
二、生活质量评估 158
三、性生活质量评估 159
第三节 女性生殖系统发育异常患者的心理干预 159
一、一般性心理支持 159
二、家庭和社会支持 160
三、其他心理治疗 160
问题与思考 161
附录 162
附表1汉密尔顿焦虑量表（HAMA）（14项版） 162
附表2汉密尔顿抑郁量表（HAMD）（24项版） 164
附表3诺丁汉健康量表（NHP） 170
附表4生活质量综合评定问卷GQOLI-74（成人用） 173
附表5女性性功能指标量表（FSFI） 182
后记 185
彩图 187