《中华医学百科全书 临床医学 血液病学》PDF下载

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  • 作  者:阮长耿主编
  • 出 版 社:北京:中国协和医科大学出版社
  • 出版年份:2018
  • ISBN:9787567909694
  • 页数:490 页
图书介绍:本卷主要包括血液病的主要症状、体征、相关检测方法及其临床意义,各种血液病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理改变、防治和预后,以及多种血液病相关疾病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等。

血液病学 1

[常用检查] 4

自动血细胞分析 4

骨髓穿刺 5

骨髓活检 6

涂片形态学检查 6

细胞化学染色 9

骨髓细胞遗传学检查 12

分子遗传学检查 14

免疫表型检查 16

骨髓免疫组织化学检查 19

血红蛋白分析 21

免疫球蛋白克隆性分析 22

溶血检查 24

[出凝血检查] 28

出血时间测定 28

阿司匹林耐量试验 28

血管性血友病因子测定 28

内皮素-1测定 29

凝血酶调节蛋白测定 29

6-酮-前列腺素F1α测定 29

去甲基6-酮-前列腺素F1α测定 29

血管性血友病因子裂解蛋白酶活性检测 30

可溶性内皮细胞蛋白C受体检测 30

血小板聚集试验 30

血小板膜糖蛋白检测 30

血小板活化分析 31

血小板自身抗体检测 31

血小板生存时间测定 31

活化凝血时间测定 31

活化部分凝血活酶时间测定 32

凝血酶原时间测定 32

凝血因子活性测定 32

纤维蛋白原检测 32

凝血因子抗原检测 32

抗凝血酶测定 33

蛋白C测定 33

蛋白S测定 33

组织因子途径抑制物测定 33

血浆肝素测定 33

血浆肝素样物质测定 33

凝血因子抑制物检测 33

狼疮抗凝物检测 34

活化蛋白C抵抗试验 34

纤维蛋白(原)降解产物测定 34

D-二聚体测定 34

纤溶酶原测定 34

组织型纤溶酶原激活物测定 35

纤溶酶原活化抑制物-1测定 35

α2-抗纤溶酶测定 35

纤溶酶-抗纤溶酶复合物测定 35

全血黏度测定 36

血浆黏度测定 36

[特殊治疗] 36

血液成分去除 36

血浆置换 38

白细胞分离术 39

红细胞分离术 40

血小板分离术 40

造血干细胞移植 40

HLA配型 43

造血干细胞移植预处理 44

异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病 45

异基因造血干细胞移植治疗非恶性血液病 47

自体造血干细胞移植治疗恶性血液病 49

移植物抗宿主病 52

急性移植物抗宿主病 52

慢性移植物抗宿主病 53

造血干细胞移植后感染 54

恶性血液病造血干细胞移植后复发 57

输血 59

红细胞输注 59

血小板输注 61

血浆输注 61

冷沉淀输注 62

白蛋白输注 63

免疫球蛋白输注 63

纤维蛋白原输注 64

凝血酶原复合物浓缩剂输注 64

抗凝血酶输注 64

因子Ⅷ浓缩剂输注 64

因子Ⅸ浓缩剂输注 65

活化蛋白C输注 65

活化因子Ⅶ输注 65

[局部用血浆蛋白制剂] 65

凝血酶治疗 65

纤维蛋白胶治疗 66

[红细胞系统疾病] 66

贫血 66

缺铁性贫血 68

铁粒幼细胞贫血 69

遗传性铁粒幼细胞贫血 70

X连锁铁粒幼细胞贫血 70

X连锁铁粒幼细胞贫血伴共济失调 70

骨髓-胰腺综合征 70

获得性特发性铁粒幼细胞贫血 71

可逆性铁粒幼细胞贫血 71

特发性肺含铁血黄素沉着症 72

先天性无转铁蛋白血症 73

铁负荷过多 74

遗传性血色病 74

继发性铁负荷过多 77

巨幼细胞贫血 77

硫胺素敏感性巨幼细胞贫血 81

溶血性贫血 81

红细胞膜异常 83

遗传性球形红细胞增多症 84

遗传性椭圆形红细胞增多症 87

遗传性口形红细胞增多症 89

遗传性干瘪红细胞增多症 89

棘刺红细胞增多症 90

无β脂蛋白血症 90

舞蹈病棘形红细胞增多症 91

麦克劳德表型综合征 91

阵发性睡眠性血红蛋白尿症 91

红细胞酶缺陷 94

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 95

丙酮酸激酶缺乏症 98

无氧糖酵解途径酶缺乏症 99

磷酸己糖旁路代谢酶缺乏症 100

谷胱甘肽代谢酶缺乏症 100

核苷酸代谢酶异常症 101

血红蛋白病 102

异常血红蛋白病 102

血红蛋白C病 103

血红蛋白D病 103

血红蛋白E病 103

血红蛋白M病 104

镰状细胞贫血 104

不稳定血红蛋白病 105

氧亲和力增高血红蛋白病 106

珠蛋白生成障碍性贫血 106

α-珠蛋白生成障碍性贫血 107

β-珠蛋白生成障碍性贫血 108

δ-珠蛋白生成障碍性贫血 110

δβ-珠蛋白生成障碍性贫血 110

εβγδ-珠蛋白生成障碍性贫血 111

遗传性胎儿血红蛋白持续存在症 111

自身免疫性溶血性贫血 111

温抗体型自身免疫性溶血性贫血 113

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 114

冷凝集素综合征 115

阵发性冷性血红蛋白尿症 115

温冷抗体混合型免疫性溶血性贫血 116

新生儿溶血病 116

Rh血型不合溶血病 116

新生儿ABO溶血病 118

物理因素所致溶血性贫血 119

[化学因素所致溶血性贫血] 120

铅中毒所致溶血性贫血 120

砷中毒所致溶血性贫血 120

铜中毒所致溶血性贫血 121

苯中毒所致溶血性贫血 121

[生物毒素所致溶血性贫血] 122

蛇毒所致溶血性贫血 122

蜘蛛毒素所致溶血性贫血 122

蜂毒所致溶血性贫血 122

机械性因素所致溶血性贫血 123

微血管病性溶血性贫血 123

创伤性心源性溶血性贫血 125

行军性血红蛋白尿症 126

感染所致溶血性贫血 126

细菌感染所致溶血性贫血 126

病毒感染所致溶血性贫血 127

原虫感染所致溶血性贫血 128

再生障碍性贫血 129

获得性再生障碍性贫血 129

遗传性再生障碍性贫血 134

范科尼贫血 135

先天性角化不良 137

先天性纯红细胞再生障碍性贫血 139

获得性纯红细胞再生障碍性贫血 140

先天性红细胞生成异常性贫血 142

慢性病贫血 144

继发于系统性疾病的贫血 146

高铁血红蛋白血症 147

硫化血红蛋白血症 148

卟啉病 148

[皮肤光敏型卟啉病] 148

迟发性皮肤卟啉病 148

肝性红细胞生成性卟啉病 151

先天性红细胞生成性卟啉病 151

红细胞生成性原卟啉病 152

三羧基卟啉病 152

[神经症状型卟啉病] 152

急性间歇性卟啉病 152

δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶缺陷型卟啉病 153

[皮肤及神经症状型卟啉病] 153

混合型卟啉病 153

遗传性粪卟啉病 154

[白细胞数量异常性疾病] 154

中性粒细胞增多症 154

中性粒细胞减少症 155

嗜酸性粒细胞增多症 158

嗜酸性粒细胞减少症 158

嗜碱性粒细胞增多症 159

单核细胞增多症 159

[白细胞功能异常性疾病] 160

中性粒细胞功能异常性疾病 160

慢性肉芽肿病 160

白细胞异常色素减退综合征 163

髓过氧化物酶缺乏症 163

高IgE综合征 164

懒惰白细胞综合征 165

C5功能不全综合征 165

白细胞黏附缺陷症Ⅰ型 166

单核-巨噬细胞系统功能异常性疾病 167

脂质贮积病 168

戈谢病 168

尼曼-皮克病 169

海蓝组织细胞增生症 171

神经节苷脂贮积症 171

GM1神经节苷脂贮积症 171

GM2神经节苷脂贮积症 172

岩藻糖苷贮积症 173

惠普尔病 173

软斑病 173

慢性大颗粒淋巴细胞增多症 174

持续性多克隆B细胞增多症 175

传染性单核细胞增多症 177

类白血病反应 178

脾功能亢进 180

脾功能减退 183

原发性免疫缺陷病 184

B细胞系统缺陷病 184

X连锁丙种球蛋白缺乏症 185

普通变异型免疫缺陷病 185

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 185

选择性免疫球蛋白缺陷 186

T细胞系统缺陷病 186

联合免疫缺陷病 187

重度联合免疫缺陷病 187

高IgM综合征 188

T细胞缺陷为主的免疫缺陷病 188

[血液系统恶性肿瘤性疾病] 188

骨髓增殖性肿瘤 188

慢性髓细胞性白血病 190

真性红细胞增多症 199

原发性血小板增多症 200

原发性骨髓纤维化 201

慢性中性粒细胞白血病 203

肥大细胞增多症 203

皮肤型肥大细胞增多症 204

系统性肥大细胞增多症 205

肥大细胞白血病 205

肥大细胞肉瘤 206

皮肤外肥大细胞瘤 206

慢性骨髓增殖性肿瘤,无法分类 206

慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特指型 206

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 207

髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多 207

髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA重排 208

髓系肿瘤伴PDGFRB重排 209

髓系和淋系肿瘤伴FGFR1异常 211

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 212

慢性粒-单核细胞白血病 212

幼年型粒-单核细胞白血病 214

不典型慢性髓细胞性白血病 215

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类 216

骨髓增生异常综合征 217

难治性血细胞减少伴单系发育异常 220

难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 221

难治性血细胞减少伴多系发育异常 222

难治性贫血伴原始细胞过多 223

骨髓增生异常综合征伴孤立性5q-染色体异常 224

骨髓增生异常综合征,无法分类 224

儿童骨髓增生异常综合征 225

儿童难治性血细胞减少 225

急性髓细胞性白血病 227

急性髓细胞性白血病伴重现性遗传学异常 235

骨髓增生异常综合征相关急性髓细胞性白血病 247

治疗相关髓系肿瘤 248

急性髓细胞性白血病,非特指型 251

急性髓细胞性白血病微分化型 251

急性髓细胞性白血病不成熟型 252

急性髓细胞性白血病成熟型 252

急性粒-单核细胞白血病 252

急性原始单核细胞白血病 253

急性单核细胞白血病 253

急性红白血病 254

急性原始巨核细胞白血病 255

急性嗜碱性粒细胞白血病 256

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 257

髓细胞肉瘤 257

唐氏综合征相关髓系增殖性疾病 258

一过性异常髓系造血 259

唐氏综合征相关髓系白血病 259

原始浆细胞样树突状细胞肿瘤 260

系列模糊的急性白血病 261

急性未分化型白血病 261

混合表型急性白血病 262

前体淋巴细胞肿瘤 263

[B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤] 269

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,非特指型 269

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常 270

T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 273

成熟B细胞淋巴瘤 275

非霍奇金淋巴瘤 277

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 280

B幼淋巴细胞白血病 283

毛细胞白血病 284

结边缘区淋巴瘤 287

儿童结边缘区淋巴瘤 288

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 288

脾B细胞边缘区淋巴瘤 291

脾B细胞性淋巴瘤/白血病,不能分类 292

脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤 292

毛细胞白血病,变异型 293

滤泡淋巴瘤 293

儿童型滤泡淋巴瘤 295

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 296

套细胞淋巴瘤 296

淋巴浆细胞淋巴瘤 299

瓦氏巨球蛋白血症 301

弥漫性大B细胞淋巴瘤 302

富T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 305

原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤 305

原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤,腿型 306

老年人EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤 307

原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤 307

血管内大B细胞淋巴瘤 308

间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤 309

慢性炎症相关性弥漫性大B细胞淋巴瘤 310

源于人类疱疹病毒8型相关性多中心型卡斯特曼病的大B细胞淋巴瘤 311

原发性渗出性淋巴瘤 311

淋巴瘤样肉芽肿病 312

浆母细胞性淋巴瘤 312

伯基特淋巴瘤 313

介于弥漫性大B细胞性淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤 315

介于弥漫性大B细胞性淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤 315

霍奇金淋巴瘤 316

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 319

经典型霍奇金淋巴瘤 319

结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤 320

混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤 321

淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤 321

淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤 322

浆细胞疾病 323

意义未明单克隆免疫球蛋白血症 323

重链病 324

α重链病 324

γ重链病 325

μ重链病 326

浆细胞肿瘤 327

多发性骨髓瘤 328

骨孤立性浆细胞瘤 334

骨外浆细胞瘤 336

骨硬化性骨髓瘤 337

原发性系统性淀粉样变性 338

轻链沉积病 340

[成熟T细胞和自然杀伤细胞肿瘤] 341

T幼淋巴细胞白血病 341

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 343

慢性自然杀伤细胞增殖性疾病 344

侵袭性自然杀伤细胞白血病 344

儿童EB病毒阳性T细胞增殖性疾病 345

儿童系统性EB病毒阳性T细胞增殖性疾病 345

种痘水疱病样淋巴瘤 346

成人T细胞白血病/淋巴瘤 346

结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤,鼻型 348

肠病相关性T细胞淋巴瘤 350

肝脾T细胞淋巴瘤 351

外周T细胞淋巴瘤,非特指型 352

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 356

间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤 358

间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤 359

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 360

蕈样肉芽肿病 361

塞扎里综合征 362

原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病 363

淋巴瘤样丘疹病 363

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 364

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤 365

原发性皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤 365

原发性皮肤CD4阳性小或中等大小T细胞淋巴瘤 366

免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病 366

原发性免疫性疾病相关性淋巴增殖性疾病 367

人类免疫缺陷病毒感染相关性淋巴瘤 369

移植后淋巴增殖性疾病 371

浆细胞过度增生样移植后淋巴增殖性疾病 373

传染性单核细胞增多症样移植后淋巴增殖性疾病 374

多形性移植后淋巴增殖性疾病 374

单形性移植后淋巴增殖性疾病 374

经典型霍奇金淋巴瘤样移植后淋巴增殖性疾病 374

医源性免疫缺陷相关性淋巴增生性疾病 375

[组织细胞和树突状细胞肿瘤] 375

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 375

朗格汉斯细胞肉瘤 378

指突树突状细胞肉瘤 379

滤泡树突状细胞肉瘤 380

成纤维细胞性网状细胞肿瘤 381

不确定型树突状细胞肿瘤 382

出血性疾病 382

血管异常所致出血性疾病 385

过敏性紫癜 385

非过敏性紫癜 387

遗传性出血性毛细血管扩张症 389

异常蛋白血症 391

[血小板减少性紫癜] 391

原发性免疫性血小板减少症 391

继发性免疫性血小板减少症 393

新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 393

输血后紫癜 394

药物性血小板减少症 394

肝素相关性血小板减少症 395

妊娠期血小板减少性紫癜 396

人类免疫缺陷病毒所致血小板减少性紫癜 397

周期性血小板减少症 397

先天性血小板减少症 397

获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜 399

血栓性血小板减少性紫癜 399

[血小板功能异常性疾病] 403

遗传性血小板功能异常性疾病 403

血小板无力症 403

巨血小板综合征 404

血小板型假性血管性血友病 405

贮存池病 406

血小板促凝活性异常 407

血小板信息传导与分泌异常 407

继发性血小板功能异常 408

药物性血小板功能障碍 408

[血小板增多症] 409

遗传性血小板增多症 409

家族性血小板增多症 409

遗传性凝血因子异常 409

血友病A 410

血友病B 412

遗传性凝血酶原缺乏症 413

遗传性因子Ⅴ缺乏症 413

遗传性因子Ⅶ缺乏症 414

遗传性因子Ⅹ缺乏症 415

遗传性因子Ⅺ缺乏症 416

遗传性因子Ⅻ缺乏症 417

遗传性因子ⅩⅢ缺乏症 417

遗传性联合凝血因子缺乏症 418

遗传性激肽释放酶原缺乏症 419

遗传性高分子量激肽原缺乏症 419

维生素K依赖性凝血因子缺陷症 419

获得性凝血因子抑制物 420

获得性因子Ⅷ抑制物 420

获得性因子ⅩⅢ抑制物 422

获得性血管性血友病因子抑制物 423

遗传性纤维蛋白原异常 423

遗传性纤维蛋白原缺乏血症 423

遗传性异常纤维蛋白原血症 425

血管性血友病 425

纤维蛋白溶解亢进 428

弥散性血管内凝血 429

血栓性疾病 433

抗凝血酶缺陷症 435

蛋白C缺乏症 436

蛋白S缺乏症 437

活化蛋白C抵抗症 437

索引 439

条目标题汉字笔画索引 439

条目外文标题索引 449

内容索引 459