第一章 肾脏的解剖、胚胎发生和生理功能 1
第一节 肾脏的解剖 1
一、肾的大体解剖 1
二、肾的位置与毗邻 2
三、肾脏的被膜 2
四、肾脏的结构 3
五、肾脏的神经支配 3
六、肾脏的微细结构 4
第二节 肾脏的血管、淋巴和神经 7
一、肾脏的血管 7
二、肾血液循环的特点 8
三、肾脏的淋巴管 9
第三节 肾脏的胚胎发育 9
一、肾脏的胚胎发育过程 10
二、肾脏的畸形与异常 12
第四节 肾脏的生理功能 19
一、肾小球的滤过作用 20
二、肾小管和集合管的重吸收功能 23
三、肾小管和集合管的分泌和排泄功能 26
四、尿液的浓缩与稀释 27
五、肾脏的内分泌功能 31
第二章 多囊肾的基础研究 34
第一节 常染色体显性遗传性多囊肾病的基础研究 34
一、常染色体显性遗传性多囊肾病致病基因和蛋白的基础研究 34
二、ADPKD发病机制的基础研究 42
三、ADPKD发病的囊肿形成机制 48
四、ADPKD的动物模型 58
五、ADPKD的分子诊断 64
第二节 常染色体隐性遗传性多囊肾病的基础研究 68
一、常染色体隐性遗传性多囊肾病致病基因和蛋白的基础研究 68
二、ARPKD发病机制的基础研究 71
三、ARPKD发病的细胞生物学特征和囊肿形成机制 71
四、ARPKD的动物模型 74
五、ARPKD的分子诊断 75
第三章 多囊肾的诊断 78
第一节 多囊肾的实验室检查 78
第二节 多囊肾的影像学检查 79
一、尿路平片 79
二、静脉尿路造影 80
三、逆行尿路造影 81
四、超声检查 82
五、CT检查 82
六、MRI检查 84
七、血管造影 85
八、核素检查 86
第四章 多囊肾的临床表现 88
第五章 多囊肾的内科治疗 99
第一节 内科治疗的基础研究 99
第二节 对症治疗 106
第三节 肾功能不全的药物治疗 107
第四节 透析治疗 109
第六章 多囊肾的外科治疗 113
第一节 概述 113
第二节 腹腔镜多囊肾去顶减压术 115
第三节 腹腔镜多囊肾被膜剥脱术 122
第四节 开放多囊肾去顶减压术 124
第五节 多囊肾穿刺硬化治疗 125
第六节 多囊肾合并症的外科治疗 127
第七节 肾切除术 130
第八节 肾移植 130
第七章 其他肾囊肿性疾病 133
第一节 肾囊肿性疾病分类 133
第二节 其他囊样肾病变的鉴别诊断 136
第三节 单纯性肾囊肿 141
一、概述 141
二、临床表现 142
三、诊断与鉴别诊断 142
四、治疗 143
第四节 肾盂旁囊肿 145
第五节 肾盏憩室 148
第六节 多房性肾囊肿 152
第七节 髓质海绵肾 153
第八节 获得性肾囊肿 156
第九节 结节性硬化综合征 157
第十节 VHL综合征和肾囊肿 159
第十一节 多房性肾囊性变 160
第八章 多囊肾研究进展 163
第一节 ADPKD的致病基因和发病机制进展 163
第二节 ADPKD的诊断进展 164
第三节 ADPKD的治疗进展 167
一、多囊肾的药物治疗进展 167
二、ADPKD并发症的治疗进展 169
三、多囊肾的手术治疗进展 172