第一章 概述 1
第二章 中医学对骨髓纤维化的认识 3
第一节 病名的认识 3
第二节 病因病机的认识 3
一、热瘀阴亏 4
二、热毒蕴肝、瘀血阻滞 5
三、肾虚 6
四、肾虚痰瘀内积 7
五、瘀血内停 7
第三章 骨髓结构和功能 9
第一节 骨髓微细结构 10
一、造血组织 10
二、造血微环境 13
三、髓血屏障 27
四、骨髓细胞的黏附与归巢 28
第二节 骨髓的功能 30
第四章 病因 34
第五章 发生机制 36
第一节 参与骨髓纤维化的细胞 36
一、多能造血干细胞 36
二、巨核细胞 37
三、成纤维细胞 39
四、单核／巨噬细胞 39
五、成骨细胞及破骨细胞 40
第二节 细胞因子的作用 41
一、血小板衍化生长因子 41
二、转化生长因子－β 42
三、碱性成纤维细胞生长因子 44
四、表皮生长因子 44
五、白细胞介素－1 45
六、血小板生长因子 46
七、血小板第Ⅳ因子 47
八、钙调节蛋白 47
九、干细胞因子 47
十、CD44 47
十一、肿瘤坏死因子 48
十二、其他细胞因子 48
第三节 骨髓基质的成分与作用 49
第四节 其他骨髓因素对骨髓纤维化的影响 50
一、间充质干细胞 50
二、基质金属蛋白酶和金属蛋白酶组织抑制剂 51
三、血管生成 51
第五节 免疫异常介导纤维组织增生 52
第六节 维生素D与骨髓纤维化的关系 53
第七节 基因突变与骨髓纤维化的关系 53
一、JAK2V617F突变 53
二、原癌基因独立生长因子 55
第八节 骨髓纤维化的形成过程 55
第九节 活性氧与骨髓纤维化的关系 56
第十节 髓外造血的发病机制 57
一、代偿造血 57
二、胚胎性造血 58
三、窦状隙造血 58
第十一节 急性骨髓纤维化的发病机制 58
第六章 骨髓纤维化的诊断方法 64
第一节 骨髓纤维化的临床表现 64
一、慢性型 64
二、急性型 68
三、儿童型 69
第二节 实验室检查 69
一、外周血 69
二、骨髓涂片 71
三、组织化学染色 72
四、骨髓纤维化的组织学检查 72
五、细胞遗传学和分子生物学 79
六、祖细胞培养 81
七、血清学检查 81
八、影像学检查 82
第三节 诊断标准 86
一、原发性骨髓纤维化的诊断标准 86
二、急性骨髓纤维化的诊断标准 90
第四节 骨髓纤维化的鉴别诊断 90
一、骨髓增殖性疾病 90
二、急性白血病 92
三、机械性损伤 92
四、继发性骨髓纤维化 92
五、急性骨髓纤维化 93
六、各种不同病因引起的巨脾 94
七、骨髓病性贫血 95
第七章 中医药治疗 98
第一节 辨证治疗 98
一、单病机治疗 98
二、分型论治 101
第二节 其他治疗 103
一、中药及复方 103
二、针刺治疗 104
第三节 中药抗纤维化的作用机制研究 105
一、单味中药及其提取物 105
二、中药复方 113
第八章 现代治疗 118
第一节 改善贫血 119
一、雄激素及蛋白同化激素 119
二、红细胞生成素 123
三、输血及去铁治疗 125
四、维生素B6 128
第二节 糖类皮质激素 129
一、用法与用量 129
二、不良反应 130
三、注意事项 131
第三节 细胞毒药物 133
一、白消安 134
二、羟基脲 136
三、硫鸟嘌呤 137
四、苯丁酸氮芥 138
第四节 JAK激酶抑制剂 140
一、磷酸鲁索替尼 140
二、其他JAK激酶抑制剂 143
三、JAK激酶抑制剂的安全性 143
第五节 非JAK激酶抑制剂 144
一、干扰素 144
二、沙利度胺 146
三、雷利度胺 151
四、泊马度胺 151
五、甲磺酸伊马替尼 152
六、依维莫司 157
七、帕比司他 157
八、erismodeib 157
九、赖氨酰氧化酶相关制剂 157
十、伊美司他 157
第六节 既往应用的其他抗纤维化药物 158
一、1，25-双羟维生素D3 158
二、青霉胺 158
三、秋水仙碱 161
四、人TNF受体p75-Fc蛋白 163
五、吡非尼酮 164
六、干扰胶原代谢药物 164
第六节 JAK激酶抑制剂联合治疗 165
一、帕比司他联合ruxolitinib 165
二、ruxolitinib联合聚乙二醇干扰素 165
三、JAK激酶抑制剂联合异基因造血干细胞移植 165
第七节 治疗脾肿大 165
一、化学疗法 165
二、脾区放射治疗 166
三、脾切除术 168
四、部分脾动脉栓塞术 171
第八节 造血干细胞移植 172
第九节 急性骨髓纤维化的治疗 175
第九章 预后与转归 182
第一节 预后因素的分析 182
一、年龄 184
二、临床表现 184
三、血细胞计数 185
四、骨髓组织学 186
五、免疫学 187
六、细胞遗传学 187
七、分子生物学 188
八、其他 188
九、综合因素分析 188
十、预后与治疗方案选择 188
第二节 转归 189
一、相关疾病 189
二、转归 189
第十章 继发性骨髓纤维化 192
第一节 病因与发病机制 192
一、化学因素 193
二、物理因素 194
三、感染 194
四、肿瘤 195
五、其他 197
第二节 临床表现 200
第三节 实验室检查 200
一、外周血 200
二、骨髓病理 200
三、影像学检查 202
四、诊断标准 202
第五节 治疗 203
一、慢性粒细胞白血病并发骨髓纤维化的治疗 203
二、骨髓增生异常综合征继发骨髓纤维化的治疗 207
第六节 预后 208
一、慢性粒细胞白血病继发骨髓纤维化 209
二、其他 209
第十一章 骨髓纤维化的预防与调理 214
第一节 预防 214
第二节 调理 214
一、生活调理 214
二、饮食调理 214
三、精神调理 215
第十二章 骨髓纤维化组织学图片 216
第一节 原发性骨髓纤维化 217
一、正常骨髓像 217
二、慢性原发性骨髓纤维化 218
第二节 继发性骨髓纤维化 229
一、慢性粒细胞白血病继发骨髓纤维化 229
二、骨髓增生异常综合征继发骨髓纤维化 231
三、真性红细胞增多症继发骨髓纤维化 232
四、原发性血小板增多症继发骨髓纤维化 233
五、急性非淋巴细胞白血病M2型继发骨髓纤维化 234
六、急性非淋巴细胞白血病M3型继发骨髓纤维化 235
七、急性淋巴细胞白血病L2型继发骨髓纤维化 237
八、毛细胞白血病继发骨髓纤维化 238
九、多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化 239
十、恶性组织细胞病继发骨髓纤维化 240
十一、霍奇金淋巴瘤继发骨髓纤维化 242
十二、骨髓转移性黏液腺瘤继发骨髓纤维化 243
十三、骨髓坏死继发骨髓纤维化 243
十四、骨髓转移性腺癌继发骨髓纤维化 244
第三节 案例 245
一、原发性骨髓纤维化 245
二、继发性骨髓纤维化 252
附录 常用英汉缩略语对照表 256