第一章 概述 杨启政 樊宝林 杨险峰 1
第一节 小儿的生理解剖特点 1
第二节 小儿先天性畸形的病因学 5
第三节 小儿外科进展 7
第四节围手术期处理 9
一、术前准备 10
二、术后处理 11
三、术后重症监护 11
第五节 小儿先天性畸形的特殊检查 12
一、影像学诊断 12
二、B型超声波检查 17
三、放射性核素扫描检查 19
第二章 颅脑和脊髓的先天性畸形 21
第一节 先天性脑积水 张书峰 张斌 21
第二节 脊柱裂扣颅裂 24
一、脊柱裂 24
二、颅裂 25
第三节 颅脑、脊柱的其他先天性畸形 范应中 庞艳丽 26
一、小脑扁桃体下疝畸形 26
二、脊髓纵裂和双干脊髓 27
三、颅底陷入症 27
四、狭颅症 28
一、脑动静脉畸形 30
第四节 颅内血管畸形 张书峰 翟建国 30
六、颞叶发育不全综合征 30
五、先天性蛛网膜囊肿 30
二、颅内动脉瘤 32
第五节 脊髓血管畸形 张书峰 姚哲 33
第三章 颜面部畸形 陈琦 35
第一节 唇裂和腭裂 35
第二节 面裂 38
一、面横裂 38
二、面斜裂 38
三、上唇正中裂 38
第四节 先天性巨舌症 39
二、小下颌畸形 39
一、小上颌畸形 39
第三节小颌畸形 39
四、下唇正中裂 39
第五节 舌系带过短 40
第六节 先天性唇窦 40
第七节 耳前窦道 40
第八节 外耳畸形 41
第九节 面部血管瘤 41
第四章 颈部畸形 高凌 45
第一节 甲状舌管囊肿和瘘 45
第二节 胸腺咽管囊肿 46
第三节 先天性颈静脉扩张 47
第四节 颈部囊性淋巴管瘤 48
第五节 颈部鳃源性囊肿和瘘 49
第六节 前斜角肌综合征 50
第七节 肌性斜颈 51
第五章 胸部畸形 53
第一节 乳房畸形 李俊东 李群 王旭辉 53
一、多乳头、多乳房 53
二、先天性乳房缺如 53
三、乳房肥大 53
第二节 先天性胸骨畸形 54
一、胸骨裂 54
二、漏斗胸 56
三、胸骨前凸畸形 58
二、多生肋 59
三、Poland综合征 59
一、先天性肋骨缺如 59
第三节 先天性肋骨畸形 59
第四节 先天性食管闭锁和食管气管瘘 60
第五节 少见型食管先天性疾病 李永超 翟建国 李群 64
一、先天性食管狭窄 64
二、先天性食管肌肉肥大症 64
三、先天性短食管 65
四、先天性食管蹼 65
第六节 先天性食管憩室 65
第七节 胃食管返流 66
第八节 贲门失弛缓症 70
一、先天性支气管胆道瘘 73
二、支气管肺前肠畸形 73
第九节 先天性肺支气管胃肠道瘘 翟建国 李群 姚哲 73
第十节 先天性膈疝 74
一、胸腹裂孔疝 74
二、食管裂孔疝 78
三、胸骨旁疝 81
第十一节 先天性膈膨升 81
第十二节 先天性肺发育不全 李群 李俊东 姚哲 83
一、双侧肺缺如 83
二、单侧肺缺如 83
三、肺叶缺如 83
四、肺发育不良 84
第十三节 先天性肺叶气肿 84
一、支气管源囊肿 85
第十四节 先天性肺囊性病 85
二、先天性肺囊肿 86
三、肺隔离症 88
四、先天性囊性腺瘤样畸形 89
五、肺淋巴管扩张 90
第十五节 乳糜胸 90
第六章 先天性心脏血管畸形 93
第一节 心脏及大血管位置异常 翟波 李永超 刘俊业 93
一、心脏位置异常 93
二、两大动脉位置异常 95
第二节 动脉导管未闭 96
第三节 环状血管 103
第四节 主动脉缩窄 张志伟 褚建中 何强 107
第五节 房间隔缺损 112
第六节 室间隔缺损 张树森 高凌 杜太平 126
第七节 大动脉转位 137
一、完全型大动脉转位 138
二、矫正型大动脉转位 149
第八节 房室隔缺损 翟波 樊宝林 王新保 153
第九节 右心室双出口 164
第十节 法洛四联症 167
第十一节 三尖瓣下移 何强 彭邦田 徐向荣 177
第十二节 三尖瓣闭锁 180
第十三节 肺动脉口狭窄 186
一、肺动脉瓣膜部狭窄 187
二、肺动脉漏斗部狭窄 189
三、肺动脉瓣上狭窄 190
第十四节 先天性主动脉窦瘤 192
第十五节 先天性二尖瓣畸形 彭邦田 刘俊业 翟波 195
一、先天性二尖瓣关闭不全 195
二、先天性二尖瓣狭窄 197
第十六节 肺静脉畸形引流 199
一、部分型肺静脉畸形引流 200
二、完全型肺静脉畸形引流 203
第十七节 腔静脉畸形 208
一、上腔静脉畸形 208
二、下腔静脉畸形 211
一、腹股沟斜疝 213
第一节 腹壁疝与腹壁发育缺损 范应中 褚建中 庞艳丽 213
第七章 腹部畸形 213
二、股疝 216
三、脐疝 217
四、白线疝 218
五、闭孔疝 218
六、半月线疝 219
七、腰疝 219
第二节 梨状腹综合征 范太兵 220
第三节 脐膨出 王昀 223
第四节 腹裂 225
第五节 脐部疾病 225
二、卵黄管囊肿 226
一、卵黄管末闭 226
三、残留卵黄管束带 227
四、脐息肉 227
五、脐尿管瘘 227
六、脐尿管窦 227
七、脐尿管囊肿 227
第六节 先天性胃部畸形 徐向荣 张志伟 228
一、幽门闭锁 228
二、先天性胃壁肌层缺损 229
三、先天性肥厚性幽门狭窄 231
第七节 先天性肠闭锁和狭窄*刘晓旭 喻继锋 236
一、十二指肠闭锁和狭窄 236
二、空、回肠及结肠闭锁和狭窄 239
一、十二指肠前门静脉 242
第八节 十二指肠周围异常 242
二、十二指肠周围异常韧带 243
第九节 先天性肠旋转失常 师松年 刘泽茹 张斌 244
第十节 消化道重复畸形 248
第十一节 肠系膜与大网膜囊肿 252
一、肠系膜囊肿 252
二、大网膜囊肿 253
第十二节 美克耳憩室外科并发症 253
第十三节 结肠畸形 刘晓旭 喻继锋 张志伟 256
一、先天性短结肠伴肛门闭锁畸形 256
三、先天性节段性结肠(小肠)扩张 258
二、先天性长结肠 258
四、小左结肠综合征 259
第十四节 先天性巨结肠 段三有 260
第十五节 先天性肛管直肠畸形 273
第十六节 泄殖腔外翻 段三有 282
第十七节 先天性胆管异常 黄敏 283
一、先天性胆管闭锁 283
二、先天性胆管囊性扩张症 288
三、先天性胆囊异常 292
第十八节 先天性肝脏异常 郑钧 王新保 张斌 297
一、先天性肝纤维化 298
二、分叶肝和异位肝组织 299
三、Riedel肝叶 299
五、先天性肝囊肿 300
四、肝叶萎缩与形态变异 300
第十九节 先天性胰腺疾病 郑钧 王新保 黄敏 303
一、环状胰腺 303
二、异位胰腺 307
三、胰腺囊性纤维化病 308
第二十节 肠系膜上动脉综合征 杨险峰 徐向荣 杨启政 312
第二十一节 胎粪性腹膜炎 313
第二十二节 腹内寄生胎 316
第二十三节 先天性乳糜腹 318
第八章 泌尿生殖系畸形 323
第一节 肾脏畸形 杜太平 李泽宇 李政 323
一、单侧肾(先天性孤立肾) 323
三、肾发育不全 324
二、重复肾 324
四、肾不发育 325
五、肾增生(额外肾) 326
六、胎儿型分叶肾 327
七、融合肾 327
八、蹄铁形肾 328
九、异位肾 329
十、肾旋转异常 330
十一、多囊肾 331
十二、孤立性肾囊肿 332
十三、多房性肾囊肿 333
十四、单侧肾囊肿病 334
十五、肾盂畸形 334
十六、肾盏畸形 334
第二节 肾积水 335
十七、肾血管异常 335
第三节 输尿管异位开口 338
第四节 输尿管口囊肿 340
第五节 肾输尿管重复畸形 王家祥 范应中 褚建中 341
第六节 先天性巨输尿管 342
第七节 膀胱畸形 343
一、膀胱不发育 343
二、重复膀胱 343
三、膀胱先天性憩室 344
四、膀胱外翻 344
五、神经源性膀胱 345
第八节 膀胱输尿管返流 349
第九节 尿道畸形 范应中 王家祥 庞艳丽 351
一、尿道缺如及先天性尿道闭锁 351
二、双尿道畸形 351
三、尿道口囊肿 351
四、尿道上裂 352
五、尿道下裂 353
六、后尿道瓣膜 356
七、前尿道瓣膜 357
八、先天性后尿道息肉 358
九、先天性尿道憩室 358
四、单纯性阴茎下曲 359
三、蹼状阴茎 359
二、隐匿阴茎 359
一、阴茎缺如 359
第十节 阴茎畸形 王明太 张斌 359
五、双阴茎 360
六、大阴茎 360
七、小阴茎 361
八、阴茎扭转 362
九、阴茎阴囊转位 363
第十一节 包皮异常 363
一、包茎 363
一、鞘膜积液 364
第十二节 阴囊内容及睾丸畸形 张斌 白素芳 364
三、包皮过长 364
二、包茎嵌顿 364
二、睾丸下降不全 366
三、睾丸及附睾畸形 371
四、睾丸异位和睾丸横过异位 371
第十三节 女性生殖器发育异常 范太兵 372
一、阴唇愈着 372
二、无孔处女膜 372
三、阴道积液 373
四、阴道子宫积血 374
五、阴道闭锁和无阴道 374
六、子宫畸形 375
第一节 概论 刘泽茹 师松年 377
一、性别分化 377
第九章 性别异常 377
二、性别异常的病因 378
三、性别异常的分类 379
四、性别异常的处理原则 379
第二节 几种性别异常病变 刘泽茹 师松年 王昀 380
一、真两性体 380
二、女性假两性体 381
三、男性假两性体 382
四、处理原则 383
第三节 性腺发育不全 383
一、先天性睾丸发育不全症 383
二、先天性卵巢发育不全症 384
三、混合性腺发育不全症 385
四、单纯性腺发育不全症 386
第十章 骨与关节的先天性畸形 387
第一节 先天性颈椎畸形 刘福云 王德民 刘泽茹 387
一、末端小骨和枕椎骨 388
二、第一颈椎枕骨融合 388
三、齿状突分离 388
四、齿状突缺如 389
五、颈椎椎弓根和小关节面缺如 389
六、克-费综合征 389
七、家族性颈部强直 390
八、肌性斜颈 390
十、儿童颈椎不稳定 391
九、颈肋 391
十一、颅底压迹或内陷 392
十二、枢横韧带松弛 392
第二节 脊柱侧凸畸形 樊宝林 王新保 张树森 393
一、特发性脊柱侧弯 397
二、先天性脊柱侧弯 398
三、神经肌肉性脊柱侧弯 400
四、神经纤维瘤合并脊柱侧弯 401
五、间质病变合并脊柱侧弯 404
六、后天获得性脊柱侧弯 405
七、脊柱侧凸的治疗 406
第三节 其他脊柱畸形 姚哲 张树森 刘福云 413
一、脊柱后凸畸形 413
三、脊椎滑脱 416
二、脊柱前凸畸形 416
四、腰椎缺如和骶椎缺如 418
第四节 先天性上肢畸形 郭永成 张志伟 419
一、先天性高位肩胛症 419
二、先天性锁颅骨发育不全 420
三、先天性锁骨假关节 420
四、先天性肩关节脱位 420
五、先天性桡尺骨骨性连接 421
六、先天性桡骨缺如 422
七、先天性尺骨缺如 423
八、先天性肘关节强直 423
九、先天性桡骨头脱位 423
第五节 先天性手部畸形 王德民 陈建中 424
一、拇指发育不良 424
十、先天性远端桡尺关节半脱位发 424
二、拇指屈肌狭窄性腱鞘炎 425
三、复拇指畸形 426
四、并指畸形 426
五、多指畸形 427
六、缺指和手裂 427
七、巨指症 428
八、先天性手指外翻畸形 428
九、指骨融合畸形 428
十二、赘生手 429
十四、桡侧缺损手 429
十三、手及手指发育不良 429
十一、镜影手 429
十、拇指三节指骨畸形 429
十五、尺侧缺损手 430
十六、海豹手 431
第六节 先天性下肢畸形 陈建中 432
一、先天性髋关节脱位 432
二、髋外展挛缩畸形 435
三、髋内翻 435
四、短股骨伴髋内翻畸形 436
五、股骨弯曲伴髋内翻畸形 436
六、股骨扭转畸形 437
七、先天性膝关节脱位 437
十、髌骨缺如 438
九、多髌骨畸形 438
八、先天性膝反屈 438
十一、先天性髌骨脱位 439
十二、膝内翻、膝外翻 439
十三、先天性胫骨假关节 440
十四、胫骨缺如 441
十五、胫骨扭转 441
十六、胫骨后内侧成角畸形 442
十七、腓骨缺如 442
第七节 先天性足部畸形 杜长青 王德民 442
一、先天性马蹄内翻足 442
二、先天性仰趾外翻足 444
三、高弓足 444
四、副舟骨 445
五、先天性小趾内翻 446
六、多趾 446
七、并趾 447
八、缺趾 447
九、蜘蛛脚样指趾 447
十、巨趾 448
十一、先天性第一跖骨内翻和?外翻 448
十二、尖头并指畸形 449
十三、先天性杵臼踝关节 449
十四、第一跖骨短缩畸形 450
十五、先天性?内翻 450
十六、龙虾足 450
十八、卷缩趾 451
十七、先天性外翻凸形足 451
十九、趾屈曲畸形 452
二十、趾背伸畸形 452
二十一、先天性跖骨内翻内收畸形 452
二十二、先天性内翻足 453
二十三、先天性马蹄外翻足 453
第八节 先天性多关节挛缩症 翟建国 刘福云 杜太平 454
第九节 骨与软骨疾病 455
一、盘状软骨 455
二、软骨发育不全 457
四、纹状骨病 459
五、点状骨病 459
三、干骺端骨发育不全 459
六、骨骺点状发育不良 460
七、多发性骨骺发育不良 460
八、偏侧骨骺发育不良 461
九、成骨不全 461
十、进行性骨干发育不良 463
十一、致密性骨发育障碍 463
第十一章 其他先天性畸形 465
第一节 先天性肌肉发育异常 张斌 王旭辉 高凌 465
一、小腿三头肌挛缩 465
二、肌肉缺如 465
三、先天性副肌肉发 465
四、肌间血管瘤 466
第二节 先天性结缔组织发育不良综合征 466
第三节 下肢不等长 李俊东 徐向荣 杨启政 467
第五节 先天性束带症 468
第四节 偏身肥大症 468
第六节 先天性无痛症 469
第七节 联体儿 469
第八节 寄生胎 470
第九节 返祖畸形 471
第十节 先天性淋巴水肿 471
第十一节 先天性皮肤缺如 472
第十二节 先天性畸形综合征 472
一、脐膨出一巨舌一巨体综合征 472
二、匹莱一罗宾综合征 473
三、多发性黏膜神经瘤综合征 473
六、桡骨缺如-血小板减少综合征 474
四、瓦特尔综合征发 474
五、Holt-Orun综合征 474
七、单侧牛皮癣合并肢体不全畸形 475
八、反应停所致短肢畸形综合征 475
九、西尔弗-拉赛综合征 475
十、并腿畸形 475
十一、波特瓦综合征 475
十二、脑三又神经血管病综合征 475
十三、克利佩尔-川纳耐综合征 475
十四、高单赫尔综合征 477
十五、劳-蒙-毕三氏综合征 477
附录Ⅰ 中文索引 479
附录Ⅱ 英文索引 488