第一章 癫癎概述 1
一、癫癎的定义 1
二、癫癎的历史 1
三、癫癎学的发展 2
四、展望 4
第二章 癫癎的流行病学 6
第一节 癫癎的发病率 6
一、年龄与发病率的关系 7
二、性别对发病率的影响 8
第二节 癫癎的患病率 9
三、癫癎综合征的发病率 9
一、年龄及性别分布 11
二、癫癎发作类型的分布 12
三、癫癎综合征的分布 13
四、危险因素与可能病因 14
五、治疗缺品 16
第三节 癫癎的死亡率 16
一、死亡率 16
二、标准化死亡比 17
三、死亡原因分析 17
第四节 癫癎的预后 18
一、未经治疗的癫癎自然病史 18
三、治疗对预后的影响 19
二、首次发作后复发的研究 19
四、停用抗癫癎药后复发的研究 20
五、癫癎综合征的预后 20
第三章 癫癎的发病机制 24
第一节 概述 24
第二节 癫癎的电生理机制 25
一、神经元的解剖和电生理特征 25
二、神经元的离子分布及功能特征 26
三、离子运动与神经元的电活动 30
四、癫癎发作中的离子变化 30
五、癎性活动的产生、传播及终止 32
六、不同类型癫癎的发病机制 40
一、单胺类神经递质 43
第三节 中枢神经系统递质 43
二、氨基酸类神经递质 44
第四节 癫癎的免疫学异常 46
一、实验性免疫癫癎模型 47
二、癫癎病人的免疫状态 47
三、免疫机制异常在癫癎癎发作中的作用 49
第五节 癫癎的生物化学异常 50
一、癫癎的能量代谢 50
二、癫癎的脂类代谢 50
三、癫癎的蛋白质代谢 51
四、环核苷酸与癫癎 51
五、神经肽(阿片肽)与癫癎 51
六、钙离子和钙调素与癫癎 52
七、一氧化氮与癫癎 53
第六节 癫癎的分子生物学 53
一、癫癎的基因基础 53
二、癫癎基因研究的目的和步骤 54
三、人体DNA和RNA的组成 54
四、癫癎基因研究的基本方法 55
五、原发性和症状性癫癎的基因研究 59
六、癫癎的基因机制 59
七、癫癎的耐药基因 64
第七节 癫癎的动物模型 64
三、癫癎动物模型的建立方法 65
二、癫癎动物模型分类 65
一、实验动物 65
四、小结 74
第四章 癫癎的遗传学 78
第一节 癫癎遗传的临床研究 78
一、遗传方式 79
二、家系分析 80
三、双生子研究 80
四、家系脑电图检查 81
第二节 特发性癫癎的分子遗传学异常 81
一、良性家族性新生儿惊厥 82
五、青少年型肌阵挛型癫癎 83
四、伴听觉症状的家族性局限型癫癎 83
二、良性家族性婴儿惊厥 83
三、常染色体显性夜间发作性额叶癫癎 83
六、儿童早期肌阵挛型癫癎 84
七、儿童良性肌阵挛型癫癎 84
八、进行性肌阵挛型癫癎 84
九、特发性全身型癫癎 85
十、伴热性发作的全身型癫癎 85
十一、儿童和青少年失神癫癎 85
十四、皮质下层状灰质异位和无脑回畸形 86
十五、特发性局限型癫癎 86
第三节 单基因遗传性症状性癫癎 86
十三、家族性额叶癫癎 86
十二、外侧裂儿童良性癫癎 86
一、神经纤维瘤病 87
二、结节性硬化 87
三、神经元蜡样脂褐素沉积症 87
四、高雪病 88
五、I型神经氨酸沉积症 88
六、肌阵挛型癫癎破碎红纤维综合征 88
第四节 染色体异常与癫癎 88
一、染色体数量异常 88
二、染色体结构异常 89
第五节 癫癎的遗传咨询 90
一、先证者后代发病危险性估计 90
二、先证者间胸发病危险性估计 90
三、婚育咨询 91
第一节 癫癎发作的分类 93
一、部分(局灶性、局限性)发作 93
第五章 癫癎的分类 93
二、全身(全面)发作(惊厥性或非惊厥性) 95
三、不能分类的癫癎发作 97
四、附录 97
第二节 癫癎和癫癎综合征的分类 97
一、与部位有关的(局部性、局灶性、部分性)癫癎和癫癎综合征 97
二、全身型癫癎和癫癎综合征 100
三、未能判明为局限型或全身型的癫癎和癫癎综合征 103
四、特殊综合征 103
附录 104
一、表现为部分(限局)发作的癫癎 104
第四节 癫癎与癫癎综合征的国内分类 104
第三节 癫癎发作的国内分类 104
三、不能分类 104
二、全身发作(普遍性) 104
一、部分发作 104
二、表现为全身发作的癫癎 105
三、尚不能确定是部分或全身发作的癫癎 105
四、各种诱发因素促发的癫癎及特殊综合征 105
第五节 症状学癫癎发作的分类 105
一、概述 105
二、发作分类 106
四、癫癎状态 107
三、癫癎发作症状学的驱体位置分布 107
五、发作顺序 108
六、癫癎分类 108
七、小结 108
第六章 癫癎的病因学 110
第一节 原发性癫癎 110
第二节 继发性癫癎 111
一、产前与产时损伤 113
二、颅脑外伤 113
三、颅内感染 113
五、脑血管病 114
四、脑肿瘤 114
六、代谢障碍 115
七、中毒 115
八、其他 115
第三节 癫癎发作的诱因 116
一、不易改变的因素 116
二、可以改变的因素 118
第七章 癫癎的临床 120
第一节 部分发作 121
一、单纯部分发作 122
二、复杂部分发作 125
一、强直阵挛发作 127
第二节 全身发作 127
二、失神发作 128
三、强直发作 129
四、阵挛发作 129
五、肌阵挛发作 129
六、失张力性发作 130
第三节 癫癎综合征 130
一、新生儿惊厥 130
二、大田原综合征 132
四、婴儿痉挛(West综合征) 133
三、早期肌阵挛脑病 133
五、Lennox-Gastaut综合征 135
六、肌阵挛-站立不能性癫癎 136
七、热性惊厥 137
八、儿童失神癫癎 139
九、少年失神癫癎 140
十、小儿良性限局型癫癎 140
十一、获得性癫癎性失语 143
十二、少年肌阵挛型癫癎 144
十三、儿童及青少年进行性肌阵挛型癫癎 145
十五、额叶癫癎 147
十六、颞叶癫癎 149
十七、枕叶癫癎 150
十八、顶叶癫癎 152
第四节 癫癎持续状态 153
一、全身惊厥性癫癎持续状态 153
二、复杂部分发作持续状态 157
三、失神性癫癎持续状态 160
四、单纯部分发作持续状态 161
五、肌阵挛性癫癎持续状态 163
十四、觉醒时全身强直阵挛型癫癎 164
六、癫癎持续状态的急性残障率、死亡率和长期后遗症 165
七、癫癎持续状态的治疗 168
第五节 难治性癫癎 171
一、概述 171
三、诊断及鉴别诊断 172
二、流行病学 172
四、评价 173
五、治疗原则 174
六、抗癫癎新药 175
七、外科治疗 177
第六节 反射性癫癎 179
一、概述 179
二、主要临床类型 180
三、发作机制 181
四、脑电图表现 182
五、诊断、治疗及预后 182
第七节 妇女与癫癎 182
一、社会流行病学 182
二、流行病学 185
三、男女在发育、行为上的差异与癫癎 187
四、激素与癫癎 188
五、青春期女性癫癎 192
六、儿童期和青少年期的癫癎综合征 195
七、月经期癫癎 197
八、性与癫癎 198
九、生育和癫癎 199
十、女性癫癎处理中的相关问题 204
第八节 老年人癫癎 207
一、概述 207
三、流行病学 208
二、癫癎发作和综合征的分类 208
四、临床症状及体征 209
五、病因学 210
六、诊断 212
七、鉴别诊断 213
八、治疗 214
九、抗癫癎药的特性 216
十、特殊临床情况下的药物治疗 220
第九节 癫癎患者原因不明的突然死亡 222
一、癫癎的死亡原因 222
二、癫癎不明原因突然死亡的定义 223
三、癫癎不明原因突然死亡的发生率 224
四、癫癎不明原因突然死亡的病史 224
五、癫癎不明原因突然死亡的脑电图特点 225
六、携带式脑电图及心电图同时监测 225
七、癫癎不明原因突然死亡的病理 226
八、癫癎不明原因突然死亡的机制 227
九、癫癎不明原因突然死亡的预防 228
第十节 癫癎性精神障碍 228
一、概述 228
二、病因及发病机制 228
三、临床表现 229
四、诊断 233
五、鉴别诊断 233
六、治疗 234
第十一节 脑血管病后癫癎 235
一、发生率 235
二、发生时间及类型 236
三、发生机制 237
四、治疗和预后 238
五、发作时与和短暂性脑缺血症状的鉴别 238
第十二节 颅脑外伤后癫癎 240
一、概述 240
六、儿童期脑血管病与癫癎 240
二、颅脑损伤的分类 241
三、流行病学 242
四、发病机制 244
五、临床表现 246
六、诊断和鉴别诊断 247
七、治疗 248
第十三节 癫癎和睡眠觉醒周期 249
一、睡眠觉醒周期 249
八、预后 249
二、昼夜节律和癫癎发作 250
三、睡眠状态和癫癎 252
四、癫癎患者的睡眠异常 253
五、抗癫癎药物对睡眠的影响 253
六、剥夺睡眠和癫癎 254
第八章 癫癎的实验室检查 261
第一节 脑电图 261
一、癫癎性波型 261
二、发作间期发放 270
三、发作时发放 274
一、携带式监测 280
第二节 长时间脑电图监测 280
二、录像脑电图监测 281
三、癫癎加强监测病房 285
四、长时间脑电图监测应注意的问题 286
第三节 录像监测脑电图在儿童癫癎诊断中的应用 287
一、癫癎与非癫癎性发作的鉴别 288
二、确定癫癎发作类型 289
第四节 定量的脑电图 291
一、分类及临床应用 291
二、脑电位分布图 292
三、偶极子定位 294
一、概述 300
第五节 癫癎的影像学检查 300
二、CT检查 301
三、MRI检查 301
第六节 SPECT及PET 310
一、原理与方法 310
二、神经受体显像 312
三、癫癎与SPECT、PET 313
第七节 癫癎的病理学 316
一、症状性癫癎 316
二、继发于癫癎的病理改变 317
一、癫癎的诊断 322
二、癫癎的鉴别诊断 322
第一节 癫癎的诊断和鉴别诊断 322
三、脑电图检查 324
第二节 癫癎发作类型和综合征的诊断 325
一、部分性发作 325
二、全身性发作 326
第三节 癫癎的病因诊断 329
一、热性惊厥 330
二、脑外伤 330
三、药物引起的癫癎 331
四、反射性癫癎的诱因 331
第九章 癫癎的诊断 332
第十章 癫癎的药物治疗 333
第一节 概述 333
第二节 抗癫癎药的药代动力学 333
一、药物的吸收 333
二、药物的分布 334
三、血浆蛋白结合 334
四、药物的消除 334
五、药物的排泄 335
六、药物间相互作用 335
七、老龄对抗癫癎药药代动力学的影响 336
一、开始治疗的时间 337
第三节 抗癫癎药治疗的一般原则 337
二、抗癫癎药治疗方针 338
三、不同发作类型及综合征的抗癫癎药物选择 341
第四节 抗癫癎药治疗的药物监测 343
一、治疗药物监测的临床意义 344
二、抗癫癎药血药浓度的测定方法 344
三、测定对象及标本采取时间 344
四、抗癫癎药浓度测定的应用 345
五、血及各种体液抗癫癎药浓度测定 345
六、唾液及血“游离”抗癫癎药浓度测定 346
七、最合适的血药浓度范围 346
一、卡马西平 347
第五节 常用抗癫癎药 347
二、丙戊酸 350
三、苯妥英 353
四、苯巴比妥 357
五、扑米酮 360
六、乙琥胺 361
七、苯二氮？类 362
八、磺胺类 365
九、吡拉西坦 366
十、其他抗癫癎药 366
第六节 新的抗癫癎药 366
一、概述 367
二、氨己烯酸 368
三、拉莫三嗪 369
四、托吡酯 370
五、加巴喷丁 371
六、非氨酯 372
七、奥卡西平 373
八、噻加宾 374
九、唑尼沙胺 375
十、司替戊醇 375
十一、左乙拉西坦 376
十二、其他 376
第一节 概述 378
一、手术适应证和禁忌证 378
第十一章 癫癎的外科治疗 378
二、癫癎手术前的评估 379
三、癫癎手术治疗的类型 381
四、手术效果 381
第二节 癫癎的常用手术方法 381
一、前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术 381
二、颞叶以外的脑皮质切除术 382
三、脑病变切除术 382
四、大海半球切除术 384
五、胼胝体切开术 385
六、多处软脑膜下横切术 387
七、癫癎的脑立体定向手术 388
八、慢性小脑刺激术 389
九、迷走神经电刺激术 391
第三节 颞叶癫癎的外科治疗 393
一、颞叶解剖 393
二、临床特征 394
三、诊断性评估 395
四、手术治疗 395
五、疗效的评估--颞叶切除的功效 400
第四节 额叶癫癎的外科治疗 401
一、额叶解剖 401
二、临床特征 402
五、疗效 404
四、手术治疗 404
三、诊断性评估 404
第十二章 癫癎患者的生活质量和康复 406
第一节 癫癎患者的生活质量 406
一、概述 406
二、癫癎患者生活质量测定的内容和评定量表 408
三、癫癎患者的生活质量及影响因素 410
四、问题与展望 412
第二节 癫癎患者的康复 413
一、癫癎患者康复的内容和程序 413
二、癫癎患者康复的研究概况 413
三、癫癎患者心理康复方法简介 414
四、与癫癎康复相关的几个问题 414
一、病因和发病机制 417
第十三章 偏头痛 417
二、分类 418
三、临床症状 419
四、诊断和鉴别诊断 420
五、预后 421
六、预防及治疗 421
第十四章 发作性睡病 424
一、病因和发病机制 424
二、临床表现 425
三、实验室检查 426
四、诊断和鉴别诊断 427
五、治疗 427