第一篇 总论 1
第一章 绪论——血液病的诊断和治疗 1
一、血液病的特征及诊断思路 2
二、血液病治疗中需注意的几个方面 7
第二章 血液病常见症状和体征 10
第一节 发热 10
第二节 黄疸 12
第三节 贫血 14
第四节 皮肤、粘膜出血 15
第五节 淋巴结肿大 18
第六节 脾肿大 20
第七节 血红蛋白尿 22
第二篇 红细胞系统疾病 25
第三章 贫血总论 25
第四章 铁代谢障碍所致贫血 30
第一节 铁缺乏和缺铁性贫血 30
第二节 转铁蛋白缺乏所致贫血 36
第五章 脱氧核苷酸合成障碍所致贫血 37
第一节 维生素B12缺乏所致巨幼细胞贫血 37
第二节 叶酸缺乏所致巨幼细胞贫血 40
第三节 叶酸和维生素B12治疗无效的巨幼细胞贫血 42
第六章 造血功能障碍性贫血 44
第一节 再生障碍性贫血 44
第二节 先天性再生障碍性贫血 50
第三节 纯红细胞再生障碍性贫血 52
一、先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan综合征） 52
二、先天性红细胞生成异常贫血（congenital dyserythropoietic anemia,CDA） 53
三、获得性纯红细胞再生障碍性贫血 53
第四节 急性造血功能停滞 55
第七章 溶血性贫血 57
第一节 溶血性贫血总论 57
第二节 红细胞膜缺陷所致溶血性贫血 63
一、遗传性球形红细胞增多症 63
二、遗传性椭圆形红细胞增多症 66
三、遗传性口形红细胞增多症 67
四、遗传性棘形细胞增多症 68
第三节 红细胞酶缺陷所致溶血性贫血 70
一、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 70
二、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血 76
三、其他酶缺陷所致溶血性贫血 77
第四节 珠蛋白生成障碍性贫血 80
一、α珠蛋白生成障碍性贫血 80
二、β珠蛋白生成障碍性贫血 83
第五节 其他类型血红蛋白病 87
一、血红蛋白S病 87
二、高铁血红蛋白血症 89
三、不稳定血红蛋白血症 91
四、遗传性胎儿血红蛋白持续症 92
五、非溶血性血红蛋白病 93
第六节 免疫性溶血性贫血 93
一、温抗体型免疫性溶血性贫血 94
二、冷凝集素综合征 96
三、阵发性冷性血红蛋白尿症 97
四、药物免疫性溶血性贫血 98
五、新生儿同种免疫性溶血性贫血 99
六、输血性溶血反应 101
第七节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 102
第八节 其他溶血性贫血 107
一、感染所致溶血性贫血 107
二、化学性（药物性）所致溶血性贫血 108
三、物理性（机械性）所致溶血性贫血 109
四、行军性血红蛋白尿症 110
五、微血管病性溶血性贫血 111
六、心血管疾病手术后所致溶血性贫血 112
第八章 继发性贫血 114
第一节 慢性感染所致贫血 114
第二节 慢性肝脏疾病所致贫血 115
第三节 慢性肾脏疾病所致贫血 115
第四节 内分泌疾病所致贫血 116
第五节 胃肠道疾病所致贫血 117
第六节 急性失血后贫血 118
第七节 恶性肿瘤所致贫血 119
第九章 红细胞增多症 121
第一节 真性红细胞增多症 121
第二节 继发性红细胞增多症 124
第十章 卟啉病 126
第一节 急性间歇性卟啉病 126
第二节 先天性红细胞生成性卟啉病 128
第三节 混合性卟啉病 129
第四节 原卟啉病 130
第五节 遗传性粪卟啉病 131
第六节 获得性卟啉病 132
第七节 迟发性皮肤性卟啉病 133
第十一章 血色病 134
第三篇 白细胞系统疾病 137
第十二章 急性白血病 137
第一节 急性淋巴细胞白血病 137
第二节 急性非淋巴细胞白血病 147
第十三章 特殊类型白血病 158
第一节 嗜酸粒细胞白血病 158
第二节 嗜碱粒细胞白血病 161
第三节 浆细胞白血病 163
第四节 多毛细胞白血病 166
第五节 幼淋巴细胞白血病 169
第六节 全髓细胞白血病 172
第七节 成人T细胞白血病 174
第八节 急性混合细胞白血病 178
第九节 中枢神经系统白血病 182
第十节 绿色瘤 188
第十一节 低增生性急性白血病 190
第十二节 低原始细胞百分比急性白血病 191
第十三节 先天性白血病 193
第十四章 慢性白血病 196
第一节 慢性粒细胞白血病 196
一、慢粒慢性期 196
二、慢粒加速期 199
三、慢粒急变期 200
第二节 慢性淋巴细胞白血病 200
第三节 慢性中性粒细胞白血病 208
第十五章 骨髓增生异常综合征 210
第十六章 恶性淋巴瘤 215
第一节 霍奇金病 215
第二节 非霍奇金淋巴瘤 227
第十七章 浆细胞病 240
第一节 多发性骨髓病 240
第二节 原发性巨球蛋白血症 249
第三节 重链病 252
一、γ-重链病 253
二、α-重链病 254
三、μ-重链病 254
第四节 淀粉样变性 255
第五节 原因不明单株丙种球蛋白血症 261
第十八章 组织细胞增生症 264
第一节 恶性组织细胞病 264
第二节 嗜血细胞综合征 267
第十九章 粒细胞减少 270
第一节 粒细胞减少 270
第二节 粒细胞缺乏 276
第二十章 白细胞增多 279
第一节 中性粒细胞增多 279
第二节 嗜碱粒细胞增多 281
第三节 嗜酸粒细胞增多 282
一、单纯性肺嗜酸细胞浸润症 284
二、嗜酸粒细胞性胃肠炎 285
第二十一章 传染性单核/淋巴细胞增多症 287
第一节 传染性单核细胞增多症 287
第二节 传染性淋巴细胞增多症 290
第二十二章 组织细胞增生症X 293
第一节 莱特勒-西韦病 293
第二节 汉-许-克病 295
第三节 嗜酸细胞肉芽肿 297
第二十三章 脂质沉着症 299
第一节 戈谢病 299
第二节 尼曼-皮克病 302
第三节 海蓝组织细胞增生综合征 303
第四节 法布里病 304
第二十四章 免疫缺陷性疾病 306
第一节 性联丙种球蛋白缺乏症 306
第二节 选择性免疫球蛋白缺乏症 308
一、选择性lgA缺乏 308
二、选择性lgM缺乏 310
三、选择性lgG亚类缺乏 310
第三节 先天性胸腺发育不全症 311
第四节 重症联合免疫缺陷病 312
第五节 遗传性共济失调毛细血管扩张症 314
第六节 补体缺乏病 315
第七节 继发性免疫缺陷病 316
第二十五章 其他疾病 319
第一节 粒细胞功能缺陷病 319
一、慢性肉芽肿病 319
二、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 320
三、髓性过氧化物酶缺乏 321
第二节 遗传性粒细胞形态异常 321
一、Chediad-Higashi综合征 321
二、Pelger-Huet异常 322
三、Alder-Reilly异常 323
四、May-Hegglin异常 323
第三节 骨髓纤维化 323
第四节 脾功能亢进症 325
第四篇 出血性疾病 329
第二十六章 血管壁异常所致出血性疾病 329
第一节 过敏性紫癜 329
第二节 遗传性出血性毛细血管扩张症 333
第三节 单纯性紫癜 336
第四节 老年性紫癜 336
第五节 机械性紫癜 337
第六节 药物性紫癜 337
第七节 埃勒斯-当洛综合征 338
第八节 特发性色素沉着性紫癜 339
第九节 自身红细胞过敏症 340
第十节 DNA自身致敏性紫癜 341
第二十七章 血小板减少性紫癜 341
第一节 特发性血小板减少性紫癜 342
第二节 特发性血小板减少性紫癜伴自身免疫性溶血性贫血 346
第三节 血栓性血小板减少性紫癜 347
第四节 溶血尿毒症综合征 352
第五节 药物性免疫性血小板减少性紫癜 356
第六节 周期性血小板减少性紫癜 357
第七节 新生儿血小板减少症 358
第八节 先天性血小板减少症 360
一、先天性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜 360
二、范科尼（Fanconi）贫血引起的血小板减少 360
三、先天性药物性血小板减少症 361
四、Murphy-Oski-Gardner综合征 361
第九节 继发性血小板减少症 361
第十节 海绵状血管瘤 363
第二十八章 血小板增多 365
第一节 原发性血小板增多 365
第二节 继发性血小板增多 367
第二十九章 血小板功能异常性疾病 370
第一节 血小板无力症 370
第二节 巨血小板综合征 371
第三节 贮存池病 373
第四节 血小板第三因子缺乏症 374
第五节 Hermansky-Pudlak综合征和Wiskott-Aldrich综合征 374
第六节 先天性血小板功能异常性疾病的治疗 375
第七节 获得性血小板功能异常症 376
第三十章 血友病与血管性血友病 380
第一节 血友病A 380
第二节 血友病B 385
第三节 血管性血友病 390
第三十一章 其他凝血因子缺乏症 397
第一节 低（无）纤维蛋白原血症 397
第二节 因子XⅢ缺乏症 399
第三节 因子Ⅺ缺乏症 401
第四节 维生素K依赖的凝血因子缺乏症 402
第五节 因子V缺乏症 403
第三十二章 纤溶系统功能亢进 405
第一节 原发性纤溶亢进症 405
第二节 弥散性血管内凝血 407
第三十三章 循环抗凝物质增多 412
第一节 肝素样抗凝物质过多 412
第二节 抗凝药物过量 414
第三节 狼疮抗凝物质 414
第五篇 血栓性疾病 417
第三十四章 血栓前状态 417
第一节 遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症 417
第二节 遗传性蛋白C缺陷症 419
第三节 遗传性蛋白S缺陷症 421
第四节 抗活化的蛋白C症 422
第五节 遗传性肝素辅因子-Ⅱ缺陷症 423
第六节 先天性异常纤溶酶原血症 424
第七节 纤溶酶原活化抑制物过多症 425
第八节 遗传性高同型半胱氨酸血症 426
第九节 家族性富含组氨酸糖蛋白增多症 427
第十节 遗传性异常纤维蛋白原血症 428
第十一节 抗磷脂抗体综合征 430
第三十五章 动脉血栓形成 432
第一节 冠状动脉血栓形成 432
第二节 脑动脉血栓形成 435
第三节 糖尿病的血栓形成 438
第三十六章 静脉血栓形成 442
第六篇 血液病与其他疾病间的相关性 459
第三十七章 妊娠与血液病 459
第一节 妊娠与贫血 459
第二节 妊娠与出血 462
第三节 妊娠与造血系统肿瘤 464
第四节 妊娠与血栓 465
第三十八章 外科手术与血液病 466
第一节 血液病患者并发外科疾病的手术问题 466
第二节 需外科手术治疗的血液病 469
第三节 外科手术时并发的血液改变 472
第三十九章 系统性红斑狼疮的血液系统表现 475
第一节 系统性红斑狼疮与贫血 475
第二节 系统性红斑狼疮与白细胞减少 478
第三节 系统性红斑狼疮与血小板减少 479
第四节 系统性红斑狼疮与凝血异常 480
第四十章 恶性肿瘤与血液病 482
第一节 贫血和红细胞增多 482
一、肿瘤与贫血 482
二、肿瘤与红细胞增多 483
第二节 出血和血栓形成 484
一、肿瘤与出血 484
二、肿瘤与血栓形成 486
第三节 白细胞异常 487
第四节 外周血幼红幼白细胞反应 488
第四十一章 职业病与血液病 489
第一节 中毒性贫血 489
一、中毒性再生障碍性贫血 489
二、中毒性铁粒幼细胞贫血 490
三、中毒性溶血性贫血 491
第二节 中毒性白细胞减少症 494
第三节 中毒性出凝血异常 495
第四十二章 药物对造血的影响 497
第一节 药物性贫血 497
一、药物性再生障碍性贫血 497
二、药物所致单纯红细胞再生障碍 498
三、药物所致溶血性贫血 498
四、药物所致铁粒幼细胞贫血 499
第二节 药物性粒细胞减少 500
第三节 药物性血小板减少 501
第四节 药物性出血 501
第四十三章 电离辐射对造血系统的影响 504
第一节 急性电离辐射对造血的影响 504
第二节 慢性电离辐射对造血的影响 506
第三节 电离辐射对造血系统的远期影响 508
第七篇 血液病常用诊疗技术 511
第四十四章 诊断技术 511
第一节 骨髓穿刺术 511
第二节 骨髓活组织检查术 513
第三节 淋巴结穿刺活检术 514
一、淋巴结穿刺术 514
二、淋巴结活检术 515
第四节 放射性核素在血液病诊断中的应用 515
一、血容量的测定 516
二、红细胞寿命测定 516
三、红细胞破坏部位的测定 517
四、骨髓显象 517
五、脾脏显象 518
第四十五章 血液病的实验室诊断 520
第一节 血细胞形态学检查 520
一、红细胞系 520
二、粒细胞系 521
三、单核细胞系 524
四、巨核细胞系 524
五、淋巴细胞系 526
六、浆细胞系 527
第二节 细胞化学染色检查 527
一、过氧化物酶染色 528
二、过碘酸-席夫反应（又名糖原染色） 529
三、中性粒细胞内碱性磷酸酶染色 531
四、酸性磷酸酶染色 533
五、氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色 533
六、醋酸AS-D萘酚酯酶染色 534
七、骨髓铁粒染色 535
第三节 白细胞分化抗原检查 536
第四节 血小板的检验 542
一、血小板计数 542
二、平均血小板体积测定 543
三、血小板生存时间检测（非核素测定法） 543
四、血小板粘附试验 543
五、血小板聚集试验（比浊法） 544
六、血小板释放试验 545
七、血小板凝血活性检测 547
八、血块回缩检测 548
九、血小板代谢产物检测 548
十、血小板膜糖蛋白检测 551
十一、血小板抗体检测 551
第五节 凝血、抗凝与纤溶试验 554
一、凝血筛选试验 554
二、凝血因子功能活性检测 559
三、凝血因子抗原含量检测 562
四、凝血因子激活标志物检测 566
五、血友病携带者检测和产前诊断 569
六、抗凝试验 570
七、纤溶试验 579
第六节 染色体检查 586
第七节 基因检查 592
第八节 化疗药物敏感试验 598
一、集落抑制法 599
二、放射性核素标记核苷酸掺入法 599
三、区分染色细胞毒法 600
四、四氮唑盐法 601
五、荧光染色药敏法 602
六、荧光检测微培育细胞毒法 603
七、基质细胞支持免疫流式仪计数法 604
八、其他方法 605
九、联合用药体外药敏试验 605
第九节 肿瘤细胞耐药检测 606
一、mdr1/p-gp的检测 607
二、多药耐药相关蛋白（MRP）的检测 612
三、肺耐药相关蛋白（LRP）的检测 613
四、谷胱苷肽S转移酶（GST）的检测 615
五、拓扑异构酶Ⅱ（TopoⅡ）的检测 616
六、Bcl-2基因的检测 616
第十节 恶性肿瘤细胞微小残留病灶检测 617
一、聚合酶链反应（PCR） 617
二、荧光原位杂交（FISH） 622
三、流式细胞测量术（FCM） 624
第四十六章 治疗技术 628
第一节 血浆置换术 628
第二节 血细胞置换术 630
第三节 骨髓移植 632
一、同种骨髓移植 632
二、自身骨髓移植 634
三、骨髓移植的临床结果 636
第四节 外周血造血干细胞移植 644
第五节 血液病的化学疗法 651
第六节 血液病的放射疗法 667
第七节 血液病的脾切除疗法 672
第八节 输血和血液制品的临床应用 676
一、血液和血细胞制品输注 676
二、血浆和血浆制品输注 677
第九节 干扰素的临床应用 685
第十节 粒-巨噬细胞集落刺激因子的临床应用 689
第十一节 丙种球蛋白的临床应用 694
第十二节 环孢素的临床应用 698
第十三节 抗血小板功能治疗 703
第十四节 抗凝疗法 709
一、普通肝素 709
二、低相对分子质量肝素 711
三、口服抗凝剂 712
四、其他制剂 713
第十五节 溶栓疗法 714
一、溶栓剂的种类和溶栓作用 715
二、溶栓疗法的适应证和禁忌证 716
三、溶栓疗法的药物剂量和方法 717
四、溶栓疗法的辅助抗栓治疗 719
五、溶栓疗法的并发症及其处理 720
六、影响溶栓疗效的因素 721
附录一 血液病常用实验室检测参考值 723
附录二 血液病常用治疗药物 742
附录三 英汉常用血液学略语 771