第一章 免疫学概论 1
第一节 免疫的基本概念 1
一、对免疫的认识 1
二、参与免疫的细胞、分子 1
三、基础免疫的核心问题——免疫应答 12
四、免疫应答的效应 17
第二节 自身免疫与内科自身免疫性疾病 18
一、自身免疫及发生机制 18
二、自身免疫病概念及分类 21
三、自身免疫病的诊断标准 21
第三节 衰老与免疫 22
一、衰老与免疫器官变化的关系 23
二、衰老与免疫细胞变化的关系 23
三、衰老与抗体变化的关系 24
四、衰老与细胞因子变化的关系 24
五、衰老与免疫遗传的关系 25
第二章 淋巴系统增殖性疾病 26
第一节 急性淋巴细胞白血病 26
一、病因及发病机理 26
二、分型 27
三、临床表现及实验室检查 29
四、诊断与鉴别诊断 29
五、预后因素 30
六、治疗 30
第二节 慢性淋巴细胞白血病 35
一、病因及发病机理 35
二、免疫学改变 35
三、临床表现 36
四、实验室检查 36
五、诊断标准及鉴别诊断 36
八、治疗 37
六、临床分期 37
七、预后及转归 37
九、疗效标准 39
第三节 幼稚淋巴细胞白血病 39
一、临床表现及实验室检查 40
二、诊断与鉴别诊断 40
三、治疗 40
第四节 毛细胞白血病 40
一、临床表现 41
二、实验室检查 41
三、诊断与鉴别诊断 41
四、治疗 42
五、疗效标准 43
第五节 淋巴瘤 43
一、霍奇金病 43
二、非霍奇金淋巴瘤 46
三、皮肤T细胞淋巴瘤 51
第三章 免疫缺陷病 55
第一节 先天性胸腺发育不良症 55
一、病因及发病机理 56
二、临床表现 56
三、实验室检查 57
四、诊断与鉴别诊断 58
五、治疗 58
第二节 体液免疫缺陷综合征 58
一、X-性连锁丙种球蛋白缺乏症 58
二、选择性IgA缺乏症 61
第三节 重症联合免疫缺陷病 61
一、病因及发病机理 61
二、临床表现 62
第四节 酶缺乏所致免疫缺陷病 63
四、治疗 63
三、诊断 63
一、腺嘌呤核苷酸脱氨酶缺陷症 64
二、嘌呤核苷磷酸化酶缺乏症 65
三、慢性肉芽肿病 65
第五节 原发性补体缺陷病 66
一、病因及发病机理 66
二、临床表现 67
三、诊断 68
四、治疗 68
第六节 继发性免疫缺陷病 68
一、免疫缺陷机制 68
二、临床表现 69
一、病因及发病机理 70
第七节 获得性免疫缺陷综合征 70
四、治疗 70
三、诊断 70
二、临床表现 71
三、诊断 71
四、治疗 71
第四章 高球蛋白血症 73
第一节 多株系丙球蛋白血症 73
一、结缔组织疾病 73
二、感染性疾病 73
三、肝脏疾病 73
四、其他 74
第二节 单株系丙球蛋白血症 74
一、多发性骨髓瘤 74
二、巨球蛋白血症 83
三、重链病 86
四、未定性单株系丙球蛋白病 88
第三节 冷免疫球蛋白血症 89
二、冷免疫球蛋白血症的实验室检查 90
三、Ⅱ型冷球蛋白血症 90
一、冷免疫球蛋白血症的分类 90
第五章 消化系免疫病 92
第一节 溃疡性结肠炎 92
一、流行病学 92
二、病因及发病机理 92
三、病理 93
四、临床表现 93
五、诊断与鉴别诊断 95
六、治疗 96
七、预后 98
二、病因及发病机制 99
三、病理 99
第二节 克隆病 99
一、流行病学 99
四、临床表现 100
五、辅助检查 100
六、诊断 101
七、鉴别诊断 102
八、治疗 102
九、预后 104
二、病理 105
三、临床表现 105
第三节 嗜酸细胞性胃肠炎 105
一、病因及发病机制 105
四、辅助检查 106
五、诊断与鉴别诊断 106
六、治疗 107
第六章 自身免疫性肝病 110
第一节 自身免疫性肝炎 110
二、病理 115
三、临床表现 116
四、实验室检查 116
五、诊断与鉴别诊断 117
六、HCV感染与自身免疫性肝病 119
七、治疗 120
八、预后 121
第二节 原发性胆汁性肝硬化 122
一、病因及发病机理 122
二、病理改变 125
三、临床表现 127
四、伴随疾病 128
五、实验室检查 128
六、诊断与鉴别诊断 130
七、治疗 131
第三节 原发性硬化性胆管炎 134
一、病因及发病机理 134
八、自然病程与预后 134
二、病理改变 136
三、临床表现 137
四、伴随疾病 138
五、诊断与鉴别诊断 138
六、治疗 139
七、自然病程与预后 142
第七章 心血管系免疫病 144
第一节 扩张型心肌病 144
一、病因 145
二、发病机理及病理生理 150
三、临床表现及诊断 152
四、治疗 153
五、预后与康复 155
六、扩张型心肌病的干预疗法 155
第二节 病毒性心肌炎 159
一、病因及发病机理 159
二、临床类型 160
三、诊断手段 160
四、治疗 161
一、概述 163
二、病因及发病机理 163
第三节 恶性高血压 163
三、病理生理及病理解剖 164
五、辅助检查 165
六、诊断 165
四、临床表现 165
七、治疗 166
八、预后与康复 167
一、病因及发病机理 168
二、病理改变 168
第四节 大动脉炎 168
三、临床表现 169
四、辅助检查 170
六、并发症 171
七、治疗 171
五、诊断与鉴别诊断 171
八、预后与康复 172
第一节 免疫性肾小球病 176
一、概述 176
第八章 肾脏免疫病 176
二、抗肾小球基膜抗体肾炎 180
三、系膜增生性肾小球肾炎 182
四、膜性肾炎 184
五、膜增生性肾小球肾炎 186
一、PNS大量蛋白尿的免疫发病机理 187
二、PNS时滤过屏障受损的免疫发病机制 187
第二节 原发性肾病综合征 187
三、临床表现及并发症 188
四、PNS的免疫疗法 190
第三节 免疫性急性肾小管间质性肾炎 195
一、肾小管间质损伤的机制 195
二、病理 199
三、临床表现 200
四、诊断与鉴别诊断 201
五、预后及治疗 203
第九章 呼吸系免疫病 205
第一节 支气管哮喘 205
一、病因 205
二、发病机理 206
三、诊断 212
四、治疗 213
第二节 过敏性肺炎 216
一、病因 216
二、发病机理 216
三、病理 216
四、临床表现和实验检查 218
五、诊断及鉴别诊断 219
六、治疗和预后 219
第三节 特发性肺间质纤维化 219
一、发病机理及病理生理 220
二、临床表现和检查 221
三、诊断与鉴别诊断 222
四、治疗 223
第一节 再生障碍性贫血 224
一、病因 224
第十章 红细胞免疫病 224
二、发病机理 225
三、临床表现 226
四、实验室特征 227
五、诊断与鉴别诊断 227
六、治疗 228
一、病因 230
二、发病机理 230
第二节 纯红细胞再生障碍性贫血 230
三、诊断 231
四、治疗 231
第三节 其他 232
第四节 恶性贫血 232
第五节 自身免疫性溶血性贫血 234
一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 235
二、冷凝集素病 238
三、阵发性寒冷性血红蛋白尿 239
四、药物性免疫性溶血性贫血 240
一、病因 241
二、发病机理 241
第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 241
三、临床表现 242
四、实验室检查 243
五、诊断与鉴别诊断 243
六、治疗 244
第一节 伴有抗中性粒细胞抗体的中性粒细胞减少症 247
一、发病机理 247
第十一章 免疫性中性粒细胞减少症 247
三、实验室检查 248
四、治疗 248
二、临床表现 248
第二节 药物性免疫性中性粒细胞减少症 249
第三节 结缔组织病性中性粒细胞减少症 250
第一节 免疫介导(特发性)血小板减少性紫癜 252
一、急性ITP 252
第十二章 免疫性血小板减少症 252
二、慢性ITP 253
三、诊断与鉴别诊断 256
四、治疗 257
第二节 其他免疫性血小板减少性紫癜 259
一、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 259
二、母亲ITP所致新生儿血小板减少症 261
三、Evan’s综合征 263
四、输血后紫癜 264
五、药物性免疫性血小板减少性紫癜 266
第三节 血栓性血小板减少性紫癜 268
一、病因及发病机理 268
二、临床表现和实验室检查 271
三、诊断与鉴别诊断 272
四、治疗 273
第一节 系统性红斑狼疮 277
一、病因 277
第十三章 结缔组织病 277
二、发病机理 278
三、病理 280
四、临床表现 283
五、实验室检查 286
六、诊断 287
七、治疗 287
第二节 类风湿关节炎 289
一、病因 289
二、发病机理 290
三、病理 292
四、临床表现 294
五、诊断 296
六、治疗 297
第三节 系统性硬化症及其相关病 299
一、系统性硬化症 300
二、POEMS综合征 302
三、嗜酸细胞性筋膜炎 303
四、混合性结缔组织病 303
五、多软骨炎 304
第一节 遗传性C1抑制物缺乏症 308
一、遗传方式 308
第十四章 C1抑制物缺乏症 308
二、临床表现和实验室检查 309
三、诊断和鉴别诊断 310
四、合并症 310
五、治疗 311
第二节 获得性C1抑制物缺乏症 312
第一节 Graves病 314
一、病因与发病机理 314
第十五章 内分泌代谢免疫病 314
二、病理 315
三、临床表现 315
四、诊断与鉴别诊断 316
五、治疗 316
第二节 桥本甲状腺炎 318
一、病因及发病机理 318
三、临床表现 319
四、诊断与鉴别诊断 319
二、病理与病理生理 319
第三节 特发性粘液性水肿 320
一、病因及发病机理 320
五、治疗 320
二、临床表现 321
三、诊断与鉴别诊断 321
四、治疗 322
第四节 自身免疫性Addison病 322
一、病因及发病机理 323
三、临床表现 324
四、诊断 324
二、病理 324
第五节 I型糖尿病 325
一、病因及发病机理 325
五、治疗 325
二、临床表现 326
三、诊断 327
四、治疗 327
五、并发症 330
一、自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅰ型 332
二、自身免疫性多内分泌腺综合征Ⅱ型 332
第六节 自身免疫性多内分泌腺综合征 332
三、诊断与治疗 333
第一节 重症肌无力 335
一、发病机理 335
第十六章 神经肌肉接头处自身免疫性疾病 335
二、免疫学发病机制 336
三、细胞免疫 337
四、遗传 337
五、临床表现 338
六、治疗 342
第二节 肌无力样综合征 345
三、免疫遗传学 346
二、病理解剖 346
四、免疫学发病机制 346
一、病理生理 346
五、临床表现 349
第三节 多发性硬化 350
七、治疗 350
一、流行病学 350
六、诊断 350
二、病因和发病机制 351
三、病理 352
四、临床表现 353
五、病程和预后 354
六、实验室检查 355
七、诊断 356
八、鉴别诊断 357
九、治疗 358
第四节 特发性多神经炎 359
一、定义及分类 359
二、病因 360
三、发病机制 360
四、临床表现 361
五、实验室检查 361
七、治疗 362
八、病程和预后 362
六、诊断与鉴别诊断 362
二、发病机制 363
一、病因 363
三、病理 363
第五节 接种后和感染后脑炎 363
六、诊断与鉴别诊断 364
五、实验室检查 364
七、治疗 364
四、临床表现 364
八、病程和预后 365
第十七章 凝血因子抑制物 367
第一节 因子Ⅷ抑制物 367
一、因子Ⅷ抑制物产生、病因和发病机理 368
二、临床表现 369
三、实验室检查 369
四、治疗 371
第二节 其他凝血因子抑制物 372
一、血管性血友病因子(von willebrand factor，vWF)抑制物 372
二、因子Ⅸ抑制物 373
三、因子Ⅴ抑制物 373
七、因子Ⅹ抑制物 374
六、因子Ⅶ抑制物 374
八、因子Ⅻ抑制物 374
五、凝血酶原抑制物 374
四、因子Ⅺ抑制物 374
九、纤维蛋白原抑制物 375
第三节 血清病及其类似症 375
一、血清病 376
二、血清病样综合征 376
三、血清过敏性休克 379
一、病因及发病机理 1106