一、定义和历史 1
二、发病率及流行病学 3
三、病因学 9
(一)引起再生障碍性贫血的因素 9
1.化学因素 9
2.物理因素 11
3.生物因素 11
(二)氯霉素、苯、电离辐射及病毒性肝炎与再障发病的关系 12
(1)脾集落形成单位 23
1.造血干细胞 23
(一)正常造血功能 23
四、发病原理 23
(2)粒单系祖细胞 25
(3)红系祖细胞 26
(4)巨核系祖细胞 27
(5)嗜酸粒系祖细胞 27
(6)嗜碱粒系祖细胞 27
(7)淋巴系干细胞 28
2.造血微环境 28
(1)造血微环境的存在 28
(3)基质细胞的分离与特性 29
(2)造血微环境的形态学 29
(4)长期骨髓细胞培养 30
3.造血的调节因子 34
(1)造血细胞生长因子 34
(2)集落刺激因子 35
(3)红细胞生成素 36
(4)血小板生成素 37
(2)淋巴细胞抑制造血的作用 38
(3)巨噬细胞对造血的调节 38
(1)淋巴细胞促进造血的作用 38
4.造血的细胞调节 38
(二)再障时造血功能的异常 39
1.干细胞与再障 39
(1)CFU-C的改变 39
(2)CFU-E的改变 42
(3)CFU-S的改变 43
2.造血微环境与再障 43
(1)形态学 43
(2)CFU-F 45
(1)集落刺激因子 46
(2)红细胞生成素 46
3.造血调节因子与再障 46
(3)混合集落刺激活性 47
(4)再障血清的抑制因子 48
(5)细胞调节因子的异常 50
五、病理变化 56
(一)正常骨髓的构造 56
1.骨髓的血管系统 56
2.骨髓的实质细胞 61
3.骨髓的神经 64
2.骨髓血流对造血的影响 66
(二)骨髓微环境对造血的影响 66
1.骨皮质对造血的影响 66
3.网状内皮细胞对造血的影响 67
4.骨髓基质对造血的影响 69
5.骨髓神经对造血的影响 70
(三)再障骨髓的病理变化 70
1.骨髓总体的变化 70
2.骨髓造血细胞的变化 76
3.骨髓活检发现 76
4.骨髓的脂肪组织 83
(1)多部位骨髓穿刺 85
5.血液学研究所的研究 85
(2)骨髓细胞的电镜观察 92
(3)血细胞组化观察 94
(4)骨髓油滴和骨髓小粒 97
(5)骨髓小粒切片 99
(6)间质粘多糖的变化 101
(四)正常脾脏的结构及功能 105
(五)再障时脾脏的病理变化 111
(六)淋巴结的病理变化 115
(八)其他脏器的出血 116
(七)中枢神经系统病变与出血 116
(九)消化道的病变 117
(十)其他脏器的病变 120
六、病理生理的变化 124
(一)造血功能的改变 124
1.血红蛋白代谢的异常 124
(1)抗碱血红蛋白 124
(2)血红素代谢 124
(3)铁代谢 126
2.红细胞糖酵解 127
3.红细胞寿命 127
(1)环核苷酸系统 128
(2)肾上腺皮质功能 128
4.造血调节因子 128
(3)女性素 129
(二)免疫功能的改变 130
1.细胞免疫功能 130
(1)淋巴细胞亚群 130
(2)皮肤迟发超敏试验 132
(3)巨噬细胞吞噬功能 132
2.体液免疫功能 132
3.免疫血液学的研究 133
1.血小板 134
(三)止血功能的改变 134
2.血管因素 135
3.凝血因子 135
4.5-羟色胺 135
七、临床表现 137
(一)急性型 137
1.症状 137
2.体征 138
(二)慢性型 139
1.症状 140
2.体征 140
2.骨髓象 142
1.血象 142
八、血象及骨髓象 142
(一)急性型 142
(二)慢性型 143
1.血象 143
2.骨髓象 143
九、两型再障的特点和分型的意义 144
十、诊断与鉴别诊断 148
(一)1964年诊断标准 148
(二)1981年诊断标准 148
(四)慢性再障的诊断标准 149
(三)急性再障的诊断标准 149
(五)关于再障诊断的几点补充说明 150
十一、治疗 156
(一)支持治疗 158
1.贫血 158
2.出血 160
3.感染 162
(二)雄激素 165
(三)中医中药 181
1.中医对再障的认识和辨证分型 181
2.再障贫血的分型治疗 182
3.出血和发热的治疗 185
(四)神经兴奋药 186
1.硝酸士的宁 187
2.一叶萩碱 188
3.莨菪类药 190
(五)微量元素 191
1.氯化钴 191
2.碳酸锂 193
3.硫酸锰 194
(六)免疫抑制剂 195
1.抗淋巴细胞球蛋白 196
附：单克隆抗T细胞抗体治疗重型再障 205
2.环磷酰胺 206
(七)造血组织移植 207
1.骨髓移植 207
(1)历史 207
(2)患者及供者的选择 208
(3)患者的移植前准备和移植后处理 210
(4)判定骨髓移植成功的证据 214
(5)骨髓的采集和输注 214
(6)移植排斥 215
(7)移植物抗宿主病 218
(8)感染 222
(9)骨髓移植的疗效 223
2.胎肝造血细胞移植 226
(八)脾切除 229
(九)肾上腺皮质激素 232
(十)其他 233
1.血浆铜蓝蛋白 233
2.植物血凝素 234
3.左旋咪唑 234
4.心得安 235
十二、预防 243
十三、单纯红细胞系再生障碍 245
(一)急性单纯红细胞系再生障碍(急性造血功能停滞) 246
(二)慢性获得性单纯红细胞系再生障碍 250
(三)先天性单纯红细胞系再生障碍 256
十四、小儿再生障碍性贫血特点 260
(一)Fanconi贫血 268
(二)家族性再生障碍性贫血 272
(三)Schwachman综合征 273
(四)先天性角化异常症 273
(五)血小板减少-桡骨缺失综合征 274