第一节 遗传代谢病概述 1
一、遗传代谢病发病率及社会意义 1
(一)遗传代谢病的发病率 1
第一章 先天性营养代谢性疾病 1
(二)遗传代谢病的社会意义 3
二、遗传代谢病的生化缺陷和引起的后果 4
三、遗传代谢病的临床表现 6
(一)急性表现 6
(二)慢性表现 6
四、遗传代谢病的实验室过筛检查 7
五、遗传代谢病的营养与饮食治疗原则 8
(一)酶缺陷者 9
(二)代谢过程紊乱者 9
(三)氨基酸等代谢障碍 9
一、几种主要氨基酸代谢病的临床表现和诊断 11
(一)苯酮尿症 11
第二节 先天性氨基酸代谢病 11
(二)含硫氨基酸代谢病 12
(三)支链氨基酸代谢障碍 13
(四)先天性高氨血症 15
二、氨基酸代谢病的疗法 15
(一)低蛋白饮食 15
(二)限制氨基酸饮食 16
(一)苯酮尿症 17
三、氨基酸代谢病的营养与饮食治疗 17
(三)大量维生素治疗 17
(二)含硫氨基酸代谢病 23
(三)支链氨基酸代谢障碍 24
(四)先天性高氨血症 25
第三节 先天性糖代谢异常 25
一、几种重要糖代谢病的临床表现和诊断 25
(一)半乳糖血症 25
(二)遗传性果糖不耐症 26
(四)先天性乳糖不耐症 27
(三)糖原病 27
二、糖代谢异常的营养与饮食治疗 28
(一)半乳糖血症 28
(二)遗传性果糖不耐症 29
(三)糖原病 30
(四)先天性乳糖不耐症 30
第四节 其他先天代谢异常及其饮食治疗 30
一、肝豆状核变性 30
二、核酸代谢异常症 31
三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 32
第二章 后天性营养代谢性疾病 34
第一节 小儿糖尿病营养与饮食 34
一、概述 34
二、糖尿病的发生 35
(一)糖尿病的病因 35
(二)糖尿病的发病机理 37
(三)胰岛素的作用 37
(一)糖代谢异常 38
三、糖尿病的供热营养代谢紊乱 38
(二)脂肪和氨基酸代谢异常 39
四、体液紊乱 40
(一)水平衡紊乱 40
(二)电解质平衡紊乱 40
(三)酸碱平衡紊乱 42
五、糖尿病的早期发现 43
(一)提高对一般表现的重视 43
(二)认识小儿糖尿病特殊症状 44
(四)糖尿病合并症 45
(三)糖尿病昏迷 45
六、小儿糖尿病的管理及其饮食疗法 47
(一)糖尿病的管理原则 47
(二)具体管理措施 47
(三)胰岛素休克的防治 51
第二节 小儿肝脏与营养 60
一、概述 60
(一)肝脏的结构简介 60
(二)肝脏的化学组成简介 62
(一)糖代谢 63
二、肝脏的代谢功能 63
(二)脂类代谢 65
(三)蛋白质代谢 67
(四)激素 69
(五)肝脏与维生素 70
(六)肝脏与微量元素 71
三、肝脏的生物转化功能与排泄功能 72
(一)生物转化功能 72
(二)胆色素代谢功能简介 74
四、肝功能异常的早期发现 75
(一)蛋白质代谢的肝功能试验 75
(二)肝脏中酶的储存和代谢的功能试验 77
(三)胆色素代谢的肝功能试验提述 82
(四)有关肝脏生物转化与排泄功能的试验 83
五、肝昏迷 84
(一)肝昏迷的发生 84
(五)肝功能试验的选择与评价 84
(二)肝昏迷的处理 93
(三)进展浅谈 94
六、必需氨基酸缺乏与肝脏损害简介 95
第三章 肾脏疾病的营养与饮食 102
第一节 肾脏疾病饮食治疗 102
一、概述 102
(四)合理的膳食可有助于延缓、减轻肾脏病的发展 103
(三)慢性肾功能不全对小儿生长发育的影响 103
(二)适当的饮食是保障机体营养状态所必需 103
(一)适当的饮食有助于减轻肾脏的负担 103
二、基础知识 104
(一)肾脏的解剖和结构 104
(二)肾脏的功能 108
(三)肾脏与食物中的蛋白质 113
(四)肾脏与食物中的其他营养素 117
三、营养不良对肾的影响 119
(一)对肾的发育及肾组织形态学的影响 119
(三)对肾小管功能的影响 120
(二)对肾的血液动力学的影响 120
(四)对肾功能改变在临床上的影响和意义 121
第二节 常见肾脏病的营养治疗 122
(一)病因及发病机理 122
(二)病理生理改变 123
(三)临床表现 123
(四)急性肾炎的饮食治疗 124
二、肾病综合征 142
(一)主要病理生理改变 142
(二)临床表现 144
(三)肾病综合征的合并症 144
(四)肾病综合症的饮食治疗 145
三、泌尿系结石 147
(一)病因及发病机理 147
(二)临床表现以 148
(三)尿路结石的饮食管理 148
(一)病因 152
一、急性肾功能衰竭 152
第三节 肾功能衰竭 152
(二)病理生理及临床表现 153
(三)急性肾功能衰竭时的营养疗法 154
二、慢性肾功能衰竭 160
(一)病因 161
(二)发病机理 161
(三)临床表现 162
(四)慢性肾功能不全的饮食疗法 164
第四章 充血性心力衰竭及其饮食治疗 169
一、病因 169
二、病理生理 171
三、临床表现 172
四、心功能分级 174
五、充血性心力衰竭的水与电解质代谢紊乱 174
六、治疗 175
附录 食物成分表 187
一、急性肾小球肾炎 322