《神经系统疾病的理论与实践》PDF下载

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  • 作  者:孙红斌,王学峰主编
  • 出 版 社:成都:四川科学技术出版社
  • 出版年份:1997
  • ISBN:7536434863
  • 页数:481 页
图书介绍:

神经系统疾病的电生理及实验室检查 2

第一章 脑电图及定量脑电图在神经病学中的应用 2

第一节 脑电图 2

一、描记方法 2

(一)基本要求 2

(二)10~20系统电极放置法 2

第一篇 2

(三)电极组合 3

(四)位相与定位 4

(五)特殊电极 6

(一)成人觉醒时的EEG 8

(二)成人入睡期及睡眠EEG的特征 8

二、正常脑电图 8

(三)正常小儿及老年期的EEG特征 10

三、异常脑电图的类型 10

(一)背景节律异常 10

(二)睡眠波异常 11

(三)异常慢波活动 11

(四)阵发性癫痫源性异常 12

(五)周期性阵发性异常波型 13

(六)细微异常EEG波型 14

四、脑电图诱发试验 16

(一)睁闭眼诱发试验 16

(二)闪光刺激诱发试验 16

(五)剥夺睡眠诱发试验 17

(三)过度换气诱发试验 17

(四)睡眠诱发试验 17

(六)药物诱发试验 18

(七)撤除抗癫痫药物诱发试验 18

五、常见中枢神经系统疾病的脑电图表现 18

(一)癫痫 18

(二)脑肿瘤、脑脓肿及硬膜下血肿 19

(三)脑血管疾病 19

第二节 定量脑电图 20

一、脑电图采集 20

(一)参考电极 20

(五)昏迷 20

(四)脑外伤 20

(二)电极组合 21

(三)识别资料 21

(四)非大脑源资料 21

(五)信号条件 21

(六)预处理 21

二、脑电图信号的传送与记录 22

(一)传送技术 22

(二)记录器 23

三、信号分析 23

(一)背景脑电分析 23

(二)癫痫样放电监测 24

(二)可变滤波器及纸速 25

(三)线性波动描记 25

(一)双极重组 25

四、显示 25

(四)压缩谱阵 26

(五)脑电位分布图 27

五、QEEG临床应用概况 28

(一)检测器质性疾病 28

(二)判别函数分析 30

(三)定量药物脑电图 31

附 QEEG对医师及技术的要求(美国) 33

一、对医师的要求 33

二、对技术设备的要求 33

三、EP的分类 35

二、叠加技术 35

一、定义 35

第一节 诱发电位概述 35

第二章 神经诱发电位在临床上的应用 35

四、EP的刺激与记录方法 37

(一)刺激方法 37

(二)记录方法 37

五、EP波的命名原则和测量方法 37

(一)EP波的命名 37

(二)EP波的测量方法 37

第二节 躯体感觉诱发电位 38

一、SEP的解剖生理基础 38

(一)后索-内侧丘系投射系统 38

(二)脊髓-丘脑投射系统 38

二、SEP的分类 39

(三)三叉神经感觉主核系统 39

(四)三叉神经脊髓束核系统 39

(一)按刺激部位分类 40

(二)按记录部位分类 40

(三)按潜伏期分类 41

三、肢体SEP 41

(一)肢体SEP的分类 41

(二)肢体SEP的检测方法 41

(三)肢体SEP的命名和神经发生源 42

(四)肢体SEP的影响因素 43

(五)肢体SEP的临床应用 43

(一)BTEP的组成和神经起源 45

(二)BTEP的检测技术和影响因素 45

四、三叉神经诱发电位 45

(三)BTEP的临床判断指标 46

(四)某些神经系统疾病的BTEP表现 46

第三节 视觉诱发电位 47

一、VEP的神经解剖基础 47

二、VEP的分类 47

(一)按神经发生源分类 47

(二)按刺激类型、刺激频率和刺激表现方式分类 47

三、皮质视觉诱发电位(VEPs) 48

(一)VEPs的检测技术 48

(二)VEPs波的命名和神经学起源 48

(三)正常VEPs的影响因素 48

(四)VEPs的临床应用 50

一、AEP的解剖基础 52

第四节 听觉诱发电位 52

二、AEP的分型 53

三、耳蜗电图(EcochG) 54

(一)EcochG的检测方法 55

(二)EcochG的主要成分及神经起源 55

(三)EcochG的临床应用 55

四、脑干听觉诱发电位(BAEP) 57

(一)BAEP的检测技术 57

(二)BAEP波的命名和神经学起源 57

(三)BAEP波的影响因素 57

(四)BAEP的临床应用 59

一、P300的检测技术 61

第五节 事件相关电位(P300) 61

二、P300的神经发生源 62

三、P300记录的影响因素 62

四、P300的临床应用 62

第三章 SPECT及PET在神经疾病中的应用 64

一、原理和方法 64

二、SPECT、PET在神经疾病中的应用 65

(一)脑血管病 65

(二)癫痫 67

(三)痴呆 68

(四)帕金森氏病 70

(五)颅脑损伤 71

(六)神经受体显像 71

(七)脑肿瘤 73

(八)其它 74

第四章 分子生物学技术在神经系统疾病中的应用 76

第一节 DNA文库技术 76

一、致病基因克隆技术及结构分析 76

二、RFLP探针的筛选 76

第二节 RFLP连锁分析技术 77

第三节 多聚酶链反应 77

一、PCR的基本原理 77

二、PCR技术在神经系统疾病中的应用 78

(一)先天性疾病 78

(二)神经系统肿瘤的分子遗传学研究 81

(三)感染性疾病 82

第五章 脑脊液检查 85

一、概述 85

二、脑脊液的采取方法 85

(一)腰椎穿刺术 85

(二)小脑延髓池穿刺术 85

三、脑脊液的实验室检查 86

(一)外观 86

(二)压力 86

(三)细胞计数 86

(四)生化检查 86

(五)脑脊液的特殊检查 87

第六章 周围神经疾病 90

第一节 周围神经疾病的分类 90

神经系统常见疾病的理论与实践 90

第二篇 90

第二节 周围神经疾病的临床表现 91

第三节 常见周围神经疾病 94

一、格林-巴利综合征 94

(一)病因、病机、病理 94

(二)临床表现 95

(三)辅助检查 97

(四)诊断和鉴别诊断 97

(五)治疗 98

(六)预后 101

二、药源性周围神经疾病 101

(一)抗生素 102

(二)维生素B6相关的周围神经疾病 104

(三)抗肿瘤药物 105

(四)心血管和抗风湿药 105

(五)抗癫痫药 106

三、疼痛性多发性神经病 106

(一)病因 107

(二)病理机制 107

(三)临床表现 107

(四)诊断 108

(五)治疗 108

四、周围植物神经功能紊乱 110

(一)病因 110

(二)分类 111

(四)常见临床类型 112

(三)临床表现 112

(五)诊断 115

(六)治疗 119

五、糖尿病性周围神经病 120

(一)发病机制 120

(二)分类 122

(三)临床表现 122

(四)辅助检查 124

(五)诊断和治疗 124

六、其它代谢性周围神经病 125

(一)尿毒症性周围神经病 125

(二)慢性酒精中毒性周围神经病 126

一、脊髓的解剖与生理 128

第一节 概述 128

第七章 脊髓疾病 128

二、脊髓损害的临床表现 129

(一)运动障碍 129

(二)感觉障碍 129

(三)植物神经功能障碍 130

(四)反射活动的改变 130

三、脊髓疾病的诊断思维程序 130

(一)明确是否系脊髓病 130

(二)纵定位 130

(三)横定位 131

(四)定性诊断 132

二、病因与病理 133

第二节 急性脊髓炎 133

一、急性脊髓炎的概念 133

三、临床特征 134

(一)发病率 134

(二)发病年龄与季节 134

(三)临床表现 134

(四)辅助检查 135

四、诊断标准 135

五、鉴别诊断 135

(二)恢复期治疗 136

第三节 脊髓压迫症 136

一、病因 136

(一)急性期的治疗 136

六、治疗 136

二、病理 137

三、临床表现 137

四、辅助检查 138

五、诊断与鉴别诊断 139

(一)定位诊断 139

(二)定性诊断 139

(三)鉴别诊断 141

六、治疗 141

第四节 脊髓血管病变 141

一、脊髓血液供应 141

(一)脊髓的动脉供应 141

(三)辅助检查 142

(二)临床表现 142

二、脊髓缺血 142

(二)静脉系 142

(一)病因 142

(四)诊断与鉴别诊断 143

(五)治疗 143

三、脊髓动脉血栓形成 143

(一)病因与病理 143

(二)临床表现 143

四、椎管内出血 144

(三)辅助检查 144

(二)临床表现 144

(一)病因与病理 144

(五)治疗 144

(四)诊断与鉴别诊断 144

(三)辅助检查 144

(四)诊断与鉴别诊断 145

(五)治疗 145

五、脊髓血管畸形 145

(一)病因与病理 145

(二)临床表现 146

(三)诊断与鉴别诊断 146

(四)治疗 147

第五节 脊髓延髓空洞症 147

一、病因与发病机理 147

(一)脊髓空洞症 148

四、临床表现 148

二、病理 148

三、分类 148

(二)延髓空洞症 149

五、辅助检查 149

六、诊断与鉴别诊断 149

七、治疗 150

八、预后 150

第六节 其它脊髓疾病 150

一、脊髓蛛网膜炎 150

(一)病因与病理 150

(四)治疗 151

(三)诊断与鉴别诊断 151

(二)临床特点 151

二、亚急性联合变性 152

(一)病因与病理 152

(二)临床表现 152

(三)辅助检查 153

(四)诊断与鉴别诊断 153

(五)治疗 153

三、放射性脊髓病 153

(一)病因与病理 153

四、HTLV-Ⅰ相关脊髓病 154

(四)治疗 154

(一)病因和发病机理 154

(二)临床特征 154

(三)诊断与鉴别诊断 154

(二)病理改变 155

(三)临床表现 155

(四)辅助检查 155

(五)诊断与鉴别诊断 155

(六)治疗 155

(一)病因学及发病机制 156

(二)病理 156

(三)临床表现 156

一、单纯疱疹病毒性脑炎 156

第一节 疱疹病毒脑炎 156

第八章 中枢神经系统感染 156

(四)实验室检查 157

(五)诊断与鉴别诊断 158

(六)治疗 158

二、水痘-带状疱疹病毒性脑炎 159

(一)病因学和发病机制 159

(二)病理 160

(三)临床表现 160

(四)实验室检查 160

(五)诊断 160

(六)治疗 160

(七)预后 160

三、巨细胞病毒脑炎 160

(六)治疗 161

(五)诊断与鉴别诊断 161

(七)预后 161

第二节 慢病毒感染 161

(三)临床表现 161

(二)病理 161

(一)病因学与发病机制 161

(四)实验室检查 161

一、亚急性硬化性全脑炎 162

(一)流行病学 162

(二)病因及发病机理 162

(三)病理 162

(四)临床表现 163

(五)实验室检查 163

(一)流行病学 164

(二)病因和发病机理 164

(六)诊断 164

二、亚急性海绵状脑病 164

(七)治疗 164

(三)病理 165

(四)临床表现 165

(五)实验室检查 166

(六)诊断与鉴别诊断 167

(二)临床表现 168

(一)病理 168

(三)实验室检查 168

第三节 细菌性脑膜炎 168

(七)治疗 168

一、结核性脑膜炎 168

(四)诊断和鉴别诊断 169

(五)治疗 169

二、新型隐球菌脑膜炎 171

(一)临床表现 171

(二)实验室检查 171

(三)诊断和鉴别诊断 171

(四)治疗 172

(五)预后 172

第四节 神经系统艾滋病 172

一、流行病学 172

(一)HIV的原发性感染 173

二、病因和发病机理 173

三、临床表现 173

(二)条件病原体感染 174

(三)恶性肿瘤 174

(四)HIV感染的神经心理障碍 174

(五)其它 175

四、实验室检查 175

五、诊断 175

六、治疗 175

七、预防 175

第五节 神经梅毒 175

(三)症状性神经梅毒 176

(一)无症状性神经梅毒 176

(二)非典型性神经梅毒 176

二、病理学 176

一、流行病学 176

三、临床表现 176

四、诊断 178

五、治疗 178

(一)病因治疗 178

(二)对症治疗 179

(三)神经梅毒有关注意事项 179

(四)预后 179

第一节 癫痫的发作分类与癫痫综合征概况 181

一、癫痫发作的分类 181

第九章 癫痫 181

二、某些癫痫综合征的临床特征 183

第二节 癫痫的鉴别诊断 185

一、睡眠紊乱 185

二、晕厥 186

三、偏头痛 187

四、脑血管疾病 188

五、低血糖 188

六、假性癫痫发作 188

第三节 新的癫痫检查技术 188

一、癫痫发作的长程脑电图监测 189

二、正电子扫描(PET) 189

第四节 癫痫的治疗 190

一、如何开始药物治疗 190

三、单光子断层扫描(SPECT) 190

二、如何终止发作 191

三、儿童癫痫的药物治疗 191

四、成人癫痫的药物治疗 193

五、癫痫伴精神迟滞者的药物治疗 197

六、癫痫持续状态 199

七、抗癫痫药物血清浓度监测 202

第五节 癫痫的一些研究进展 206

一、癫痫与突触传递间的关系 206

二、癫痫的神经病理 207

三、迷走神经刺激术治疗顽固性癫痫 208

四、癫痫与突然死亡 210

五、睡眠与癫痫 210

第六节 癫痫发作期脑电图的临床意义及记录技术 212

一、癫痫的诊断及发作期脑电图在诊断中的价值 213

二、癫痫的发作期脑电图改变 214

(一)发作期脑电图的基本改变及分析方法 214

(二)各类癫痫发作的发作期脑电图 216

三、发作期脑电图的记录技术 223

(一)信号采集 223

(二)处理及记录 224

(三)显示及再现 224

第一节 概述 229

一、脑血管的结构、解剖及生理 229

(一)脑血管的结构 229

(二)脑血管解剖 229

(三)脑动脉吻合支和侧支循环 229

第十章 脑血管病 229

(三)脑动脉吻合支和侧支循环 229

第一节 概述 229

一、脑血管的结构、解剖及生理 229

(一)脑血管的结构 229

(二)脑血管解剖 229

第十章 脑血管病 229

(四)脑循环生理 230

二、脑血管病的危险因素 230

(四)脑循环生理 230

二、脑血管病的危险因素 230

四、脑血管病的康复 231

(一)急性期康复 231

四、脑血管病的康复 231

三、脑血管病的预防 231

(一)急性期康复 231

三、脑血管病的预防 231

(二)恢复期康复 232

(三)言语障碍的康复 232

第二节 短暂性脑缺血发作(TIA) 232

(二)恢复期康复 232

(三)言语障碍的康复 232

第二节 短暂性脑缺血发作(TIA) 232

一、病因及发病机理 233

一、病因及发病机理 233

二、临床表现 233

二、临床表现 233

四、辅助检查 234

三、TIA与脑梗塞的关系 234

四、辅助检查 234

三、TIA与脑梗塞的关系 234

六、治疗 235

五、诊断与鉴别诊断 235

六、治疗 235

五、诊断与鉴别诊断 235

一、病因和病理 236

第三节 脑血栓形成 236

一、病因和病理 236

第三节 脑血栓形成 236

(一)原发性神经元损伤 237

二、脑缺血的生化改变 237

(二)再灌流损伤 237

(三)继发性神经元损伤 237

(二)再灌流损伤 237

(一)原发性神经元损伤 237

二、脑缺血的生化改变 237

(三)继发性神经元损伤 237

四、辅助检查 238

三、临床表现 238

四、辅助检查 238

三、临床表现 238

五、诊断和鉴别诊断 239

六、治疗 239

(一)一般处理 239

(二)溶栓治疗 239

(二)溶栓治疗 239

(一)一般处理 239

六、治疗 239

五、诊断和鉴别诊断 239

(五)保护脑细胞治疗 240

(六)抗自由基药物 240

七、预后 240

(三)抗凝治疗 240

(四)血液稀释疗法 240

七、预后 240

(六)抗自由基药物 240

(五)保护脑细胞治疗 240

(四)血液稀释疗法 240

(三)抗凝治疗 240

(一)心源性栓子 241

一、病因 241

第四节 脑栓塞 241

第四节 脑栓塞 241

一、病因 241

(一)心源性栓子 241

(三)其它栓子来源 242

(三)其它栓子来源 242

(四)来源不明的脑栓塞 242

二、发病机制与病理 242

(二)动脉源性栓子 242

(二)动脉源性栓子 242

二、发病机制与病理 242

(四)来源不明的脑栓塞 242

三、临床表现 243

四、辅助检查 243

四、辅助检查 243

三、临床表现 243

七、预后 244

五、诊断及鉴别诊断 244

六、治疗 244

七、预后 244

第五节 腔隙性脑梗塞 244

一、病因与病理 244

五、诊断及鉴别诊断 244

六、治疗 244

一、病因与病理 244

第五节 腔隙性脑梗塞 244

(一)纯运动性轻偏瘫(PMH) 245

二、临床表现 245

(一)纯运动性轻偏瘫(PMH) 245

二、临床表现 245

(五)构音障碍-笨拙手综合征 246

(四)共济失调性轻偏瘫 246

(二)纯感觉性卒中 246

(三)感觉运动性卒中 246

(六)丘脑腔隙梗塞综合征 246

(三)感觉运动性卒中 246

(四)共济失调性轻偏瘫 246

(五)构音障碍-笨拙手综合征 246

(六)丘脑腔隙梗塞综合征 246

三、辅助检查 246

四、诊断 246

五、治疗与预防 246

五、治疗与预防 246

四、诊断 246

三、辅助检查 246

(二)纯感觉性卒中 246

一、病因、病理 247

六、预后 247

第六节 脑出血 247

第六节 脑出血 247

二、临床表现 247

二、临床表现 247

一、病因、病理 247

六、预后 247

三、辅助检查 249

三、辅助检查 249

五、治疗 250

(一)一般治疗 250

四、诊断与鉴别诊断 250

四、诊断与鉴别诊断 250

(一)一般治疗 250

五、治疗 250

(二)内科治疗 251

(二)内科治疗 251

(三)手术治疗 252

(三)手术治疗 252

六、预后 253

六、预后 253

(四)脑疝的处理 253

(四)脑疝的处理 253

一、病因 254

第七节 蛛网膜下腔出血 254

二、病理 254

第七节 蛛网膜下腔出血 254

一、病因 254

二、病理 254

三、临床表现 255

四、实验室与辅助检查 255

三、临床表现 255

四、实验室与辅助检查 255

五、诊断与鉴别诊断 256

六、治疗 256

五、诊断与鉴别诊断 256

六、治疗 256

一、蛛网膜下腔出血中的脑血管痉挛 257

第八节 脑血管病中的几个常见问题 257

(一)病理及发病机制 257

八、预后 257

八、预后 257

七、并发症及后遗症 257

七、并发症及后遗症 257

(二)诊断 258

(三)预防与治疗 258

二、蛛网膜下腔出血后急性脑积水 259

(一)发病机理 259

(二)诊断 259

(三)治疗及预后 259

三、脑血管疾病中的癫痫发作 259

(一)病因和发病机制 259

(二)各类脑血管病中的癫痫发作 260

(一)急性呼吸道感染 264

(二)治疗不当 264

二、诱因 264

(五)肺血管病变 264

(三)右心功能不全 264

(四)其它 264

第十一章 脑病 264

(三)中枢神经系统疾病 264

(二)胸廓疾病 264

(一)呼吸道及胸部疾病 264

一、病因 264

第一节 肺性脑病 264

(四)周围神经及呼吸肌疾病 264

五、实验室检查 265

(二)肝功能减退 265

(一)心功能衰竭 265

七、并发症 265

(二)鉴别诊断 265

六、诊断与鉴别诊断 265

(一)诊断 265

(三)局限性脑部症状 265

(二)意识障碍与精神症状 265

(一)全脑症状 265

四、临床表现 265

三、病理生理 265

(四)肺性脑病的临床分型 265

八、治疗 266

(三)呼吸兴奋剂的运用 266

(二)保持呼吸道通畅和机械通气 266

(一)吸氧 266

(五)弥漫性血管内凝血(DIC) 266

(六)休克 266

(四)上消化道出血 266

(三)肾功能减退 266

第二节 肝性脑病 267

(八)并发症的处理 267

(七)镇静剂的应用 267

(六)脑水肿的治疗 267

(五)纠正酸、碱、电解质紊乱 267

(四)控制感染 267

一、病因 268

二、发病机理 268

(一)氨中毒学说 268

(二)假性神经介质学说 269

(二)诱发因素 270

(一)脑性毒物 270

三、决定和影响肝性脑病发生的因素 270

(三)血浆氨基酸失衡学说 270

(三)脑的敏感性增加 271

四、临床表现 271

(一)临床类型 271

(二)临床特征 271

(二)减少氨的产生 272

(一)一般治疗 272

六、治疗 272

(二)鉴别诊断 272

(一)诊断要点 272

(四)肝性脑病的分级 272

(三)实验室检查 272

五、诊断和鉴别诊断 272

(三)清除体内的氨 273

(四)改善和恢复脑功能 273

(五)外科治疗 274

(六)其它治疗 274

(一)病因与诱因 275

(二)发病机理 275

第三节 糖尿病脑病 275

一、糖尿病酮症酸中毒 275

(七)并发症的治疗 275

(三)临床表现 276

(四)诊断与鉴别诊断 277

(五)治疗 277

二、高渗性非酮症性糖尿病昏迷 280

(四)实验室检查 281

(三)临床表现 281

(一)病因与诱因 281

(二)发病机理 281

(五)诊断及鉴别诊断 282

(六)治疗 282

三、乳酸性酸中毒 283

(一)病因及诱因 283

(二)发病机理 283

(三)临床表现 283

(四)实验室检查 283

四、低血糖昏迷 284

(一)病因 284

(五)诊断和鉴别诊断 284

(六)治疗 284

(二)发病机理 285

(三)临床表现 285

(四)诊断与鉴别诊断 285

(五)治疗 285

二、病理生理 286

第四节 缺氧性脑病 286

一、病因 286

三、临床特征 287

四、治疗 287

第五节 一氧化碳中毒性脑病 288

一、病因与病理 288

二、临床表现 289

三、诊断 290

四、治疗 290

第六节 尿毒症性脑病 290

一、病因与发病机理 290

二、临床表现 291

三、实验室检查 291

四、诊断与鉴别诊断 291

五、治疗 291

二、临床特征 292

一、病因与病理 292

第七节 透析性脑病 292

三、治疗 293

第八节 高血压脑病 293

一、病因和发病机理 293

二、临床表现 293

三、诊断与鉴别诊断 294

四、治疗 294

第九节 感染中毒性脑病 295

一、病因与病理 295

二、临床特征 295

三、治疗 296

第十节 胰性脑病 297

一、病因及发病机理 297

二、临床特征 297

三、治疗 297

一、病因及发病机理 298

二、临床特征 298

第十一节 内脏脂肪变性脑病 298

三、治疗 299

第十二节 皮质下动脉硬化性脑病 299

一、病理改变及其机理 299

二、临床特征 299

三、治疗 300

第十三节 韦尼克脑病 300

一、病因及发病机理 300

二、临床特征 300

一、病因及发病机制 301

二、临床特征 301

三、治疗 301

第十四节 进行性多灶性白质脑病 301

三、治疗 302

第十二章 运动神经元病 303

第一节 流行病学 303

第二节 病因及发病机理 303

一、遗传因素 303

四、核酸在发病中的作用 304

二、免疫因素 304

三、慢病毒感染 304

五、与恶性肿瘤的关系 305

第三节 病理改变 305

第四节 临床表现 305

一、肌萎缩侧索硬化症 305

二、进行性脊肌萎缩症 306

三、进行性延髓麻痹 306

四、原发性侧索硬化 306

五、MND病情程度分级 306

(四)肌活检 307

一、诊断 307

第五节 诊断与鉴别诊断 307

(一)原发性侧索硬化(PLS)的诊断标准 307

(二)放射学检查 307

(一)一般血、尿常规检查 307

六、实验室检查 307

(三)电生理检查 307

(二)脊髓、延髓空洞症 308

(四)其它 308

(三)脊髓肿瘤和脑干肿瘤 308

第六节 治疗 308

(一)椎间盘病变和椎管狭窄症 308

二、鉴别诊断 308

(二)肌萎缩侧索硬化症的诊断标准 308

第七节 其它类型的运动神经病 309

一、肩腓肌萎缩症 309

二、延髓脑桥麻痹和耳聋 309

三、面肩肱型肌萎缩症 309

四、儿童进行性球麻痹 309

五、脊肌萎缩伴眼肌麻痹 309

六、眼咽型肌萎缩 309

七、脊肌萎缩伴腓肠肌肥大 309

八、肌萎缩侧索硬化伴感觉障碍 309

十、遗传性肌阵挛和进行性脊肌萎缩症 310

九、西太平洋岛型肌萎缩侧索硬化/帕金森痴呆综合征 310

第十三章 脱髓鞘疾病 311

第一节 多发性硬化 312

一、病因和发病机理 312

二、病理 314

三、临床表现 314

四、辅助检查 317

五、MS的分期 320

六、诊断与鉴别诊断 321

七、预后 322

八、治疗 322

第二节 视神经脊髓炎 327

一、病因 327

二、病理 327

三、临床表现 327

四、辅助检查 327

二、病理 328

一、病因 328

三、临床表现 328

五、诊断 328

第三节 急性播散性脑脊髓炎 328

六、治疗 328

四、辅助检查 329

五、诊断 329

六、治疗 329

第四节 弥漫性硬化 330

第五节 同心圆硬化 330

第六节 急性出血性白质脑炎 330

第七节 脑白质营养不良 330

第八节 继发性脱髓鞘疾病 331

一、进行性多灶性白质脑病 331

二、桥脑中央髓鞘溶解 332

三、脑室周围白质软化症 333

第一节 锥体外系解剖生理及生化基础 334

第十四章 锥体外系疾病 334

第二节 锥体外系疾病的常见症状 335

一、震颤 336

(一)震颤发生的部位 336

(二)震颤的分类 336

(三)震颤产生的机制 337

(四)震颤程度的评价 338

(五)常见震颤 341

二、张力障碍 343

(一)分类 343

(二)临床表现 345

(三)诊断 346

三、舞蹈动作 348

(一)临床特征 348

(二)病因 348

(一)行动的力学必要条件 354

(二)不同类型损伤的临床特征 354

四、姿势步态异常 354

(三)判断和处理 355

第三节 常见锥体外系疾病 356

一、原发性帕金森病 356

(一)病因及病理机制 356

(二)临床表现 358

(三)辅助检查 359

(四)诊断和鉴别诊断 360

(五)治疗 361

二、帕金森叠加综合征 366

(一)黑质纹状体变性 366

(二)橄榄体脑桥小脑萎缩 367

(三)进行性核上性麻痹 370

(四)多系统萎缩 373

三、肝豆状核变性 375

(一)病因、病机、病理 375

(二)临床表现 375

(五)预后 377

(六)治疗 377

(三)辅助检查 377

(四)诊断 377

四、Huntington s舞蹈病 378

(一)病因和病理改变 379

(二)临床表现 379

(三)临床分型 380

(五)诊断与鉴别诊断 381

(六)治疗 381

(四)辅助检查 381

第十五章 肌病 383

第一节 重症肌无力(MG) 383

一、概述 383

二、发病机制 383

(一)MG具备所有自身免疫性疾病的条件 383

(二)AchR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与 384

(三)免疫学异常的原因 384

(四)自身免疫的启动 384

四、临床表现 385

三、病理改变 385

五、诊断 387

六、治疗 388

(一)治疗原则 388

(二)临床疗效标准 388

(三)治疗方法 388

(四)重症肌无力危象的抢救 391

一、病因和发病机理 392

(一)DMD的基因结构 392

第二节 进行性肌营养不良症 392

(二)DMD仍基因表达蛋白产物——抗肌营养不良蛋白 393

(三)细胞膜障碍学说的分子观点 393

(四)DMD基因的突变特征 394

(五)DMD基因突变与临床表型的关系 395

二、病理 396

三、临床表现 396

(一)假肥大型肌营养不良症 396

(四)面-肩-肱型肌营养不良型 397

(二)良性假肥大型肌营养不良症 397

(三)肢带型肌营养不良症 397

(五)远端肌营养不良症 398

(六)眼肌营养不良症 398

(七)Emery-Dreifuss型肌营养不良症 398

(八)肩-腓型肌营养不良症 399

(九)先天型肌营养不良症 399

(十)眼—胃肠型肌营养不良症 399

(十一)肩背型肌营养不良症 399

四、实验室检查 399

(一)生化检验 399

(二)肌电图(EMG) 400

(三)影像学 400

(四)心功能检查 400

(五)肌细胞培养 400

五、诊断与鉴别诊断 401

(一)是否肌营养不良症 401

(七)基因突变检测 401

(六)抗肌营养不良蛋白的检测 401

(二)何种类型的肌营养不良症 402

(三)异常基因携带者检测 402

六、防治 403

(一)预防 403

(二)治疗 403

(三)治疗展望 404

一、病因 405

第三节 多发性肌炎和皮肌炎 405

二、临床表现 406

三、辅助检查 407

四、诊断 408

五、治疗 409

(一)药物治疗 409

(二)放射治疗 411

(三)其它治疗 411

(四)治疗注意事项 411

(一)线粒体肌病 412

二、临床表现 412

一、病因 412

第四节 线粒体肌病和脑肌病 412

(二)线粒体脑肌病 413

三、实验室检查 413

四、诊断 414

五、治疗 415

第十六章 神经皮肤综合征 416

弟一节 概述与分类 416

第二节 神经纤维瘤病 416

一、简史 416

二、病因 417

三、病理 417

四、临床表现 417

(二)神经纤维瘤病的诊断标准 419

(一)神经纤维瘤病的Riccardi分类 419

六、诊断与鉴别诊断 419

五、辅助检查 419

(三)鉴别诊断 420

七、治疗 420

八、预后 420

第三节 结节性硬化症 420

一、简史 420

四、临床表现 421

三、病理 421

二、病因 421

五、辅助检查 423

(一)Χ线检查 423

(二)CT、MRI、脑点图 424

六、诊断与鉴别诊断 424

七、治疗 424

八、预后 424

四、辅助检查 425

三、临床表现 425

第四节 脑三叉神经血管瘤病一、简史 425

二、病因和病理 425

五、诊断 426

六、治疗 426

七、预后 426

第五节 共济失调性毛细血管扩张症 426

一、简史 426

二、病因 426

三、病理 426

四、临床表现 427

五、辅助检查 427

六、诊断和鉴别诊断 427

一、简史 428

四、临床表现 428

三、病理 428

二、病因 428

八、预后 428

七、治疗 428

第六节 色素失禁症 428

五、辅助检查 429

六、诊断与鉴别诊断 429

七、治疗 429

第七节 着色性干皮病 429

一、简史 429

四、临床表现 430

二、病因 430

三、病理 430

五、诊断与鉴别诊断 431

六、治疗 431

七、预后 431

第八节 神经皮肤鱼鳞病 431

一、痉挛性瘫痪、智力发育不全、鱼鳞癣综合征 432

二、遗传性共济失调性多发性神经病 432

四、临床表现 434

三、病理 434

五、诊断 434

二、病因 434

一、简史 434

第九节 脱色素性色素失禁症 434

六、治疗 435

第十节 基底细胞痣综合征 435

一、简史 435

二、病因 435

三、临床表现 435

四、诊断 435

五、治疗 435

第二节 癫痫性精神障碍 449

一、概述 449

二、临床表现 449

(一)发作前精神障碍 449

(二)发作中的精神障碍 450

(三)发作间期的精神障碍 450

四、治疗 451

三、癫痫性精神障碍的诊断 451

第三节 嗜酒所致的精神障碍 452

一、概述 452

二、急性酒精中毒 452

三、酒戒断综合征 453

(一)戒断性震颤 453

(二)戒断性幻觉和妄想症 453

(三)震颤性谵妄 453

四、嗜酒所致人格障碍 454

五、威尼克—柯萨科夫综合征 455

六、酒精性痴呆 455

七、嗜酒所致的其它精神障碍 456

第四节 其它神经系统疾病所致精神障碍 456

第五节 常用抗精神病药物 457

一、简介 457

二、常用抗精神病药物的毒副作用 457

(一)锥体外系副作用 457

第六节 心理治疗的应用 458

一、概述 458

(二)抗忧郁药物的副作用 458

(三)苯二氮?类的副作用 458

(四)作出诊断,拟定治疗方案 459

(一)治疗者应具备的条件 459

四、心理治疗应该具备的条件 459

(五)疗效评估 459

三、心理治疗原则 459

(三)心理测定 459

(二)必要的体格及实验室检查 459

(一)详细了解病史 459

二、心理治疗的一般程序 459

(二)病人选择 460

(三)具备治疗的适当条件 460

五、神经系统疾病所致精神障碍的常用心理治疗方法 460

(一)集体心理治疗 460

(二)支持性心理治疗 460

(三)暗示治疗 461

(四)行为治疗 461

第一节 痴呆的病因及诊断 468

第十八章 痴呆 468

第二节 Alzheimer病 471

一、病因及病理机制 472

二、临床表现及分型 473

(一)精神心理障碍 473

(二)神经功能缺损 474

三、实验室及特殊检查 474

四、诊断和鉴别诊断 475

五、治疗 475

一、病因及病理 476

第三节 血管性痴呆 476

二、临床表现 477

三、神经影像学及事件相关电位检查 477

四、诊断及鉴别诊断 478

五、防治要点 479

第四节 其它类型痴呆 479

一、Pick病 479

二、病毒感染性痴呆 480

三、酒精中毒性痴呆 480

四、帕金森病(PD)痴呆 480