目录 1
第1章 分子生物学基础 1
一、遗传的物质基础 1
二、基因表达的调控 1
三、基因突变 2
四、基因诊断 2
第2章 心脏的解剖 4
一、右心房 4
二、右心室 5
三、左心房 6
四、左心室 6
五、纤维支架 7
六、心壁 8
第3章 循环的生理 9
一、体循环 9
二、肺循环 12
三、心功能的发育 14
第4章 心血管的胚胎发育和围生期的血循环 15
一、心血管的胎内演发 15
二、胎儿循环途径的特点 20
三、出生后循环途径的调整 21
四、脐带和胎盘的血循环 22
第5章 病史和体格检查 24
一、体格检查 24
二、心脏病病史记录的诊断排列 30
第6章 心脏病的常见症状和体征 31
一、发绀 31
二、杵状指 32
三、缺氧发作 32
四、蹲踞 33
六、呼吸困难 34
五、红细胞增多、血液粘滞综合征和出血倾向 34
七、端坐呼吸 35
八、咯血 35
九、咳嗽 35
十、胸痛 35
十一、水肿 36
十二、生长发育迟缓 37
第7章 心音和杂音 38
一、心音 38
二、杂音 40
三、收缩期杂音 41
四、舒张期杂音 41
五、连续性杂音 42
六、生理性杂音 42
八、以人名命名的心脏杂音 43
七、各部位的病理性杂音 43
第8章 小儿的血压、高血压和静脉压 45
一、血压的测量方法 45
二、小儿血压的正常值 46
三、高血压 47
四、静脉压 50
第9章 X线检查 52
一、胸廓和四肢的骨骼畸形与先心病 52
二、腹部内脏与心脏位置的关系 53
三、心脏、大血管的分析 53
四、肺血管的类型及肺部表现 56
第10章 心电图 59
一、正常心脏激动的程序 59
二、小儿心电图 60
三、心腔增大的心电图改变 65
滞 69
四、心室间的传导阻 69
五、电解质失衡对心电图的影响 71
六、药物作用对心电图的影响 73
七、预激综合征 75
八、心包炎 76
九、心肌缺血、损伤和梗死 76
十、可移动的心电图监护 78
第11章 超声心动图检查 82
一、多普勒、二维超声心动图 82
二、经食管超声心动图 90
三、三维超声心动图 92
四、胎儿超声心动图 93
第12章 心脏磁共振成像 97
一、成像技术 97
二、临床应用 97
二、设备及人员 100
第13章 心导管检查 100
一、适应证及禁忌证 100
三、术前准备及处理 101
四、心导管术方法 101
五、心导管术的附加试验 108
六、并发症的预防和处理 109
第14章 心血管造影 111
一、摄影方式 112
二、造影剂注射 112
三、造影投照角度 113
第15章 放射性核素心血管显像 115
一、首次通过法放射性核素心血管显像 115
二、放射性核素平衡法门控心室造影 116
三、心肌灌注显像 117
四、肺灌注显像 119
一、运动试验的方法 121
第16章 运动试验 121
二、运动的生理反应 122
三、临床应用 122
四、并发症 123
第17章 室间隔缺损 125
一、病理 125
二、病理生理 126
三、临床表现 127
四、婴儿期室缺的鉴别诊断 133
五、自动关闭 134
六、手术指征 134
七、室间隔缺损与其他畸形并存 135
八、自然病程 135
十一、外科治疗 136
九、内科治疗 136
十、介入治疗 136
十二、室间隔缺损并发主动脉瓣脱垂、反流及乏氏窦瘤 138
第18章 动脉导管未闭 142
一、出生后的关闭 142
二、未及时关闭的原因 142
三、解剖 143
四、生理 143
五、倒流的动脉导管 143
六、临床表现 144
七、心电图 145
八、X线 145
九、超声 146
十、心导管和造影 146
十三、治疗 147
十四、其他先天性心脏病伴有动脉导管未闭的处理 147
十二、并发症 147
十一、鉴别诊断 147
十五、早产儿动脉导管未闭 148
十六、先天风疹综合征 149
【附】主、肺动脉隔缺损 151
第19章 房间隔缺损 153
一、病理 153
二、病理生理 156
三、症状 156
四、体征 157
五、X线 157
六、心电图 158
七、超声 158
八、多普勒 158
十、心导管及心血管造影 159
九、核素和磁共振检查 159
十一、治疗 160
十二、自然病程和预后 160
第20章 房室隔缺损 162
一、胚胎学 162
二、病理 163
三、临床表现 165
四、心电图 165
六、超声 166
五、X线 166
七、磁共振 168
八、心导管 168
九、造影 168
十、治疗 168
十一、预后 169
【附】单心房 169
一、肺动脉瓣狭窄 171
第21章 肺动脉狭窄 171
二、周围肺动脉狭窄 176
三、右室流出道漏斗部狭窄 178
第22章 法洛四联症 179
一、病理解剖 179
二、病理生理 181
三、临床表现 182
四、辅助检查 183
五、诊断与鉴别诊断 186
六、治疗 187
七、预后 188
【附】肺动脉瓣缺如 190
第23章 肺动脉闭锁伴室间隔缺损 193
一、病理 193
三、辅助检查 194
二、临床表现 194
四、鉴别诊断与预后 195
五、治疗 196
第24章 三尖瓣畸形 197
一、三尖瓣闭锁 197
二、三尖瓣下移 202
三、先天性三尖瓣狭窄和关闭不全 207
第25章 动脉单干 209
一、染色体、基因和蛋白水平研究 209
二、胚胎学 209
三、分类 209
四、病理解剖 210
五、合并畸形 210
六、病理生理 210
七、临床表现 211
十、治疗 212
九、自然病史及预后 212
八、鉴别诊断 212
第26章 主动脉狭窄 214
一、主动脉瓣狭窄 214
二、主动脉瓣下狭窄 217
三、主动脉瓣上狭窄 218
第27章 主动脉缩窄和主动脉弓断离 221
一、主动脉缩窄 221
二、主动脉弓断离 228
第28章 主动脉弓和肺动脉畸形 230
一、右锁下动脉起源异常 231
二、双主动脉弓 232
三、右位主动脉弓伴镜像的分支 233
四、右位主动脉弓伴异常左锁骨下动脉 233
五、颈部主动脉弓 233
八、一侧肺动脉起源于升主动脉 234
九、左肺动脉畸形-肺动脉吊挂 234
七、一侧肺动脉缺如 234
六、无名动脉的异常 234
十、锁下动脉窃血 235
第29章 冠状动脉畸形 236
一、冠状动脉畸源 236
二、冠状动脉瘘 238
三、主动脉窦（乏氏窦）动脉瘤 239
四、各种先天性心脏病伴发的冠状动脉畸形 239
第30章 完全性大动脉转位 241
一、胚胎学 241
二、解剖 241
三、生理 242
四、症状及体征 243
五、诊断 243
六、治疗 245
一、右室双出口 249
第31章 心室双出口 249
二、左室双出口 253
第32章 纠正性大动脉转位 256
一、病理 257
二、病理生理 258
三、临床表现 258
四、X线 258
五、心电图 259
六、超声心动图 259
七、心导管及造影 259
八、诊断 259
九、治疗 260
十、预后 260
第33章 单心室 261
一、病理解剖及分类 262
二、合并畸形 263
五、临床表现 265
三、胚胎发育 265
四、病理生理 265
六、治疗 267
第34章 室间隔完整的肺动脉闭锁 271
一、病理及分型 271
二、病理生理 271
三、临床表现 272
四、辅助检查 272
五、诊断与鉴别诊断 273
六、治疗 273
七、预后及影响因素 274
第35章 肺静脉及体静脉的连接畸形 275
一、肺静脉的畸形 275
二、完全性肺静脉异位连接 276
三、部分性肺静脉异位连接 282
四、肺静脉狭窄 283
六、肺、体循环间异常侧支静脉 284
七、肺静脉高压 284
【附】体静脉的畸形 284
五、肺总静脉闭锁 284
【附】三房心 288
第36章 左心发育不良综合征 290
一、主动脉瓣闭锁 290
二、二尖瓣闭锁 291
第37章 二尖瓣畸形 294
一、二尖瓣梗阻性畸形 294
二、二尖瓣关闭不全 297
三、二尖瓣脱垂 299
第38章 心脏的位置异常 303
一、名词解释 303
二、右位心 312
五、胸外心 313
三、孤立性左位心 313
四、十字交叉心 313
六、左室憩室 314
七、先天性心脏病与脾脏综合征 314
八、心耳并置 317
九、心房壁异常 317
第39章 动静脉瘘 319
一、体动静脉瘘 319
二、肺动静脉瘘 321
第40章 艾森门格综合征 323
一、自然病程 325
二、治疗 326
第41章 先天性心脏病介入性导管术 327
一、经导管弹簧圈动脉导管未闭堵塞术 328
二、经导管自膨性蘑菇伞动脉导管未闭堵塞术 330
四、肺动脉瓣成形术 332
三、特殊的动脉导管未闭的堵塞术 332
五、主动脉瓣成形术 338
六、房间隔缺损关闭术 343
七、主动脉缩窄球囊扩张 347
八、动静脉瘘堵塞术 351
第42章 风湿热和风湿性心脏病 358
一、急性风湿热 358
二、慢性风湿性瓣膜病 364
三、链球菌感染后反应性关节炎 371
第43章 结缔组织疾病的心血管表现 372
一、类风湿病 372
二、全身性红斑狼疮 374
三、大动脉炎 377
一、流行病学 378
二、病因 378
第44章 川崎病 378
三、病理 379
四、临床表现 380
五、实验室 380
六、诊断 381
七、鉴别诊断 381
八、心血管并发 382
症 382
九、其他并发症 383
十、治疗 384
十一、随访 385
第45章 小儿心脏移植 388
一、适应证及禁忌证 388
二、受体术前检查及治疗 389
三、手术简介 390
四、术后治疗及检测 391
五、转归 392
一、病因 394
二、发病机制 394
第46章 感染性心内膜炎 394
三、病理 395
四、临床表现 396
五、实验室检查 396
六、超声心动图 396
七、诊断 397
八、治疗 398
九、预防 399
第47章 心肌炎 401
一、发病率 401
二、病理 402
三、病理生理 402
五、诊断 404
四、临床表现 404
六、治疗 407
七、预后 407
第48章 心肌病 409
一、扩张型心肌病 409
二、肥厚型心肌病 412
三、限制型心肌病 415
四、致心律失常性右室心肌病 417
五、孤立的心室肌致密化不全 419
六、药物性心肌病 420
七、粘多糖病 421
八、糖原累积病的心脏病变 422
九、线粒体肌病 423
第49章 婴儿心内膜弹力纤维增生症 424
一、病因及病理 424
三、临床表现 425
二、临床分型 425
四、诊断及鉴别诊断 426
五、治疗 427
六、预后 427
【附】肉碱缺乏的心肌病 427
第50章 心包疾病 429
一、急性心包炎 429
二、特殊类型心包炎 433
三、慢性缩窄性心包炎 436
四、心包切开术后综合征 437
五、先天性心包缺如 437
第51章 心律失常 439
一、分类和诊断 439
二、期前收缩 441
三、房性快速性心律失常 443
一、心电生理检查的应用范围 448
第52章 小儿心内电生理检查 448
二、电生理检查操作技术 450
三、心电生理检查的临床应用 454
第53章 病态窦房结综合征 460
一、病因 460
二、临床表现 460
三、窦房结功能评价 460
四、治疗 463
第54章 房室传导阻滞 465
一、病因 465
二、房室阻滞分型 465
三、房室阻滞的病因与临床 467
第55章 房室交界性心动过速 470
一、房室交界区折返性心动过速 470
二、非阵发性房室交界性心动过速 473
三、分类 475
二、临床表现 475
第56章 预激综合征 475
一、房室旁路的电生理特性 475
四、预激合并房室折返性心动过速 476
五、预激合并心房颤动 478
六、体表心电图房室旁路定位 478
七、治疗 479
八、预后 480
第57章 室性心动过速 481
一、诊断 481
二、鉴别诊断 482
三、室性心动过速与其他心律失常的发病机制 482
四、室性心动过速的分类 483
五、室性心动过速的管理 487
六、室性心动过速的治疗 488
第58章 先天性心脏病手术后的心律失常 491
一、窦房结功能异常 491
三、心房扑动及心房内折返性心动过速 492
二、完全性房室阻滞 492
四、希氏束性心动过速 494
五、室性心律失常 495
六、室上性心动过速 495
第59章 小儿射频导管消融术 498
一、小儿射频导管消融术的特殊性 498
二、设备与专业人员训练 498
三、RFCA治疗小儿快速性心律失常的适应证 499
四、射频消融的方法学 499
五、RF消融的并发症 503
第60章 长QT间期综合征 505
一、LQTS的分类和遗传学基础 505
二、临床表现和诊断 506
三、基因型-表型的关系 506
五、治疗 507
四、基因型-心电图特征 507
一、抗心律失常药物的分类及各类的作用特点 511
第61章 小儿心律失常的药物治疗 511
二、儿科临床上常用的抗心律失常药物 512
三、抗心律失常药物在儿科临床应用中需注意的几个问题 515
第62章 门诊常遇的心律问题 517
一、心律失常的诊断 517
二、迷走神经所致的心律改变 518
三、窦性心律的改变 518
四、游走性起搏点 519
五、交界性心律 519
六、室上性心动过速 520
七、二度I型房室传导阻滞 521
八、期前收缩 522
二、窦性心动过速 525
三、心房颤动 525
一、心动过缓 525
第63章 心律失常的血流动力学改变 525
四、心房扑动 526
五、室上性心动过速 526
六、加速的交界性心动过速 526
七、室性早搏和心动过速 526
第64章 昏厥 528
一、昏厥的临床原因 528
二、神经心源性昏厥 528
三、诊断 529
四、治疗 531
第65章 心力衰竭 533
一、前向或后向衰竭 533
二、左心衰竭和右心衰竭 533
五、急性或慢性心衰 534
三、高或低心排量衰竭 534
四、收缩或舒张功能衰竭 534
六、发育未成熟的心肌细胞 535
七、心功能失代偿的分子生物学 535
八、各种年龄的心衰原因 536
九、心力衰竭的临床辨认 537
十、治疗 539
十一、总结 544
第66章 心源性休克和高心排量状态 546
一、心源性休克 546
二、高心排量状态 550
第67章 心脏病与遗传 552
一、遗传概述 552
二、心血管遗传病的分类 553
三、先天性心脏病与遗传 553
四、心血管系统遗传病的遗传咨询与产前诊断 563
第68章 胎儿心脏病学 565
一、二维超声心动图检查 565
二、M型超声心动图 566
三、多普勒超声 567
四、胎儿心脏超声对结构异常的诊断 567
五、胎儿超声对胎儿心律失常的诊断 570
六、产前手术治疗 571
第69章 新生儿时期的心脏病 572
一、心血管畸形对胎儿发育的影响 573
二、肺循环的发育过程 573
三、新生儿的危重心脏病 576
四、新生儿持续肺动脉高压 578
五、轻度的先天心血管畸形 579
第70章 肺动脉高压 581
一、肺循环的结构及功能发育 581
二、肺动脉高压的定义及病因分类 582
三、肺动脉高压的发病机制及病理生理 583
四、先天性心脏病肺动脉高压的诊断与评价 585
五、原发性肺动脉高压的评价 587
六、肺动脉高压的治疗 588
第71章 高原的生理与疾病 591
一、高原的生理 591
二、肺动脉高压 592
三、婴儿高原性心脏病 593
四、高原性肺水肿 593
五、急性登山病 593
八、过渡循环的延迟 594
九、先天性心血管畸形 594
十、航空转运 594
六、慢性登山病 594
七、高原与围生期 594
第72章 其他系统疾病与心脏 596
一、肺部疾病与血循环 596
二、血液病与心脏 604
三、神经肌肉疾病的心脏表现 607
四、内分泌与心脏 611
五、肝脏疾病与血循环 612
二、临床流行病学 614
第73章 冠状动脉心脏病的儿科问题 614
一、病理 614
三、危险因素和防治 615
第74章 心脏肿瘤 620
第75章 心肺复苏 623
第76章 小儿心脏病学的过去、现在和将来 632
附录一 先心病术后各系统的并发症及处理 638
附录二 心脏病学文献常用缩写表 640