目录 3
前言 3
第一部分 先天性心脏病 3
第一章 先天性心脏病的分子遗传学进展 3
一、心血管系统遗传病的分类 3
二、先心病的分子遗传学病因 5
第二章 先天性心脏病的基因缺陷 14
一、先天性心脏病与基因缺陷 14
三、心脏流出道畸形 15
二、CATCH22综合征 15
第三章 心脏圆锥动脉干缺损发生机理的研究进展 19
一、圆锥动脉干畸形与神经嵴的关系 19
二、人类心脏圆锥动脉干畸形与染色体22q11微缺失 24
第四章 超声心动图进展 27
一、超声技术 27
二、超声组织定征 29
三、经食管超声心动图 30
四、组织多普勒成像 32
五、负荷超声心动图 34
六、血管腔内及心腔内超声 35
第五章 超声心动图检测心功能的进展 38
一、收缩功能的检测 38
二、舒张功能的检测 45
三、单心室功能的检测 48
第六章 超声心动图检测血流动力学 51
一、超声心动图评价肺动脉高压的新进展 51
二、超声心动图评价心脏瓣膜反流的新进展 56
第七章 三维超声心动图检查临床应用进展 63
一、小儿三维超声心动图发展概述 63
二、小儿心脏经胸三维超声成像方法 64
三、小儿心脏三维超声剖视诊断方法与应用评价 66
四、小儿先心病三维形态学诊断 68
五、进展与展望 69
第八章 心脏数字化胸片 73
一、数字化胸片的类型 73
二、数字化胸片的技术要求 74
三、先天性心脏病诊断中的应用 74
第九章 数字平板式数字减影血管造影 77
一、设备 77
二、图像采集 77
三、造影技术 79
一、CT的设备及发展 81
第十章 多层螺旋CT 81
二、成像技术 82
三、检查技术 83
四、临床应用 83
第十一章 磁共振成像（MRI） 86
一、磁共振成像设备和成像技术 86
二、检查技术 89
三、临床应用 89
一、肺动脉瓣狭窄 93
第十二章 先天性心脏病介入治疗的价值 93
二、主动脉瓣狭窄 94
三、主动脉缩窄 95
四、动脉导管未闭 96
五、室间隔缺损 97
第十三章 房间隔缺损介入治疗的进展 102
一、房间隔缺损堵闭装置 102
二、介入治疗的指征和病例选择 105
三、操作方法 107
四、疗效评价 110
五、并发症和预防 111
六、展望 111
第十四章 支架在先天性心脏病治疗中的应用 113
一、血管内支架的类型 113
二、临床应用 114
第十五章 先天性心脏病的早期诊断及干预 117
一、产前诊断的方法 117
二、产前诊断的价值 119
四、先天性心脏病的产前干预 122
三、产前诊断对预后的影响 122
第十六章 完全性房室隔缺损的手术治疗进展 125
一、手术时机选择 125
二、手术方法的选择 126
三、术中食管超声的应用 128
第十七章 婴幼儿先天性主动脉缩窄伴室间隔缺损的手术治疗进展 130
一、手术期别的选择 130
二、主动脉缩窄的手术方法 131
第十八章 右室双出口外科治疗的优化 134
一、概述 134
二、艾森门格型和TOF型DORV手术的优化 134
三、肺动脉瓣下VSD型DORV手术的优化 136
四、远离大动脉VSD型DORV手术的优化 138
五、房室连接不一致DORV手术的优化 140
第十九章 完全性肺静脉异位连接的经左房顶部手术方法 143
一、手术治疗回顾 143
二、完全性肺静脉异位连接的经左心房顶部手术方法 143
三、经左心房顶部手术方法的疗效 144
第二十章 肺动脉闭锁的外科治疗 146
一、室间隔完整型肺动脉闭锁 146
二、肺动脉闭锁伴室间隔缺损 148
二、病理解剖 151
第二十一章 完全性大动脉转位外科治疗的进展 151
一、历史回顾 151
三、手术适应证 152
四、手术方法 152
五、手术疗效 153
六、快速二期大动脉转位术 154
第二十二章 双调转术（double switch手术） 156
一、矫正性大动脉转位手术纠治的历史回顾 156
二、病理解剖 156
四、双调转术（double switch手术）方法 157
三、双调转术手术适应证 157
五、疗效 159
第二十三章 1？心室矫治手术的临床应用 160
一、概述 160
二、基本原理 160
三、适应证 160
四、1？临床效果 162
五、并发症及处理 162
第二十四章 婴幼儿复杂型先天性心脏病的姑息手术 165
一、增加肺血流量姑息手术 165
二、减少肺血流姑息手术 167
三、增加体-肺循环血流混合的姑息手术 168
四、复合型姑息手术 168
第二十五章 功能性单心室的外科治疗 170
一、病理解剖 170
二、病理生理 172
三、治疗 172
四、术后主要并发症 174
第二十六章 同种带瓣大动脉材料的临床应用 176
一、应用范围 176
二、VHC的制备和保存 178
三、VHC更换指征 180
四、二次手术外科方法 181
五、VHC的临床应用结果 182
第二十七章 小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略 185
一、解剖因素的解除 185
二、“右向左分流”方式的应用 185
三、镇静和麻醉 185
四、酸中毒的纠正 186
八、正性肌力药物支持 187
七、保持适宜的红细胞比积 187
六、保持正常的肺容量 187
五、供氧 187
九、血管扩张剂的应用 188
十、吸入一氧化氮 188
十一、磷酸二酯酶抑制剂 194
第二十八章 先天性心脏病术后低心排出量综合征的处理 196
一、LCOS的原因 196
二、LCOS的临床表现 198
三、LCOS的诊断 198
四、LCOS的治疗 199
一、机械辅助的适应证和禁忌症 206
第二十九章 儿童心脏辅助设备的使用和监护 206
二、心脏辅助装置的类型和选择 209
三、机械辅助围术期监护措施 214
第三十章 超滤与小儿体外循环 221
一、工作原理 221
二、超滤的应用方式 222
三、超滤器的放置 223
四、超滤的作用 224
第三十一章 先天性心脏病术后心功能问题 227
一、引起心功能不全的原因 227
二、检测心功能的方法 228
三、某些先天性心脏病的术后心功能 229
第二部分 心肌疾病 237
第三十二章 病毒性心肌炎 237
一、病因、病原与发病机制 237
二、病理生理改变 241
三、病毒性心肌炎的器械和实验室检查 248
四、病毒性心肌炎的诊断 252
五、病毒性心肌炎的分型与暴发型心肌炎 256
六、病毒性心肌炎的治疗 259
一、病因与发病机制 265
第三十三章 扩张型心肌病 265
二、病理及病理生理 268
三、临床表现及诊断 269
四、治疗进展 270
五、预后 272
第三十四章 小儿肥厚型心肌病研究进展 274
一、发病情况 274
二、分子机制 275
三、儿科病例的临床特点 276
四、猝死的危险性估计与预防 276
五、治疗 278
第三十五章 限制型心肌病与缩窄性心包炎 281
一、限制型性心肌病 281
二、缩窄性心包炎 282
三、限制性心肌病与缩窄性心包炎的鉴别 283
第三部分 心力衰竭 291
第三十六章 心力衰竭分子机制的研究进展 291
一、心力衰竭发生的分子机制 291
二、心力衰竭时机体代偿反应的分子机制 296
三、心力衰竭分子机制的若干进展 297
一、交感神经系统激活与心力衰竭 300
第三十七章 神经内分泌及细胞因子与心力衰竭 300
二、肾素-血管紧张素-醛固酮系统与心力衰竭 302
三、利钠肽系统与心力衰竭 304
四、细胞因子与心力衰竭 308
五、研究心力衰竭发病机制的临床意义 311
第三十八章 心肌重塑与心力衰竭 314
一、心肌细胞重塑与心功能不全 314
二、心肌细胞间质重塑与心功能不全 316
第三十九章 左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭的特点 321
一、临床及病理生理特点 321
二、治疗学特点 323
三、神经内分泌激活及其治疗学意义 324
第四十章 心力衰竭的评估 330
一、临床评估及诊断标准 330
二、心功能检测 334
三、生物学标识物 335
第四十一章 β受体阻滞剂在心力衰竭治疗中的应用 341
一、心力衰竭时交感神经系统的反应 341
二、β肾上腺素受体阻滞剂抗心衰的作用机理 342
四、β肾上腺素受体阻滞剂治疗心力衰竭的临床试验 343
三、β肾上腺素受体阻滞剂治疗心力衰竭的病理生理基础 343
五、β受体阻滞剂治疗心衰的临床应用 345
第四十二章 磷酸二酯酶抑制剂的临床应用 349
一、药理作用 349
二、临床应用 351
第四部分 心律失常 357
第四十三章 小儿心内电生理检查 357
一、应用范围 357
二、临床适应证 358
四、操作技术 359
三、仪器设备 359
五、希氏束电图的检测方法及正常值 360
六、起搏刺激技术 362
七、测定不应期 362
八、临床应用 364
第四十四章 经食管心电生理检查 369
一、检查方法 369
二、临床应用 371
一、试验原理 383
二、试验方法 383
第四十五章 直立倾斜试验 383
三、倾斜试验阳性标准 386
四、倾斜试验反应类型 387
五、倾斜试验适应证 387
六、注意事项 387
第四十六章 小儿心率变异性 389
一、HRV的生理学基础及影响因素 389
二、HRV的检测方法及结果的评价 390
三、HRV在儿科中的临床应用 391
二、完全性房室阻滞的病因与临床 396
第四十七章 房室阻滞 396
一、病因 396
第四十八章 长QT间期综合征 399
一、LQTS的分类和遗传学基础 399
二、临床表现和诊断 401
三、基因型-表型的关系 402
四、基因型-心电图特征 402
五、治疗 403
第四十九章 Brugada综合征 407
一、心电图特征与诊断标准 407
三、Brugada综合征和长QT综合征的关系 408
二、分子生物学研究进展 408
四、钠通道阻滞剂对ST段抬高幅度的影响 409
五、临床诊断和危险分层 409
六、处理策略 410
第五十章 室性心动过速 412
一、室性心动过速的发病机制 412
二、室性心动过速的类型与分类 413
三、室性心动过速的管理 420
二、完全性房室阻滞 424
一、窦房结功能异常 424
第五十一章 先天性心脏病矫正术后心律失常 424
三、心房扑动及心房内折返性心动过速 425
四、希氏束性心动过速 428
五、室性心律失常 429
六、室上性心动过速 431
第五十二章 抗心律失常药物临床应用的进展 433
一、抗心律失常药物的分类 433
二、西西里策略 433
三、抗心律失常药物的选择和临床应用 437
二、设备与专业人员训练 452
一、儿科RFCA的特殊性 452
第五十三章 小儿射频导管消融术 452
三、RFCA治疗小儿快速性心律失常的适应证 453
四、射频消融的方法学 455
五、射频消融的并发症和危险性 462
第五十四章 儿童心脏起搏 465
一、儿童心脏起搏的指征 465
二、起搏系统的选择 467
三、植入技术 469
四、术中测试 470
五、随访 471
六、儿童起搏的一些特殊问题 473
第五十五章 埋藏式心脏复律除颤器的临床应用 477
一、ICD的适应证 477
二、ICD的工作原理 478
三、ICD的功能 479
四、ICD的埋置方法 481
五、ICD病人的随访 483
第五部分 肺动脉高压 487
第五十六章 肺动脉高压的研究进展 487
一、肺动脉高压的病理学及其发生机制 487
二、肺动脉高压的诊断 495
三、肺动脉高压的治疗 499
第五十七章 原发性肺动脉高压 507
一、病因 507
二、病理学及发病机制 508
三、临床表现与诊断 509
四、预后 510
五、治疗 510
第五十八章 新生儿持续肺动脉高压 512
一、病因及病理生理 512
二、诊断 513
三、治疗 514
四、病情估计及疗效评价 517
第六部分 其他心血管疾病 521
第五十九章 感染性心内膜炎 521
一、病原微生物检测 521
二、超声心动图检查 522
三、诊断标准 523
四、治疗 527
五、预防 528
一、病因、发病机制及病理改变 530
第六十章 川崎病和心血管并发症 530
二、诊断 531
三、鉴别诊断 532
四、心血管并发症 533
五、治疗 538
第六十一章 风湿热研究进展 547
一、风湿热的流行概况 547
二、风湿热发病机制 548
三、风湿热的临床诊断 553
四、风湿热的治疗 556
五、风湿热的预防 557
第六十二章 儿童单纯性肥胖与心血管疾病 562
一、单纯性肥胖的病因 562
二、肥胖与心血管疾病的关系 563
第六十三章 小儿心脏移植及心肺移植 569
一、心脏移植的发展和现状 569
二、心肺联合移植的发展与现状 572
三、心脏及心肺联合移植手术适应证 574
四、心脏移植及心肺移植供体选择 575
五、心脏移植术及心肺移植的手术简介 576
六、移植后的治疗原则 576
七、心肺移植的展望 578