第一章 长QT综合征 1
第一节 流行病学 3
第二节 临床特征 4
第三节 致病基因及分子电生理 6
一、先天性LQTS的致病基因 6
二、获得性LQTS的致病基因及分子电生理 11
（一）抗心律失常药物 13
（二）大环内酯类抗生素 14
（三）抗组胺药 14
（四）精神心理作用药物 14
（五）脑血管病 15
（六）电解质紊乱 15
第四节 诊断及鉴别诊断 15
第五节 预防及治疗 21
一、先天性LQTS的治疗 21
二、后天性（继发性）LQTS的治疗 24
第六节 危险评估及预后 25
第七节 研究展望 26
第二章 Brugada综合征 33
一、历史回顾 34
二、流行病学 35
三、发病机制 36
（一）分子生物学机制 36
（二）心脏电生理机制 39
（三）调节和触发因素（影响因素） 41
四、临床表现 42
（一）发病情况与家族史 42
（二）特征性心电图改变 42
（三）BrS伴发的其他心律失常 45
（四）其他实验室检查 45
五、药物激发试验 46
六、诊断与鉴别诊断 48
（一）诊断 48
（二）鉴别诊断 49
七、危险分层 52
八、治疗 54
（一）药物治疗 54
（二）BrS的非药物治疗 55
第三章 短QT综合征 64
一、历史回顾 64
二、流行病学 69
三、发病机制 69
（一）分子生物学机制 69
（二）电生理机制 71
四、临床表现 74
（一）发病情况与家族史 74
（二）特征性心电图 74
（三）伴发的心律失常 78
（四）其他检查 79
五、诊断与鉴别诊断 79
（一）QT间期的测量 79
（二）SQTS的诊断 80
（三）鉴别诊断 80
六、治疗 81
（一）特发性SQTS的治疗 81
（二）继发性SQTS的治疗 83
第四章 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 86
一、流行病学 86
二、临床特征 87
三、基因及分了电生理 88
（一）RyR2与显性遗传性CPVT 90
（二）CPVT隐性遗传与肌集钙蛋白2（CASQ2） 95
四、诊断及鉴别诊断 97
五、治疗 99
六、研究进展与展望 100
第五章 致心律失常性右室心肌病 106
一、流行病学 106
二、ARVC的发病机制及生物学基础 106
（一）基因突变理论 107
（二）炎症理论 110
（三）转分化理论 111
（四）其他机制 111
三、临床表现 111
（一）心律失常型 111
（二）右心衰竭型 112
（三）心源性猝死 112
（四）隐匿型 112
四、辅助检查 112
（一）心电图 112
（二）心室晚电位 113
（三）电生理 114
（四）影像学检查 114
（五）心内膜心肌活检 114
五、ARVC的诊断 115
六、治疗 116
七、ARVC危险分层 117
第六章 家族性心房颤动 119
一、流行病学 119
二、家族性房颤的分子机制 120
三、诊断 125
四、治疗 126
五、结论与展望 128
第七章 家族性心房静止 133
一、历史回顾 133
二、流行病学 134
三、发病机制 134
（一）基础病因 134
（二）分子生物学机制及研究进展 134
（三）电生理机制 136
（四）病理学改变 137
四、临床表现 137
（一）症状 137
（二）体表心电图 138
（三）临床分型 139
五、实验室检查 139
（一）心内电生理检查 139
（二心脏超声 140
（三）心磁图 140
（四）血浆心钠肽浓度 141
五、诊断 141
六、治疗 141
第八章 家族性病态窦房结综合征 144
（一）窦房结细胞与离子流 144
（二）SSS1与HCN4基因突变 145
（三）SSS2与SCN5A基因突变 146
（四）ANK2基因 147
第九章 家族性心脏传导阻滞 151
一、历史回顾 151
二、流行病学 151
三、发病机制与研究进展 152
（一）钠通道基因SCN5A与心脏传导阻滞 152
（二）钾离子通道基因与心脏传导阻滞 155
（三）同源框转录因子基因NKX2.5与心脏传导阻滞 156
（四）LAMN基因与心脏传导阻滞 158
四、临床表现 159
（一）症状 159
（二）分型 159
（三）心电图表现 160
五、诊断 160
六、治疗 160