第一章 肾脏免疫病理学研究的历史 1
一、观点的转折 1
二、重复实验性肾病 3
三、现代肾脏免疫病理学 3
四、概念的延伸与发展（细胞、递质和模型） 5
五、人类肾病的探索 6
六、成功的研究领域 7
七、分子和细胞生物学时代的曙光 7
八、光明的前景 8
九、结论与评价——历史的观点 9
第二章 正常免疫应答 12
一、正常机体中免疫系统的作用 12
二、免疫细胞和免疫系统的发育特点 12
（一）T细胞 13
（二）B细胞 18
（三）自然杀伤细胞 21
（四）特殊抗原呈递细胞 21
（五）具有免疫功能的非血源性细胞 22
三、启动对外源性抗原的免疫应答 22
（一）抗原呈递 22
（二）T细胞活化 27
（三）T细胞效应器功能 30
（四）B细胞活化 32
四、调节外源性抗原的应答 34
（一）免疫细胞的迁移与黏附 34
（二）Th1和Th2应答 35
（三）记忆细胞的出现 37
（四）终止免疫应答 38
五、小结 40
第三章 肾脏炎性疾病概论 44
一、基本原理 44
二、免疫性肾病概述 44
三、免疫性肾小球疾病的诱发因素 45
四、肾性损伤的体液机制 45
五、抗体沉积诱发的组织损伤 46
（一）单纯由抗体诱导的损伤 46
（二）补体C5b-9介导的损伤 46
（三）C5a-中性粒细胞，血小板 47
（四）细胞免疫机制 47
六、免疫损伤的肾小球应答 48
七、间质损伤的免疫机制 49
（一）间质性疾病的细胞介质 49
（二）间质性疾病的体液介质 50
八、纤维产生 50
九、小结 50
第四章 进行性肾病的病理生理 52
一、肾小球损伤的决定性因素 52
（一）内皮细胞 52
（二）上皮细胞 53
（三）肾小球膜细胞 54
二、硬化发生的机制 54
（一）系统性及肾小球性高血压 54
（二）生长因子 55
（三）抑制基质降解 56
（四）代谢因子 57
（五）蛋白尿 58
三、肾小球硬化症的进展及其可能出现的退行性改变 59
（一）肾小球异质性 59
（二）肾小球硬化的修复 60
四、治疗的作用机制 61
（一）肾小球滤过率 61
（二）蛋白尿 61
（三）遗传因素的影响 62
（四）蛋白质饮食 63
五、小结 63
第五章 肾纤维化的发生机制 68
一、肾小管间质改变和肾脏疾病恶化 68
二、恶化机制 70
（一）肾血管球后毛细血管闭塞 70
（二）Atubular肾小球 70
（三）肾小管萎缩 70
三、肾小管间质 71
四、正常组织修复和肾组织纤维化 71
五、诱导阶段 71
（一）蛋白尿 72
（二）免疫复合物沉积 73
（三）趋化因子 74
（四）细胞因子 74
（五）磷酸钙 75
（六）代谢性酸中毒 75
（七）脂类 75
六、炎症时基质合成阶段 75
（一）细胞因子介导炎症基质合成 75
（二）阻抑基质降解 77
七、炎症后基质合成 78
（一）肾脏成纤维细胞 78
（二）上皮间充质转化假说 79
（三）慢性缺氧学说 81
八、阻断疾病恶化 81
（一）临床治疗 81
（二）试验性治疗 82
（三）抑制成纤维细胞活化 83
（四）抑制基质合成 84
（五）抑制胶原蛋白形成过程 85
（六）基质降解的活化 85
九、总结 85
第六章 免疫遗传性肾病 95
一、实验动物复合基因特性分析技术 96
（一）显著性免疫应答种系的产生 96
（二）相应基因的定位 97
（三）相关数据的分析 97
（四）人类遗传易感性分析技术 98
二、免疫应答中的遗传变异 100
（一）免疫应答的量化差异 100
（二）免疫应答的性质差异 100
三、肾炎实验模型的遗传易感性 102
（一）局限于肾脏的模型 102
（二）广泛耐受缺陷的模型 103
四、遗传基因对人类肾炎的影响 105
（一）HLA复合体 106
（二）人类肾小球肾炎中的HLA 110
（三）Goodpature综合征 111
（四）特发型膜性肾病 113
（五）微小病变型肾病综合征（MCNS） 115
（六）膜性IgA肾病 116
（七）脉管炎合并有抗中性粒细胞胞浆的抗体（ANCA） 117
（八）系统性红斑狼疮 118
（九）链球菌感染后肾小球肾炎 119
（十）HLA等位基因和疾病的严重程度 119
五、结论 120
第七章 免疫耐受和自身免疫的诱导 128
一、免疫系统的形成 128
二、T细胞耐受 129
（一）功能性T细胞的发育 129
（二）前T细胞的早期成熟 129
（三）成熟T细胞的阳性选择 129
（四）胸腺T细胞的阴性选择 130
（五）胸腺的奇异现象 130
三、T细胞激活 131
四、T细胞耐受的外周机制 131
（一）T细胞耐受外周机制的必要性 131
（二）克隆忽略 132
（三）衰竭 132
（四）外周清除 133
（五）T细胞体内无反应性 133
（六）抑制现象 133
（七）作为抑制细胞的抗独特型T细胞 134
（八）作为抑制细胞的禁止细胞 134
（九）作为抑制细胞的CD4+CD25+T细胞和CD45RBlowT细胞 135
（十）细胞因子促发的抑制 135
（十一）通过靶器官抵抗的耐受 137
（十二）免疫的危险性模型 138
（十三）T细胞耐受机制的小结 138
五、B细胞耐受 139
（一）B细胞发育 139
（二）B细胞耐受的意义 139
（三）克隆忽略 140
（四）克隆清除和受体编辑 140
（五）B细胞的克隆无反应性 141
（六）生发中心中第二级B细胞应答的阳性选择 141
（七）独特型B细胞网络 142
（八）B细胞耐受机制的小结 142
六、自身免疫 143
（一）在正常机体中发现对自身抗原有反应性的T细胞和B细胞 143
（二）遗传损伤 144
（三）T细胞受体基因 144
（四）免疫球蛋白基因 144
（五）主要组织兼容性复合体等位基因 144
（六）自身抗原和自身抗原性决定簇 145
（七）分子相似性和交叉反应 145
（八）超抗原 146
（九）自身免疫主要异常在靶器官 146
（十）免疫显性等位基因及隐藏的抗原决定簇 147
（十一）抗原呈递及自身免疫反应 148
（十二）主要组织兼容性复合物Ⅱ的表达 148
（十三）协同刺激信号及自身免疫反应 148
（十四）免疫调节异常 148
（十五）独特型网络和自身免疫反应的诱导 149
（十六）克服免疫抑制和自身免疫性疾病 149
（十七）细胞因子和自身免疫 150
（十八）自身免疫性疾病的发展：一个理论框架 150
第八章 肾脏主要组织相容性复合物的表达 158
一、主要组织相容性复合物的表达和调节概述 158
（一）主要组织相容性复合物分子呈递抗原 158
（二）MHC基因和分子表达 161
（三）协调与调节作用 161
（四）MHC的功能与MHC表达调节的重要性 161
（五）T细胞受体 161
（六）IFN-γ和其他细胞因子调节对MHC的调节与表达 161
二、肾脏主要组织相容性表达 162
（一）Ⅰ类分子 162
（二）Ⅱ类分子 162
（三）MHC在肾脏和其他组织中的诱导性表达 162
三、基因转录的调控概况 162
（一）调节蛋白和转录因子 163
（二）一般转录因子 163
（三）特异性转录因子和转录激活子 163
（四）一些广泛使用的转录激活子 164
（五）调控基因表达的其他元件 164
（六）胞嘧啶甲基化 164
四、IFN-γ产生，受体，激活和信号传导的分子生物学 164
（一）IFN-γ表达的调节 164
（二）IFN-α/β 165
（三）IFN-γR 165
（四）IFNs和其他受体信号的JAK-STAT模式 165
（五）STAT家族的JAKs靶成员 165
（六）干扰素调节的转录因子 166
（七）干扰素调节的一致序列 166
（八）与MHC表达相关的其他细胞因子 167
五、Ⅱ类主要组织相容性复合物的调节机制 167
（一）X盒 168
（二）S盒 168
（三）Y盒 169
（四）Ⅱ类反式激活因子（CⅡTA） 169
（五）IFN-γ对Ⅱ类基因启动子的影响 170
（六）肿瘤坏死因子-α（TNF-α）对Ⅱ类分子表达的影响 170
（七）Ⅱ类分子表达的负性调控 170
（八）Ⅱ类基因调控的其他特点 171
（九）总结 171
六、主要组织相容性复合物Ⅰ类调节机制 171
（一）RFX和CⅡTA对Ⅰ类分子表达有无调控作用？ 172
（二）Ⅰ类分子表达的缺陷 172
（三）NF-kB家族成员在Ⅰ类分子表达中所起的作用 172
（四）Ⅰ类分子表达的其他调控因素 173
（五）总结 173
七、体内的炎症反应过程中MHC产物的调控 174
（一）IFN-γ在移植排斥反应中的作用 175
（二）对于人类肾MHC表达的推断 175
（三）MHC表达量变化的生物学意义 176
第九章 肾实质的抗原呈递：防止或促进肾损伤 183
一、抗原呈递的机制 183
（一）MHC和辅助细胞 183
（二）T细胞活化和辅助细胞 184
（三）共刺激信号 185
（四）增殖性应答与无应答 186
二、管状上皮细胞的抗原呈递功能 186
（一）管状上皮细胞的主要组织相容性复合体Ⅱ类分子表达 187
（二）体外小管性表皮细胞的抗原呈递 187
（三）管状上皮细胞的自身抗原呈递 188
（四）异体的管状上皮细胞抗原的T细胞识别 188
（五）在T细胞活化中管状上皮细胞共刺激分子的重要性 188
三、滞留性和非滞留性肾细胞的抗原呈递 189
四、抗原呈递和肾疾病 190
五、结束语 190
第十章 细胞内或细胞外膜中的致肾炎肾小球抗原 194
一、基底膜蛋白 194
二、Ⅳ型胶原蛋白 195
三、巢蛋白 197
四、蛋白聚糖 198
五、基膜蛋白超微结构 198
六、基底膜在肾脏成熟过程中的作用 199
七、肾小球基底膜系统 199
八、肾小球基底膜成形过程中成分的转化 201
九、基底膜蛋白基因标靶 202
十、肾小球毛细血管的致肾炎抗原 204
（一）Nephrin分子 205
（二）Podocin 207
（三）Podoplanin 207
十一、相关综述 207
第十一章 急性免疫损伤的病理生理学 211
一、肾小球滤过减少的机制 211
二、肾小球肾炎的实验模型 212
（一）增生性肾小球肾炎 213
（二）膜性肾病 214
（三）膜增生性或毛细血管系膜性肾小球肾炎 217
三、炎症介质在肾小球滤过率调节机制中的作用 217
（一）补体 217
（二）白细胞趋化因子 218
（三）二十烷类化合物 219
（四）一氧化氮 219
四、肾脏免疫损伤后生理反应的变化 220
第十二章 致肾炎性T细胞的发育与表达 225
一、T细胞与肾损伤相关性的评估 225
二、致肾炎性T细胞发育的要求 226
三、T细胞在人肾脏疾病中的作用 226
（一）间质性肾炎 226
（二）肾小球病 226
四、免疫介导肾病的实验模型研究 227
（一）对肾脏抗原应答的T细胞的发育 227
（二）肾脏抗原提呈细胞对T细胞的启动 228
（三）致肾炎性T细胞表达的αβT细胞抗原受体的多样性 229
（四）迁移至肾脏的T细胞 229
（五）T细胞效应因子在肾损伤中的作用 230
（六）肾病中的Th1/Th2 231
（七）致肾炎性T细胞的抗原非特异性调节 231
（八）肾炎的抗原特异性调节 232
（九）T细胞在损伤间质的免疫放大效应中的作用 233
（十）从模型体系中总结的致病机制情况 234
第十三章 致肾炎自身抗体的分子结构及其表达 239
一、抗体的结构和功能 239
（一）Ig的结构及构成 239
（二）基因重组 240
二、Ig的性质及其效应功能 242
（一）抗原的识别和特异性 243
（二）超抗原识别 243
（三）结合价和亲和力 244
（四）独特型 244
（五）大小与电荷 244
（六）与恒定区相关的效应功能 244
（七）结合补体 245
（八）Ig与Fc受体结合的介导作用 245
三、B细胞的激活和分化 245
（一）B细胞的激活和分化 245
（二）T-依赖性应答 246
（三）多克隆B细胞的活化和T-非依赖性应答 246
（四）体液免疫应答的调节 247
四、B细胞和自身抗体在肾炎中的作用 248
（一）B细胞 248
（二）致肾炎的抗体 249
第十四章 免疫复合物性肾炎中免疫复合物沉积的机制 257
一、免疫复合物的形成 258
（一）免疫复合物的概念 258
（二）抗原的生化性质 258
（三）抗体的性质 260
（四）免疫复合物是大分子物质 261
（五）免疫复合物的大小 262
（六）免疫复合物的多样性 262
（七）继发性免疫复合物 263
（八）类风湿因子 263
（九）抗独特型抗体 263
（十）补体的激活 263
（十一）诱发再次的炎症反应 263
（十二）免疫复合物Fc受体 264
（十三）肾结构中的沉积物 265
（十四）原位免疫复合物的形成 267
（十五）循环中免疫复合物的沉积 267
（十六）动态平衡 269
二、免疫复合物介导的肾病 269
（一）间质性肾炎 271
（二）循环免疫复合物的检测 271
第十五章 急性肾炎的细胞凋亡 275
一、凋亡机制与结局 276
（一）形态学改变 276
（二）凋亡细胞的识别和摄取 276
（三）效应机制 279
（四）生存因子 281
二、肾细胞的凋亡 283
（一）凋亡的有害性 283
（二）凋亡有利于清除多余的肾细胞 283
（三）肾小球的炎症 284
三、肾小管间质的炎症 289
（一）间质肌纤维母细胞的凋亡 289
（二）肾小管上皮细胞的凋亡 289
四、通过凋亡清除白细胞 290
（一）颗粒性白细胞的命运 290
（二）嗜中性粒细胞的凋亡与清除调节 290
（三）肾小球肾炎嗜中性粒细胞的凋亡 291
（四）其他类型的白细胞命运 291
五、肾炎与凋亡缺陷 291
（一）缺陷细胞的清除 291
（二）缺陷淋巴细胞的自身稳定与自家免疫 292
六、肾细胞凋亡的介入调节 293
（一）肾细胞凋亡的间接抑制 293
（二）肾细胞凋亡的直接抑制 293
（三）肾细胞凋亡与调节的有关问题 294
七、凋亡的结局与展望 294
第十六章 同种异体移植的排斥机制 300
一、主要组织相容复合物（MHC） 301
（一）MHC-Ⅰ类分子 301
（二）MHC-Ⅱ类分子 302
（三）抗原递呈细胞 304
（四）HLA类型 304
（五）次要组织相容性抗原 305
（六）同种异体识别 305
二、T细胞的识别 306
（一）T细胞受体 306
（二）核受体（CD4和CD8） 307
三、T细胞激活 307
（一）共刺激效应 308
四、T细胞分化 310
（一）CD4+T细胞 311
（二）CD8+T细胞 311
（三）其他类型的细胞 311
五、排斥反应的类型 314
（一）超急性排斥 314
（二）急性血管排斥（加速性排斥） 314
（三）急性细胞性、小管间质性和血管性排斥 314
（四）慢性排斥反应 314
六、免疫抑制剂 315
（一）糖皮质激素 316
（二）抗淋巴细胞制剂 316
（三）抗增殖药物 316
（四）钙调磷酸酶抑制剂 316
（五）抗白介素-2受体的抗体 317
（六）西罗莫司（Sirolimus） 317
（七）其他单克隆抗体 318
七、免疫耐受 318
八、异种移植 320
九、结论 320
第十七章 抗体介导的肾小球损伤 325
一、肾毒性血清肾炎 327
（一）补体非依赖性肾毒性肾炎的特征 327
（二）肾毒性血清的特征 327
（三）潜在的致肾炎抗原 328
（四）补体非依赖性肾毒性肾炎中损伤的调节 329
二、抗Fx1A的F(ab')2和Fab’片段诱导的肾病 330
（一）模型特征 330
（二）潜在的致肾炎抗原 332
三、抗DPPIV抗体诱导的蛋白尿 333
（一）DPPIV 333
（二）模型特征 333
（三）小鼠移植物抗宿主疾病中的DPPIV 334
（四）损伤的可能机制 334
（五）氨基肽酶A引起的肾病 334
（六）人类肾脏疾病中的DPPIV和APA 334
四、mAb5-1-6诱导的肾病 335
（一）mAb5-1-6及其靶抗原的特性 335
（二）mAb5-1-6诱导肾损伤的特征 336
（三）mAb5-1-6注射后肾小球抗体及其靶抗原／nephrin的动力学 337
（四）Nephrin的mAb5-1-6表位在维持正常肾小球选择通透性中的作用 338
五、人类肾小球疾病中抗体介导损伤的相关问题 339
第十八章 补体和补体调节蛋白在肾病中的作用 343
一、补体系统的激活 343
（一）经典途径 344
（二）替代途径 346
（三）甘露糖结合凝集素途径 346
（四）共同的终末途径 346
（五）补体活化的调节 346
二、补体系统的肾保护性作用 348
（一）补体系统防御由感染引起的肾脏疾病 348
（二）补体系统抵御免疫复合物引起的肾脏疾病 349
三、补体系统的肾损伤作用 352
（一）免疫紊乱 352
（二）非免疫性失调 353
四、补体活化加重肾损伤的机制 354
（一）抗体的同种型是补体效应的决定因素 354
（二）免疫复合物在肾小球中的定位是补体效应的决定因素 355
（三）肾小球肾炎中的补体和MBL/MASP1，2 356
（四）肾小球肾炎中的补体和血小板 356
（五）肾脏中补体成分的产生 356
（六）补体引发的组织损伤 356
五、调控补体介导肾病的药理学方法 357
（一）激活补体系统从而耗尽主要的补体成分 357
（二）抑制补体活化或抑制其过敏毒素的作用 357
（三）注射可与活化的补体成分结合的分子来调控补体的活化 358
（四）采用血浆提取法清除补体 358
六、血清补体水平的诊断意义 358
第十九章 蛋白酶和氧化剂在肾小球损伤中的作用 367
一、与肾小球损伤相关的氧化剂和蛋白酶 367
（一）淋巴细胞源性的蛋白酶 367
（二）肾小球细胞的蛋白酶 369
（三）淋巴细胞源的氧化剂 370
（四）NO源性的氧化物 371
（五）肾小球细胞的氧化物 372
二、与肾小球损伤有关的蛋白酶和氧化剂的作用 373
（一）蛋白酶和氧化剂降解肾小球基底膜 373
（二）氧化剂对二十烷类代谢的影响 374
（三）氧化剂和蛋白酶对环核苷酸的作用 374
（四）与肾小球疾病形态学改变有关的氧化剂作用 375
（五）与肾小球病理学相关的氧化剂的其他生物学作用 375
三、体内实验支持肾小球损伤中蛋白酶和氧化剂的作用 376
（一）体内实验支持肾小球损伤中蛋白酶的作用 376
（二）氧化剂在肾小球损伤中的体内证据 377
（三）在肾小球疾病动物模型中活性氧代谢产物的研究 378
四、总结 379
第二十章 生长因子和细胞因子 385
一、集落刺激因子 386
（一）命名的同义词 386
（二）蛋白质特性和基因结构 386
（三）受体及信号传导 386
（四）来源 386
（五）生物活性 386
二、表皮生长因子和转化生长因子-α 387
（一）蛋白质特性和基因结构 387
（二）受体和信号传导 387
（三）来源 387
（四）生物活性 388
（五）介入研究 388
三、成纤维生长因子 388
（一）命名的同义词 388
（二）蛋白质特性及基因结构 388
（三）受体和信号传导 389
（四）来源 389
（五）生物活性 389
（六）干扰性研究 390
四、肝细胞生长因子 390
（一）蛋白质特点和基因结构 390
（二）受体和信号传导 390
（三）来源 391
（四）生物学活性 391
五、干扰素α和β 391
（一）类似物 391
（二）生物学活性 391
六、干扰素-γ 392
（一）蛋白质特点和基因结构 392
（二）受体和信号传导 392
（三）来源 392
（四）生物学活性 392
（五）介入研究 393
七、白细胞介素 393
（一）IL-1和IL-8 395
（二）IL-1、IL-18和肾组织 397
（三）白介素-2和白介素-15 399
（四）白介素-4和白介素-13 400
（五）IL-6 401
（六）白细胞介素-10 403
（七）白细胞介素-12 404
（八）白细胞介素-17 404
八、神经生长因子（NGF） 404
九、血小板衍生生长因子（PDGF） 404
（一）蛋白特性和基因结构 404
（二）受体和信号传导 405
（三）来源 405
（四）生物学活性 405
（五）PDGF对肾间质的作用 407
（六）介入研究 407
十、转化生长因子-β(TGF-β) 407
（一）蛋白特性和基因结构 407
（二）受体和信号传导 408
（三）来源 408
（四）生物学活性 409
（五）介入研究 411
十一、肿瘤坏死因子（TNF，参见第三十章和第四十八章） 412
（一）蛋白特性及基因结构 412
（二）受体和信号传导 412
（三）来源 413
（四）细胞学活性 414
（五）介入研究 414
十二、血管内皮生长因子（VEGF） 415
（一）蛋白特性和基因结构 415
（二）受体和信号传导 415
（三）来源 415
（四）生物学活性 416
第二十一章 内皮素和一氧化氮 432
一、内皮素 432
（一）结构和亚型 432
（二）合成和分泌 432
（三）内皮素受体和肾脏结合位点 433
（四）内皮素的基因调节 434
（五）内皮素在肾脏中的定位 434
二、内皮素对肾单位的生理学影响 435
（一）肾血管系统 435
（二）肾小球 435
（三）系膜细胞 435
（四）上皮细胞 435
三、内皮素和肾病 437
（一）肾小球肾病 437
（二）缺血性急性肾衰 438
（三）慢性肾衰 438
（四）肾中毒 438
四、一氧化氮 439
（一）精氨酸一瓜氨酸途径 439
（二）一氧化氮合酶 439
（三）一氧化氮合酶的基因调节 441
（四）肾脏一氧化氮合酶的定位 442
（五）一氧化氮的生理作用 442
（六）肾小球 442
（七）肾小管系统 442
（八）肾小球血管动力学 443
五、一氧化氮对肾小球细胞的生理影响 443
六、一氧化氮和肾脏疾病 444
（一）肾小球疾病 444
（二）缺血性急性肾衰竭 446
（三）同型肾移植肾病 446
（四）慢性肾衰 446
（五）肾毒性 447
第二十二章 二十烷类化合物 454
一、历史背景 454
二、二十烷类化合物的合成 454
（一）磷脂酶 455
（二）环氧合酶、前列腺素和血栓素的合成 455
（三）脂氧合酶途径的产物 456
（四）细胞色素P-450依赖性的单氧合酶产物 457
（五）Isoprostanes与环戊烯酮前列腺素 457
三、花生四烯酸的肾脏受体与细胞内信号 457
四、肾脏局部形成前列腺素与白三烯的研究 458
（一）分离的肾小球 458
（二）系膜细胞 458
（三）上皮细胞 459
（四）内皮细胞 460
五、前列腺素、白三烯和肾功能 460
六、肾脏疾病中的前列腺素和白三烯 460
（一）免疫介导的实验性肾小球损伤 460
（二）肾毒性血清性肾炎 460
（三）被动性Heymann肾炎 461
（四）狼疮性肾炎 462
（五）抗单核细胞抗体诱导的系膜细胞损伤 462
（六）IgA肾病 462
（七）免疫复合物型肾小球肾炎的其他模型 462
（八）肾移植排斥 463
（九）花生四烯酸是肾免疫损伤的治疗因素 463
七、脂类的营养摄取与肾损伤 464
（一）动物实验研究 464
（二）人类肾脏疾病 464
第二十三章 免疫性肾病的凝血和血栓形成 474
一、血管内血栓形成中内皮细胞的作用 475
（一）促凝血机制 475
（二）抗凝系统 476
（三）纤溶系统 476
二、免疫介导的肾小球肾炎中的组织因子和组织因子途径抑制物 477
三、免疫介导肾小球肾炎中的凝血酶和凝血酶受体 478
四、免疫介导的肾小球肾炎的纤维蛋白溶解 479
五、免疫介导的肾炎的抗凝血和纤维蛋白溶解治疗 480
第二十四章 肾病的化学诱导剂与趋化因子 484
一、定向迁移 485
二、补体C5A 485
三、血小板激活因子 487
四、白三烯B4 487
五、骨桥蛋白 488
六、趋化因子超家族 489
（一）趋化因子受体 489
（二）趋化因子与白细胞募集 493
（三）趋化因子的其他作用 493
（四）趋化因子与趋化因子受体，Th1 T细胞，Th2 T细胞的免疫应答及树突状细胞的生物学活性 493
（五）趋化因子与蛋白酶活性 494
（六）趋化因子表达的调节 494
（七）肾细胞作为趋化因子的靶器官 495
（八）肾疾病中的趋化因子及其受体 495
七、肾小球疾病的动物模型 496
（一）大鼠Anti-Thy-1.1模型 497
（二）狼疮性肾炎小鼠模型 497
（三）其他肾小球肾炎模型 497
八、拮抗剂、环氧化酶系统与趋化因子生物学活性 498
九、人类肾小球疾病中的趋化因子与受体 498
（一）狼疮性肾炎 499
（二）膜增殖型肾小球肾炎 499
（三）与人类免疫缺陷病毒感染相关的肾疾病 499
十、小管间质性疾病的动物模型 500
十一、人类肾小管间质性疾病中的趋化因子及其受体 500
（一）急性肾衰竭 500
（二）肾移植 500
（三）尿中趋化因子用于监测肾炎症 501
十二、肾损伤与肾疾病中的化学诱导剂概要 502
十三、结论 503
第二十五章 白细胞黏附 511
一、宿主防御和炎症反应中的白细胞游走 511
二、主要的白细胞黏附分子的结构特点 513
（一）选择素 513
（二）粘蛋白和其他选择素配体 513
（三）整合素 515
（四）Ig样分子和其他整合素配体 516
（五）可溶性的黏附受体 517
三、炎症介质对白细胞黏附的调节 517
（一）快速调节分子的表达及已有分子的亲和力 517
（二）基因转录诱导和黏附分子生物合成 518
四、在宿主防御和炎症过程中，黏附对白细胞迁移的作用 519
（一）白细胞黏附缺陷综合征 520
（二）黏附分子敲除鼠 520
（三）P-选择素缺陷鼠 521
（四）L-选择素缺陷鼠 521
（五）E-选择素缺陷鼠 521
（六）ICAM-1缺陷鼠 522
（七）VCAM-1缺陷鼠 522
（八）PECAM-1缺陷鼠 522
（九）CD11/CD18整合素缺陷鼠 522
（十）PSGL-1缺陷鼠 522
五、炎症过程中黏附对其他病生理性细胞与细胞相互作用的影响 523
（一）抗原呈递和T细胞活化 523
（二）自由基的产生、脱颗粒和细胞毒 523
（三）跨细胞的二十烷类的合成 523
（四）凋亡细胞的清除 526
六、白细胞黏附分子和肾疾患 526
（一）黏附分子在正常肾脏的表达 526
（二）肾小球肾炎和小管间质性肾炎 526
（三）表达方式 526
（四）抗黏附治疗的效果 528
（五）同种移植物排斥反应 528
（六）表达的方式 529
（七）抗黏附治疗的效果 529
（八）缺血／再灌注 529
（九）透析膜的不相容性 529
七、炎症疾患中抑制白细胞黏附的策略 530
（一）可溶性黏附受体 530
（二）反义寡核苷酸 531
（三）白细胞募集的内源性终止信号 532
第二十六章 中性白细胞 538
一、引言 538
二、中性白细胞生物学 538
（一）中性白细胞颗粒——流动的炎症介质库 538
（二）反应性氧类 539
（三）蛋白酶 540
（四）反应性氮的种类 540
（五）阳离子蛋白质 540
（六）脂质介质 540
（七）细胞因子 540
三、中性白细胞是肾小球病变中一种重要介质 540
（一）体外试验多形核白细胞介导肾小球损伤及肾小球基底膜的损伤 541
（二）众多试验或人体肾小球疾病中均有多核白细胞出现 541
（三）肾脏疾病试验模型 541
（四）试验性肾小球疾病中多形核白细胞清除会减轻损伤 542
（五）试验性肾小球疾病中多形核白细胞清除重建损伤 543
四、多形核白细胞介导肾小球损伤的机制：氧化剂和蛋白酶的作用 543
（一）多形核白细胞介导的肾小球损伤中氧化剂的作用 543
（二）体外研究 543
（三）肾小球疾病中多形核白细胞源性氧化剂释放 543
（四）肾内灌注氧化剂诱发肾小球损伤 544
（五）氧化剂、净化剂和抑制剂对肾小球肾炎的影响 544
（六）中性白细胞蛋白酶介导的肾小球基底膜损伤 544
（七）多核白细胞介导肾小球损伤的其他机制 545
五、多核白细胞募集机制 545
（一）趋化因子 545
（二）黏附 546
六、多核白细胞、淋巴细胞、血小板及其他细胞的相互作用 547
七、中性白细胞的清除机制（细胞凋亡） 547
八、抗中性白细胞胞质抗体症候群 547
第二十七章 血小板 552
一、引言 552
二、血小板是炎症细胞 552
（一）黏附蛋白与血小板／血管壁的相互作用 552
（二）炎症介质和修复 553
（三）血小板与炎症细胞的相互作用 554
三、血小板参与临床肾疾病的证据 555
（一）肾小球疾病中的血小板活化 555
（二）血液和尿液中血小板产物的水平 555
（三）血小板分泌产物的肾脏内定位 555
（四）其他肾血管疾病中的血小板作用 556
四、血小板在实验性肾病中的作用 556
（一）肾小球免疫复合物沉积的促进因素 556
（二）增生性肾小球疾病重建中的血小板作用 559
五、肾小球疾病的抗血小板干预 562
（一）血小板清除 562
（二）肾疾病实验模型的抗血小板治疗 562
六、结论及研究方向 563
第二十八章 巨噬细胞在肾损伤中的免疫作用 568
一、单核、巨噬细胞系统 568
（一）单核细胞／巨噬细胞系 568
（二）巨噬细胞的功能 568
二、肾内巨噬细胞聚集的意义 569
（一）人类肾小球肾炎 569
（二）实验性肾疾病 569
三、肾内巨噬细胞聚集的机制 570
（一）免疫黏附 570
（二）趋化分子 570
（三）白细胞黏附分子 571
（四）肾内巨噬细胞增殖 572
（五）巨噬细胞从肾脏的退出 574
四、巨噬细胞介导肾损伤的机制 575
（一）巨噬细胞的激活 575
（二）肾小球损伤 576
（三）新月体的形成 578
（四）肾小球细胞过度增生和肾小球硬化 579
（五）间质损伤和纤维化 580
五、肾脏修复过程中的巨噬细胞 581
六、抑制巨噬细胞诱导的肾损害的未来策略 582
第二十九章 肾小球新月体的形成 590
一、人类新月体型肾小球肾炎的免疫病理机制 590
（一）Ⅰ型 新月体型肾小球肾炎伴线性免疫球蛋白沉积 590
（二）Ⅱ型 免疫复合物相关的新月体型肾小球肾炎 591
（三）Ⅲ型 PAUCI-免疫新月体型肾小球肾炎 591
二、研究新月体型肾小球肾炎的实验研究方法 592
（一）异种抗肾小球基底膜球蛋白作为种植抗原诱导的肾小球肾炎 592
（二）自身免疫抗肾小球基底膜肾小球肾炎的（EAG）实验模型 593
三、系统性红斑狼疮鼠新月体型肾炎的实验模型 593
（一）嗜中性粒细胞抗原诱导的新月体型肾小球肾炎 593
（二）免疫复合物诱导新月体型肾小球肾炎 593
四、肾小球新月体的形成作为Th1细胞介导的肾小球迟发型超敏反应 593
（一）CD4+T细胞 594
（二）主要组织相容复合物分子 594
（三）共刺激分子 594
（四）辅助T细胞亚群的作用与相关的调节因子 595
五、新月体型肾小球肾炎的迟发性超敏反应效应机制 597
（一）CD4+T细胞 597
（二）巨嗜细胞 598
（三）白细胞浸润的机制 598
（四）新月体型肾小球肾炎的纤溶功能的调节异常 601
六、新月体型肾小球肾炎的其他效应机制 602
（一）B细胞和免疫球蛋白 602
（二）Fc受体 602
（三）嗜中性粒细胞和补体 603
（四）CD8细胞 603
七、新月体形成的病理进展 603
第三十章 肾小球系膜细胞 612
一、系膜细胞的基本生物学 612
（一）系膜细胞的研究历史 612
（二）系膜细胞的个体发育和命名 612
二、肾小球系膜、膜细胞结构与功能 613
（一）系膜细胞的形态 613
（二）系膜细胞的功能特点 613
三、系膜细胞——体内外研究 614
（一）系膜细胞表型和行为特征的主要区别 616
四、系膜细胞病理学 616
五、系膜损伤机制 618
（一）总论 618
（二）免疫介导的系膜损伤 618
（三）其他类型的系膜损伤 619
（四）系膜溶解 619
（五）炎症反应造成的系膜二次损伤 619
六、系膜细胞对免疫损伤的反应 619
（一）系膜细胞分泌表型的改变：可溶性因子 620
（二）系膜细胞分泌表型的改变 621
（三）系膜基质降解酶 622
（四）系膜细胞增殖表型的改变 622
（五）系膜细胞收缩表型的改变 624
（六）系膜细胞迁移表型的改变 625
七、受体后信号传导通路和细胞周期调控 625
（一）主要受体后信号传导通路 625
（二）系膜细胞周期的分子调控 627
八、系膜细胞—基质之间的相互作用 628
（一）分子机制 628
（二）细胞与基质相互作用调节系膜细胞功能 629
九、系膜细胞、内皮细胞与炎症细胞之间的相互作用 631
（一）系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞之间的相互作用 631
（二）系膜细胞与骨髓来源细胞之间的相互作用 631
十、系膜细胞激活与去活化 632
十一、肾小球疾病中的系膜细胞 634
十二、系膜细胞转基因治疗 634
第三十一章 肾小球足突细胞 645
一、足突细胞概要 645
二、足突细胞与肾小球的滤过功能 646
三、足突细胞的分化 647
四、足突细胞间的连接（裂孔隔膜） 648
五、足突的融合 648
六、整合素介导的足突细胞黏附 649
七、足突细胞的细胞骨架 650
八、足突细胞多糖蛋白复合物 650
九、足突细胞对肾小球基底膜的作用 651
十、足突细胞的表面受体 651
十一、足突细胞的分裂能力 652
十二、氧化剂与足突细胞 652
十三、足突细胞功能障碍与相关疾病的病理过程 653
十四、足突细胞和渗漏滤过系统（蛋白尿和肾病综合征） 653
十五、足突细胞和高血压 653
十六、足突细胞损伤、丢失与肾小球硬化症的关系 653
十七、免疫复合物、补体激活与足突细胞 654
十八、足突细胞表型的改变和局灶性、萎缩型肾小球硬化症 655
十九、足突细胞与肾小球基底膜分离 655
二十、足突细胞作为研究的工具 656
二十一、足突细胞蛋白 656
第三十二章 肾小球损伤的免疫模型 661
一、抗肾小球基底膜抗体性疾病 663
（一）人类抗肾小球基底膜抗体性疾病存在的问题 663
（二）抗GBM抗体性疾病的模型 663
二、其他肾小球细胞抗原与抗体的反应 669
（一）人类存在的问题 669
（二）肾小球抗原模型 669
三、循环抗原的致肾炎性抗体反应 675
（一）人类存在的问题 675
（二）循环免疫复合物及种植抗原相关模型 676
（三）循环免疫复合物相关模型 676
（四）免疫复合物与原位或种植抗原在肾小球的相互作用 680
（五）其他原位免疫复合物或种植抗原的免疫动物模型 682
（六）与外源性抗原免疫复合物机制有关的其他模型 684
（七）涉及内源性抗原的免疫复合物机制的其他模型 684
四、肾炎的细胞免疫反应 687
（一）人类存在的问题 687
（二）细胞免疫的肾小球损伤模型 687
五、特殊肾炎损伤模型 688
（一）IgA肾病 688
（二）少免疫坏死型新月体型肾小球肾炎 690
（三）溶血尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜 691
六、其他 692
（一）介质通路的免疫活化 692
（二）免疫性肾小球损伤的结果 693
（三）转基因在免疫肾小球损伤研究中的应用 693
第三十三章 肾小管间质性损伤的免疫模型 722
一、抗肾小球基底膜和／或小管基底膜抗体相关疾病 723
（一）人类存在的问题 723
（二）抗肾小球基底膜和／或小管基底膜抗体相关性小管间质性肾炎模型 723
（三）自身免疫和异种抗肾小球基底膜／小管基底膜抗体模型 724
（四）自身免疫性抗肾小管基底膜抗体模型 724
（五）自身免疫性小管间质性肾炎模型的小管基底膜抗原 729
（六）罕见状态下的抗小管基底膜抗体 731
二、诱导免疫沉积物形成和小管间质性肾炎的抗体反应 731
（一）人类存在的问题 731
（二）可溶性循环或种植抗原相关性免疫沉积物模型 731
三、肾小管细胞抗原抗体反应相关性小管间质肾炎 733
（一）人类存在的问题 733
（二）肾小管抗原模型 733
（三）大鼠、小鼠和其他种系的肾小管抗原模型 734
四、肾小管间质损伤和肾小管间质肾炎的细胞免疫 736
（一）人类存在的问题 736
（二）细胞免疫相关的小管间质性肾炎模型 736
（三）自发性小管间质肾炎模型 737
五、免疫介质引起肾小管间质损伤的可能机制 738
六、单核细胞浸润性肾小管间质损伤的其他模型 739
七、改变动物基因在TIN和其他肾小管损害研究中的应用 740
第三十四章 血尿、蛋白尿的临床评价与治疗 755
一、血尿 755
（一）血尿的概念 755
（二）血尿的检测 755
（三）如何判断血尿的位置 757
（四）肾小球肾炎的诊断方法 757
（五）血尿的原因 758
（六）经济学因素的考虑 759
（七）血尿的评价 760
二、蛋白尿 762
（一）蛋白尿的常见症状和定义 762
（二）蛋白尿的分类 762
（三）蛋白尿的检测与计算 765
（四）微量白蛋白尿的检测与计算 766
（五）直立性蛋白尿的检测 766
（六）蛋白尿的临床评价 766
三、肾病综合征 767
（一）定义 767
（二）病理生理 767
（三）病因及分类 767
（四）临床诊断 768
（五）肾病综合征的并发症 769
（六）肾病综合征的非特异性治疗 773
四、肾活检 774
（一）适应证 774
（二）禁忌证 775
（三）穿刺技术 775
（四）并发症 776
第三十五章 免疫性肾病的形态学评价 781
一、肾活检实验 781
二、肾小球增生性疾病 783
（一）急性感染后肾小球肾炎 783
（二）新月体型肾小球肾炎 783
（三）系膜增生性肾小球肾炎 785
（四）系膜毛细血管性肾小球肾炎 785
（五）狼疮性肾炎 788
三、非细胞增生性肾小球疾病 791
（一）微小病变型肾病 791
（二）膜性肾病 793
四、淀粉样变性病和轻链病 795
（一）淀粉样变性病 795
（二）轻链病 796
（三）免疫性间质性肾炎 796
五、移植肾病理 797
（一）抗体介导性排异反应 797
（二）BanffⅠ型 798
（三）BanffⅡ型 798
（四）BanffⅢ型 798
（五）慢性排异反应 798
第三十六章 免疫性肾病的临床研究策略 803
一、免疫性肾病临床研究面临的挑战 803
二、非干预因素研究设计和加强证据：随机化研究对抗非随机化研究 804
（一）非随机化研究的类型 805
（二）前瞻性研究 805
（三）交叉研究 805
（四）回顾性研究 805
（五）观察研究的多元回归分析 806
（六）非随机化研究——干预性前瞻研究 806
（七）随机化临床试验 806
（八）依从性 807
（九）亚群分析 808
（十）两个组以上的比较 808
三、统计学语言 809
（一）影响度 809
（二）P值 810
（三）统计强度 811
（四）临床试验的设计问题 811
（五）斜率作为基础分析的特殊问题 813
（六）斜率作为基础时间—事件分析 815
（七）Meta-分析 815
（八）Meta-分析的基本步骤 816
（九）累积Meta-分析 819
（十）Meta-分析的阅读和解释 819
（十一）Meta-分析方法的质量评估 820
（十二）Meta-分析结论的适用性评估 820
（十三）免疫性肾病疗法Meta-分析的选择性回顾 820
（十四）总结 822
第三十七章 感染后肾小球肾炎 826
一、简介 826
二、细菌感染性肾小球肾炎 827
（一）链球菌感染后肾小球肾炎（Bright's病） 827
（二）感染性心内膜炎 832
（三）分流性肾炎 832
（四）内脏脓肿 833
三、病毒相关性血管炎和肾小球肾炎 833
（一）B型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 833
（二）B型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎 833
（三）继发于B型肝炎病毒感染的肾小球肾炎 835
（四）继发于C型肝炎病毒（HCV）感染的肾小球肾炎 838
（五）其他C型肝炎病毒（HCV）相关性肾小球肾炎：膜型肾病（MN） 841
（六）巨细胞病毒相关性肾小球肾炎 842
（七）微小病毒感染 842
（八）其他病毒感染 842
四、寄生虫相关性肾小球疾病 842
（一）血吸虫相关性肾小球疾病 842
（二）疟疾相关性肾病 843
（三）其他寄生虫疾病 843
第三十八章 IgA肾病 854
一、定义 854
二、流行病学 854
三、IgA肾病的临床表现 855
四、与IgA肾病相关的临床疾病 856
五、病理 857
（一）免疫组织学改变 857
（二）光镜下改变 857
（三）超微结构改变 858
六、实验室特点与鉴别诊断 858
七、病程与预后 859
八、病因学 860
九、发病机制 860
（一）人类免疫球蛋白A免疫系统 861
（二）IgA肾病免疫球蛋白的产生 861
（三）IgA肾病免疫球蛋白A分子 862
（四）IgA肾病系膜区免疫球蛋白A沉积的机制 863
（五）IgA肾病肾小球炎症的启动与进展机制 865
（六）发病机制总结 866
十、治疗 866
第三十九章 抗肾小球基底膜病与Goodpasture综合征 871
一、定义与历史回顾 871
二、病因与发病率 871
三、发病机制与病理生理 872
（一）抗-GBM抗体介导GBM病的实验模型 872
（二）Goodpasture抗原 873
（三）疾病的易感性 877
四、病理学 878
（一）光镜下改变 878
（二）电镜下改变 879
（三）免疫荧光镜下改变 879
五、临床表现和实验室特点 879
（一）临床表现 879
（二）放射学检查 880
（三）实验室检查 880
六、鉴别诊断 881
七、治疗 882
八、预后 883
第四十章 微小病变型肾病综合征 889
一、引言 889
二、流行病学 890
三、发病机制 891
（一）免疫病理生理学 891
（二）肾小球的病理生理 892
四、临床表现 893
五、实验室检查 893
六、代谢紊乱的发病机制 894
七、并发症 897
八、病理 898
（一）光镜下改变 898
（二）免疫荧光与电镜下改变 898
九、治疗 898
（一）一般处理 898
（二）血管紧张素转换酶抑制剂与非类固醇抗炎药物 898
（三）感染与免疫 899
（四）糖皮质激素 899
（五）烷化剂 900
（六）环孢素 900
十、转归 900
第四十一章 系膜增生性疾病 906
一、定义与历史回顾 906
二、病因学与发病率 906
三、发病机制 907
四、病理 908
（一）光镜下改变 908
（二）免疫荧光镜下改变 909
（三）电镜下改变 909
五、临床表现与实验室特点 910
六、鉴别诊断 910
（一）IgA肾病 910
（二）处于消散期的感染后肾小球肾炎 910
（三）微小病变型疾病 911
（四）局灶性肾小球硬化 911
（五）全身疾病时的系膜增生性肾小球肾炎 911
七、治疗 911
八、预后 912
第四十二章 局灶节段性肾小球硬化 918
一、病因 918
二、组织病理学改变 920
（一）典型的组织病理学改变 921
（二）原发性肾病综合征与组织病理变化间的联系 922
三、病理生理 923
（一）局灶节段性肾小球硬化的动物模型 923
（二）导致肾小球硬化的几种生理情况 924
四、肾小球基质聚集与结构塌陷机制 926
（一）局灶性节段性肾小球硬化的基质积聚 926
（二）细胞对致硬化刺激的应答 927
五、临床方面 929
（一）临床表现 929
（二）实验室检查 930
六、治疗 931
（一）针对免疫功能障碍的治疗 931
（二）肾病综合征的对症治疗 932
（三）针对肾小球硬化发病机制的治疗 932
（四）对病人的治疗方案 933
七、临床病程与转归 934
（一）临床特点 934
（二）并发症 934
（三）预后 935
（四）肾移植 935
八、结论 936
第四十三章 膜性肾病 944
一、引言 944
二、发病机制与病理生理 945
（一）免疫遗传学 945
（二）潜在的致病性抗原 945
（三）沉积物形成的机制 945
（四）间接性损伤 947
（五）膜性肾病抗体／补体介导性损伤的后果 947
三、膜性肾病的病理改变 948
（一）光镜下改变 948
（二）免疫荧光镜下改变 950
（三）电镜下改变 951
四、临床表现，实验室检查与相关性疾病 953
（一）临床表现 953
（二）实验室检查 955
五、鉴别诊断 955
六、病程与预后 956
七、治疗 957
（一）疾病非特异性治疗 958
（二）疾病特异性治疗 959
八、预后 961
第四十四章 系统性红斑狼疮 970
一、定义和历史回顾 970
二、病因学和发病率 972
（一）自身免疫的病因 972
（二）发病与流行 973
（三）性别和年龄 973
三、发病机制及病理生理 973
（一）狼疮肾炎的动物模型 973
（二）狼疮性肾炎中免疫复合物和自身抗体对肾损伤的作用 974
（三）免疫学表现 975
四、肾组织学 975
（一）小管间质性肾炎 978
（二）肾血管病变 978
（三）淀粉样变和其他肾小球性表现 979
（四）临床病理 979
五、临床表现与实验室特征 981
（一）其他器官的临床表现 981
（二）狼疮的肾脏表现 982
（三）肾小管功能不全 982
（四）狼疮肾炎实验室研究 982
六、鉴别诊断 984
七、狼疮性肾炎的治疗 984
（一）肾活检在决定性治疗中的作用 985
（二）急性期的诱导治疗 985
（三）基本治疗 987
（四）维持期治疗的概述 990
（五）血清学检测和治疗 991
（六）是否停止狼疮治疗的问题 991
（七）狼疮肾炎的其他疗法 991
（八）狼疮肾炎的治疗及展望 992
八、临床过程和预后 992
（一）与临床资料相关的结局 992
（二）预后与免疫检测的关系 994
（三）预后与肾组织学特点之间的关系 994
（四）狼疮肾炎的最终结局和死亡率 996
（五）狼疮的并发症及其治疗 998
（六）终末期肾病、透析及移植 1000
第四十五章 肾血管炎 1011
一、定义和历史回顾 1011
二、发病率和流行病学 1013
三、血清学研究 1013
四、与疾病相关的血清学 1015
五、微量免疫坏死性小血管炎和微量免疫坏死性新月体型肾小球肾炎病理 1015
六、中等血管炎 1017
七、小血管炎的发病机制 1018
（一）抗中性粒细胞胞浆抗体可能是一种病原 1018
（二）抗内皮细胞抗体 1019
（三）α-1抗胰蛋白酶 1019
（四）T细胞的角色 1019
（五）葡萄球菌在血管炎中的作用 1019
（六）动物模型 1020
八、临床研究 1020
（一）影像学 1020
（二）肾脏病的临床特点 1020
（三）呼吸道表现 1021
（四）其他器官系统 1021
（五）抗中性粒细胞胞浆抗体血管炎的实验室检查 1022
（六）鉴别诊断 1022
（七）肾脏预后 1022
（八）治疗 1023
（九）其他治疗 1023
（十）复发 1024
（十一）治疗抵抗 1024
（十二）透析依赖性病人的治疗 1025
（十三）肾移植 1025
第四十六章 过敏性紫癜 1030
一、定义和历史回顾 1030
二、病因学和发病率 1030
三、发病机制和病理生理学 1031
（一）IgA沉积物的性质 1031
（二）IgA免疫系统 1032
（三）肾小球损伤的机制 1032
四、病理 1032
（一）光镜 1032
（二）免疫荧光显微镜 1034
（三）电镜 1034
（四）重复肾活检 1034
五、临床表现和实验室特点 1035
（一）肾外表现 1035
（二）实验室特点 1035
（三）临床病理 1036
六、鉴别诊断 1036
七、治疗 1037
八、预后 1037
第四十七章 特发性膜增生性肾小球肾炎 1042
一、临床表现和病程 1042
二、补体异常 1043
（一）经典途径和旁路途径 1043
（二）膜增生性肾炎的补体水平 1043
（三）肾炎因子 1044
（四）膜增生性肾炎的补体合成 1044
三、发病机制 1044
四、病理 1045
（一）Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎 1045
（二）Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎 1046
（三）Ⅲ型膜增生性肾小球肾炎 1048
五、治疗 1048
六、肾移植 1049
第四十八章 淀粉样变性病、异常蛋白血症和免疫触须样肾小球肾病 1054
一、淀粉样变性病 1054
（一）淀粉样变性病的定义 1054
（二）病与发病率 1054
（三）发病机制 1055
（四）病理学 1055
（五）临床表现和实验室检查 1056
（六）诊断方法 1056
（七）预后 1056
（八）治疗 1057
（九）透析 1058
（十）肾移植 1058
二、异常蛋白血症 1058
（一）定义 1058
（二）发病率 1058
（三）异常蛋白血症发病机制 1059
（四）管型肾病病理 1059
（五）管型肾病的临床表现和实验室检查 1059
（六）管型肾病的治疗 1060
（七）管型肾病的预后 1061
（八）单克隆免疫球蛋白沉积病的病理 1061
（九）单克隆免疫球蛋白沉积病临床表现和实验室检查 1062
（十）单克隆免疫球蛋白沉积病的预后与治疗 1062
三、触须样免疫性肾小球肾病 1063
（一）定义 1063
（二）流行病学和发病率 1063
（三）发病机制和病生理 1064
（四）病理 1064
（五）临床表现和实验室检查 1064
（六）预后和治疗 1064
第四十九章 溶血性尿毒综合征血栓性血小板减少性紫癜和抗磷脂抗体综合征 1069
一、溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜 1069
（一）历史回顾和定义 1069
（二）发病机制 1069
（三）发病机制：基因易感性 1073
（四）病理学 1074
（五）实验室检查 1076
（六）溶血性尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和流行病学 1077
（七）根据疾病表现指导治疗 1078
二、继发性溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜 1080
（一）妊娠相关性溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜 1080
（二）其他继发性溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜 1081
三、抗磷脂抗体综合征 1082
（一）历史回顾和定义 1082
（二）发病机制 1083
（三）实验室检查 1084
（四）分类和临床特点 1085
（五）治疗指南 1087
四、结论 1087
第五十章 人类免疫缺陷病毒相关肾病的临床与免疫致病现状 1094
一、定义和历史回顾 1094
二、病因学和发病率 1094
三、发病机制和病理生理学 1095
（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化 1095
（二）肾脏组织浸润的免疫细胞 1096
（三）细胞因子和生长因子在肾病发病机制中的作用 1096
（四）HIV感染的致肾病作用 1096
（五）HIV-1蛋白的致肾病效应 1097
（六）HIV与免疫复合物性肾病 1097
（七）HIV与IgA肾病 1100
（八）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征 1100
四、病理 1100
（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化 1100
（二）HIV与免疫复合物性肾疾病 1101
（三）HIV与IgA肾病 1103
（四）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征 1103
五、临床表现和实验室特征 1103
（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化 1103
（二）HIV与免疫复合物性肾疾病 1104
（三）HIV与IgA肾病 1104
（四）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征 1105
六、鉴别诊断 1105
七、治疗和预后 1106
（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化 1106
（二）HIV与免疫复合物性肾疾病 1107
（三）HIV与IgA肾病 1107
（四）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征 1107
第五十一章 移植肾复发性与DE NOVO肾小球疾病 1113
一、定义与历史回顾 1113
二、发病率、临床影响和对复发性疾病的总体观察 1114
三、原发性肾小球病的复发 1115
（一）局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS） 1115
（二）Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎 1117
（三）Ⅱ型膜性增生性肾小球肾炎 1118
（四）膜性肾病 1118
（五）IgA肾病 1119
（六）抗肾小球基底膜病 1120
（七）特发性急进性肾小球肾炎 1120
四、继发性肾小球病的复发 1121
（一）系统性红斑狼疮 1121
（二）血栓性微血管病：溶血性尿毒症综合征／血栓性血小板减少性紫癜（HUS/TTP） 1122
（三）Henoch-Sch？nlein紫癜 1122
（四）韦格纳氏肉芽肿病／抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎 1123
（五）淀粉样变性 1123
（六）进行性系统性硬化症（硬皮病） 1123
五、De Novo免疫性失调 1123
（一）移植性肾小球病 1123
（二）de novo膜性肾病 1124
（三）de novo膜性增生性肾小球肾炎与丙肝病毒感染 1125
（四）de novo局灶性节段性肾小球硬化 1126
（五）Alport综合征中的抗基底膜病 1126
六、肾移植病人的蛋白尿与肾病综合征 1127
七、结论 1127
第五十二章 继发性肾小球肾炎 1133
一、冷球蛋白性肾小球肾炎 1133
（一）分型和流行病学 1133
（二）病毒学 1133
（三）发病机制 1134
（四）病理学 1134
（五）临床特点 1134
（六）诊断 1135
（七）治疗 1135
二、其他丙型肝炎相关的肾小球肾炎 1136
三、乙肝病毒相关性肾病 1136
（一）血清病和结节性多动脉炎 1136
（二）乙肝病毒相关膜性肾小球肾炎 1137
（三）HBV-膜增生性肾小球肾炎（MPGN） 1137
（四）治疗 1137
四、其他肝脏疾病 1137
五、类风湿性疾病 1138
（一）类风湿性关节炎 1138
（二）Sj？gren's综合征 1138
六、硬皮病性肾危象 1139
（一）发病机制 1139
（二）病理学 1139
（三）临床特点 1140
（四）诊断 1140
（五）治疗 1140
七、其他类风湿性疾病 1141
八、肿瘤相关性肾小球肾炎 1141
九、癌症 1142
（一）淋巴浆细胞瘤 1142
（二）AL-淀粉样变及其相关性疾病 1142
（三）慢性淋巴细胞性白血病及其相关病变 1143
（四）零奇金病（HD） 1143
（五）其他相关因素 1143
（六）治疗 1144
十、继发性局灶性节段性肾小球硬化症 1144
十一、肾体积减少 1145
（一）发病机制 1145
（二）临床特点 1146
（三）治疗 1146
十二、镰状细胞性肾小球病 1146
十三、肥胖症 1147
十四、先兆子痫和HELLP综合征 1148
（一）病理学 1148
（二）发病机制 1148
（三）临床特征 1149
（四）肾脏受累情况 1149
（五）诊断 1150
（六）治疗 1150
第五十三章 急性间质性肾炎 1155
一、定义和历史回顾 1155
二、发病率和病因学 1155
三、发病机制和病理生理 1157
四、病理学 1158
五、临床表现和实验室检查 1159
六、鉴别诊断 1161
七、治疗 1162
八、预后 1163