第一篇 运动障碍性疾病 3
第一章 概论 3
第一节 锥体外系解剖、生理及病理生理 3
一、运动调节系统概况 3
二、大脑皮质运动区 3
三、锥体外系解剖与生理 5
四、病理生理 8
第二节 运动障碍性疾病的遗传与流行病学 11
一、帕金森病 12
二、进行性核上性麻痹 13
三、肝豆状核变性 13
四、亨廷顿病 14
第三节 运动障碍性疾病的神经生化学 16
一、帕金森病 16
二、亨廷顿病 17
三、其他运动障碍性疾病 17
一、帕金森病 18
第四节 运动障碍性疾病的神经病理学 18
二、肝豆状核变性 19
三、亨廷顿病 20
四、进行性核上性麻痹 20
五、多系统萎缩 21
六、皮质锥体外系变性 21
七、哈勒沃登－施帕茨病 22
八、特发性锥体外系钙化 22
九、棘红细胞增多症伴发舞蹈病 22
第五节 运动障碍性疾病的神经影像学 23
一、结构影像学 24
二、功能影像学 27
第六节 运动障碍性疾病的常见症状 32
一、运动徐缓或运动缺乏 33
二、肌强直 33
三、震颤 33
五、投掷症 35
六、抽动 35
四、舞蹈症 35
七、肌张力障碍 36
八、肌阵挛 37
九、其他类型的运动症状和运动综合征 39
第七节 运动障碍性疾病的治疗原则 41
一、对因治疗 41
二、对症治疗 41
三、其他治疗 42
第二章 帕金森病 43
第三章 帕金森综合征 56
第一节 多系统萎缩 56
一、Shy-Drager综合征 57
二、纹状体黑质变性 59
三、橄榄体脑桥小脑萎缩症 60
第二节 进行性核上性麻痹 63
第三节 皮质基底节变性 66
第四节 哈勒沃登－施帕茨病 68
第五节 特发性基底节钙化 69
第六节 关岛型肌萎缩侧索硬化－帕金森综合征－痴呆复合征 70
第七节 去抑制性－痴呆－帕金森综合征－肌萎缩征 73
第八节 偏侧帕金森综合征－偏侧萎缩征 74
第九节 继发性帕金森综合征 74
一、感染和感染后因素所致的帕金森综合征 74
二、毒素所致的帕金森综合征 76
三、药物所致的帕金森综合征 77
四、血管性帕金森综合征 78
六、其他 79
五、外伤所致的帕金森综合征 79
第十节 其他病症 80
第四章 舞蹈病 84
第一节 概述 84
第二节 亨廷顿病 86
第三节 小舞蹈病 94
第四节 棘红细胞增多症伴发舞蹈病 96
第五节 阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动症 97
一、妊娠舞蹈病 100
第六节 其他舞蹈病 100
二、老年性舞蹈病 101
三、偏侧舞蹈症与偏侧挥舞症 101
第五章 肝豆状核变性 103
第六章 原发性震颤 115
第七章 抽动－秽语综合征 119
第八章 迟发性运动障碍 122
第九章 僵人综合征 125
第十章 不宁腿综合征 129
第十一章 Rett综合征 131
第十二章 肌张力障碍 136
第一节 概述 136
第二节 扭转痉挛 138
一、原发性扭转痉挛 138
二、继发性扭转痉挛 140
第三节 局限性肌张力障碍 140
一、眼睑痉挛 140
二、口－下颌肌张力障碍 141
四、喉肌肌张力障碍 142
三、眼睑痉挛－口、下颌肌张力障碍 142
五、书写痉挛 143
六、痉挛性斜颈 143
七、手足徐动症 145
八、偏侧肌张力障碍 146
九、软腭阵挛 146
第四节 多巴反应性肌张力障碍 146
第五节 发作性肌张力障碍 147
第二篇 遗传性共济失调 151
第一章 概论 151
第一节 遗传性共济失调的解剖与生理学 151
一、小脑的解剖生理 151
二、前庭系统解剖生理 152
三、脊髓后索解剖生理 153
第二节 遗传性共济失调的流行病学与遗传 153
一、流行病学 153
三、动态突变与神经系统遗传病 154
二、遗传 154
一、小脑病理改变 156
第三节 遗传性共济失调的病理学 156
二、脑干病理改变 157
三、脊髓病理改变 157
四、基底节病理改变 157
五、其他神经系统病理改变 157
六、非神经系统的病理改变 157
七、神经核包涵体（NⅡ）形成 157
一、X线检查 158
第四节 遗传性共济失调的神经影像学检查 158
二、计算机断层扫描 159
三、磁共振成像 159
四、单光子发射断层扫描 160
五、正电子发射断层扫描 160
第五节 遗传性共济失调的分类 161
一、遗传方式分类 161
三、Harding分类 162
二、临床分类 162
第六节 遗传性共济失调的常见症状及检查 164
一、常见症状 164
二、检查 166
第七节 遗传性共济失调的治疗 166
一、药物治疗 166
二、其他治疗 168
第二章 弗里德赖希共济失调 170
第三章 共济失调毛细血管扩张征 176
第四章 共济失调伴选择性维生素E缺乏症 179
第五章 遗传性痉挛性截瘫 181
第六章 常染色体显性遗传性小脑性共济失调 185
一、脊髓小脑性共济失调1型 185
二、遗传性脊髓小脑性共济失调2型 187
三、脊髓小脑性共济失调4型 189
四、脊髓小脑性共济失调5型 189
五、脊髓小脑性共济失调6型 189
六、伴视网膜色素变性的小脑性共济失调 190
七、脊髓小脑性共济失调8型 191
八、脊髓小脑性共济失调10型 191
九、脊髓小脑性共济失调11型 191
十、脊髓小脑性共济失调12型 191
十一、脊髓小脑性共济失调13型 192
十二、脊髓小脑性共济失调14型 192
十三、脊髓小脑性共济失调16型 192
十四、脊髓小脑性共济失调17型 192
第七章 马查多－约瑟夫病 194
第八章 齿状核红核苍白球路易体萎缩症 198
第九章 遗传性周期性共济失调 202
第十章 其他遗传性共济失调 205
一、肌阵挛性小脑性协调障碍 205
二、特发性晚发型小脑性共济失调 206
三、遗传性共济失调性多发性神经炎样病 206
四、β-脂蛋白缺乏症 206
七、脊髓脑桥变性 207
五、后柱型共济失调 207
六、Marineso-Sj？gren综合征 207
八、腱反射保留的早发型小脑性共济失调 208
九、伴性腺发育功能不全的小脑性共济失调 208
十、Gerstmann-Straussler病 208
十一、着色性干皮病 208
十二、Charlevoix-Saguenay型痉挛性共济失调 209
十三、婴儿型脊髓小脑性共济失调（IOSCA） 209
十四、腓骨肌萎缩性共济失调 209
十五、Hartnup病 209
十六、伴眼球运动不能共济失调 210
第三篇 脊髓变性疾病 215
第一章 概论 215
第一节 脊髓的解剖与生理 215
一、脊髓的大体解剖 215
二、脊髓的内部结构 216
三、脊髓的生理 218
一、运动神经元病 220
第二节 脊髓变性疾病的遗传与流行病学 220
二、脊髓空洞症 221
三、亚急性脊髓联合变性 221
第三节 脊髓变性疾病的神经生化与病理学 222
一、运动神经元病 222
二、亚急性脊髓联合变性 223
第四节 脊髓变性疾病的神经影像学 224
一、运动神经元病 224
三、脊髓空洞症 224
二、脊髓空洞症 225
三、亚急性脊髓联合变性 226
第五节 脊髓变性疾病的症状与治疗原则 226
一、常见症状 226
二、治疗原则 227
第二章 运动神经元病 230
第一节 肌萎缩性侧索硬化症 235
第二节 进行性脊肌萎缩症 237
第三节 进行性延髓麻痹 238
第四节 原发性侧索硬化症 239
第三童脊髓空洞症与延髓空洞症 241
第四章 脊髓亚急性联合变性 244
第四篇 痴呆 249
第一章 概论 249
第一节 行为的神经生物学基础 249
一、新皮质 250
二、新皮质的结构与功能 250
三、皮质联络 250
四、两侧大脑半球的功能分化和优势 251
五、边缘系统 252
六、边缘系统结构的不对称和功能分化 253
七、网状结构 254
八、皮质与皮质下结构的联络 254
九、丘脑－皮质联络 254
十、额叶皮质下环路 255
十一、神经生化与行为 256
第二节 痴呆的流行病学 257
二、患病率和发病率 258
一、研究方法 258
三、阿尔茨海默病的危险因素 259
第三节 痴呆的神经生化学与分子遗传 262
一、细胞骨架和突触 262
二、血管病变 263
三、淀粉样蛋白 264
四、脂质、核酸和自由基 265
五、线粒体与能量代谢 265
六、神经元离子内稳态 266
七、神经递质 266
八、神经内分泌 267
九、神经营养因子 267
十、致病基因 268
第四节 痴呆的神经病理学 270
一、阿尔茨海默病 270
三、Lewy体痴呆和帕金森病痴呆 272
四、慢性乙醇中毒所致痴呆 272
二、血管性痴呆 272
五、正常压力性脑积水所致痴呆 273
六、匹克病 273
七、亨廷顿病 274
八、进行性核上性麻痹 274
九、Creutzfeldt-Jakob病 274
十、艾滋病所致痴呆 274
一、结构性脑成像 276
第五节 痴呆的神经影像学 276
二、功能性脑成像 279
第六节 痴呆的脑电生理学 284
一、正常衰老 284
二、阿尔茨海默病 285
三、血管性痴呆 285
四、其他痴呆 285
第七节 痴呆的分类 286
第八节 痴呆的临床评价 289
一、临床表现 289
二、神经心理测验 291
三、神经系统检查 295
四、诊断 296
第九节 痴呆的治疗原则 302
一、社会心理治疗 302
二、认知功能减退的治疗 302
三、非认知性精神症状的治疗 304
第二章 阿尔茨海默病 307
第三章 血管性痴呆 320
第四章 帕金森病痴呆 324
第五章 匹克病痴呆 329
第六章 亨廷顿病痴呆 332
第七章 路易体痴呆 334
第八章 Creutzfeldt-Jakob病痴呆 338
第九章 艾滋病所致痴呆 341
第十章 麻痹性痴呆 344
第十一章营养代谢障碍性痴呆 347
第一节 维生素B1缺乏性痴呆 347
第三节 叶酸缺乏性痴呆 348
第二节 维生素B12缺乏性痴呆 348
第十二章躯体疾病所致的痴呆 350
第一节 慢性呼吸衰竭所致痴呆 350
第二节 尿毒症脑病性痴呆 351
第三节 肝性脑病性痴呆 352
第四节 甲状腺功能减退性痴呆 353
第十三章中毒性痴呆 354
第一节 砷中毒 354
第二节 汞中毒 355
第三节 巴比妥类药物中毒 355
第四节 慢性乙醇中毒 356
【附录】帕金森病评分量表 358
一、Webster评分量表 358
二、统一帕金森病评分量表（UPDRS） 359
三、修订的Hoehn和Yahr分期 362
四、Schwab和England日常生活活动量表 362
中英文索引 364