第一章 肺动脉高压的概念与临床分类 1
第一节 肺动脉高压的概念及诊断标准 1
第二节 肺动脉高压的相关术语 3
第三节 肺动脉高压的临床分类 4
第二章 肺动脉高压的流行病学和危险因素 9
第一节 肺动脉高压注册登记研究回顾 9
第二节 其他类型PAH患者流行病学特点 14
第三节 我国PAH患者的流行病学特点 18
第三章 肺动脉高压的病理生理学 23
第一节 动脉性肺动脉高压 23
第二节 左心疾病相关性肺动脉高压 30
第三节 慢性肺部疾病相关性肺动脉高压 32
第四节 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 34
第五节 肺动脉高压所致右心衰竭 34
第四章 肺动脉高压与右心 39
第一节 右心室-肺循环一体化 40
第二节 心脏动力学 41
第三节 右心功能的评估 42
第四节 右心衰竭 44
第五节 肺动脉高压合并右心功能不全的治疗 45
第五章 肺动脉高压的发病机制 49
第一节 肺动脉高压的病理学机制 49
第二节 遗传学和基因组学机制 55
第六章 肺动脉高压的心肺运动试验 59
第一节 心肺运动试验实验室条件要求和设备 59
第二节 心肺运动试验检测指标及其意义 63
第三节 心肺运动试验的临床应用指征 68
第四节 心肺运动试验的优化方案 69
第五节 心肺运动试验数据分析 71
第六节 心肺运动在肺动脉高压功能评价方面的临床应用 73
第七章 肺动脉高压影像诊断 79
第一节 肺动脉高压的影像诊断方法 79
第二节 右心功能不全影像学诊断 82
第三节 不同类型肺动脉高压影像学征象 85
第四节 影像学在病因诊断与鉴别诊断的价值 112
第八章 肺动脉高压的血流动力学评价 115
第一节 右心导管术在肺动脉高压的作用 116
第二节 急性血管反应试验 117
第三节 肺动脉高压血流动力学评估的临床价值 120
第九章 特发性肺动脉高压与可遗传性肺动脉高压 125
第一节 流行病学 125
第二节 病理与病理生理学 126
第三节 临床表现 128
第四节 诊断 132
第五节 鉴别诊断 134
第六节 治疗 136
第十章 结缔组织病相关性肺动脉高压 141
第一节 流行病学 141
第二节 发病机制 143
第三节 临床表现 145
第四节 诊断 145
第五节 治疗 146
第六节 诊治展望 147
第十一章 肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤样增生症与肺动脉高压 151
第一节 流行病学及危险因素 152
第二节 病理表现 152
第三节 临床表现 153
第四节 辅助检查 153
第五节 诊断及鉴别诊断 155
第六节 治疗及预后 155
第十二章 先天性心脏病相关性肺动脉高压 157
第一节 概念与分类 157
第二节 检查与评估 161
第三节 治疗策略 163
第四节 预后及转归 166
第十三章 儿童与新生儿肺动脉高压 171
第一节 分类 171
第二节 治疗 176
第十四章 妊娠合并肺动脉高压 181
第一节 妊娠与分娩对心血管的影响 182
第二节 妊娠合并肺动脉高压的诊断 183
第三节 妊娠合并肺动脉高压的治疗 185
第十五章 左心疾病相关肺动脉高压 191
第一节 定义 191
第二节 流行病学和预后 192
第三节 病理生理 193
第四节 诊断 195
第五节 治疗 196
第十六章 呼吸系统疾病相关性肺动脉高压 203
第一节 慢性阻塞性肺疾病 203
第二节 间质性肺疾病 207
第三节 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 209
第四节 睡眠呼吸障碍和肺泡低通气综合征 209
第五节 慢性高原病 211
第六节 肺泡-毛细血管发育不良 213
第七节 结节病 213
第八节 肺朗格汉斯组织细胞增多症 214
第九节 淋巴管平滑肌瘤病 214
第十节 纤维性纵隔炎 215
第十七章 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 217
第一节 危险因素及发病机制 217
第二节 临床诊断 219
第三节 肺动脉血栓内膜剥脱手术 222
第四节 内科治疗 231
第五节 介入治疗 234
第十八章 肺动脉高压靶向药物治疗进展 237
第一节 靶向药物作用机制及发展历史 237
第二节 PAH的治疗药物 239
第三节 新型靶向药物 243
第四节 肺动脉高压治疗的用药原则 245
第十九章 肺移植治疗肺动脉高压 249
第一节 肺移植治疗肺动脉高压概述 249
第二节 肺移植治疗肺动脉高压适应证 250
第三节 肺移植治疗肺动脉高压禁忌证 251
第四节 肺移植治疗肺动脉高压术前评估与肺器官分配评分 251
第五节 重症肺动脉高压的肺移植过渡 253
第六节 肺移植治疗肺动脉高压术式选择和术中管理 254
第七节 肺移植治疗肺动脉高压术后并发症处理 256
第八节 肺移植治疗肺动脉高压疗效评价 258
第二十章 肺动脉高压患者的管理与临床实践 261
第一节 对肺动脉高压患者的知识普及与健康教育 262
第二节 根据肺动脉高压患者的具体情况制定治疗方案 266
第三节 加强随访及时发现患者的病情恶化 267
第四节 危重症肺动脉高压患者的处理 269
附录 中英文对照及缩略语 275