第一篇 运动障碍性疾病 3
第一章 概论 3
第一节 基底节解剖、生理及病理生理 3
一、运动调节系统概况 3
二、大脑皮质运动区 3
三、基底节解剖与生理 5
四、病理生理 8
第二节 运动障碍性疾病的遗传与流行病学 11
一、帕金森病 12
二、进行性核上性麻痹 13
三、肝豆状核变性 13
四、亨廷顿病 14
第三节 运动障碍性疾病的神经生化学 16
一、帕金森病 16
二、亨廷顿病 17
三、其他运动障碍性疾病 17
第四节 运动障碍性疾病的神经病理学 18
一、帕金森病 18
二、肝豆状核变性 19
三、亨廷顿病 20
四、进行性核上性麻痹 20
五、多系统萎缩 21
六、皮质基底节变性 21
七、哈勒沃登-施帕茨病 22
八、特发性基底节钙化 22
九、棘红细胞增多症伴发舞蹈病 22
第五节 运动障碍性疾病的神经影像学 23
一、结构影像学 24
二、功能影像学 27
第六节 运动障碍性疾病的常见症状 32
一、运动徐缓或运动缺乏 33
二、肌强直 33
三、震颤 33
四、舞蹈症 35
五、投掷症 35
六、抽动 35
七、肌张力障碍 36
八、肌阵挛 37
九、其他类型的运动症状和运动综合征 39
第七节 运动障碍性疾病的治疗原则 41
一、对因治疗 41
二、对症治疗 41
三、其他治疗 42
第二章 帕金森病 43
第三章 帕金森综合征 58
第一节 多系统萎缩 58
一、Shy-Drager综合征 59
二、纹状体黑质变性 61
三、橄榄体脑桥小脑萎缩症 62
第二节 进行性核上性麻痹 65
第三节 皮质基底节变性 68
第四节 哈勒沃登-施帕茨病 70
第五节 特发性基底节钙化 71
第六节 关岛型肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆复合征 73
第七节 去抑制性-痴呆-帕金森综合征-肌萎缩征 75
第八节 偏侧帕金森综合征-偏侧萎缩征 76
第九节 继发性帕金森综合征 77
一、感染和感染后因素所致的帕金森综合征 77
二、毒素所致的帕金森综合征 78
三、药物所致的帕金森综合征 79
四、血管性帕金森综合征 81
五、外伤所致的帕金森综合征 81
六、其他 82
第十节 其他病症 82
第四章 舞蹈病 86
第一节 概述 86
第二节 亨廷顿病 88
第三节 小舞蹈病 95
第四节 棘红细胞增多症伴发舞蹈病 98
第五节 良性家族性舞蹈症 99
第六节 阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动症 99
第七节 其他舞蹈病 102
一、妊娠舞蹈症 102
二、老年性舞蹈病 103
三、偏侧舞蹈症与偏侧挥舞症 103
第五章 肝豆状核变性 106
第六章 原发性震颤 118
第七章 抽动秽语综合征 122
第八章 迟发性运动障碍 125
第九章 僵人综合征 128
第十章 不宁腿综合征 132
第十一章Rett综合征 134
第十二章 肌张力障碍 139
第一节 概述 139
第二节 扭转痉挛 141
一、原发性扭转痉挛 141
二、继发性扭转痉挛 143
第三节 局限性肌张力障碍 143
一、眼睑痉挛 143
二、口-下颌肌张力障碍 144
三、眼睑痉挛-口、下颌肌张力障碍 145
四、喉肌肌张力障碍 145
五、书写痉挛 146
六、痉挛性斜颈 146
七、手足徐动症 148
八、偏侧肌张力障碍 149
九、软腭阵挛 149
第四节 多巴反应性肌张力障碍 149
第五节 发作性肌张力障碍 150
第二篇 遗传性共济失调 155
第一章 概论 155
第一节 遗传性共济失调的解剖与生理学 155
一、小脑的解剖生理 155
二、前庭系统解剖生理 156
三、脊髓后索解剖生理 157
第二节 遗传性共济失调的流行病学与遗传 157
一、流行病学 157
二、遗传 158
三、动态突变与神经系统遗传病 158
第三节 遗传性共济失调的病理学 160
一、小脑病理改变 160
二、脑干病理改变 161
三、脊髓病理改变 161
四、基底节病理改变 161
五、其他神经系统的病理改变 161
六、非神经系统的病理改变 161
七、神经核包涵体（NII）形成 161
第四节 遗传性共济失调的神经影像学检查 162
一、X线检查 162
二、计算机断层扫描 163
三、磁共振成像 163
四、单光子发射断层扫描 164
五、正电子发射断层扫描 164
第五节 遗传性共济失调的分类 165
一、遗传方式分类 165
二、临床分类 166
三、Harding分类 166
第六节 遗传性共济失调的常见症状及检查 168
一、常见症状 168
二、检查 170
第七节 遗传性共济失调的治疗 170
一、药物治疗 170
二、其他治疗 172
第二章 弗里德赖希共济失调 174
第三章 共济失调毛细血管扩张症 180
第四章 共济失调伴选择性维生素E缺乏症 183
第五章 遗传性痉挛性截瘫 185
第六章 常染色体显性遗传性小脑性共济失调 189
一、脊髓小脑性共济失调1型 189
二、遗传性脊髓小脑性共济失调2型 191
三、脊髓小脑性共济失调4型 193
四、脊髓小脑性共济失调5型 193
五、脊髓小脑性共济失调6型 193
六、伴视网膜色素变性的小脑性共济失调 194
七、脊髓小脑性共济失调8型 195
八、脊髓小脑性共济失调10型 195
九、脊髓小脑性共济失调11型 195
十、脊髓小脑性共济失调12型 195
十一、脊髓小脑性共济失调13型 196
十二、脊髓小脑性共济失调14型 196
十三、脊髓小脑性共济失调16型 196
十四、脊髓小脑性共济失调17型 196
第七章 马查多-约瑟夫病 198
第八章 齿状核红核苍白球路易体萎缩症 202
第九章 遗传性周期性共济失调 206
第十章 其他遗传性共济失调 209
一、肌阵挛性小脑性协调障碍 209
二、特发性晚发型小脑性共济失调 210
三、遗传性共济失调性多发性神经炎样病 210
四、β-脂蛋白缺乏症 210
五、后柱型共济失调 211
六、Marineso-Sjogren综合征 211
七、脊髓脑桥变性 211
八、健反射保留的早发型小脑性共济失调 212
九、伴性腺发育功能不全的小脑性共济失调 212
十、Gerstmann-Straussler病 212
十一、着色性干皮病 212
十二、Charlevoix-Saguenay型痉挛性共济失调 213
十三、婴儿型脊髓小脑性共济失调（IOSCA） 213
十四、腓骨肌萎缩性共济失调 213
十五、Hartnup病 213
十六、伴眼球运动不能共济失调 214
第三篇 脊髓变性疾病 219
第一章 概论 219
第一节 脊髓的解剖与生理 219
一、脊髓的大体解剖 219
二、脊髓的内部结构 220
三、脊髓的生理 222
第二节 脊髓变性疾病的遗传与流行病学 224
一、运动神经元病 224
二、脊髓空洞症 225
三、亚急性脊髓联合变性 225
第三节 脊髓变性疾病的神经生化与病理学 226
一、运动神经元病 226
二、亚急性脊髓联合变性 227
三、脊髓空洞症 228
第四节 脊髓变性疾病的神经影像学 228
一、运动神经元病 228
二、脊髓空洞症 229
三、亚急性脊髓联合变性 230
第五节 脊髓变性疾病的症状与治疗原则 230
一、常见症状 230
二、治疗原则 231
第二章 运动神经元病 234
第一节 肌萎缩性侧索硬化症 239
第二节 进行性脊肌萎缩症 241
第三节 进行性延髓麻痹 242
第四节 原发性侧索硬化症 243
第三章 脊髓空洞症与延髓空洞症 245
第四章 亚急性脊髓联合变性 248
第四篇 痴呆 253
第一章 概论 253
第一节 行为的神经生物学基础 253
一、新皮质 254
二、新皮质的结构与功能 254
三、皮质联络 254
四、两侧大脑半球的功能分化和优势 255
五、边缘系统 256
六、边缘系统结构的不对称和功能分化 257
七、网状结构 258
八、皮质与皮质下结构的联络 258
九、丘脑-皮质联络 258
十、额叶皮质下环路 259
十一、神经生化与行为 260
第二节 痴呆的流行病学 261
一、研究方法 262
二、患病率和发病率 262
三、阿尔茨海默病的危险因素 263
第三节 痴呆的神经生化学与分子遗传 266
一、细胞骨架和突触 266
二、血管病变 267
三、淀粉样蛋白 268
四、脂质、核酸和自由基 269
五、线粒体与能量代谢 269
六、神经元离子内稳态 270
七、神经递质 270
八、神经内分泌 271
九、神经营养因子 271
十、致病基因 272
第四节 痴呆的神经病理学 274
一、阿尔茨海默病 274
二、血管性痴呆 276
三、Lewy体痴呆和帕金森病痴呆 276
四、慢性酒精中毒所致痴呆 276
五、正常压力性脑积水所致痴呆 277
六、匹克病 277
七、亨廷顿病 278
八、进行性核上性麻痹 278
九、Creutzfeldt-Jakob病 278
十、艾滋病所致痴呆 278
第五节 痴呆的神经影像学 280
一、结构性脑成像 280
二、功能性脑成像 283
第六节 痴呆的脑电生理学 288
一、正常衰老 288
二、阿尔茨海默病 289
三、血管性痴呆 289
四、其他痴呆 289
第七节 痴呆的分类 290
第八节 痴呆的临床评价 293
一、临床表现 293
二、神经心理测验 295
三、神经系统检查 299
四、诊断 300
第九节 痴呆的治疗原则 306
一、社会心理治疗 306
二、认知功能减退的治疗 306
三、非认知性精神症状的治疗 308
第二章 阿尔茨海默病 311
第三章 血管性痴呆 324
第四章 帕金森病痴呆 328
第五章 匹克病痴呆 333
第六章 亨廷顿病痴呆 336
第七章 路易体痴呆 338
第八章Creutzfeldt-Jakob病痴呆 342
第九章 艾滋病所致痴呆 345
第十章 麻痹性痴呆 348
第十一章 营养代谢障碍性痴呆 351
第一节 维生素B1缺乏性痴呆 351
第二节 维生素B12缺乏性痴呆 352
第三节 叶酸缺乏性痴呆 352
第十二章 躯体疾病所致的痴呆 354
第一节 慢性呼吸衰竭所致痴呆 354
第二节 尿毒症脑病性痴呆 355
第三节 肝性脑病性痴呆 356
第四节 甲状腺功能减退性痴呆 357
第十三章 中毒性痴呆 358
第一节 砷中毒 358
第二节 汞中毒 359
第三节 巴比妥类药物中毒 359
第四节 酒精中毒 360
【附录】帕金森病评分量表 362
一、Webster评分量表 362
二、统一帕金森病评分量表（UPDRS） 363
三、修订的Hoehn和Yahr分期 366
四、Schwab和England日常生活活动量表 366
中英文索引 368