第一篇 解剖、分类及病理生理学 1
第一章 门静脉高压症的解剖学基础 1
第一节 肝外门静脉系统的解剖 1
一、肝外门静脉系统 1
（一）胃冠状静脉 2
（二）脾静脉 2
（三）肠系膜上静脉 2
（四）肠系膜下静脉 2
二、食管静脉的解剖 3
三、门静脉系统与腔静脉系统的交通 4
第二节 肝脏的微循环 4
一、正常的肝脏微循环 4
（一）肝脏微循环单位 5
（二）肝内门静脉系统 6
（三）肝内肝动脉系统 6
二、肝血流的调节 7
三、肝硬化的肝微血管改变 9
（一）肝硬化的病理形态学的改变 9
（二）肝硬化的改变 11
第二章 门静脉高压症的血流动力学 12
第一节 肝血流动力学检查 12
一、门静脉压力 12
二、肝静脉压 13
三、食管曲张静脉压 13
四、肝血流测定 13
五、肝动脉血流率 14
第二节 门静脉高压症的血流动力学改变 15
一、内脏循环与门静脉高压症 15
二、门静脉血流梗阻所引起的主要病理生理改变 18
（五）肝外窦后梗阻 20
（六）高血流门静脉高压症 20
（四）肝内窦后梗阻 20
（一）肝外门静脉高压症 20
二、病理分类 20
二、按发病机制分类 20
（二）肝内窦前梗阻 20
（一）肝外窦前梗阻 20
一、按病因及阻塞部位分类 20
第三章 门静脉高压症病因及分类 20
（三）窦性梗阻 20
（二）肝内门脉高压症 21
第四章 病理生理学 22
第一节 发病机制 22
一、后向血流学说—Rpv增加 22
（三）缩血管物质的作用 23
（二）侧支循环形成 23
（一）组织结构改建 23
二、后向血流学说—Qpv增加 24
（一）神经因素 24
（二）代谢因素 24
（三）体液因素 26
三、后向与前向血学流说的联系 28
第二节 临床病理生理学联系 28
一、肝脏血流量的改变 28
四、心血管及肺部病变 29
三、门脉高压性胃黏膜病变 29
二、门脉压力改变 29
第二篇 临床特征及并发症 31
第五章 脾肿大与肝肿大 31
第一节 脾脏的结构与功能 31
一、脾脏的结构 31
（一）大体形态 31
（二）组织结构 31
一、如何确定脾肿大 32
第二节 脾肿大及其鉴别 32
（三）储血和造血功能 32
（二）滤血功能 32
（一）免疫功能 32
二、脾脏的功能 32
二、脾肿大的分类 33
三、常见引起脾肿大的疾病 34
（一）慢性感染性脾肿大 34
（二）充血性脾肿大 34
（三）血液病性脾肿大 34
（二）如何判定病理性肝肿大 35
（一）肝脏的物理学检查 35
（三）肝肿大未能触及的原因 35
（五）网状内皮增多症所致的脾肿大 35
一、如何确定肝肿大 35
（四）风湿病性脾肿大 35
第三节 肝肿大及其鉴别 35
（一）病史 36
（二）体格检查 36
（三）肝功能检查 36
二、肝肿大的诊断步骤 36
（四）影像学检查 37
（五）同位素扫描 37
（六）肝穿刺活组织检查 37
（七）腹腔镜及内窥镜检查 37
（三）淤胆 38
（四）中毒 38
四、肝肿大的发病机制 38
（二）淤血 38
（一）感染 38
三、肝肿大疾病的分类 38
（五）免疫损伤 39
（六）代谢异常 39
一、分类与病因 40
（一）腹水发生的三个学说 40
二、发病机制 40
第六章 腹水 40
（二）其他因素 42
三、诊断与鉴别诊断 42
四、治疗 44
第七章 上消化道出血 46
第一节 病因分类 46
第二节 发病机制 46
一、溃疡病 47
二、食管静脉曲张破裂 47
第三节 临床表现 48
一、呕血与黑便 48
二、出血量的估计 48
三、急性胃黏膜病变 48
三、其他 49
第四节 诊断 49
一、是否为消化道出血 49
二、UGIB还是下消化道出血 50
三、明确出血的部位及原因 50
一、基础治疗 51
第五节 治疗 51
二、专科处理 52
第八章 肝性脑病 58
一、病因 58
二、发病机制 58
三、神经病理 60
四、临床表现 60
五、临床分期 60
（一）病因治疗 61
八、肝性脑病的治疗 61
（二）鉴别诊断 61
（一）诊断依据 61
七、诊断与鉴别诊断 61
六、实验室检查 61
（二）去除诱因 62
（三）维持内环境稳定 63
（四）纠正氨中毒 63
（五）纠正假性神经传导介质 64
（六）并发症的防治与对症治疗 64
第九章 肝肾综合征 66
一、发病机制 66
四、治疗 67
二、临床表现 67
三、诊断与鉴别诊断 67
一、概述 69
二、生理与病理性反流 69
三、反流发生机制 69
第十章 肝病和门脉高压症时胃食管反流病 69
四、病理生理 70
五、RE内镜及病理诊断标准 71
六、诊断 72
七、治疗 72
附：Barrett食管 74
第一节 胃黏膜解剖与生理 77
第十一章 门脉高压性胃肠血管病 77
第二节 PHG 78
一、发病机制 78
二、内镜下表现 81
三、组织病理学改变 81
四、临床表现 81
第四节 PHC 82
一、发病机制 82
第三节 PHI 82
五、治疗 82
一、病因及发病机制 83
二、内镜下表现及组织学改变 83
第五节 AGML 83
二、病理及临床表现 86
三、诊断与治疗 86
第六节 HU 88
一、发病机制 88
二、临床表现 88
三、治疗 88
二、肝硬化和门脉高压症时的小肠运动障碍 91
第十二章 肝硬化和门脉高压症时的小肠细菌过度生长 91
一、SIBO的概念和分类 91
（一）神经体液因素 92
（二）酒精的作用 92
（三）其他因素 93
三、肝硬化和门脉高压症SIBO时的细菌易位 93
（一）影响细菌易位的因素 93
（二）呼吸试验 94
四、SIBO的诊断方法 94
（一）小肠抽吸液检查 94
（二）细菌易位引起的并发症 94
五、SIBO的治疗 95
（一）治疗原发病 95
（二）抗生素的应用 95
（三）促动力剂的应用 95
（四）微生态调节治疗 95
二、肝病时内毒素血症的发生机制 97
一、内毒素及内毒素血症 97
第一节 内毒素血症的发生机制 97
第十三章 肝病时内毒素血症 97
第二节 内毒素血症的致病机制 98
一、肝损害 98
二、肝外并发症 101
第三节 临床表现 102
第四节 内毒素的检测 102
二、减少肠道内毒素的生成和吸收 103
三、免疫疗法 103
一、改善肝功能、降低门脉压力 103
第六节 预防和治疗 103
第五节 诊断 103
四、其他治疗 104
第一节 蛋白质代谢试验 105
一、血清蛋白 105
（一）总蛋白 105
（二）白蛋白 105
（三）α1球蛋白 105
第三篇 辅助诊断 105
第十四章 肝功能试验 105
（十）结合球蛋白 106
（十三）运铁血红素蛋白 106
（十二）运铁蛋白 106
（十一）铜蓝蛋白 106
（六）γ球蛋白 106
（九）类黏蛋白 106
（八）抗胰蛋白酶蛋白 106
（七）α1前白蛋白 106
（五）β1球蛋白 106
（四）α1球蛋白 106
（五）凝血酶原时间 107
（四）变性纤维蛋白原 107
二、凝血因子测定和凝血试验 107
（二）接触激活系统因子 107
（三）抗凝血酶Ⅲ 107
（一）维生素K依赖性因子 107
（一）血氨 108
（二）血浆游离氨基酸测定 108
三、蛋白质代谢产物测定 108
第二节 胆红素代谢试验 109
一、血清总胆红素测定 109
二、血清直接胆红素测定 109
三、尿胆红素测定 109
（一）尿胆原增多 110
（二）尿中尿胆原生成减少 110
五、粪内尿胆原测定 110
六、低热卡饮食胆红素试验 110
七、苯巴比妥试验 110
第三节 脂质和脂蛋白代谢试验 110
一、血清胆固醇测定 110
四、尿内尿胆原测定 110
三、血清甘油三酯测定 111
二、血清磷脂含量测定 111
五、载脂蛋白测定 112
四、血清游离脂肪酸（FFA）测定 112
六、血清脂蛋白测定 113
（一）α脂蛋白 113
（二）前β脂蛋白 113
（三）β脂蛋白 113
（四）脂蛋白X 113
第四节 血清酶试验 114
一、主要反映肝细胞损害酶类 114
（一）转氨酶及其同工酶 114
（二）腺苷脱氨酶及其同工酶 115
（三）乳酸脱氢酶及其同工酶 115
（四）谷氨酸脱氢酶 115
（五）血清谷胱甘肽S转移酶 115
三、主要反映胆汁淤积的血清酶类 116
（三）脯氨酰羟化酶 116
（一）碱性磷酸酶 116
（一）单胺氧化酶及其同工酶 116
二、主要反映肝纤维化的酶类 116
（六）血清卵磷脂胆固醇酰基转移酶 116
（二）胆碱酯酶同工酶 116
（二）γ-谷氨酰转肽酶 117
（三）5 核苷酸酶 117
（三）佐藤分级 118
二、负荷试验 118
（一）色素负荷试验 118
（二）Pugh分级 118
（一）Child分级 118
一、一般肝功能指标综合评价法 118
第五节 肝脏储备功能试验 118
（二）糖负荷试验 119
（三）药物负荷试验 120
（四）氧化还原耐受指数与动脉血酮体比 121
第六节 肝功能试验异常的评价 122
一、除外非肝因素引起的肝功能试验异常 122
二、肝功能试验异常的分类 122
三、ALP在各类肝功能试验异常中的价值 123
四、病史和体验在肝功能试验异常鉴别中的地位 123
（一）病史 123
（一）肝细胞性肝功能试验异常 124
五、各类肝功能试验异常的鉴别 124
（二）体检 124
（二）胆汁淤滞性肝功能试验异常 126
（三）浸润性疾病 127
（四）非结合胆红质增高血症 127
第十五章 影像学检查 129
第一节 影像学检查方法及评价 129
一、放射学 129
（一）胃肠钡餐造影 129
（二）选择性血管造影 129
二、超声扫描 129
三、CT扫描 130
四、MRI 130
（一）肝脏局灶性病变 131
五、影像学检查方法选择 131
（二）肝脏弥漫性病变 132
（三）门静脉、肝静脉及下腔静脉病变 132
第二节 正常肝脏的影像学表现 132
一、肝脏的分叶和分段 132
二、血管造影 132
四、CT扫描 133
三、超声扫描 133
第三节 门脉高压症的影像学诊断 134
一、肝硬化 134
（一）放射学检查 134
（二）超声扫描 134
五、MRI 134
（三）CT扫描 135
（四）MRI 136
二、门静脉血栓形成 136
（三）MRI 137
（四）肝静脉和下腔静脉造影 137
（一）超声检查 137
（二）CT扫描 137
三、Budd-Chiari综合征 137
第四节 TIPS 138
一、操作技术 138
二、应用范围 138
三、并发症 139
二、常用上消化道内镜 142
第一节 内镜简介 142
一、消化内镜发展史 142
第十六章 内镜检查 142
（一）适应证 143
一、术前准备 143
（二）禁忌证 143
第二节 上消化道内镜检查方法 143
二、适应证及禁忌证 143
（二）术前用药 143
（一）病人的准备 143
三、并发症 144
（一）一般并发症 144
（二）严重并发症 144
四、注意事项 144
（一）内镜检查中注意事项 144
（二）术后注意事项 144
第三节 门静脉高压症的内镜下表现 144
一、食管胃底静脉曲张 144
（一）食管的解剖 144
（二）正常食管的内镜像 145
（三）食管曲张静脉的内镜下表现 145
（四）胃静脉曲张 146
二、门脉高压性胃病 147
（一）药物止血 148
三、急性胃黏膜病变 148
第四节 内镜下止血治疗 148
一、非静脉曲张性上消化道出血的内镜治疗 148
（二）热探头止血 149
（三）微波止血 149
（四）高频电凝止血 150
二、EVB的内镜治疗 151
（一）EVS 151
（二）EVL 153
三、胃静脉曲张的内镜治疗 155
第五节 腹腔镜检查 156
一、器械设备简介 156
（一）照相光源 156
二、术前准备 157
三、操作方法 157
（三）手术器械及药品 157
（二）腹腔镜消毒 157
（一）病人准备 157
（三）穿刺器及套管 157
（五）其他附属器械 157
（二）镜身 157
（四）气腹针 157
（二）禁忌证 158
四、适应证、禁忌证及并发症 158
（一）适应证 158
（三）并发症 159
五、肝脏疾病的腹腔镜检查 159
（一）正常肝脏的表现 159
（二）肝脏疾病的腹腔镜表现 159
（三）临床评价 160
第十七章 慢性活动性肝炎 163
第一节 乙型慢性活动性肝炎 163
一、病原学 163
第四篇 内科疾病 163
二、病因和机制 164
三、病理 165
四、临床表现 166
五、实验室检查 167
六、诊断与鉴别诊断 169
七、治疗 170
一、病因及发病机制 173
八、预后 173
第二节 丙型慢性活动性肝炎 173
二、病理 174
三、临床表现 174
四、实验室检查 174
五、诊断和鉴别诊断 174
六、治疗 174
第三节 自身免疫性慢性活动性肝炎 174
一、病因和机制 174
七、预后 174
二、病理 175
三、临床表现 175
四、实验室检查 175
五、诊断和鉴别诊断 176
六、治疗 176
七、预后 176
第一节 铁在感染性疾病中的作用 178
附：铁和慢性病毒性肝炎 178
二、铁与HCV感染 179
第二节 铁和病毒性肝炎 179
一、铁和HBV感染 179
四、慢性病毒性肝炎时血清铁、铁蛋白和转铁蛋白饱和度的变化 180
五、铁对慢性病毒性肝炎IFN-α治疗反应的影响 180
三、铁离子的测定方法 180
六、减铁对慢性病毒性肝炎严重程度及治疗反应的影响 182
第三节 铁在慢性病毒性肝炎发病机制中的可能作用 183
一、铁、病毒性肝炎和氧化应激状态 183
二、慢性病毒性肝炎时免疫发病机制和铁过多或减少的可能作用 183
三、存在的问题 184
一、生态系统单位 186
第十八章 肝纤维化 186
第一节 肝脏的生态系统 186
二、ECM的代谢 187
（一）胶原的合成与降解 187
（二）非胶原糖蛋白和蛋白多糖对肝纤维化的作用 189
第二节 病因与分类 189
一、先天性肝纤维化 189
第三节 发病机制 190
一、肝细胞的作用 190
（五）其他 190
二、后天性肝纤维化 190
（一）肝内慢性炎症 190
（四）血液循环障碍 190
（三）慢性淤胆 190
（二）代谢障碍 190
二、贮脂细胞的作用 191
三、肝窦内皮细胞的作用 193
四、细胞因子的作用 193
第四节 诊断 195
一、影像学检查 195
二、病理学检查 195
三、血清学检查 196
第五节 治疗 198
一、合成药和生化药 198
二、中医药 200
第二节 发病机制 203
一、病因分类 203
第十九章 肝硬化 203
第一节 分类 203
一、肝细胞坏死 204
二、肝细胞再生 205
三、肝纤维化和假小叶形成 205
第三节 临床表现 206
一、肝细胞功能衰竭 207
二、门脉高压症 208
三、并发症 209
二、生化检查 210
第四节 辅助检查 210
一、血、尿、粪常规 210
三、肝纤维化血清学指标 211
四、免疫学检查 212
五、腹水检查 212
六、内镜检查 212
七、影像学检查 213
八、肝活检 213
九、其他 213
一、与伴有肝肿大疾病的鉴别 214
第六节 鉴别诊断 214
二、与引起脾肿大疾病的鉴别 214
第五节 诊断 214
二、临床分级 214
一、临床诊断 214
三、与出现腹水疾病的鉴别 215
四、与发生上消化道出血疾病的鉴别 215
第七节 治疗 215
一、病因治疗 215
二、抗肝纤维化治疗 218
三、肝硬化的治疗 220
四、并发症的治疗 224
第八节 预后 227
第二十章 肝豆状核变性 229
一、流行病学 229
二、病因和机制 229
（一）正常人的铜代谢 229
（二）肝豆状核变性时的铜代谢 229
（二）眼 230
（一）肝脏病表现 230
五、临床表现 230
四、病理 230
三、遗传学 230
（三）神经精神紊乱 231
（四）肾脏 231
（五）骨关节 231
（六）内分泌系统症状 231
六、临床分型、病程及预后 231
七、实验室检查 231
（一）驱铜疗法 232
九、治疗 232
八、诊断和鉴别诊断 232
（二）减少铜吸收 233
（三）手术治疗 233
第二十一章 淤血性门脉高压症 235
一、淤血性门脉高压症的形成机制 235
二、淤血性门脉高压症的临床表现 235
三、诊断 236
四、治疗和预后 236
一、红细胞系统病变 237
二、白细胞系统病变 237
第二十二章 血液系统疾病引起的门脉高压症 237
三、血小板系统病变 238
四、原发性及继发性血色病 238
第五篇 外科治疗 239
第二十三章 外科治疗学总论 239
第一节 外科治疗的总体概念和基本原则 239
一、外科只能治标、不能治本 239
二、门脉高压症外科治疗的目的 239
三、治疗应有整体观念和长期计划 239
五、肝功能和储备功能状态 240
四、外科手术适应症及预防性手术评价 240
六、肝硬化病因 242
第二节 门脉高压症的血流动力学研究在临床的实际应用 242
一、预测血流 242
二、选择术式 242
三、估计手术效果和预后 243
第三节 预防性手术评价 243
一、预防性中心性门体分流术 243
二、预防性周围性门体分流术 244
三、预防性断流术 244
一、术前检查 245
第四节 急诊手术评价 245
第五节 门脉高压症的围手术期治疗 245
二、术前准备 247
三、重视手术和麻醉对患者肝功能的影响 247
（一）肝脏病变对麻醉药物代谢动力学的影响 247
（二）手术和麻醉对门脉高压症病人肝功能的影响 248
四、术后处理 249
一、中心型分流手术 250
（一）门腔分流术 250
第一节 分流性手术 250
第二十四章 门脉高压症的外科治疗 250
（二）限制性门腔静脉侧侧分流术 252
二、中间型分流性手术 252
（一）肠腔静脉侧侧分流术 252
（二）肠腔静脉架桥分流术 254
三、周围型分流性手术 255
（一）脾肾静脉分流术 255
（二）远端脾肾静脉分流术 258
（三）胃左静脉-腔静脉分流术 259
（四）肠系膜下静脉-腔静脉分流术 259
一、贲门周围血管离断术 260
第二节 断流性手术 260
二、青木春夫式断流术 261
三、食管下端胃底切除术 263
四、直视下选择性胃冠状静脉栓塞术 265
第三节 分流术加断流术 265
一、分流加断流的机制与临床意义 265
二、脾肾分流术加门奇断流术 265
第四节 门脉高压症术后再出血的处理 266
一、门脉高压症术后再出血的诊断 266
三、肠腔分流及门奇断流术 266
二、门脉高压症术后再出血的非手术疗法 267
三、门脉高压症术后再出血的手术治疗 270
第二十五章 肝前型门脉高压症 274
第一节 肝外门静脉循环的解剖及临床意义 274
一、门静脉循环的生理分隔 274
二、胃冠状静脉和胃后静脉的解剖与临床意义 275
第二节 胰源性门脉高压症 275
一、ISVT与慢性胰腺炎 276
一、病因与发病机制 279
二、ISVT与胰腺肿瘤 279
第三节 门静脉高压症与异位静脉曲张 279
二、病理 280
三、临床表现 280
四、实验室检查 280
五、诊断与鉴别诊断 280
六、防治 280
七、预后 280
（三）治疗 281
（二）诊断 281
（一）病因与发病机制 281
一、十二指肠静脉曲张 281
第四节 十二指肠静脉曲张与胆管静脉曲张 281
二、胆管静脉曲张 282
（一）病因与发病机制 282
（二）诊断 282
（三）与胆道外科有关问题的处理 282
第二十六章 门静脉系统血栓形成 283
第一节 门静脉系统血栓形成的病因 283
一、继发性 283
二、肠系膜上静脉血栓形成 284
一、门静脉主千血栓 284
二、原发性 284
第二节 门静脉系统血栓形成引起的病理生理改变 284
三、肝梗死 285
四、门静脉系统血栓发生部位 285
第三节 门静脉系统血栓的临床表现及其诊断 285
一、临床表现 285
（二）特殊检查 286
一、预防 286
第四节 门静脉系统血栓的防治 286
（一）症状 286
二、诊断 286
二、治疗 287
第二十七章 布-加综合征 289
第一节 病因和发病机制 289
一、血栓形成 289
二、膜形成 290
三、BCS发生的解剖基础与后天环境因素的影响 291
（二）下腔静脉梗阻的临床表现 292
（一）门静脉高压症的临床表现 292
一、临床表现 292
第二节 临床表现、分型、诊断、鉴别诊断 292
（三）与阻塞病因有关的其他临床表现 293
二、实验室检查 293
三、特殊检查 293
四、分型 295
五、诊断和鉴别诊断 296
一、降低下腔静脉或/和肝静脉压力手术 297
（一）经胸-腹膜后腔肝裸区下腔静脉右心房转流术 297
第三节 治疗原则和治疗方法 297
（二）经肝前下腔静脉-右心房转流术 299
二、不降低下腔静脉或/和肝静脉压力手术 299
三、直接解除下腔静腔或/和肝静脉阻塞的手术 300
（一）球囊导管扩张和腔内支架置放法 300
（二）体外循环深低温麻醉下停循环施行布加综合征根治术 301
（三）气囊导管控制肝、腔静脉血流行布-加综合征根治术 301
（四）全阻断血流下腔静脉、肝静脉阻塞根治术 302
一、术前准备 303
二、术中处理 303
第四节 围手术期处理 303
三、手术后监测与处理 304
四、其他治疗方法 304
第二十八章 肝小静脉闭塞病 305
二、病理 306
三、临床表现及诊断 306
四、治疗和预防 306
二、病因和发病机制 307
一、流行病学 307
第一节 特发性门脉高压症的病因和发病机制 307
第二十九章 特发性门脉高压症 307
第二节 特发性门脉高压症的病理学和血液动力学 308
一、病理学 308
二、门脉血液动力学 309
第三节 特发性门脉高压症的临床表现、诊断及治疗 310
一、临床表现 310
二、特殊检查 310
三、IPH的诊断 311
四、鉴别诊断 311
五、治疗 311