第一节 蛋白质的氨基酸组成 2
一、通用氨基酸 2
第一章 蛋白质的结构及某些生理重要蛋白质 2
一、转录水平的调控 4
第四节 基因表达的调控 4
二、衍生氨基酸 4
三、氨基酸的滴定曲线及等电点 4
临床相关问题1—1 血清蛋白电泳及其临床价值 7
四、氨基酸缩合成肽 7
一、蛋白质的一级结构 8
第二节 蛋白质的一级结构 8
（一）蛋白质的分离提纯与鉴定 9
三、顺序测定的一些方法 9
（一）N-末端分析 9
（二）顺序测定的一般步骤 9
二、蛋白质多肽链氨基酸顺序测定的原理 9
（二）C-末端分析 11
（三）二硫键的折开与肽链的分离 11
（四）氨基酸顺序测定——Edman降解法 12
（五）肽链的部分水解法 13
（六）肽链顺序的拼接 13
（七）指纹法 14
一、蛋白质的二级结构 15
第三节 蛋白质的空间构象 15
临床相关问题1—2 人和动物的胰岛素的一级结构的差别与糖尿病的治疗 15
（一）肽键平面 16
（二）二级结构的定义及主链构象的结构单元 16
二、蛋白质的三级结构 18
三、蛋白质的四级结构 20
四、蛋白质结构的动态 21
（一）蛋白质的变性与其构象的关系 21
（二）氨基酸顺序决定蛋白质的空间构象 22
（三）蛋白质如何从一级结构折叠成独特的空间构象？ 23
（四）蛋白质分子的内部运动 23
（一）血红蛋白和肌红蛋白的分子组 24
一、血红蛋白和肌红蛋白 24
第四节 某些生理重要的蛋白质 24
临床相关问题1—3 蛋白质分子内部运动与酶的活性 24
临床相关问题1—4 糖基化血红蛋白 25
（二） Hb亚基和Mb的结构 25
（三）Mb与Hb的氧饱和曲线 27
（四）O2协同效应的分子机理 29
二、免疫球蛋白 31
（一）Igs的基本结构 32
（二）各类Igs及其特性 33
临床相关问题1—5 不同类别抗体的功能 34
临床相关问题1—6 单克隆Ig与多发性骨髓瘤 35
三、血浆脂蛋白 35
（一）血浆脂蛋白的分类 36
（二）血浆脂蛋白的化学组成 36
临床相关问题1—7 脂蛋白-X（Lp-X）与卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）活性和胆汁郁积 37
（三）载脂蛋白 37
临床相关问题1—9 apoA-1的缺失性突变体（单个Lys缺失）与LCAT活性 39
临床相关问题1—8 apoE的多态性（polymorphism）与Ⅲ型高脂蛋白血症 39
本章小结 40
习题 41
主要参考文献 42
第二章 酶及其临床应用 43
第一节 酶的一般概念 43
一、催化作用的特点 43
（一）催化作用的特点及其与活化能的关系 43
（二）酶与一般催化剂的区别 44
临床相关问题2—1 辅酶结合部位发生变化可导致疾病 45
二、酶的化学组成 45
（一）三磷酸腺苷 46
（二）金属离子作为辅助因子 46
（三）金属的结构功能 46
（四）金属在氧化还原中的功能 48
三、国际系统分类法及编号 49
第二节 酶的命名和分类 49
二、国际系统命名法 49
一、习惯命名法 49
一、酶的分子结构 50
二、酶的活性中心 50
第三节 酶的结构与功能 50
三、酶原及其激活 51
四、同工酶 51
（一）酸碱催化 53
二、在降低活化能方面起作用的几个因素 53
一、底物与酶的互补性 53
第四节 酶的催化机理 53
（二）底物变形 54
（三）共价催化 55
（四）熵的效应 56
三、外界条件对催化作用的影响 57
（一）温度的相依性 57
临床相关问题2—2 6-磷酸葡萄糖脱氢酶的热不稳定性与溶血性贫血 57
（二）pH对酶的影响 57
第五节 酶的动力学 58
一、化学动力学的基本概念 58
二、酶的动力学 59
（一）底物浓度对酶反应速度的影响 59
（二）米-曼方程式（Michaelis-Mentenequation） 60
（三）米-曼方程式的推导 60
（四）Km的意义 61
（五）米-曼方程式的直线形式 62
（一）竞争性抑制作用 63
一、不可逆性抑制作用 63
第六节 酶的抑制作用 63
二、可逆性抑制作用 63
（二）非竞争性抑制作用 64
（三）反竞争性抑制作用 65
（四）药物与酶的抑制作用 65
第七节 酶活性的变构调节 66
一、变构效应和协同效应 66
二、变构酶的动力学 67
（二）中毒与酶的抑制 68
第八节 酶与医学的关系 68
（一）酶缺陷所致的疾病 68
一、酶与某些疾病的关系 68
三、协同效应 68
二、酶的临床应用 69
（一）血液与血清酶类 69
（二）酶与临床诊断 70
（三）酶与疾病的治疗 71
第九节 酶活性的调节 71
一、酶的分布区域化 71
二、反馈调节和交叉调节 72
三、改变酶分子结构的酶活动调节 72
四、酶含量的调节 73
习题 73
本章小结 73
主要参考文献 75
一、膜脂类 77
第三章 生物膜的结构及膜运转 77
第一节 生物膜的化学组成 77
（一）组成 77
（二）分布 82
（二）整合蛋白 83
临床相关问题3—1 磷酸肌醇的转换与肿瘤生成 83
（一）外周蛋白 83
二、膜蛋白 83
三、膜糖类 84
第二节 生物膜的分子结构 85
一、微团 85
二、人工膜 85
三、生物膜的流动镶嵌模型 86
四、膜的不对称性 88
五、膜的流动性 89
（一）磷脂双层形成——双向流体 89
（二）影响膜流动性的因素 91
一、基本概念 92
临床相关问题3—2 某些疾病的细胞膜流动性异常 92
第三节 分子的跨膜运动 92
（一）生物膜运转的分类 93
（二）运转系统的能力学 95
二、被动介导运转系统 96
（一）可移动载体 97
（二）形成横跨膜通道的离子载体 97
三、主动介导运转系统 98
（一）Na+与K+的主动运转系统---Na+-K+-ATP酶 98
（三）基团移位 100
（二）随Na+共运转系统 100
本章小结 102
临床相关问题3—3 丧失膜运转系统所致的疾病 102
习题 102
主要参考文献 104
第四章 生物能力学与氧化代谢 107
第一节 能量的产生和利用 107
第二节 生物热力学与高能化合物 107
一、热力学定律 107
（一）热力学第一定律 107
（二）热力学第二定律 108
二、自由能与卡价（焦耳） 109
（一）自由能 109
三、高能化合物 112
（一）静电斥力 112
（二）卡价或焦耳 112
（三）异构化作用 114
（四）共振型数目 114
四、高能键的能量转移 114
（二）离子化作用 114
第三节 线粒体膜的结构与区域化 115
一、线粒体的内膜和外膜 115
（一）外膜 115
（二）内膜 115
二、线粒体的运转系统 116
（一）还原当量的运转 116
（三）腺嘌呤核苷酸的运转 117
（二）乙酰基的运转 117
（四）线粒体钙的运转 118
第四节 电子的转移 119
（一）反应类型和氧化-还原电位 119
一、氧化-还原反应 119
（二）氧还反应的自由能变化 120
二、线粒体电子传递链（呼吸链）的组成 121
（一）需？克酰胺辅酶的脱氢酶类 121
（二）需黄素的脱氢酶类 122
（三）铁·硫蛋白类 123
（四）辅酶Q（泛醌） 124
（五）细胞色素类 124
三、呼吸链的电子传递 125
（一）呼吸链电子传递的次序 125
（二）电子传递的抑制剂 126
临床相关问题4—2 氰化物中毒 127
（三）氧化磷酸化与电子传递的偶联 128
第五节 氧化磷酸化作用 129
一、化学偶联假说 129
临床相关问题4—3 缺氧性损伤 129
二、构象偶联假说 130
三、化学渗透偶联假说 130
本章小结 132
习题 133
主要参考文献 134
第五章 糖代谢Ⅰ--主要代谢途径及其调控 135
第一节 糖酵解 135
一、糖酵解过程 135
（一）起始阶段 135
（二）释能阶段Ⅰ 137
（三）释能阶段Ⅱ 138
（四）乳酸生成阶段 138
临床相关问题5—1 糖酵解过程的毒性抑制剂 138
二、糖酵解的调节 139
（一）已糖激酶 140
（二）磷酸果糖激酶-Ⅰ 140
临床相关问题5—3 丙酮酸激酶缺乏病（PK deficiency）和溶血性贫血 142
（三）丙酮酸激酶 142
临床相关问题5—2 乳酸酸中毒（iactic acidosis） 142
临床相关问题5—4 无效循环与恶性发烧 143
第二节 丙酮酸氧化脱羧与三羧酸循环 143
一、丙酮酸氧化脱羧反应 143
（一）反应过程 143
临床相关问题5—5 丙酮酸脱氢酶缺乏症 144
临床相关问题5—6 砷中毒 144
（二）丙酮酸氧化脱羧的调节 145
二、三羧酸循环 146
（一）三羧酸循环反应过程 146
一、糖异生过程 147
（一）糖异生的特异酶 147
第三节 糖异生 147
（二）三羧酸循环的调节 147
（二）乳酸的糖异生作用与cori循环 149
（三）丙酮酸的糖异生作用与丙氨酸循环 149
（四）脂肪的糖异生作用 149
二、糖异生的调节 150
临床相关问题5—7 糖异生的意义 150
临床相关问题5—8 低血糖与早产儿 151
临床相关问题5—9 低血糖与酒精中毒 151
（四）脱支酶 152
一、糖原分解途径 152
第四节 糖原生成和糖原分解 152
（三）葡萄糖-6-磷酸酶 152
（一）磷酸化酶 152
（二）磷酸葡萄糖变位酶 152
（五）分支酶 153
二、糖原生成途径 153
（一）葡萄糖激酶和已糖激酶 153
（二）磷酸葡萄糖变位酶 153
（四）糖原合成酶 153
（三）1-磷酸葡萄糖尿苷酰转移酶 153
三、糖原生成与分解的意义 154
临床相关问题5—10 糖原储积病 154
四、糖原生成与分解的调节 155
（一）糖原磷酸化酶的调节 155
（二）糖原合成酶的调节 156
临床相关问题5—11 糖尿病患者糖代谢异常的检测 157
本章小结 157
习题 158
主要参考文献 159
第一节 磷酸戊糖途径 160
一、磷酸戊糖途径反应序列 160
（一）磷酸戊糖的生成 160
（二）磷酸戊糖的相互转化 160
第六章 糖代谢Ⅱ--特殊代谢途径 160
二、磷酸戊糖途径的生理意义 162
临床相关问题6—1 红细胞中6-磷酸葡萄糖脱氢酶的遗传缺陷或变异 162
第二节 糖醛酸途径 162
临床相关问题6—2 葡糖苷酸生成的生理意义 162
一、果糖代谢 163
第三节 某些其他单糖的代谢 163
临床相关问题6—3- 实质性戊糖尿 163
临床相关问题6—4 实质性果糖尿 164
临床相关问题6—5 果糖不耐受 164
临床相关问题6—6 半乳糖血症 165
二、半乳糖代谢 165
第四节 复合多糖的生物合成 166
一、氨基糖、核苷酸糖与唾液酸的合成 166
（一）氨基糖与核苷酸糖的合成 166
（二）唾液酸的合成 168
二、复合多糖的合成 168
临床相关问题6—7 血型物质（blood-gooup substance） 169
第五节 糖蛋白 170
一、糖蛋白的结构 170
（一）N-键连寡聚糖的合成 171
二、糖蛋白的生物合成 171
临床相关问题6—3 天冬氨酰糖胺尿 172
（二）O-键连寡聚糖的合成 172
第六节 蛋白聚糖 173
一、蛋白聚糖的结构 173
（一）透明质酸 173
（二）硫酸软骨素 174
（三）硫酸皮肤素 174
（四）肝素和硫酸乙酰肝素 174
（五）硫酸角质素 175
二、蛋白聚糖的生物合成 175
三、蛋白聚糖的降解 175
本章小结 177
临床相关问题6—9 粘多糖沉积症 177
习题 178
主要参考文献 179
第一节 脂肪动员 181
二、脂酸的氧化 181
（一）脂酸激活 181
第七章 脂类代谢Ⅰ--甘油三酯 181
一、甘油的利用 181
（二）脂酰COA进入线粒体 182
（三）线粒体内脂酸的氧化 182
（四）脂酸氧化时产生的ATP 183
（五）奇数脂酸的氧化 184
第二节 脂肪的合成 184
一、脂酸合成 184
（一）合成脂酸的原料 184
（二）脂酸合成的反应过程 185
（三）碳链的延长 186
二、甘油三酯的合成 187
第三节 不饱和脂酸代谢 189
二、不饱和脂酸的氧化 189
一、不饱和脂酸的合成 189
三、廿碳衍生物 190
（一）廿碳衍生物的生物合成 190
（二）廿碳衍生物的功能 191
第四节 脂肪分解和合成的调节 192
第五节 酮体代谢 192
一、酮体的生成和氧化 192
（一）酮体的生成 193
（二）酮体的氧化 193
二、酮体生成的调节和酮体症 194
本章小结 196
习题 196
主要参考文献 196
第八章 脂类代谢Ⅱ--磷脂、胆固醇、脂蛋白 197
第一节 磷脂 197
一、磷酸甘油酯 197
（一）磷酸甘油酯的合成 198
临床相关问题8—1 溶血磷脂 199
（三）磷脂酰肌醇与钙信使系统 199
（二）磷酸甘油酯的分解 199
二、神经鞘脂 200
临床相关问题8—2 脂类沉积症 201
第二节 胆固醇代谢 202
一、胆固醇代谢概况 202
二、胆固醇生物合成 202
三、游离胆固醇的酯化 204
临床相关问题8—3 LCAT 205
四、胆固醇转变为胆汁酸 205
临床相关问题8—4 高胆固醇血症 206
五、血浆胆固醇 206
第三节 脂蛋白 207
一、脂蛋白分类 207
二、载脂蛋白 209
（一）载脂蛋白的功能 209
（二）载脂蛋白的种类 209
三、脂蛋白受体 210
（一）LDL受体 210
（二）肝脏的apoE受体 211
（一）乳糜微粒（CM）2 212
四、各种脂蛋白的代谢和生理功能 212
（三）其他受体 212
（二）VLDL 212
（三）LDL 214
（四）HDL 214
五、脂蛋白与动脉粥样硬化 215
六、高脂蛋白血症 216
（一）原发性高脂蛋白血症 216
（二）继发性高脂蛋白血症 217
本章小结 218
习题 219
主要参考文献 219
（二）肠内的消化 221
二、内源蛋白质的降解 221
（一）胃内的消化 221
一、外源蛋白质的消化 221
第一节 氨基酸的来源 221
第九章 氨基酸代谢Ⅰ--一般代谢 221
（一）降解的部位 222
（二）选择性降解的分子机理 222
三、氨基酸的吸收 223
（一）氨基酸吸收的载体 223
（二）γ-谷氨酰循环 223
四、肠内的腐败作用 223
临床相关问题9—1 尿中氨基酸测定的临床意义 224
临床相关问题9—2 血浆白蛋白的临床应用 224
第二节 游离氨基酸代谢库 225
一、成年大鼠游离氨基酸代谢库 225
二、人胎儿游离氨基酸代谢库 226
三、成人血浆游离氨基酸代谢库 226
四、游离氨基酸代谢库间的动态 227
（二）饱食时器官间氨基酸的交换 227
（一）空腹时器官间氨基酸的交换 227
临床相关问题9—3 血浆氨基酸测定的临床意义 228
第三节 氨基酸的一般代谢 229
一、氨基酸的脱氨基作用 229
（一）转氨基作用 229
（二）联合脱氨基作用与谷氨酸脱氢酶 229
（三）嘌呤核苷酸循环 230
（四）氧化脱氨基作用 230
（五）非氧化性脱氨基作用 231
二、氨的代谢 231
（一）血氨 231
临床相关问题9—4 高血氨症与肝昏迷 231
（二）氨的来源去路 232
（三）尿素的形成 232
临床相关问题9—5 乌氨酸循环的代谢障碍 234
（四）谷氨酰胺的合成和分解 235
三、α-酮酸的去路 236
四、氨基酸的脱羧作用 237
本章小结 237
习题 238
主要参考文献 238
第十章 氨基酸代谢Ⅱ--个别氨基酸代谢 239
第一节 苏氨酸、甘氨酸、丝氨酸及一碳单位代谢 239
一、一碳单位的定义和存在形式 239
二、一碳单位的生物学意义 239
临床相关问题10—1 高甘氨酸血症 240
三、一碳单位的载体--四氢叶酸辅酶 240
（一）一碳单位的来源 240
（二）一碳单位的相互转变 240
四、一碳单位的来源及相互转变 240
临床相关问题10—2 叶酸缺乏病 241
临床相关问题10—3 叶酸代谢障碍疾病 241
第二节 舍硫氨基酸代谢 242
一、蛋氨酸与S-腺苷蛋氨酸 242
（一）S-腺苷蛋氨酸及转甲基作用 242
（二）S-腺苷蛋氨酸转甲基后产物的去向 243
（三）蛋氨酸的再生 243
临床相关问题10—4 同型半胱氨酸尿症 243
（三）半胱氨酸的氧化与活性硫酸 244
（二）硫代硫酸盐的形成 244
（一）硫代半胱氨酸的形成 244
二、硫的代谢 244
临床相关问题10—6 胱硫醚血症和胱硫醚尿症 244
临床相关问题10—5 丙酸血症和甲基丙二酸血症 244
（四）谷胱甘肽的合成及生理功用 245
临床相关问题10—7 谷胱甘肽尿症与焦谷氨酸尿症 246
临床相关问题10—8 葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病 246
第三节 苯丙氨酸与酪氨酸的代谢 247
一、酪氨酸的生成 247
二、酪氨酸的分解代谢 247
临床相关问题10—9 苯丙酮尿症与高苯丙氨酸血症 248
三、儿茶酚胺类的合成 250
（二）去甲肾上腺素与肾上腺素的合成 250
临床相关问题10—11 Parkinson s病 251
临床相关问题10—12 5-羟色胺与神经精神活动及类癌 252
第四节 色氨酸的代谢 252
四、黑色素的生物合成 252
一、5-羟色胺途径 252
二、犬尿氨酸途径 254
第五节 支链氨基酸代谢 254
一、？氨酸、亮氨酸、异亮氨酸的分解代谢 254
（一）转氨作用 254
（二）氧化脱羧形成酰基CoA 254
（三）脱氢形成α，β-不饱和酯酰CoA 254
临床相关问题10—13 支链氨基酸的代谢障碍 254
第六节 组氨酸代谢 256
一、组胺途径与组氨酸衍生物 256
二、尿刊酸途径 256
临床相关问题10—15 赖氨酸分解代谢紊乱 257
第七节 赖氨酸代谢 257
临床相关问题10—14 组氨酸血症 257
第八节 精氨酸、鸟氨酸与多胺 258
一、精氨酸 258
二、鸟氨酸与多胺 258
（一）鸟氨酸的生成 258
（二）多胺的代谢与生理功能 259
第九节 脯氨酸与羟脯氨酸 261
本章小结 261
习题 261
主要参考文献 262
（二）嘧啶核苷酸 264
（一）嘌呤核苷酸 264
第十一章 嘌呤、嘧啶核苷酸的代谢 264
第一节 核苷酸的化学 264
一、核苷酸的化学组成 264
（三）稀有碱基及稀有核苷酸 265
二、核苷酸的性质 265
一、嘌呤核糖核苷酸的合成代谢 266
（一）从头合成途径 266
第二节 嘌呤核苷酸的代谢 266
（二）补救合成途径 268
临床相关问题11—1 LESCH-NYHAN综合征 268
临床相关问题11—2 APRT缺陷 270
二、嘌呤核苷酸的分解代谢 270
临床相关问题11—3 腺连脱氮酶缺陷及严重的复合性免疫缺陷症 270
临床相关问题11—4 嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷病 272
临床相关问题11—5 高尿酸血症及痛风 272
第三节 嘧啶核苷酸的代谢 273
（一）从头合成途径 273
一、嘧啶核苷酸的合成代谢 273
二、嘧啶核苷酸的分解代谢 275
（二）补救合成途径 275
临床相关问题11—6 嘧啶核苷酸代谢障碍及乳清酸尿症 276
第四节 脱氧核糖核苷酸的合成 276
一、核糖核苷酸的还原 276
二、脱氧胸腺嘧啶核苷酸的合成 277
三、核苷及核苷酸激酶 277
第五节 核苷酸代谢酶类在细胞周期及细胞分化中的功用 278
一、细胞周期 278
二、核苷酸代谢酶类与细胞周期 278
一、谷氨酰胺拮抗物 279
第六节 核苷酸代谢的抑制剂或抗代谢物 279
二、抗叶酸类药物 279
（一）抑制嘌呤核苷酸代谢的合成物 280
（二）抑制嘧啶核苷酸代谢的药物 280
三、抗代谢物 280
（三）抑制嘌呤和嘧啶核苷酸代谢的药物 281
第七节 核苷酸辅酶的合成 282
一、NAD的合成 282
（一）由色氨酸轻化生成 282
（二）由尼克酸合成 282
（三）由尼克酰胺合成 283
二、NADP+的合成 283
三、FAD的合成 283
本章小结 284
习题 285
主要参考文献 286
第十二章 物质代谢间的相互关系 287
第一节 代谢途径的特点及其调节的一般原理 287
一、代谢途径的分类和特点 287
（一）代谢途径的分类 287
（二）代谢途径的特点 288
二、代谢调节的一般原理 290
（一）底物的可利用性 290
（二）辅助因子的可利用性 291
（三）产物的移除 291
（四）酶活性与酶量的调节 292
（二）氨基酸在不同组织的利用 295
（三）脂肪在不同组织中的代谢 295
第二节 饥饿-进食循环 295
一、饱食状态 295
（一）葡萄糖在不同组织的利用 295
二、吸收后状态 296
三、饥饿状态 296
（一）血糖水平的维持 297
（二）蛋白质分解加速 297
（三）脂肪动员和脂酸氧化增强 298
临床相关问题12-1 Reyer s综合征 298
四、早期再进食状态 298
五、热量稳态 299
临床相关问题12-2 高渗性高血糖昏迷 300
临床相关问题12-3 高血糖与蛋白质的糖基化 300
六、能量的需求与贮存 300
（二）运动 301
（一）肥胖 301
第三节 某些生理和病理状态下代谢间的相互关系 301
七、保持葡萄糖稳态的五个阶段 301
（三）妊娠 302
（四）乳汁生成 302
二、某些病理状态下代谢间的相互关系 302
（一）糖尿病 302
临床相关问题12-4 糖尿病并发症与多醇途径 303
（二）肝脏疾病与氨基酸代谢 303
（三）肾脏疾病与中分子 304
（四）应激、白细胞介素-1和负氮平衡 304
临床相关问题12-5 癌症恶病质 305
（五）肝、肾在维持酸碱平衡中的作用 305
本章小结 306
习题 306
主要参考文献 307
（一）特异性 310
一、激素受体的概念 310
第十三章 激素的生化 310
第二节 激素的作用机理 310
第一节 概论 310
（二）亲和力 311
（三）生物学效应 312
二、细胞内激素受体 312
三、质膜激素受体 312
（一）通过腺苷酸环化酶的调节途径 313
（二）通过鸟苷酸环化酶的调节途径 314
（三）通过钙-磷脂酰肌醇-4，5-？磷酸（PIP2）系统的调节途径 314
临床相关问题13-1 生长因子与癌基因 315
第三节 下丘脑脑下垂体激素 316
一、下丘脑激素 316
二、垂体后叶激素 316
（一）生长激素（GH）和催乳激素（PRL） 317
三、垂体前叶激素 317
临床相关问题13-2 激素的临床检验方法 318
（二）垂体糖蛋白激素 319
（三）ACTH及其同源的活性肽 319
临床相关问题13-3 类阿片活性肽 320
（四）下丘脑-脑垂体-内分泌靶细胞轴 320
第四节 类固醇激素 322
一、类固醇激素的生物合成 322
二、性腺激素 323
（一）雄性激素 323
（二）雌性激素 323
临床相关问题13-4 促性性激素、雌性激素及其受体的测定在临床和计划生育中的意义 324
（二）皮质醇和皮质酮 325
（一）醛固酮 325
三、肾上腺皮质激素 325
临床相关问题13-5 糖皮质激素及人工合成皮质激素在抗炎治疗上的应用 326
（三）肾上腺皮质激素的代谢 326
（四）肾上腺皮质功能异常的生化表现 326
（一）生物合成和分泌 328
第五节 儿茶酚胺类激素 328
第六节 甲状腺激素 328
一、甲状腺激素的代谢及其调节 328
（二）合成与分泌的调节 329
（三）降解和排泄 329
二、甲状腺激素的生理功能 330
临床相关问题13-6 用放射性同位素碘以检查甲状腺功能的方法 330
第七节 调节钙代谢的激素 332
一、甲状旁腺素（PTH） 332
二、降钙素（CT） 332
（二）生理作用 333
一、胰岛素 333
（一）合成和分泌 333
第八节 胰腺激素 333
（三）作用机理 334
二、胰高血糖素及其相关活性肽 335
临床相关问题13-7 胰岛素依赖性与非依赖性糖尿病 336
本章小结 336
习题 336
主要参考文献 337
第十四章 遗传分子的复制和转录 338
第一节 核酸的化学 338
一、DNA的结构 338
（一）DNA的一级结构 340
（二）DNA的二级结构 340
临床相关问题14-1 致癌物与B-DNA和Z-DNA相互转变的关系 341
（三）DNA的变性、复性和分子杂交 342
临床相关问题14-2 DNA结构分析与疾病诊断 343
（四）DNA的三级结构 344
临床相关问题14-3 Down s综合征与染色体不分离 345
（五）DNA结构与功能的关系-DNA顺序组织 345
临床相关问题14-4 细菌抗药性与转座子 346
临床相关问题14-5 形成免疫球蛋白多样性的原理 347
二、RNA的结构 348
（一）rRNA的结构 348
临床相关问题14-6 葡萄球菌对红霉素的抗药性 349
（二）tRNA的结构 349
（四）组成核蛋白的RNA 351
（五）线粒体的RNA 351
（三）mRNA的结构 351
第二节 复制、DNA损伤修复及基因工程 352
一、复制 352
（一）半保守复制 352
（二）参与复制的酶类 353
（三）复制过程 356
（四）滚环复制模式 357
（五）真核生物DNA复制的特点 358
二、突变与DNA损伤修复 358
（一）突变分类 358
临床相关问题14-7 贫血与球蛋白基因异常 359
（二）致突变剂 360
（一）无差错修复 361
三、DNA损伤的修复 361
临床相关问题14-8 肿瘤与致突变剂 361
临床相关问题14-10 Fancont s贫血与DNA修复缺陷 362
临床相关问题14-9 着色性干皮病与DNA修复缺陷 362
（二）有差错倾向修复 363
临床相关问题14-11 致癌剂检测与SOS反应 364
四、反转录作用 364
五、DNA重组和基因工程 364
（一）目的基因的分离和制备 365
（二）目的基因和载体的接合 365
（三）基因的引入和筛选 365
临床相关问题14-12 基因工程在医药方面的应用 365
第三节 转录 366
一、转录的模板 366
三、转录过程 367
四、真核生物转录的特点 367
二、DNA指导的RNA聚合酶 367
五、转录后加工 368
（一）tRNA的加工 368
（二）rRNA的加工 368
（三）mRNA的加工 369
临床相关问题14-13 结缔组织病的自身免疫性 370
临床相关问题14-14 β+地中海贫血与RNA加工修饰 370
本章小结 371
习题 372
主要参考文献 373
第十五章 蛋白质的生物合成与基因表达的调控 378
第一节 遗传密码 378
一、遗传密码的解读 378
临床相关问题15-1 误义突变血红蛋白 379
二、突变与校正 379
临床相关问题15-2 突变影响终止密码所引起的遗传性疾病 380
第二节 真核生物蛋白质合成机构的组分 381
一、tRNA及氨基酰tRNA合成酶 381
二、核蛋白体 382
三、信使核糖核酸 383
四、辅酶A的合成 383
（一）翻译部分 385
（二）非翻译部分 385
临床相关问题15-3 mRNA在临床医学中的应用 386
临床相关问题15-4 小儿麻痹症与mRNA的帽结构 387
临床相关问题15-5 链霉素的抑菌作用与耐药性 387
第三节 蛋白质的合成过程 387
一、氨基酸的活化与转运 387
二、核蛋白体循环 388
（一）起动阶段 388
（二）肽链延长阶段 389
临床相关问题15-6 白喉毒素与志贺氏毒素的毒理与肽链延长的抑制 391
临床相关问题15-7 植物毒蛋白与肿瘤导向治疗 392
（三）终止阶段 393
（四）参与翻译过程的蛋白质因子 394
临床相关问题15-8 干扰素的抗病毒作用及其对蛋白质合成起动的抑制作用 395
临床相关问题15-9 作为核蛋白体循环阻断剂的抗生素 396
临床相关问题15-10 天冬酰胺酶对白血病的治疗作用 397
三、肽链合成后的加工和亚基的聚合 397
（一）肽链合成后的加工和修饰 397
（二）亚基的聚合 398
四、分泌蛋白的合成与分泌 398
二、转录后的调控 404
临床相关问题15-11 胚胎蛋白与恶性疾患 404
（一）mRNA掩盖蛋白 405
（二）起动因子的共价修饰 405
（三）起动因子的降解灭活 405
三、翻译水平的调控 405
（四）翻译调节因子对mRNA5′端非翻译顺序的作用 406
临床相关问题15-12 缺铁性网织红细胞蛋白质合成障碍 406
临床相关问题15-13 肿瘤细胞生长因子有关基因的扩增现象 406
临床相关问题15-14 整体动物基因移植与基因疗法 407
本章小结 407
习题 407
主要参考文献 408
第十六章 个别组织的代谢 409
第一节 结缔组织 409
一、胶原（蛋白） 409
临床相关问题16-2 Ehlers-Danlos综合征 410
（一）间质胶原 410
临床相关问题16-1 Marfan综合征 410
（二）基膜胶原 411
（三）微胶原 412
（四）胶原蛋白的生物合成 412
临床相关问题16-3 成骨不全 413
临床相关问题16-4 高胱氨酸尿症 413
二、蛋白聚糖 413
（一）乙酰肝素 413
（二）角质素 414
（三）软骨素-皮肤素 414
（四）透明质素 414
（五）蛋白质核心 414
（二）基膜素 415
三、其他结构蛋白质 415
（一）纤连蛋白 415
（三）软骨粘连蛋白与骨粘蛋白 416
（四）nidog en/entactin 416
（五）弹性蛋白和肌原纤维蛋白 416
第二节 肌肉组织 417
一、骨胳肌 417
（一）骨胳肌的组织结构 417
（二）肌原纤维的组成--收缩蛋白质 417
（三）肌肉收缩的机制 419
（四）骨胳肌的代谢特点 420
二、心肌 421
（一）心肌收缩的调节 422
（二）心肌的能源物质 422
（三）心脏的若干合成功能 423
三、平骨肌 424
（一）平滑肌的收缩及其调节机制 424
（二）平滑肌的代谢特点 424
（三）平滑肌的合成代谢 424
临床相关问题16-5 杜兴氏肌营养不良（DMD） 424
临床相关问题16-6 迟发型肌肉磷酸果糖激酶缺乏症 425
临床相关问题16-7 肉碱棕榈酰基转移酶缺乏症 425
临床相关问题16-8 肌病（myonosu?） 425
第三节 神经组织 425
一、神经组织的化学组成 425
（一）脂质 425
（二）蛋白质 426
临床相关问题16-9 年龄相关蛋白质 426
（三）核酸代谢 427
（二）氨基酸代谢 427
二、神经组织的物质代谢 427
（一）糖代谢 427
（四）？与脂质过氧化反应的关系 428
第四节 肺 428
一、肺脏的代谢特点 428
二、肺表面活性物质 428
三、肺脏的合成功能 428
临床相关问题16-10 肺泡蛋白沉积症 429
临床相关问题16-11 肺透明膜病 429
第五节 眼 429
一、晶状体 429
临床相关问题16-12 夜盲症 430
三、角膜 430
二、视网膜 430
第六节 皮肤 431
临床相关问题16-13 白化病 431
第七节 肝脏的生物转化反应 431
一、氧化反应 431
二、还原反应 432
三、水解反应 432
四、结合反应 432
五、甲基化反应 433
六、其他解毒反应 433
本章小结 434
习题 434
主要参考文献 435
（一）血红素的合成途径 437
一、血红素的合成代谢 437
第十七章 血红素代谢，气体运输与pH调节 437
第一节 血红素代谢 437
（二）血红素生物合成的酶与卟啉症 438
（三）血红素生物合成的调节 440
临床相关问题17-1 急性间歇性卟啉症 440
临床相关问题17-2 铅中毒 440
二、血红素的分解代谢 441
（一）胆色素的代谢 441
临床相关问题17-3 触珠蛋白与溶血性疾病 443
（二）胆红素代谢障碍与黄疸 443
临床相关问题17-4 新生儿同族免疫溶血作用 444
第二节 气体运输 444
一、血液中O2的运输 444
（二）HbO2r 的生成与解离曲线 445
（一）血液中O2的运输载体Hb 445
（三）Hb与变构作用-2，3-DPG的作用 446
（四）影响Hb带O2能力的因素 446
二、血液中CO2的运输 447
（一）CO2在血液中运输的形式 447
（二）血液运输CO2的化学机制 447
（一）人参 447
三、Hb、O2、CO2、H+及2，3-DPG的相关关系 449
临床相关问题17-5 发绀 449
临床相关问题17-6 对氧亲和力异常的Hb 449
第三节 pH的调节 450
一、体液的缓冲系统 450
二、酸碱平衡及其维持 453
（二）HCO？的重吸收 454
（三）HPO42-/H2PO4-缓冲系统的作用 454
三、肾脏调节酸碱平衡的机制 454
（一）H+-Na+交换的机制 454
（四）H+为NH8所中和 455
四、代偿机制 455
五、酸碱失衡时碱过剩的测定 456
六、酸碱失衡与血浆重要离子浓度变化的关系 457
临床相关问题17-7 急性呼吸性碱中毒 457
临床相关问题17-8 慢性呼吸性酸中毒 457
临床相关问题17-9 多种羧化酶缺乏症 458
本章小结 458
习题 459
主要参考文献 460
第二节 衰老期机体的生化变化 462
一、酶的变化 462
第一节 概述 462
第十八章 衰老的分子基础 462
（一）酶水平的变化 463
（二）同工酶谱的改变 463
二、DNA的变化 464
（一）DNA复制差错与衰老的关系 464
（二）DNA损伤--突变与衰老的关系 464
（三）DNA的修复不良与衰老的关系 464
三、胶原的变化 464
（一）胶原的类型、分布与合成 464
（二）胶原随增龄的变化 467
四、激素和神经递质的变化 469
（一）激素的变化 469
（二）神经递质的变化 469
五、氧化还原系统的变化 470
（三）自由基对机体的影响 471
（二）自由基的形成 471
（一）自由基的概念 471
（四）自由基损害的防御 472
六、免疫系统的变化 473
（一）T淋巴细胞（T细胞）的变化 473
（二）胸腺激素的变化 474
（三）白细胞介素-2的变化 474
七、物质代谢的变化 474
第三节 抗衰老的生化原理 475
一、限食与抗衰老 475
（一）改善老年性代谢 475
（二）运动对内分泌系统的影响 476
（四）运动对免疫功能的影响 476
（三）运动对心血管系统的影响 476
（一）运动对神经系统的影响 476
二、运动与抗衰老 476
（二）减少老年病的发生 476
三、抗衰老的有关药物 477
（二）其他 477
本章小结 477
习题 478
主要参考文献 478
第十九章 人类营养学Ⅰ--主要营养素 480
第一节 人类营养概述 480
一、营养素 480
二、对人类营养状态的评估 481
第二节 主要营养素 482
一、能源食物与能代谢 482
三、基础代谢率 483
二、呼吸商 483
五、体力劳动与脑力劳动 484
四、食物特别动力作用 484
第三节 人体对脂类的需要与必需脂肪酸 486
临床相关问题19-1 饮食与心血管疾病 486
第四节 碳水化合物的需要 487
临床相关问题19-2 多食与肥胖症 487
临床相关问题19-3 运动耐力与糖负荷法 488
第五节 蛋白质的需要与必需氨基酸 489
一、氮平衡 489
二、蛋白质的营养价值 490
三、食物蛋白质的互补作用 490
临床相关问题19-4 素食者的蛋白质与能源需要 492
临床相关问题19-5 肾脏疾病与低蛋白饮食 492
第六节 营养不良 492
临床相关问题19-6 应激状态与高水平营养 493
临床相关问题19-7 与疾病有关的食物选择问题 493
第七节 最适营养及主要营养素的推荐日需量 496
本章小结 496
习题 496
主要参考文献（见第十二章） 497
第二十章 人类营养学Ⅱ--微量营养素 499
第一节 维生素 499
一、脂溶性维生素 499
（一）维生素A 499
（二）维生素D 502
临床相关问题20-1 肾性骨营养不良 503
（三）维生素E 503
（四）维生素K 504
临床相关问题20-2 V-E的医疗用途 504
二、水溶性维生素 505
（一）与能量释放有关的B族维生素 505
临床相关问题20-3 避孕药与V-B6需要量 509
（二）与生血有关的B族维生素 509
临床相关问题20-4 抗惊厥药与几种维生素需要量 510
（三）C族维生素 511
临床相关问题20-5 用大剂量V-C的利弊 512
第二节 主要矿物质 513
一、钙 513
临床相关问题20-6 骨质疏松的形成与防治 513
二、磷 513
三、镁 514
四、钾、钠、氯 514
一、铁 515
第三节 微量矿物质 515
临床相关问题20-7 缺铁性贫血与有效铁的计算 516
临床相关问题20-8 素食者的营养补充 517
临床相关问题20-9 新生儿的营养补充 517
二、铜 518
三、锌 518
四、锰 518
五、钼 519
六、铬与钴 519
七、硒 519
八、碘 519
九、氟 520
本章小结 523
习题 523
主要参考文献 524