第1章 脑和脊髓的剖检技术 1
第一节 神经系统尸检标本的采取 1
一、常规取脑技术 1
二、摘取蝶鞍、海绵窦技术 2
三、摘取视神经、眼球标本技术 3
四、摘取中耳和内耳标本的技术 3
五、婴幼儿颅腔的解剖和取脑技术 3
六、常规取脊髓技术 4
七、脑—脊髓联合取出技术 4
第二节 固定后脑标本检查和切脑技术 6
一、固定后脑标本的检查 6
二、常用切脑技术 6
第三节 尸检脑、脊髓标本的组织学取材 10
一、脑标本取材 10
二、脊髓标本取材 12
第2章 常用组织病理学技术 15
第一节 脑活检标本的病理学诊断技术 15
一、石蜡切片技术 15
二、冷冻切片技术 17
三、常用染色技术 18
四、特殊染色技术 24
第二节 免疫组织化学技术 29
一、抗原和抗体 30
二、多克隆抗体和单克隆抗体 31
三、基本原理 32
四、免疫酶标记技术 35
五、常用抗体 43
第三节 常用分子生物学技术 44
一、非放射性标记核酸原位杂交技术 44
二、原位PCR检测技术 52
三、原位细胞凋亡检测技术 53
第3章 神经系统组织学和神经病理基础 57
第一节 神经元、轴索和髓鞘 57
一、神经元的病理改变 58
二、轴索的病理改变 64
三、髓鞘的病理改变 64
第二节 神经胶质 65
一、星形胶质细胞 65
二、少突胶质细胞 68
三、室管膜 69
四、脉络丛 70
第三节 小胶质细胞和血管-结缔组织 70
第四节 软脑膜和硬膜 72
一、软脑膜 72
二、硬膜 72
第五节 松果体 73
第六节 脑脊液的细胞学 73
一、脑脊液细胞学检查的关键环节 73
二、正常的脑脊液 74
三、病变脑脊液 74
四、脑脊液细胞学检查的诊断意义 74
五、脑脊液的细胞学检查的鉴别诊断意义 75
第4章 颅脑损伤 77
第一节 概述 77
第二节 颅骨骨折 81
第三节 脑损伤 83
一、脑震荡 83
二、脑挫裂伤 86
三、脑干损伤和下丘脑结构损伤 89
7第四节 损伤性颅内血肿 90
一、硬脑膜外血肿 90
二、硬膜下血肿 90
三、脑内血肿 91
第五节 颅脑损伤合并症及其病理 92
一、脑脊液漏 92
二、颅内低压综合征 92
三、颅内感染 92
四、颅内动脉瘤和颅内动脉海绵窦瘘 93
五、进行性脑病综合征 94
六、颅脑损伤诱发原有颅内疾病致死 94
第5章 神经系统缺血缺氧和围生期的神经病理改变 97
第一节 成人缺血缺氧 97
第二节 围生期缺血缺氧 103
第6章 脑血管病 111
第一节 出血性脑血管病 111
一、概述 111
二、病理与临床的关系 115
三、脑血管畸形 117
四、颅内动脉瘤 119
五、脑底异常血管网 122
六、蛛网膜下腔出血 124
第二节 缺血性脑血管病 126
第三节 动脉硬化 138
一、动脉粥样硬化 138
二、动脉粥样硬化性动脉硬化 141
第四节 其他血管病 142
一、感染性血管病 142
二、非感染性血管炎 143
三、非炎性血管病或混杂性血管病 144
四、肿瘤性血管病 146
五、遗传性血管病 146
六、系统性血管病 146
第7章 神经系统肿瘤 151
第一节 神经上皮组织肿瘤 151
一、分类 151
二、星形细胞瘤 156
三、少突胶质细胞的肿瘤 167
四、室管膜和脉络丛肿瘤 169
五、松果体细胞肿瘤 171
六、神经细胞肿瘤 172
七、原始神经外胚叶细胞肿瘤 174
第二节 脑神经和脊神经肿瘤 176
一、神经鞘瘤 176
二、神经纤维瘤 179
三、恶性周围神经鞘肿瘤 180
第三节 脑膜及其他间叶性肿瘤 181
一、脑膜瘤 181
二、颅内非脑膜来源的间叶性肿瘤 188
三、原发性黑色素细胞病变 192
第四节 淋巴造血组织肿瘤和肿瘤样病变 194
一、非霍奇金恶性淋巴瘤 194
二、嗜血管大细胞性恶性淋巴瘤 205
三、霍奇金病 206
四、淋巴瘤样肉芽肿病 207
五、浆细胞肿瘤 209
六、原发性颅内浆细胞肉芽肿 212
七、组织细胞增生症× 213
八、非郎汉斯细胞性组织细胞增生症 216
九、颗粒细胞肉瘤 221
第五节 血管母细胞瘤 221
一、概述 221
二、家族遗传与基因异常 224
三、Von Hippel—Lindua综合征 224
四、红细胞增多症 225
五、肉眼观察 226
六、组织形态学表现 226
七、超微结构 229
八、免疫组织化学 230
九、鉴别诊断 230
十、生物学行为与预后 231
十一、临床病理联系 231
第六节 生殖细胞起源肿瘤 232
一、概述 232
二、胚生殖细胞瘤 235
三、胚胎癌 240
四、卵黄囊瘤 240
五、绒癌 242
六、畸胎瘤 243
七、混合性生殖细胞肿瘤 248
第七节 累及神经系统的家族性肿瘤综合征 248
一、神经纤维瘤病（NF） 248
二、结节性硬化 249
三、Von Hippel—Lindau病 251
四、Sturge—Weber综合征 252
五、神经皮肤黑色素细胞增生症 253
六、TP53生殖系基因突变和Li—Fraumeni综合征 253
七、Cowden病和发育不良性小脑神经节细胞瘤 254
八、Turcot综合征 255
九、痣样基底细胞癌综合征 255
第八节 胚胎发育剩件起源的肿瘤 255
一、脊索瘤 255
二、颅咽管瘤 259
第九节 颅内和椎管内囊肿 266
一、Rathke裂囊肿 266
二、神经上皮囊肿 269
三、肠源性囊肿 272
四、神经胶质囊肿 274
五、脉络丛囊肿 276
六、表皮样囊肿和皮样囊肿 277
七、蛛网膜囊肿 281
八、神经根囊肿 283
九、脊柱滑液囊肿 283
第十节 转移性肿瘤 284
第十一节 副肿瘤综合征 288
一、概述 288
二、副肿瘤性小脑变性 291
三、斜视性眼阵挛与肌阵挛 291
四、边缘性脑炎 291
五、脑干脑炎 292
六、视网膜变性 292
七、坏死性脊髓病 292
八、亚急性运动神经元病 293
九、运动神经元疾病 293
十、副肿瘤性脑脊髓炎综合征 293
十一、副肿瘤性感觉神经元病 294
十二、亚急性或慢性感觉运动性周围神经病 295
十三、多发性单神经炎和周围神经微血管炎 295
十四、自主性运动神经病 296
十五、伴发于副蛋白血症的周围神经病 296
十六、急性坏死性肌病 297
十七、恶病质性肌病 297
十八、癌性神经肌肉病 298
十九、其他副肿瘤综合征 298
第十二节 垂体肿瘤 298
一、垂体腺瘤 298
二、神经垂体肿瘤 302
第十三节 颅内压升高、脑组织移位和脑疝 303
一、颅内压增高 303
二、良性颅内高压 305
第十四节 脑肿胀、脑水肿和脑积水 306
一、脑肿胀 306
二、脑水肿 306
三、脑积水 307
第十五节 脑组织继发性出血坏死 308
一、机械性压迫所致出血坏死 308
二、牵扯压迫血管所致出血性梗死 309
第十六节 脑疝 310
一、胼胝体上大脑镰下疝 310
二、小脑天幕疝 311
三、小脑扁桃体疝 312
四、小脑天幕上疝 312
五、脑外疝 313
第8章 神经系统细菌、真菌和寄生虫感染 335
第一节 化脓性细菌感染 335
一、化脓性脑膜炎 335
二、脑脓肿 338
三、感染性心内膜炎致中枢神经系统并发症 341
四、硬脑膜外脓肿 341
五、硬膜下脓肿或积脓 342
第二节 慢性细菌感染和神经肉样瘤病 343
一、结核病 343
二、神经系统梅毒 347
三、莱姆病 349
四、神经肉样瘤病 350
第三节 真菌感染 351
一、隐球菌病 352
二、曲菌病 353
三、毛霉菌病 354
四、念珠菌病 356
第四节 寄生虫感染 357
一、阿米巴原虫感染 357
二、脑弓形虫病 360
三、脑型疟疾 361
四、绦虫感染 361
五、吸虫感染 364
第9章 神经系统病毒感染性疾病 367
第一节 概述 367
第二节 各类病毒所致神经系统感染 369
一、急性病毒性脑炎 369
二、亚急性病毒性脑炎 372
三、艾滋病脑损伤 373
第10章 可传递性脑病 377
第一节 概述 377
一、共同特点 377
二、研究概况 377
第二节 Creutzfeldt-Jakob病 379
第三节 致死性家族性失眠症 384
第四节 Gerstmann-Straussler综合征 386
第五节 Kuru 388
第11章 脱髓鞘疾病 391
第一节 概述 391
一、正常髓鞘的结构和成分 391
二、病理染色 592
三、基本概念 392
四、分类 393
第二节 多发性硬化 393
第三节 视神经脊髓炎型多发性硬化 399
第四节 同心圆性硬化 402
第五节 急性型多发性硬化 406
一、Marburg型多发性硬化 406
二、假瘤样急性型多发性硬化 406
三、Schilder型多发性硬化 407
第六节 急性播散性脑脊髓炎 408
第七节 急性出血性白质脑病 409
第八节 进行性多灶性白质脑病 410
第12章 痴呆 413
第一节 阿尔茨海默病 413
第二节 路易体痴呆 416
第三节 皮克病 417
第四节 其他与痴呆有关的疾病 418
一、运动神经元病包涵体痴呆 418
二、皮质基底核变性 418
三、进行性核上性麻痹 419
四、亨廷顿病 421
五、其他少见类型痴呆 421
第13章 神经系统变性疾病 423
第一节 运动神经元病 423
一、肌萎缩侧索硬化症 424
二、脊肌萎缩症 424
三、晚发成年型脊髓性肌萎缩症 425
第二节 帕金森病 425
第三节 多系统萎缩 426
第四节 共济失调性疾病 427
一、小脑皮质变性 428
二、弗里德里希共济失调 428
三、毛细血管扩张症性共济失调 428
四、染色体显性遗传性小脑共济失调 428
五、齿状核红核苍白球路易体萎缩 429
第五节 其他变性疾病 429
一、丘脑变性 429
二、神经轴索营养不良 429
第14章 神经元迁移障碍和神经系统发育畸形 431
第一节 神经管闭合障碍 432
一、无脑畸形 432
二、颅裂畸形 433
三、脊柱裂畸形 434
四、脊髓空洞症 435
第二节 中枢神经胚胎发育障碍 436
一、大脑皮质发育不全 436
二、大脑发育不全 439
三、小脑发育不全 442
四、连合结构发育障碍 442
第三节 先天性脑神经发育缺陷 443
一、先天性上睑下垂 443
二、颌动睁目或颌动闭目综合征 443
三、Moebius综合征 443
四、Duane综合征 444
第四节 其他发育异常 444
一、颅缝早闭 444
二、枕大孔区畸形 445
三、Prader—Willi综合征 447
四、Laurence—Moon—Biedl综合征 447
第15章 癫癎 451
第16章 神经系统代谢性疾病 467
第一节 脂质沉积病 467
一、GM1神经节苷脂沉积病 467
二、GM2神经节苷脂沉积病 467
三、饱和鞘磷脂累积病 469
四、葡萄糖脑苷质累积病 469
五、蜡样脂褐质沉积病 470
第二节 黏多糖病与黏脂累积病 471
一、黏多糖病 471
二、黏脂累积病 472
第三节 糖原贮积症 473
一、糖原累积病Ⅱ型 473
二、糖原累积病Ⅴ型 474
第四节 苯丙酮尿症 475
第五节 脑白质营养不良 476
一、肾上腺脑白质营养不良 476
二、异染性白质营养不良 477
三、正色性或嗜苏丹性白质营养不良 477
四、球形细胞脑白质营养不良 478
五、皮质外型轴索发育不良 478
六、亚历山大脑白质营养不良 478
七、海绵样脑白质营养不良 478
第六节 肝豆状核变性 479
第七节 其他代谢性疾病 482
一、Fahr病 482
二、获得性肝脑变性 483
三、神经轴索变性 484
第17章 线粒体疾病 487
第一节 概述 487
一、线粒体的结构和功能 487
二、发病机制 488
三、临床特点 490
第二节 线粒体脑、肌病、乳酸血症和卒中样发病 491
第三节 与线粒体有关的其他疾病 496
一、线粒体癫癎伴有不整红边纤维 496
二、Kearns—Sayre综合征及外眼肌麻痹综合征 496
三、Leber遗传性视神经病 498
四、亚急性坏死性脑脊髓病 499
五、进行性皮质灰质萎缩 502
六、卷发病 506
七、线粒体肌病及其复合型线粒体疾病综合征 507
第18章 中毒及营养障碍性疾病 513
第一节 神经系统营养缺乏 513
一、酒精中毒伴维生素B或硫胺缺乏 513
二、维生素B12缺乏 516
第二节 一氧化碳中毒 517
第三节 重金属中毒 518
一、砷中毒 518
二、铅中毒 519
三、铊中毒 519
四、汞中毒 519
五、锰中毒 520
第19章 周围神经病病理 521
第一节 概述 521
一、腓肠神经活检 522
二、神经活检标本处理技术 523
三、周围神经系统的构成 523
四、腓肠神经的解剖和组织结构特点 523
五、周围神经基本病理类型 525
六、周围神经病分类 526
第二节 感染性神经病 526
一、麻风病神经病 526
二、莱姆神经病 527
三、HIV周围神经病 530
四、带状疱疹神经节神经病 531
第三节 炎性脱髓鞘神经病 533
一、Guillain—Barre综合征 533
二、慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病 537
三、多灶性运动神经病 538
第四节 血管炎性周围神经病 539
一、结节性多动脉炎并发周围神经病 539
二、类风湿关节炎并发血管炎性神经病 541
三、系统性红斑狼疮并发神经病 543
四、舍格伦综合征并发神经病 544
第五节 糖尿病周围神经病 546
第六节 肿瘤病相关神经病 552
一、肿瘤相关亚急性感觉性神经元神经病 552
二、肿瘤相关脱髓性神经病 554
三、肿瘤相关运动感觉性神经病 554
四、浆细胞瘤并发多发性神经病 556
第七节 遗传性周围神经病 558
一、遗传性运动感觉性神经病 559
二、遗传性感觉性自主神经病 564
三、家族性淀粉样多发性神经病 566
四、遗传代谢性疾病并发周围神经病 567
第20章 骨骼肌肌肉病理 573
第一节 肌活检技术和染色方法 573
一、肌肉活检 573
二、病理技术 574
三、常用染色方法 574
第二节 骨骼肌的基本形态 576
一、正常组织形态 576
二、基本病理形态 577
三、肌源性改变 580
四、神经源性肌萎缩 580
第三节 肌营养不良 581
一、Duchenne型和Becker型肌营养不良 581
二、面肩肱型肌营养不良 583
三、肢带型肌营养不良 583
四、眼咽型肌营养不良 584
五、远端型肌病 584
六、Emery—Dreifuss肌营养不良 585
七、先天性肌营养不良 586
八、萎缩性肌强直 586
第四节 先天性肌病 587
一、杆状体肌病 587
二、中位核肌病和肌管性肌病 588
三、中央轴空病 589
四、先天性肌纤维比例失常 590
五、Desmin相关肌病 590
第五节 先天代谢性肌病 590
一、线粒体肌病和线粒体肌脑病 590
二、脂质累积性肌病 592
三、糖原贮积病 595
第六节 通道病 596
一、周期性瘫痪 596
二、先天性副肌强直 596
三、先天性肌强直 598
四、恶性高热 598
五、神经肌肉传导异常性肌病 598
第七节 炎症性肌病 599
一、多发性肌炎或皮肌炎 599
二、包涵体肌炎 602
三、肉芽肿样肌炎 605
四、局部炎性病变 603
五、嗜酸细胞性肌炎和嗜酸性筋膜炎 603
六、感染性肌炎 604
第八节 内分泌疾病伴发肌病和中毒性肌病 605
一、甲亢性肌病 605
二、甲低性肌病 605
三、类固醇肌病 605
四、肾上腺皮质功能低下 605
五、甲状旁腺功能异常伴肌病 606
六、肢端肥大症 606
七、糖尿病性肌病 606
八、中毒性肌病 606
第九节 神经源性肌萎缩 606
一、运动神经元疾病 606
二、周围神经病 609
索引 613