第一章 概述 1
一、神经母细胞瘤的早期报道 1
二、发病率 1
三、发病机制 2
四、基因研究 2
五、自然逆转 3
六、生化指标 3
七、治疗 4
第二章 神经嵴与交感神经系统的发生 5
一、神经嵴的发生和衍化的结构 5
二、神经节和肾上腺髓质的发生 6
三、肾上腺外嗜铬系统的发生 7
第三章 流行病学与遗传学 10
第一节 流行病学 10
一、发病情况 10
二、遗传因素 11
三、环境因素 11
四、预后 14
五、结论 14
第二节 神经母细胞瘤的染色体变化 15
一、DNA含量:二倍体与多倍体 16
二、MYCN扩增和2p24 16
三、17q高倍体 17
四、1p缺失 17
五、11q缺失 17
第四章 转移逆转与癌基因调控 19
第一节 转移与消退逆转 19
一、胚胎分化和自然逆转 19
二、早期转移 20
三、消退逆转 24
第二节 分化逆转与癌基因表达调控 27
一、NB的形成机制 27
二、NB细胞分化与癌基因表达的调控 29
三、诱导NB细胞分化的临床意义 31
第五章 临床表现 33
第一节 一般临床症状 33
一、局部表现 33
二、肿瘤转移表现 34
三、全身表现 34
第二节 神经母细胞瘤症状多样化表现 35
一、多样化表现 35
二、特殊病例 35
第三节 临床分期 36
一、Evans分期 36
二、POG分期 36
三、INSS分期 37
四、风险分级 37
第六章 诊断和鉴别诊断 39
第一节 儿茶酚胺代谢产物测定与早期筛查 39
一、点片法 39
二、双向纸层析法 40
三、高效液相色谱法 42
四、NB早期筛查的实用价值 42
第二节 骨髓转移的诊断与鉴别要点 44
一、神经母细胞瘤瘤细胞髓内转移骨髓象特点 44
二、NB瘤细胞与白血病细胞的异同点 48
第三节 单克隆抗体诊断神经母细胞瘤并与白血病相鉴别 51
第四节 超声诊断 56
一、肾上腺与腹膜后间隙的解剖 56
二、肾上腺与腹膜后间隙的探查方法与正常图像 57
三、肾上腺与腹后壁肿瘤超声图像所见 58
四、其他部位的肿瘤 59
五、彩色多普勒的应用 60
第五节X线、CT、 MRI诊断 61
一、概述 61
二、临床表现 62
三、X线表现 63
四、CT表现 63
五、MRI表现 70
六、各种影像学检查方法在诊断此瘤时作用的比较 73
七、神经母细胞瘤转移的影像学表现 74
八、预后 77
九、鉴别诊断 77
附:神经节瘤 78
第六节 核医学在神经母细胞瘤诊断及治疗方面的应用 80
一、应用于神经母细胞瘤的放射性核素显像 81
二、神经母细胞瘤放射性核素治疗方法 84
第七节 病理组织学诊断 88
一、肉眼检查 88
二、镜下观察 89
三、神经母细胞瘤的特殊类型 93
四、鉴别诊断 93
五、免疫组化检查 94
六、电镜表现 94
七、病理学分类与预后的关系 94
第八节 鉴别诊断 95
一、急性白血病 96
二、风湿热和幼年型类风湿关节炎 96
三、网状内皮细胞(朗格汉斯细胞)增生症 96
四、骨肿瘤、骨髓炎 96
五、其他腹部肿瘤 96
第七章 癌基因与相关分子生物学检测 98
第一节 神经母细胞瘤TrkA和相关基因的表达与作用 98
一、在正常神经系统中神经营养因子和它们受体的角色 98
二、TrkA酪氨酸激酶受体的表达和功能 99
三、NB中TrkA信号的主要下游通路 101
四、TrkA受体的活化、基本信号 101
五、治疗应用 101
第二节TrkB与TrkC 102
第三节MYCN基因与神经母细胞瘤 105
一、MYCN基因的生理分布及MYCN扩增的细胞遗传学 105
二、MYCN扩增的临床意义 105
三、MYCN表达 106
四、MYCN基因激活的机制 106
五、MYCN扩增的检测 106
六、MYCN共扩增基因 107
七、MYCN是NB治疗的一个靶向 107
第四节 端粒与端粒酶 108
一、端粒的结构 108
二、端粒酶与小儿恶性肿瘤的关系 110
三、端粒酶活性检测方法 110
四、问题与展望 112
第五节 依赖性受体在神经母细胞瘤发生发展中的作用 113
一、依赖性受体的定义及种类 113
二、Unc5H家族作为Netrin-1的依赖性受体在神经母细胞瘤发生发展中的作用 114
三、Unc5H2是新发现的抑癌基因P的靶向基因 115
四、依赖性受体及其配体可作为神经母细胞瘤治疗的新靶向 115
第八章 治疗 117
第一节 手术治疗 117
第二节 化学治疗 119
一、小剂量诱导+中药治疗 119
二、喜树碱类治疗 120
第三节 放射治疗 122
一、放射治疗原则 122
二、放射治疗目的 122
三、放射治疗方式 123
四、放射治疗技术 123
五、放射治疗设计 124
六、放射治疗剂量 124
七、放射治疗毒性 124
八、放射治疗预后 124
第四节 中医中药治疗 125
一、病因病机 125
二、临床诊断 125
三、辨证论治 126
四、其他疗法 127
五、预防调护 127
六、研究进展 128
第五节 其他治疗 129
第九章 典型病例 131
第十章 预后 142