1病理与病因 1
1.1组织学 1
1.2右心室 2
1.3肺动脉高压时的分子异常 2
1.4肺动脉高压的遗传学 2
1.5肺动脉高压时血液和内皮异常 3
1.6前列环素和血栓素A2 3
1.7内皮素-1 3
1.8氧化氮 4
1.9其他血管活性物质 4
1.10炎症 5
1.11肺动脉高压时的肺动脉平滑肌细胞 5
2肺动脉高压的分类和流行病学（WHO 1组） 7
2.1特发性肺动脉高压 7
2.2家族性肺动脉高压 7
2.3与先天性心脏病相关的肺动脉高压 7
2.4与结缔组织病相关的肺动脉高压 8
2.5与人类免疫缺陷病毒感染相关的肺动脉高压 8
2.6与门静脉高压相关的肺动脉高压 9
2.7与药物和毒素相关的肺动脉高压 9
2.8与血红蛋白病相关的肺动脉高压 9
2.9与其他病因相关的肺动脉高压 10
2.10与肺静脉阻塞或毛细血管相关的肺动脉高压 10
3自然史和生存 11
3.1肺动脉高压药物治疗：对存活的影响 12
3.2影响存活和帮助评估预后的因素 13
3.3功能分级 13
3.4运动耐量 13
3.5血流动力学 14
3.6超声心动图检查 15
3.7磁共振成像 15
3.8生物标记物 15
3.9建议小结 16
4筛查与诊断性和血流动力学评估 17
4.1肺动脉高压定义 17
4.2诊断策略 17
4.3超声心动图检查 23
4.4运动超声心动图检查 24
4.5肺动脉压增高诊断性评估中的新影像技术 24
4.6有创血流动力学评估 26
4.7右心导管术 28
4.8最佳有创评估的组成 28
4.9心导管术的安全性 29
4.10肺动脉压的自发变异 29
4.11肺动脉血流动力学的动态测量 30
4.12急性扩血管试验 30
4.13急性扩血管试验的药物 30
4.14肺动脉高压急性扩血管试验有反应者的定义 31
4.15肺动脉高压患者扩血管试验 32
4.16小结 32
5循证学治疗流程 34
5.1一般措施 34
5.2背景治疗 35
5.3钙拮抗剂 36
5.4前列腺素 36
5.5依前列醇 37
5.6曲罗尼尔 38
5.7伊洛前列素 39
5.8内皮素受体拮抗剂 40
5.9波生坦 40
5.10司他生坦 42
5.11安贝生坦 43
5.12磷酸二酯酶抑制剂 44
5.13西地那非 44
5.14他达拉非 45
5.15联合治疗 45
5.16肺动脉高压临床试验的局限性 46
5.17费用问题 47
5.18有创治疗 47
5.19房间隔切开术 48
5.20肺和心肺联合移植 49
5.21肺动脉内膜血栓切除术 50
5.22右心室辅助装置 50
5.23治疗流程 51
6实时再次评估：如何随访治疗的患者 53
6.1专科医院护士在管理肺动脉高压患者中的作用 54
7非肺动脉性肺动脉高压人群 56
7.1 WHO 2组：肺静脉高压 56
7.2 WHO 3组：低氧血症相关的肺动脉高压 60
7.3 WHO 4组：血栓栓塞性肺动脉高压 62
7.4建议小结 66
8先天性心脏病相关的肺动脉高压 69
9儿童肺动脉高压 72
9.1新生儿持续性肺动脉高压 72
9.2儿童肺动脉高压 73
10肺动脉高压治疗中心 76
参考文献 77