第1章 骨髓增生异常综合征 1
一、分类 2
（一）FAB协作组关于MDS的分类 2
（二）1994年我国第四届血细胞学术会议对MDS分型意见 4
（三）WHO关于MDS的分型 4
（四）MDS的FAB分类和WHO分类的比较 10
二、诊断MDS应注意的问题 11
（一）病态造血现象 11
（二）原始细胞 13
（三）关于RA和环状铁粒幼细胞 14
（四）Auer小体 14
（五）幼稚前体细胞异常定位 15
（六）MDS与三系病态的急性髓系白血病（AML/TMD） 16
（七）MDS的分类不是独立的疾病实体 17
（八）慢性再生障碍性贫血（CAA） 18
三、MDS的特殊临床表现 18
（一）无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少症 18
（二）老年特发性大红细胞性贫血 18
（三）网织红细胞增高的MDS 19
（四）伴有自身免疫现象的MDS 19
（五）MDS髓外病变粒细胞肉瘤 21
（六）低增生MDS 21
（七）具有MD和骨髓增殖性疾病重叠特征的MDS 23
（八）伴嗜酸粒细胞增多的MDS（MDS-Eo） 23
（九）20q-综合征 24
（十）Ph+/BCR-ABL+的MDS 24
（十一）MDS与惰性大颗粒淋巴细胞增生症 25
（十二）MDS-PNH综合征和AA-MDS综合征 25
（十三）MDS的皮肤表现 26
（十四）红系增生低下的MDS 27
（十五）JAK2V617F+的MDS 27
（十六）低病态造血细胞（＜10％）的MDS 28
（十七）三系血细胞正常的MDS 28
（十八）AT-MDS 29
四、小儿MDS 29
五、预测MDS预后的积分系统 31
（一）Lille积分系统 31
（二）Bounemouth积分系统 31
（三）Dusseldorf积分系统 32
（四）Morel核型积分系统 32
（五）FAB积分系统 33
（六）Sanz积分系统 33
（七）Mufti积分系统 33
（八）Morra积分系统 34
（九）Goasguen积分系统 34
（十）Worsley CMML积分系统 34
（十一）Guerci RAEB积分系统 34
（十二）国际预后积分系统（IPSS） 35
（十三）WHO的MDS预后积分系统（WPSS） 36
六、诊断 37
七、治疗 38
（一）细胞因子治疗 38
（二）化疗 45
（三）分化诱导治疗 51
（四）其他药物治疗 54
（五）造血干细胞移植 57
八、疗效标准 57
（一）第四届全国血细胞学术会议MDS疗效标准 57
（二）美国Minesoda保健中心标准 58
（三）英国Brabford医院标准 58
（四）Beran等标准 58
（五）Ferrero等标准 58
（六）Harada等RA疗效标准 59
（七）Harada等RAEB/RAEBT疗效标准 59
（八）Junega等5q-综合征疗效标准 59
（九）欧洲CMML小组关于CMML疗效标准 59
（十）2006年国际MDS工作组（IMG）有关MDS疗效修订标准 60
第2章 骨髓增殖性肿瘤 63
一、慢性粒细胞白血病 64
（一）分期特点 64
（二）细胞遗传学和分子检查 69
（三）诊断与鉴别诊断 71
（四）预后分期 78
（五）治疗 79
（六）疗效标准 92
二、慢性中性粒细胞白血病 94
（一）临床与血液学表现 95
（二）诊断与鉴别诊断 97
（三）治疗 98
（四）疗效标准 98
三、慢性嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征 98
（一）临床表现 100
（二）血液学表现 101
（三）细胞遗传学改变 102
（四）诊断与鉴别诊断 102
（五）治疗 105
（六）疗效标准 107
四、真性红细胞增多症 108
（一）临床及血液学表现 108
（二）诊断与鉴别诊断 112
（三）治疗 117
（四）疗效标准 120
五、慢性特发性骨髓纤维化 121
（一）临床表现和血液学变化 122
（二）诊断与鉴别诊断 125
（三）治疗 129
（四）疗效标准 132
六、特发性血小板增多症 133
（一）临床表现及血液学特点 134
（二）诊断与鉴别诊断 136
（三）Ph+或BCR-ABL融合基因阳性的血小板增多症 140
（四）治疗 143
（五）疗效标准 147
七、骨髓增殖性肿瘤不能分类 148
八、骨髓增殖重叠综合征（混合性骨髓增殖病） 150
第3章 骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤 152
一、慢性粒-单核细胞白血病 154
（一）临床和血液学表现 156
（二）诊断与鉴别诊断 157
（三）预测CMML预后的积分系统 161
（四）治疗 161
（五）疗效标准（欧洲CMML小组） 162
二、不典型慢性髓系白血病 162
（一）临床和血液学表现 162
（二）诊断与鉴别诊断 163
（三）治疗 165
（四）疗效标准 165
三、幼年型粒-单核细胞白血病 165
（一）临床与血液学表现 165
（二）诊断与鉴别诊断 167
（三）治疗 169
（四）疗效标准 169
四、骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤不能分类 169
（一）诊断 170
（二）诊断注意事项 171
（三）治疗和疗效标准 174
第4章 急性髓系白血病 175
一、分类 175
（一）FAB分类 175
（二）我国分类 177
（三）WHO分型（2001年） 178
二、临床表现 190
三、诊断与鉴别诊断 193
（一）形态学 194
（二）细胞化学 194
（三）免疫表型 194
（四）细胞遗传学检查和分子水平检查 195
（五）诊断分型应注意的问题 196
四、治疗 202
（一）诱导缓解治疗 203
（二）缓解后的治疗 205
（三）中枢神经系统白血病（CNSL）的防治 206
（四）髓外白血病的治疗 207
（五）急性肿瘤溶解综合征的治疗 208
（六）高血氨综合征的治疗 208
（七）微血管病溶血性贫血的治疗 209
（八）弥散性血管内凝血的防治 209
五、特殊AML的治疗 210
（一）急性早幼粒细胞白血病（ADL,M3） 210
（二）低增生性白血病 218
（三）急性嗜碱性粒细胞白血病 219
（四）急性嗜酸性粒细胞白血病 219
（五）伴三系病态造血的AML 220
（六）老年性AML 220
（七）急性混合性白血病 221
（八）Ph染色体阳性（Ph+）AML 222
（九）高白细胞AML 222
（十）造血干细胞移植后复发白血病 223
（十一）复发难治AML治疗 223
（十二）AML1-ETO/PML-RARα双阳性AML 227
六、疗效标准 227
（一）国内疗效标准 227
（二）国外疗效标准（澳大利亚白血病研究组） 228
（三）国际工作组AML疗效标准 228
（四）Ottman等2007年对达沙替尼疗效标准 229
第5章 急性淋巴细胞白血病 230
一、分型 230
（一）国内分型标准 230
（二）FAB分型 231
（三）WHO分型 231
二、临床表现和血液学特点 233
三、细胞遗传学 234
四、诊断与鉴别诊断 235
五、危险度分级 240
（一）危险度分级可指导治疗 240
（二）预测CNSL危险性 240
（三）细胞和分子遗传学危度分层 241
六、治疗 241
（一）诱导缓解治疗 241
（二）缓解后治疗 244
七、复发难治ALL的治疗 246
八、Ph+-ALL的治疗 248
九、髓外白血病治疗 250
十、疗效标准 250
第6章 成熟B细胞肿瘤 251
一、分类 251
（一）欧美淋巴瘤分类修订方案（REAL） 251
（二）WHO分类（2001年） 252
（三）WHO分类（2008年） 253
二、慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤 255
（一）临床和血液学特征 255
（二）分期 256
（三）诊断标准 258
（四）鉴别诊断 263
（五）预后因素 270
（六）B-CLL的变异 270
（七）治疗 273
（八）疗效标准 282
三、B幼淋细胞白血病 283
（一）临床和血液学表现 283
（二）诊断和鉴别诊断 284
（三）治疗 285
（四）疗效标准 285
四、毛细胞白血病 286
（一）临床表现 286
（二）临床分型 286
（三）分期 288
（四）诊断与鉴别诊断 289
（五）治疗 294
（六）疗效标准 298
五、淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr？m巨球蛋白血症 299
（一）临床表现及血液学特点 300
（二）国际分期系统（ISS） 303
（三）诊断与鉴别诊断 303
（四）治疗 306
（五）疗效标准 308
六、脾边缘带淋巴瘤 308
（一）临床表现和血液学特征 309
（二）诊断与鉴别诊断 310
（三）治疗 310
（四）疗效标准 311
七、浆细胞肿瘤 313
（一）浆细胞骨髓瘤 313
（二）浆细胞瘤 327
（三）单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD） 328
（四）POEMS综合征（骨硬化性骨髓瘤） 330
（五）重链病（HCO） 333
（六）浆细胞肿瘤的治疗 334
（七）疗效标准 347
八、黏膜相关性淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 349
九、结性边缘带B细胞淋巴瘤 350
十、滤泡性淋巴瘤 351
十一、套区细胞淋巴瘤 352
十二、弥散性大B细胞淋巴瘤 354
十三、纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 356
十四、血管内大B细胞淋巴瘤 356
十五、原发性渗出性淋巴瘤 357
十六、Burkitt淋巴瘤／白血病 359
（一）临床表现与血液学特征 359
（二）分期 359
（三）细胞免疫表型 360
十七、淋巴瘤样肉芽肿 361
十八、成熟B细胞肿瘤的临床分类 362
十九、成熟B细胞肿瘤的化疗方案 363
二十、疗效标准 368
二十一、混合性淋巴瘤 370
二十二、原发性神经系统淋巴瘤 370
第7章 成熟T/NK细胞肿瘤 374
一、分类 375
（一）REAL分类 375
（二）WHO（2001年）分类 375
（三）WHO（2008年）分类 376
二、T慢性淋巴细胞白血病／T幼淋细胞白血病 377
三、T大颗粒淋巴细胞白血病 379
四、NK细胞肿瘤 384
（一）侵袭性NK细胞白细胞 386
（二）结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型 387
（三）原始NK细胞淋巴瘤 388
（四）髓系／NK前体细胞急性白血病 389
五、成人T细胞白血病／淋巴瘤 392
六、肠病型T细胞淋巴瘤 393
七、肝脾T细胞淋巴瘤 394
八、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 395
九、蕈样真菌病和Sezary综合征 396
（一）临床病理分期 396
（二）变异型 398
（三）治疗 400
十、原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病 401
十一、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 401
十二、间变性大细胞淋巴瘤 403
十三、外周T细胞淋巴瘤未特定型 404
第8章 霍奇金淋巴瘤 406
一、分类 406
二、分期 406
三、经典型霍奇金淋巴瘤 407
四、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 409
五、霍奇金淋巴瘤治疗 410
六、疗效标准 412
第9章 免疫缺陷相关性淋巴增殖病 413
一、原发性免疫性疾病相关性淋巴增殖性疾病 413
二、人免疫缺陷病毒相关性淋巴瘤 418
三、移植后淋巴增殖性疾病 420
四、医源性免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病 422
第10章 组织细胞和树突状细胞肿瘤 423
一、分类 426
（一）Schmitz-Favara分类 426
（二）WHO分类（2008年） 427
二、组织细胞肉瘤 427
三、郎汉斯细胞组织细胞增生症 428
（一）临床表现 428
（二）临床分型及分级 429
（三）诊断与鉴别诊断 430
（四）治疗 432
（五）疗效标准 433
四、郎汉斯细胞肉瘤 434
五、并指（交错）树突状细胞肉瘤 434
六、滤泡性树突状细胞肉瘤 435
七、树突状细胞肉瘤未特定型 436
八、浆细胞样树突状细胞白血病／淋巴瘤 436
九、急性分化树突状细胞白血病 437
十、WHO分类中未包括的组织细胞病 438
（一）噬血细胞综合征 438
（二）窦性组织细胞增生巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman综合征） 447
（三）恶性组织细胞病（MH） 448
第11章 肥大细胞病 455
一、肥大细胞病分类 460
（一）Metcalfe分类 460
（二）Mican-Horny分类 460
（三）Mayo Clinic分类 460
（四）WHO分类（2001年） 461
（五）2007年国际肥大细胞工作组分类 461
二、皮肤肥大细胞病 462
三、系统性肥大细胞病 463
四、肥大细胞病的诊断和鉴别诊断 468
（一）皮肤肥大细胞病（CM） 468
（二）系统性肥大细胞病（SM） 468
（三）肥大细胞肉瘤（MCS） 470
（四）皮肤外肥大细胞瘤（ECH） 470
（五）“B”和“C”表现 470
五、肥大细胞病的治疗 476
（一）缓解肥大细胞介质引起的系统性症状 476
（二）抑制肥大细胞增生 477
六、疗效标准 478
（一）国内标准 478
（二）Valent等（2003年）疗效标准 478
第12章 WHO对化疗药物不良反应的分度 480
第13章 恶性血液病危象 487
一、上腔静脉压迫综合征 487
二、弥散性血管内凝血 488
三、急性肿瘤溶解综合征 490
四、高血氨综合征 491
五、血栓性微血管病 492
六、呼吸窘迫综合征 494
七、急性早幼粒细胞白血病分化综合征 494
八、高钙血症 495
九、乳酸性酸中毒 496
第14章 急性白血病的多药耐药及逆转 498
一、细胞膜上能量依赖外排泵介导的MDR及其逆转 498
二、胞质酶介导的MDR及其逆转 500
三、胞核核孔蛋白介导的MDR及其逆转 501
四、胞核内酶介导的MDR及其逆转 502
五、白血病细胞生物行为及DNA修复机制介导的MDR及其逆转 503
六、引起MDR的其他机制 504
第15章 血管生成与恶性血液病 508
一、促血管生长因子在恶性血液病中表达 508
二、抑制血管生成在恶性血液病中的作用 511
第16章 急性白血病的免疫表型分析 516
一、AL诊断常用的单克隆抗体 516
二、ALL的免疫表型诊断 519
三、AML的免疫表型诊断 520
四、AL异常抗原表达 522
五、免疫表型与染色体异常间相关性 523
第17章 白血病的靶向治疗 526
一、靶向致病的融合基因 526
二、靶向凋亡调节因子 527
三、靶向血管生成的治疗 529
四、靶向细胞外环境pH 531
五、靶向细胞信号传导途径 532
第18章 组蛋白去乙酰基酶抑制药——丙戊酸治疗恶性血液病 536
一、丙戊酸在恶性血液病中的作用机制 536
二、丙戊酸在恶性血液病中的临床应用 538
三、丙戊酸的不良反应 542
参考文献 543
附录A 英文缩写、全称和中文对照表 566
附录B 血细胞表面标志与抗原的细胞分布 580