1疯牛病概况 1
1.1疯牛病的发现 1
1.2疯牛病的症状 2
1.3疯牛病的病原 3
1.4疯牛病的传染性 4
1.5疯牛病的发病情况 5
1.6疯牛病防治的难题 6
1.7疯牛病会不会“疯”传中国 7
参考文献 8
2疯牛病溯源 10
2.1羊搔痒病的发现史 10
2.2库鲁病的发现史 11
2.3克—雅氏病的发现史 14
2.4疯牛病是如何发生的 15
2.5疯牛病的发展简史 17
2.6人类疯牛病——新型克—雅氏病的发现史 20
2.7疯牛病的病原——朊病毒的发现史 21
参考文献 24
3疯牛病的流行病学研究 25
3.1疯牛病的传播途径——肉骨粉 25
3.1.1什么是肉骨粉 25
3.1.2肉骨粉的生产工艺对朊病毒的影响 26
3.1.3肉骨粉与疯牛病的成因 27
3.2疯牛病的传播方式 28
3.2.1经口传播 29
3.2.2垂直传播 29
3.2.3血液传播 30
3.2.4医源途径传播 30
3.2.5其他传播方式 30
3.3疯牛病在牛群中的分布特点 31
3.3.1疯牛病在不同类别牛群中的分布 31
3.3.2疯牛病在牛群中的性别分布 31
3.3.3疯牛病的发生与牛群大小的关系 31
3.3.4疯牛病病例的年龄分布 32
3.3.5出生月份与疯牛病的关系 32
3.4疯牛病的诊断 32
3.4.1临床诊断 32
3.4.2病理诊断 33
3.4.3实验室诊断 34
3.4.4鉴别诊断 35
3.5人朊病毒疾病的诊断 35
参考文献 36
4疯牛病的发病机理 37
4.1朊病毒的结构 37
4.2朊病毒的生理功能 38
4.3致病型朊病毒的特性 39
4.4朊病毒构象转化的机理 40
4.5朊病毒的复制增殖过程 42
4.5.1 Gajdusek的“异常蛋白质晶核模型”假说 42
4.5.2 Prusiner的“催化模型”假说 42
4.5.3 Lansbury的“聚合模型”假说 42
4.5.4 Fred的“构象模式”假说 42
4.5.5 Wickner的酵母朊病毒假说 43
4.5.6 Yang的蛋白氧化反应假说 43
4.5.7 Weissman的联合假说 43
4.6朊病毒的致病机理 44
4.6.1 PrPSC的神经毒性 44
4.6.2 PrPSC导致功能缺乏 44
4.6.3 PrPSC与氧化还原铁 44
4.6.4 PrPSC阻塞了酶通道 45
4.6.5 PrPSC致病的相关媒介 45
4.7动物体内的朊病毒感染机理 45
4.7.1朊病毒如何由肠道进入机体内环境 45
4.7.2朊病毒的胞内转运机制 46
4.7.3朊病毒感染的外周靶器官 46
4.7.4朊病毒的胞内聚集与复制 46
4.7.5朊病毒的神经入侵 47
4.7.6中枢神经系统（CNS）感染机理 47
4.7.7局部组织PrPSC聚集分布与PrPSC对神经组织损伤的关系 48
4.7.8细胞因子、化学因子对朊病毒神经侵袭的影响 49
4.7.9炎症反应与朊病毒转运及朊病毒复制的关系 49
4.8朊病毒的演化 50
参考文献 51
5抗朊病毒药物研究进展 52
5.1抗朊病毒药物筛选模型的研究进展 52
5.1.1基于动物实验模型的抗朊病毒药物筛选 52
5.1.2基于动物细胞模型的抗朊病毒药物筛选 53
5.1.3基于无细胞体系模型的抗朊病毒药物筛选 53
5.1.4基于酵母细胞模型的抗朊病毒药物筛选 54
5.1.5基于朊病毒蛋白与药物相互作用的计算机虚拟筛选 54
5.1.6抗朊病毒药物筛选模型研究的前景 55
5.2多糖类化合物 56
5.2.1糖胺聚糖及其类似物 56
5.2.2环糊精 57
5.3杂环化合物 58
5.3.1卟啉及其金属配合物 58
5.3.2氨噻唑化合物 59
5.3.3吩噻嗪衍生物和吖啶衍生物 59
5.3.4菲啶衍生物 59
5.3.5生育酚及衍生物 60
5.3.6其他杂环化合物 60
5.4抗生素类化合物 62
5.4.1两性霉素B（AmB） 62
5.4.2四环类抗生素 63
5.5其他化合物 63
5.6抗体 63
5.7抗朊病毒药物的应用前景 64
参考文献 66
6欧盟疯牛病防治的政策 70
6.1欧盟疯牛病的基本情况 70
6.1.1欧盟疯牛病基本疫情 70
6.1.2欧盟疯牛病对经济和社会的影响 70
6.1.3欧盟疯牛病对政治的影响 73
6.1.4欧盟对疯牛病在管理上的教训 76
6.2欧盟对疯牛病实施的科学研究 76
6.3建立完善的疯牛病防治管理体制 78
6.3.1建立地域性疯牛病风险评估（GBR）体系 78
6.3.2欧盟实行积极的检测计划及快速预警系统 80
6.3.3欧盟采取了行之有效的防控措施 82
6.3.4欧盟实施了统一严格的质量安全体系 84
6.4欧盟出台的有关计划、法规及条例 85
6.4.1欧盟成立了完善的食品质量控制管理机构 85
6.4.2建立了新的欧盟食品法律体系 87
6.4.3欧盟出台《食品安全法》 87
6.4.4在畜产品市场流通领域实施追溯制和标签制 88
6.4.5与非欧盟国家签署统一的国际协定 90
6.5欧盟对疯牛病的监控机制 90
6.5.1牛群的监控 90
6.5.2饲料环节的监控 91
参考文献 92
7北美疯牛病防治的政策 93
7.1北美疯牛病的基本情况 93
7.1.1北美疯牛病基本疫情 93
7.1.2疯牛病对北美经济、政治和社会的影响 93
7.2针对疯牛病开展的科学研究 94
7.3政府采取了有效的应对措施 95
7.3.1面对疫情反应迅速 95
7.3.2制定了严密周详的监测计划 96
7.3.3资源充分共享，信息服务高效、透明 98
7.3.4媒体进行了强有力的监督 99
7.4政府出台的战略、计划、政策、方针 99
7.4.1美国的法律规定 100
7.4.2美国的饲料安全监管体系——多部门分工模式 101
7.4.3加拿大的饲料安全监管体系——单部门主导模式 101
7.4.4加拿大出台了《加拿大食品检验局法》 103
参考文献 104
8东亚疯牛病防治的政策 105
8.1东亚疯牛病疫情的基本情况 105
8.1.1基本疫情 105
8.1.2疯牛病对东亚地区社会经济的影响 107
8.2日本政府采取的控制和消灭措施 110
8.2.1对饲料进行溯源调查 110
8.2.2及时清除传染源，切断传播途径 110
8.2.3大范围回收化妆品和药品 111
8.2.4成立了由专家组成的食品安全委员会 111
8.2.5迅速设立移动控制和监督区，防止疫情进一步扩散 111
8.2.6不遗余力地开展全国范围的监测 111
8.2.7加大宣传与国际交流 112
8.2.8组建疯牛病专攻研究小组 112
8.3日本政府疯牛管理的经验 112
8.3.1日本动物防疫法规完善健全 113
8.3.2日本管理机构体制科学高效 113
8.3.3日本切断疯牛病传播途径的措施果断有力 113
8.3.4日本推行依靠科技、高起点的疫情动态管理 114
8.3.5日本出台畜禽个体标志和档案制度 114
8.4韩国政府疯牛病防控政策完善的历程 114
8.4.1全面禁止从欧洲30个国家进口牛、羊等反刍动物、牛肉、牛肉制品、肉骨粉饲料等 114
8.4.2修改相关立法 115
8.4.3组织成立专门的对策机构 115
8.4.4有关部门加强分工、协助 116
8.4.5实施牛与牛肉可追溯性法案 116
8.5疯牛病在日本及亚洲流行趋势的分析 116
参考文献 118
9 OIE对疯牛病防治的要求及世界各国防疫政策比较 119
9.1疯牛病防治政策国际一体化的重要性 119
9.2 OIE对疯牛病防治的要求 120
9.2.1世界动物卫生组织对疯牛病的监测位点要求 121
9.2.2世界动物卫生组织对疯牛病的检疫要求 122
9.2.3世界动物卫生组织针对疯牛病制定的相关标准 123
9.3按内容分世界各国疯牛病防疫政策的比较 134
9.3.1活牛及牛产品的进口政策 134
9.3.2 BSE病例申报和感染牛的扑杀、销毁政策 135
9.3.3 BSE的监测 135
9.3.4饲料禁令 136
9.3.5牛废弃物的炼制 137
9.3.6特定风险物质（SRM）定义和屠宰中的去除 137
9.4按国别分世界各国疯牛病防疫政策的比较 138
9.4.1欧盟的安全管理 138
9.4.2加拿大的安全管理 138
9.4.3美国的安全管理 139
9.4.4荷兰的安全体系 139
9.4.5瑞典的疯牛病控制体系 140
参考文献 140
10我国疯牛病防治的现状及问题 141
10.1我国疯牛病防治的现状 141
10.1.1我国尚无疯牛病疫情 141
10.1.2我国疯牛病防治的科研成果 142
10.2我国的疯牛病防治体制及主要措施 142
10.2.1积极开展疯牛病的监测工作 142
10.2.2加快建设疯牛病信息报告制度 143
10.2.3加强进出境检疫工作 144
10.2.4加强学科合作，共同应对疯牛病 144
10.2.5加大宣传力度，普及科学知识 144
10.2.6加快兽医体制改革 144
10.3我国政府针对疯牛病采取的政策变化 144
10.3.1发布禁令，禁止进口 145
10.3.2限制动物源性饲料饲喂反刍动物，切断疯牛病传播途径 145
10.3.3建立风险评估机制 145
10.3.4加强对疯牛病的监控 146
10.4我国当前疯牛病防治存在的问题 146
10.4.1饲养环境存在的问题 147
10.4.2饲料加工存在的问题 147
10.4.3屠宰产品存在的问题 148
10.4.4肉制品加工中存在的问题 148
10.4.5管理机构及管理人员素质对疯牛病防治的影响 149
10.4.6进口检疫存在的问题 150
10.4.7科学研究尚需解决的问题 151
10.4.8我国疫病体系存在的问题 152
10.4.9疯牛病知识宣传普及存在的问题 153
10.5我国如何进一步完善疯牛病防范措施与政策 154
10.5.1政策方面 154
10.5.2检测方面 154
10.5.3制度管理方面 155
10.5.4对截获的非法进境冻肉分类处理 155
10.5.5疯牛病防范措施要以动应变，动静结合 156
参考文献 157
11疯牛病的风险评估研究 158
11.1国家疯牛病风险状态评估理论与方法 158
11.1.1欧盟GBR疯牛病风险状态评估方法 158
11.1.2OIE疯牛病风险评估方法 159
11.2我国疯牛病的安全风险评估 160
11.2.1疯牛病的安全风险因子 161
11.2.2动物流行疾病预警基础体系建设 162
11.2.3我国疯牛病风险评估模型 163
11.3《中国疯牛病风险分析与评估》报告 163
附件：中国疯牛病风险分析与评估（节选） 165
参考文献 186