第一章 总论 1
第一节 软组织肿瘤的定义 1
第二节 软组织肿瘤的命名和分类 2
一、WHO分类 2
二、软组织肿瘤的生物学分类 7
第三节 软组织肿瘤的流行病学 10
一、发病率 10
二、病因 10
第四节 软组织肿瘤的影像学检查 13
一、X线平片 13
二、超声检查 13
三、CT检查 13
四、MRI检查 13
五、核医学检查 13
第五节 软组织肿瘤的常规病理学检查 13
一、标本类型 14
二、检验步骤 14
三、病理报告 15
第六节 软组织肿瘤的辅助性检查 17
一、特殊染色 17
二、电镜观察 19
三、免疫组化 23
四、分子检测 23
第七节 软组织肿瘤的分期和分级 23
一、软组织肿瘤的分期 23
二、软组织肿瘤的分级 25
第八节 软组织肿瘤的外科治疗 26
第九节 软组织肿瘤的放射治疗 30
一、放疗的主要方式 30
二、放疗的主要类型 30
三、放疗技术 31
四、特殊软组织肿瘤的放疗 31
第十节 软组织肿瘤的内科治疗 32
一、化疗的模式 32
二、常用化疗药物 32
三、常用化疗方案及具体剂量 34
第十一节 软组织肿瘤的靶向治疗 34
一、非胃肠道间质瘤靶向治疗 34
二、胃肠道间质瘤靶向治疗 37
第二章 软组织肿瘤的免疫组织化学 47
第一节 概述 47
第二节 常用的传统性标记物 54
一、肌细胞标记物 54
二、肌纤维母细胞标记物 62
三、内皮细胞标记物 62
四、周围神经、脂肪组织和神经内分泌标记物 70
五、上皮性标记物 78
六、间皮标记物 79
七、色素细胞标记物 86
八、PEC标记物 87
九、组织细胞和树突细胞标记物 87
十、胃肠道间质瘤标记物 87
十一、其他传统性标记物 89
十二、新的诊断性标记物 94
第三节 软组织肿瘤的免疫组化鉴别诊断 99
第三章 软组织肿瘤的细胞和分子遗传学 113
第一节 细胞和分子遗传学检测技术 113
一、细胞遗传学分析 113
二、荧光原位杂交 116
三、光谱染色体组型分析 119
四、比较基因组杂交 119
五、DNA印迹 119
六、聚合酶链反应 119
七、DNA测序 120
八、PCR单链构象多态性技术 120
九、免疫组化检测 120
十、其他检测技术 121
第二节 软组织肿瘤中的细胞和分子遗传学异常 121
一、肿瘤相对特异性异常 121
二、多个异常和复杂性异常 131
第四章 软组织肿瘤的诊断思路 136
第一节 概述 136
一、假恶性病变 136
二、假良性病变 141
三、非间叶源性病变 145
第二节 临床特点 148
一、年龄 148
二、性别 148
三、部位 148
四、生长速度 149
第三节 瘤细胞形态 149
一、梭形细胞肿瘤 150
二、上皮样肿瘤 150
三、透明细胞肿瘤 151
四、双相性、混杂性、多向分化和复合性肿瘤 152
五、小圆细胞肿瘤 152
六、多形性肉瘤 153
七、含有退变、畸形或多形性细胞的肿瘤 154
八、含有色素或具有色素细胞分化的肿瘤 155
九、含有各种类型多核性巨细胞的肿瘤 155
十、含有脂肪成分的非脂肪源性肿瘤 158
第四节 瘤细胞排列方式 159
一、条束状排列 159
二、席纹状排列 159
三、栅栏状排列 160
四、波浪状、漩涡状或同心圆状排列 161
五、血管外皮瘤样结构 161
六、小叶状、分叶状或结节状 161
七、腺泡状或器官样排列 161
八、丛状或簇状排列 164
九、巢状排列 164
十、片状排列 164
十一、菊形团结构 164
第五节 间质改变 166
一、间质伴有黏液样变 166
二、间质伴有胶原化 166
三、间质伴有钙化、软骨化和骨化 169
四、间质伴有明显炎症细胞浸润 170
第五章 软组织肿瘤的穿刺活检 175
第一节 细针穿刺活检 175
一、细针穿刺活检标本 175
二、内镜超声引导的细针穿刺活检 176
第二节 空芯针穿刺活检 177
一、脂肪肿瘤 180
二、纤维性肿瘤 180
三、纤维组织细胞性肿瘤 186
四、平滑肌肿瘤 186
五、横纹肌肉瘤 186
六、血管肿瘤 190
七、软组织软骨-骨肿瘤 195
八、胃肠道间质瘤 195
九、神经鞘膜肿瘤、神经外胚层肿瘤和副神经节瘤 195
十、分化尚不确定的肿瘤 198
十一、恶性间皮瘤 205
十二、非软组织源性肿瘤 205
第六章 纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤 210
第一节 组织学和胚胎学 210
一、细胞 211
二、纤维 212
三、基质 212
第二节 良性肿瘤和瘤样病变 213
一、结节性筋膜炎 213
二、结节性筋膜炎的特殊亚型 226
三、缺血性筋膜炎 228
四、阴茎肌内膜瘤 228
五、增生性筋膜炎和增生性肌炎 230
六、骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 236
七、膀胱低级别肌纤维母细胞性增生 241
八、术后梭形细胞结节 245
九、炎性纤维性息肉和非典型性纤维性息肉 246
十、特发性腹膜后纤维化 249
十一、反应性结节状纤维性假瘤 252
十二、瘢痕疙瘩 252
十三、弹力纤维瘤 254
十四、软纤维瘤 256
十五、皮肤硬化性纤维瘤 258
十六、皮肤多形性纤维瘤 260
十七、口腔纤维瘤和巨细胞纤维瘤 261
十八、腱鞘纤维瘤 261
十九、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤 263
二十、项型纤维瘤 265
二十一、Gardner纤维瘤 267
二十二、淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤 269
二十三、乳腺型肌纤维母细胞瘤 271
二十四、血管肌纤维母细胞瘤 274
二十五、富于细胞性血管纤维瘤 278
二十六、软组织血管纤维瘤 280
二十七、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤 283
第三节 中间性肿瘤 285
一、掌和跖纤维瘤病 286
二、阴茎纤维瘤病 289
三、关节垫 290
四、侵袭性纤维瘤病 290
五、隆凸性皮肤纤维肉瘤 299
六、孤立性纤维性肿瘤 318
七、炎性肌纤维母细胞性肿瘤 330
八、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤 337
九、黏液炎性纤维母细胞性肉瘤 340
十、浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤 345
第四节 恶性肿瘤 347
一、成年型纤维肉瘤 347
二、放疗后纤维肉瘤 350
三、烧伤瘢痕性纤维肉瘤 350
四、黏液纤维肉瘤 350
五、低度恶性纤维黏液样肉瘤 357
六、硬化性上皮样纤维肉瘤 363
第七章 婴幼儿纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 387
第一节 良性肿瘤和瘤样病变 387
一、颅骨筋膜炎 387
二、婴儿纤维性错构瘤 389
三、纤维性脐息肉 391
四、青春期前外阴纤维瘤 391
五、脑回样纤维性增生／Proteus综合征 393
六、鼻咽血管纤维瘤 395
七、钙化性纤维性肿瘤 396
八、钙化性腱膜纤维瘤 398
九、颈纤维瘤病 401
十、幼年性玻璃样变纤维瘤病 401
十一、牙龈纤维瘤病 404
十二、包涵体性纤维瘤病 405
第二节 中间性肿瘤 407
一、婴儿纤维瘤病 407
二、脂肪纤维瘤病 408
三、炎性肌纤维母细胞瘤 411
四、巨细胞纤维母细胞瘤 411
五、婴儿型／先天性纤维肉瘤 414
第八章 纤维组织细胞性肿瘤 425
第一节 良性肿瘤 425
一、良性纤维组织细胞瘤 425
二、富于细胞性纤维组织细胞瘤 435
三、深部“良性”纤维组织细胞瘤 438
四、非典型性纤维组织细胞瘤 439
五、上皮样纤维组织细胞瘤 441
六、纤维组织细胞瘤的少见亚型 442
七、转移性皮肤纤维组织细胞瘤 447
八、Neurothekeoma 449
第二节 中间性肿瘤 452
一、丛状纤维组织细胞瘤 452
二、软组织巨细胞瘤 455
第九章 脂肪肿瘤 463
第一节 组织学和胚胎学 463
第二节 脂肪肿瘤的分类 467
第三节 良性肿瘤 468
一、脂肪瘤 468
二、肌内和肌间脂肪瘤 471
三、肌脂肪瘤 471
四、软骨样脂肪瘤 474
五、脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病 477
六、脂肪瘤病 481
七、皮肤浅表性脂肪瘤样痣 483
八、血管脂肪瘤 483
九、神经脂肪瘤病 486
十、梭形细胞脂肪瘤 486
十一、多形性脂肪瘤 490
十二、树突状纤维黏液脂肪瘤 492
十三、纤维硬化性脂肪瘤 494
十四、髓脂肪瘤 495
十五、冬眠瘤 495
第四节 中间性肿瘤 500
一、非典型性脂肪瘤样肿瘤／高分化脂肪肉瘤 500
二、非典型性梭形细胞脂肪瘤样肿瘤 510
三、脂肪平滑肌肉瘤 513
第五节 恶性肿瘤 516
一、去分化脂肪肉瘤 516
二、黏液样脂肪肉瘤 521
三、多形性脂肪肉瘤 533
第十章 平滑肌肿瘤 549
第一节 组织学和胚胎学 549
第二节 平滑肌肿瘤的分类 549
第三节 良性平滑肌肿瘤 550
一、平滑肌错构瘤 550
二、睾丸平滑肌增生 553
三、皮肤平滑肌瘤 555
四、深部软组织平滑肌瘤 558
五、腹膜播散性平滑肌瘤病 561
六、静脉内平滑肌瘤病 562
七、淋巴结内血管肌瘤样错构瘤 564
八、器官相关性平滑肌瘤 564
九、良性转移性平滑肌瘤 566
第四节 平滑肌肉瘤 574
一、深部软组织平滑肌肉瘤 574
二、胃肠道平滑肌肉瘤 585
三、子宫平滑肌肉瘤 585
四、浅表性平滑肌肉瘤 590
五、外生殖区平滑肌肉瘤 592
六、黏液样平滑肌肉瘤 592
七、起自血管的平滑肌肉瘤 596
八、EBV相关平滑肌肉瘤 596
第十一章 胃肠道间质瘤 603
第一节GIST的定义 603
第二节GIST的发生和病因 603
第三节GIST的流行病学 605
一、发病率 605
二、性别与年龄 605
三、部位 605
第四节GIST的临床表现 605
一、症状和体征 605
二、内镜检查 605
三、影像学检查 605
第五节GIST的病理学 607
一、大体形态 607
二、组织形态 607
第六节GIST的免疫组化 619
一、必做标记 619
二、其他标记 619
第七节 分子检测 622
一、c-kit基因和GIST中的c-kit基因突变 622
二、PDGFRA基因和GIST中的PDGFRA基因突变 624
第八节GIST的诊断思路 626
一、联合使用CD117和DOG1 626
二、GIST的鉴别诊断 626
第九节GIST的预后和危险度评估 633
第十节GIST的治疗 635
一、手术治疗 635
二、靶向治疗 636
三、随访 637
第十一节 野生型GIST 638
一、SDH缺陷型GIST 639
二、BRAF突变型GIST 639
三、NF1相关性GIST 641
四、K-RAS突变 641
五、四重野生型和其他类型 641
第十二节小GIST和微小GIST 641
第十三节GIST的病理报告 643
第十二章 横纹肌肿瘤 648
第一节 组织学和胚胎学 648
第二节 横纹肌瘤 649
一、心脏横纹肌瘤 649
二、心脏外横纹肌瘤 650
第三节 横纹肌肉瘤总论 658
一、横纹肌肉瘤的定义和分类 658
二、横纹肌肉瘤的临床特点 659
三、横纹肌肉瘤的IRSG分组和TNM分期 660
四、横纹肌肉瘤的预后 661
第四节 横纹肌肉瘤的组织学亚型 662
一、胚胎性横纹肌肉瘤 662
二、葡萄簇样横纹肌肉瘤 674
三、腺泡状横纹肌肉瘤 677
四、间变性横纹肌肉瘤 687
五、多形性横纹肌肉瘤 689
六、梭形细胞横纹肌肉瘤 694
七、硬化性横纹肌肉瘤 699
八、上皮样横纹肌肉瘤 707
第五节含有横纹肌分化的肿瘤 711
一、婴儿横纹肌纤维肉瘤 711
二、皮肤横纹肌瘤样间叶性错构瘤 713
三、神经肌肉迷芽瘤（良性蝾螈瘤） 713
四、恶性外胚层间叶瘤 715
五、恶性蝾螈瘤 716
六、其他肿瘤 717
第十三章 血管肿瘤 725
第一节 组织学和胚胎学 725
第二节 血管肿瘤的分类 726
第三节 血管瘤与综合征 727
一、Maffucci综合征 728
二、Klippel-Trenaunay-Weber综合征 728
三、Kasabach-Merritt综合征 728
四、POEMS综合征 728
五、蓝色橡皮疱样痣综合征（BRBNS） 728
六、von Hippel-Lindau综合征 728
七、Sturge-Weber综合征 729
八、Osler-Weber-Rendu综合征 729
第四节 错构瘤 729
一、色素血管性斑痣性错构瘤病 729
二、小汗腺血管瘤样错构瘤 729
第五节 反应性血管增生性病变 729
一、血管内乳头状血管内皮增生 729
二、反应性血管内皮增生 731
三、肾小球样血管瘤 732
四、杆菌性血管瘤病 734
五、淋巴结窦血管转化 736
六、大肠旺炽性血管增生 737
第六节 血管扩张性病变 737
一、火焰痣 737
二、蜘蛛痣 737
三、静脉湖 737
四、匍行性血管瘤 737
五、遗传性出血性血管扩张症 737
六、血管角皮瘤 738
第七节 良性肿瘤 738
一、毛细血管瘤 738
二、婴儿富于细胞性血管瘤 739
三、先天性血管瘤 740
四、化脓性肉芽肿 740
五、簇状血管瘤 742
六、樱桃血管瘤 742
七、疣状血管瘤 745
八、获得性弹性组织变性血管瘤 745
九、上皮样血管瘤 745
十、皮肤上皮样血管瘤样结节 750
十一、鞋钉样血管瘤 752
十二、海绵状血管瘤 754
十三、深部血管瘤 755
十四、静脉型血管瘤 758
十五、微静脉型血管瘤 759
十六、共质体性血管瘤 759
十七、动静脉性血管瘤 761
十八、血管瘤病 761
十九、梭形细胞血管瘤 762
二十、吻合状血管瘤 765
二十一、窦岸细胞血管瘤 766
二十二、硬化性血管瘤样结节性转化 768
二十三、血管母细胞瘤 771
二十四、淋巴管瘤 773
二十五、淋巴管瘤病 777
第八节 中间性血管肿瘤 779
一、放疗相关性非典型性血管病变 779
二、卡波西型血管内皮瘤 781
三、网状血管内皮瘤 788
四、乳头状淋巴管内血管内皮瘤 791
五、复合性血管内皮瘤 791
六、多态性血管内皮瘤 795
七、巨细胞血管母细胞瘤 795
八、假肌源性血管内皮瘤／上皮样肉瘤样血管内皮瘤 798
九、卡波西肉瘤 804
第九节 恶性肿瘤 809
一、上皮样血管内皮瘤 809
二、血管肉瘤 819
三、上皮样血管肉瘤 855
第十四章 血管周细胞肿瘤 872
第一节 概述 872
第二节 血管球瘤 873
第三节 非典型性和恶性血管球瘤 878
第四节 血管平滑肌瘤 882
第五节 鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤 885
第六节 肌纤维瘤和肌纤维瘤病 887
第七节 肌周皮细胞瘤 891
第十五章 具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 899
第一节 概述 899
一、血管周上皮样细胞 899
二、具血管周上皮样细胞分化的肿瘤 899
三、PEComa的定义和应用 900
四、PEComa的免疫组化 900
五、PEComa的分子遗传学 900
第二节 血管平滑肌脂肪瘤 900
一、肾血管平滑肌脂肪瘤 900
二、肾外血管平滑肌脂肪瘤 909
第三节 淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病 914
第四节 肺透明细胞糖瘤 920
第五节 非特指性PEComa 923
一、胰腺PEComa 923
二、肝镰状韧带／圆韧带透明细胞肌黑色素性肿瘤（CCM MT） 924
三、女性生殖系统PEComa 924
四、胃肠道PEComa 927
五、腹盆腔和腹膜后PEComa 929
六、泌尿道PEComa 933
七、皮肤PEComa 934
八、其他部位的PEComa 934
第六节 恶性PEComa 938
一、提示恶性PEComa的组织学参数 938
二、恶性PEComa的鉴别诊断 939
三、恶性PEComa的分子遗传学 939
四、PEComa的治疗 940
第十六章 滑膜腱鞘肿瘤 945
第一节 滑膜的解剖学和组织学 945
第二节 腱鞘巨细胞瘤 946
一、局限型腱鞘巨细胞瘤 946
二、弥漫型腱鞘巨细胞瘤 951
第三节 恶性腱鞘巨细胞瘤 956
第四节 其他肿瘤和瘤样病变 958
一、色素沉着性滑膜炎 958
二、滑膜血管瘤 958
三、腱鞘和关节脂肪瘤 958
四、滑膜软骨瘤病 959
五、腱鞘纤维瘤 959
第十七章 间皮肿瘤 961
第一节 组织学和胚胎学 961
第二节 间皮肿瘤的分类 961
第三节 间皮增生 962
一、上皮型增生 962
二、梭形细胞增生 966
第四节 良性间皮肿瘤 968
一、多囊性间皮瘤 968
二、腺瘤样瘤 971
第五节 惰性或低度恶性潜能的间皮肿瘤 975
一、高分化乳头状间皮瘤 975
二、原位间皮瘤 979
第六节 恶性间皮瘤 982
一、弥漫性恶性间皮瘤 982
二、局限性恶性间皮瘤 1010
第十八章 周围神经肿瘤 1017
第一节 组织学和胚胎学 1017
一、神经系统 1017
二、神经组织 1017
三、神经纤维 1017
四、神经 1018
五、神经末梢 1018
第二节 周围神经肿瘤的分类 1019
第三节 良性增生性病变和肿瘤 1020
一、创伤性神经瘤 1020
二、Morton神经瘤 1021
三、环层神经瘤 1021
四、孤立性局限性神经瘤 1021
五、上皮鞘神经瘤 1023
六、黏膜神经瘤、黏膜神经瘤病和MEN IIB肠道节细胞神经瘤病 1024
七、神经肌肉迷芽瘤 1024
八、神经囊肿 1027
九、神经鞘瘤 1027
十、神经纤维瘤和神经纤维瘤病 1056
十一、真皮神经鞘黏液瘤 1071
十二、神经束膜瘤 1074
十三、混杂性神经鞘膜肿瘤 1079
十四、脂肪母细胞性神经鞘膜瘤 1083
十五、黏膜施万细胞错构瘤 1085
十六、颗粒细胞瘤 1085
十七、先天性／牙龈颗粒细胞瘤 1091
第四节 局部侵袭性肿瘤 1091
第五节 恶性肿瘤 1093
一、恶性周围神经鞘膜瘤 1093
二、恶性颗粒细胞瘤 1108
第十九章 神经外胚层肿瘤 1125
第一节 神经母细胞瘤 1125
第二节 节细胞神经母细胞瘤 1131
第三节 节细胞神经瘤 1134
第四节 骨外尤因肉瘤 1139
第五节 小圆细胞未分化肉瘤 1148
一、CIC-DUX4肉瘤 1149
二、BCOR-CCNB3肉瘤 1149
第六节 嗅神经母细胞瘤 1150
第七节 婴儿色素性神经外胚层瘤 1153
第二十章 副神经节瘤 1162
第一节 副神经节和副神经节瘤 1162
一、副神经节 1162
二、副神经节瘤 1163
第二节 嗜铬细胞瘤 1164
第三节肾上腺外副神经节瘤 1167
一、颈动脉体副神经节瘤 1168
二、颈静脉球鼓室副神经节瘤 1173
三、迷走神经副神经节瘤 1175
四、喉部副神经节瘤 1177
五、位于头颈部其他部位的副神经节瘤 1177
六、主动脉肺动脉副神经节瘤 1177
七、肾上腺外交感神经副神经节瘤 1180
八、节细胞性副神经节瘤 1187
九、马尾副神经节瘤 1190
第四节 恶性副神经节瘤 1191
第二十一章 软组织软骨和骨肿瘤 1202
第一节 概述 1202
第二节 骨外软骨肿瘤 1202
一、婴儿鼻软骨间叶样错构瘤 1202
二、软组织软骨瘤 1205
三、骨外黏液样软骨肉瘤 1206
四、骨外间叶性软骨肉瘤 1210
五、骨外高分化软骨肉瘤 1214
第三节 骨外骨肉瘤 1215
第二十二章 杂类瘤样病变和分化尚不确定的软组织肿瘤 1223
第一节 概述 1223
第二节 良性肿瘤 1224
一、瘤样钙盐沉着症 1224
二、砂砾性假痛风 1227
三、淀粉样瘤 1229
四、指趾纤维黏液瘤 1230
五、心脏黏液瘤 1234
六、肌内黏液瘤 1234
七、关节旁黏液瘤 1238
八、浅表性血管黏液瘤 1238
九、深部“侵袭性”血管黏液瘤 1241
十、胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞性肿瘤 1245
十一、肺微囊性纤维黏液瘤 1248
十二、异位错构瘤样胸腺瘤 1248
十三、软组织骨化性纤维黏液样肿瘤 1252
十四、软组织混合瘤／肌上皮瘤 1257
十五、外胚层间叶性软骨黏液样肿瘤 1263
十六、磷酸盐尿性间叶性肿瘤 1267
十七、真皮透明细胞间叶性肿瘤 1270
十八、副神经节瘤样真皮色素细胞肿瘤 1270
第三节 中间性肿瘤 1271
一、软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤 1271
二、含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤 1275
三、非典型性纤维黄色瘤 1276
四、血管瘤样纤维组织细胞瘤 1279
第四节 生物学行为尚不明了的肿瘤 1286
一、婴儿原始黏液样间叶性肿瘤 1286
二、胃母细胞瘤 1288
第五 节 恶性肿瘤 1289
一、伴有EWSR1易位的肺原发性黏液样肉瘤 1289
二、双表型鼻窦鼻腔肉瘤 1289
第二十三章 软组织恶性肿瘤杂类 1302
第一节 滑膜肉瘤 1302
第二节 腺泡状软组织肉瘤 1323
第三节上皮样肉瘤 1332
第四节 肾外恶性横纹肌样瘤 1345
第五节 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 1349
第六节 软组织透明细胞肉瘤 1356
第七节 胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤 1366
第二十四章 未分化或未分类软组织肉瘤 1380
第一节 软组织未分化肉瘤 1380
第二节 肝脏未分化胚胎性肉瘤 1387
第三节 动脉内膜肉瘤 1391
第二十五章 其他类型肿瘤和瘤样病变 1397
第一节 软组织淋巴造血组织肿瘤 1397
一、软组织恶性淋巴瘤 1398
二、粒细胞和肥大细胞肿瘤 1402
三、组织细胞和树突细胞肿瘤 1405
四、瘤样病变 1423
第二节异位脑膜瘤、异位室管膜瘤和异位胶质 1430
第三节 其他肿瘤 1431
中英文索引 1440