第一章 绪论 1
第一节 心肌细胞离子流和离子通道研究的简史 1
一、功能研究时期 1
二、结构研究时期 3
三、后基因组时期 5
第二节 通道病的发现及研究 5
第二章 心律失常的发生机制概述 7
第一节 心律失常的折返机制 7
第二节 触发性活动 9
一、早后去极化 9
二、迟后去极化 10
第三章 钠离子通道 11
第一节 钠通道的分子结构 12
一、钠通道的α亚单位 12
二、钠通道的β亚单位 14
第二节 钠通道的电生理学特性 14
一、钠通道门控电流 15
二、心肌细胞钠离子流 15
三、心肌细胞钠离子流的不完全失活与晚电流 18
四、钠离子流的失活机制 18
五、钠通道C－端和通道其他部位的重要功能 23
六、毒素与药物对钠离子流的影响 25
第三节 钠通道病：基因突变导致的严重心律失常 26
二、Brugada综合征 27
一、长QT综合征－3型 27
三、孤立性（或进行性）心脏传导障碍 29
四、病态窦房结综合征 30
第四章 钙离子通道 34
第一节 钙通道的分子结构 34
第二节 心肌细胞L型钙通道电流的电生理学特性 37
一、L型钙通道的门控电流 37
二、L型钙通道的全细胞电流和单通道电流 37
三、钙通道Cav1.2失活的机制 41
四、β肾上腺素能受体激动剂，乙酰胆碱 44
（或G蛋白）对L型钙通道活动的调节作用 44
五、L型钙通道的阻断剂和激动剂 45
第三节 T型钙通道 46
第四节 心肌细胞钙通道病 48
第五章 钾离子通道与钾离子流 51
第一节 钾通道的分子结构及电生理学特性 51
第二节 延迟整流钾电流 56
一、缓慢延迟整流电流 56
二、快速延迟整流电流 58
三、超速延迟整流电流 62
第三节 瞬时外向电流 64
一、快成分瞬时外向电流的电生理学特性 65
二、慢成分瞬时外向电流的电生理学特性 66
三、瞬时外向电流的阻断剂 66
第四节 双孔钾通道家族 69
一、心肌细胞的双孔钾通道K2p2.1通道电流 70
二、心肌细胞的双孔钾通道K2p3.1通道电流 72
第五节 心肌细胞的内向整流家族 73
一、内向整流钾电流 74
二、乙酰胆碱依赖性钾电流 77
三、ATP敏感性钾电流 78
四、钙激活的钾电流 80
第六节 心肌细胞钾通道病 82
一、长QT综合征 82
二、短QT综合征 86
第六章 超极化激活的阳离子通道与离子流 96
第一节 超极化激活的阳离子通道或超极化激活的环核苷酸－门控阳离子通道的分子结构 97
一、超极化激活的阳离子流的全细胞电流 98
第二节 超极化激活的阳离子流的电生理学特性 98
二、超极化激活的阳离子流的神经递质调节 99
三、超极化激活的阳离子流的阻断剂 101
四、超极化激活的阳离子流的单通道电流特性 101
第三节 窦房结细胞超极化激活的阳离子流通道的分子构成 102
一、HCN的β亚单位 102
二、超极化激活的阳离子流通道是异源四聚体 102
三、S3和S4链接对超极化激活的阳离子流的重要性 105
第四节 超极化激活的环核苷酸－门控阳离子通道突变时所出现的心律异常 105
第七章 非选择性阳离子通道及离子流 110
第一节 非选择性阳离子通道的分子结构和离子流 111
第二节 背景非选择性阳离子流 112
第三节 牵张激活的非选择性阳离子通道 114
第四节 细胞内、外无钙离子激活的非选择性阳离子通道 117
第五节 细胞内钙离子激活的非选择性阳离子通道 119
第六节 胰岛素激活的非特异性阳离子通道 120
第八章 心肌细胞的氯通道 124
第一节 电压依赖性氯通道家族及其在心肌细胞上的电活动 124
一、电压依赖性氯通道－CIC-3通道电流：肿胀激活的氯离子流 126
二、电压依赖性氯通道－CIC-2通道电流：内向整流氯离子流 128
第二节 囊性纤维变性膜电导调节体氯通道离子流 130
第三节 钙依赖性氯通道电流 131
第四节 氯离子流的阻断剂 136
第五节 细胞膜上的氯离子流在生理学和临床上的意义 136
第九章 钠钙交换体及钠钙交换电流 140
第一节 钠钙交换体的分子结构 141
第二节 钠钙交换电流的电生理学特性 143
第三节 钠钙交换电流在心肌细胞动作电位中的意义 147
第四节 锚蛋白B的作用及LQT-4 149
第五节 钠钙交换电流的阻断剂及其作用 150
第十章 2相折返与心肌细胞的触发性活动 153
第一节 2相折返 153
一、心肌细胞的电不均一性和2相折返 153
二、2相折返是Brugada综合征的电生理学机制 155
第二节 心肌细胞的触发性活动 157
一、心肌细胞的早后去极化 157
二、心肌细胞的迟后去极化 162