第1章 软组织肿瘤概论 1
（一）软组织肿瘤的定义 1
（二）软组织肿瘤命名和病理学分类 1
（三）软组织肿瘤的临床病理特征 5
（四）软组织肿瘤的临床分期和组织学分级 6
（五）软组织肿瘤的病理诊断及报告内容 8
（六）辅助检查在软组织肿瘤病理诊断中的应用 9
（七）软组织肿瘤的治疗和预后 11
第2章 成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤和瘤样病变 12
一、瘤样病变 12
（一）结节性筋膜炎及其亚型 12
（二）增生性筋膜炎/增生性肌炎 14
（三）骨化性肌炎/指趾纤维骨性假瘤 15
（四）器官相关性假肉瘤样肌成纤维细胞增生 17
（五）术后梭形细胞结节 18
（六）缺血性筋膜炎 20
（七）假肉瘤性纤维上皮间质息肉 21
（八）反应性结节状纤维性假瘤 21
（九）瘢痕疙瘩 22
二、良性 23
（一）纤维瘤 23
（二）腱鞘纤维瘤 26
（三）弹力纤维瘤 27
（四）鼻咽血管纤维瘤 27
（五）婴儿纤维性错构瘤 28
（六）颈部纤维瘤病 29
（七）包涵体纤维瘤病 29
（八）幼年性玻璃样变纤维瘤病 30
（九）项型纤维瘤 31
（十）Gardner纤维瘤 32
（十一）钙化性腱膜纤维瘤 32
（十二）钙化性纤维性肿瘤 33
（十三）促结缔组织增生性成纤维细胞瘤 34
（十四）乳腺型肌成纤维细胞瘤 35
（十五）血管肌成纤维细胞瘤 36
（十六）丛状纤维黏液瘤 37
（十七）富细胞性血管纤维瘤 38
（十八）青春期前外阴纤维瘤 39
（十九）浅表宫颈阴道肌成纤维细胞瘤 39
（二十）栅栏状肌成纤维细胞瘤 40
（二十一）软组织血管纤维瘤 41
三、中间性（局部侵袭性） 42
（一）浅表性纤维瘤病 43
（二）韧带样纤维瘤病 44
（三）婴儿纤维瘤病 46
（四）脂肪纤维瘤病 47
（五）巨细胞成纤维细胞瘤 48
四、中间性（偶有转移性） 50
（一）隆突性皮肤纤维肉瘤 50
（二）胸膜外孤立性纤维性肿瘤 53
（三）炎性肌成纤维细胞性肿瘤 57
（四）低度恶性肌成纤维细胞肉瘤 60
（五）黏液炎性成纤维细胞肉瘤 61
（六）婴儿纤维肉瘤 62
五、恶性 64
（一）成人型纤维肉瘤 64
（二）黏液性纤维肉瘤 65
（三）硬化性上皮样纤维肉瘤 67
（四）低度恶性纤维黏液样肉瘤 67
（五）放疗后纤维肉瘤 69
（六）烧伤瘢痕源性纤维肉瘤 69
第3章 纤维组织细胞肿瘤及瘤样病变 70
一、良性 70
（一）纤维组织细胞瘤 70
（二）深部良性纤维组织细胞瘤 73
（三）皮肤纤维组织细胞瘤的变异型 74
（四）幼年性黄色肉芽肿 77
（五）网状组织细胞瘤 78
（六）黄色瘤 79
（七）腱鞘滑膜来源的肿瘤和瘤样病变 81
二、中间性（局部侵袭性） 83
弥漫性腱鞘滑膜巨细胞瘤 83
三、中间性（偶有转移性） 85
（一）丛状纤维组织细胞瘤 85
（二）软组织巨细胞瘤 87
四、恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤 87
第4章 脂肪组织肿瘤和瘤样病变 89
一、瘤样病变 89
（一）脂肪坏死 89
（二）脂肪肉芽肿 89
（三）脂肪垫 90
（四）脂肪瘤病 90
（五）神经脂肪瘤病 90
二、良性 91
（一）脂肪瘤 91
（二）肌内脂肪瘤 92
（三）脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病 92
（四）软组织平滑肌脂肪瘤 93
（五）血管脂肪瘤 94
（六）软骨样脂肪瘤 95
（七）肾上腺外髓脂肪瘤 96
（八）梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤 97
（九）树突状纤维黏液样脂肪瘤 98
（十）纤维硬化性脂肪瘤 99
（十一）冬眠瘤 99
三、中间性（局部侵袭性） 100
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 100
四、恶性 103
（一）去分化脂肪肉瘤 103
（二）黏液样脂肪肉瘤/圆形细胞脂肪肉瘤 105
（三）多形性脂肪肉瘤 106
（四）上皮样脂肪肉瘤 107
（五）脂肪肉瘤，非特殊型 108
第5章 平滑肌肿瘤 110
一、良性 110
（一）平滑肌错构瘤 110
（二）淋巴结内血管肌瘤性错构瘤 110
（三）皮肤平滑肌瘤 111
（四）深部软组织平滑肌瘤 112
（五）多形性平滑肌瘤 113
（六）播散性腹膜平滑肌瘤病 114
（七）静脉内平滑肌瘤病 114
（八）上皮样平滑肌瘤 115
二、恶性 116
（一）皮肤和皮下平滑肌肉瘤 116
（二）深部软组织平滑肌肉瘤 117
（三）血管源性平滑肌肉瘤 122
（四）Epstein-Barr病毒相关性平滑肌肉瘤 124
第6章 血管周细胞肿瘤 125
一、血管球瘤 125
（一）良性血管球瘤及其亚型 125
（二）血管球瘤病 128
（三）合体性或奇异性血管球瘤 129
（四）恶性血管球瘤及恶性潜能未定的血管球瘤 130
二、鼻道血管外皮瘤 132
三、肌周细胞瘤 133
四、肌纤维瘤/肌纤维瘤病 134
五、血管平滑肌瘤 136
第7章 横纹肌肿瘤 138
一、良性 138
（一）心脏横纹肌瘤 138
（二）成年型横纹肌瘤 139
（三）胎儿型横纹肌瘤 140
（四）生殖道型横纹肌瘤 141
二、恶性 142
（一）胚胎性横纹肌肉瘤（包括葡萄状和间变性） 142
（二）腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性和间变性） 146
（三）多形性横纹肌肉瘤 148
（四）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤 149
第8章 脉管肿瘤和瘤样病变 152
一、瘤样病变 152
（一）乳头状内皮细胞增生 152
（二）肾小球样血管瘤 153
（三）杆菌性血管瘤病 154
（四）淋巴结血管转化 154
（五）与肠套叠和肠脱垂相关的结肠旺炽型血管增生 154
（六）脾硬化性血管瘤样结节性转化 155
（七）非典型性血管病变 156
（八）上皮样血管瘤样结节 158
（九）合体性血管瘤 159
二、良性 160
（一）毛细血管瘤 160
（二）婴幼儿细胞性血管瘤 161
（三）肉芽肿型血管瘤 161
（四）获得性丛状血管瘤 162
（五）疣状血管瘤 163
（六）樱桃血管瘤 163
（七）上皮样血管瘤 164
（八）海绵状血管瘤 165
（九）梭形细胞血管瘤 165
（十）脾脏窦岸细胞血管瘤 166
（十一）肌内血管瘤 167
（十二）滑膜血管瘤 168
（十三）静脉型血管瘤 169
（十四）微静脉型血管瘤 169
（十五）动静脉型血管瘤 170
（十六）鞋钉样血管瘤 171
（十七）巨细胞血管母细胞瘤 171
（十八）淋巴管瘤 172
（十九）血管瘤病及淋巴管瘤病 174
三、中间性 175
（一）网状血管内皮瘤 175
（二）乳头状淋巴管内血管内皮瘤 176
（三）Kaposi型血管内皮瘤 177
（四）混合性血管内皮瘤 178
（五）Kaposi肉瘤 179
（六）多形性血管内皮瘤 181
（七）假肌源性血管内皮瘤/上皮样肉瘤样血管内皮瘤 181
四、恶性 184
（一）血管肉瘤 184
（二）上皮样血管内皮瘤 190
（三）上皮样血管肉瘤 192
第9章 软组织骨性-软骨性肿瘤和瘤样病变 193
一、瘤样病变 193
（一）骨化性肌炎 193
（二）骨化性脂膜炎 194
（三）进行性骨化性纤维结构不良 194
二、良性 195
（一）骨外骨瘤 195
（二）骨外软骨瘤 195
（三）骨软骨瘤 196
（四）软骨母细胞瘤 196
三、恶性 197
（一）骨外软骨肉瘤 197
（二）骨外间叶性软骨肉瘤 198
（三）骨外去分化软骨肉瘤 200
（四）骨外骨肉瘤 201
第10章 胃肠道间质瘤 203
第11章 间皮组织肿瘤 211
一、良性 211
（一）多囊性间皮瘤 211
（二）腺瘤样瘤 212
二、低度恶性 213
（一）分化好的乳头状间皮瘤 213
（二）间皮细胞非典型增生/原位间皮瘤 215
三、恶性 215
（一）局限性恶性间皮瘤 216
（二）弥漫性恶性间皮瘤 216
第12章 周围神经组织肿瘤和瘤样病变 222
一、反应性病变 222
（一）创伤性神经瘤 222
（二）黏膜神经瘤 223
（三）Morton神经瘤 223
（四）指（趾）环层小体神经瘤 224
（五）神经鞘囊肿 224
（六）错构瘤性病变 224
二、良性 225
（一）神经鞘瘤 225
（二）神经纤维瘤 232
（三）神经纤维瘤病 234
（四）神经束膜瘤 236
（五）环层小体神经纤维瘤 237
（六）皮肤神经鞘黏液瘤 237
（七）孤立性局限性神经瘤 238
（八）颗粒细胞瘤 239
（九）异位性脑膜瘤/脑膜错构瘤 240
（十）鼻胶质异位 241
（十一）良性蝾螈瘤 241
（十二）混杂性神经鞘肿瘤 242
（十三）软组织室管膜病变 243
三、恶性肿瘤 243
（一）恶性外周神经鞘膜瘤 243
（二）恶性神经束膜瘤 247
（三）恶性颗粒细胞瘤 248
（四）恶性外胚间叶瘤 249
四、神经外胚叶肿瘤 249
（一）神经母细胞瘤 249
（二）节细胞神经母细胞瘤 250
（三）节细胞神经瘤 251
（四）嗅神经母细胞瘤 252
（五）婴儿黑色素性神经外胚叶肿瘤 253
第13章 副神经节瘤 255
一、肾上腺外交感神经副神经节瘤 255
二、肾上腺外副交感神经副神经节瘤 257
三、恶性副神经节瘤 263
第14章 未确定分化的肿瘤和瘤样病变 265
一、良性 265
（一）先天性颗粒细胞瘤 265
（二）肿瘤样钙盐沉着症 265
（三）淀粉样瘤 266
（四）肢端纤维黏液瘤 267
（五）肌内黏液瘤 267
（六）关节旁黏液瘤 268
（七）浅表性血管黏液瘤 269
（八）深部侵袭性血管黏液瘤 270
（九）软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤 271
（十）异位错构瘤性胸腺瘤 272
二、中间性（局部侵袭性） 273
含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤 273
三、中间性（偶有转移性） 274
（一）非典型纤维黄色瘤 274
（二）血管瘤样纤维组织细胞瘤 275
（三）骨化性纤维黏液样肿瘤 277
（四）肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤 279
（五）磷酸盐尿性间叶性肿瘤 281
（六）婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤 283
四、恶性 283
（一）滑膜肉瘤 283
（二）上皮样肉瘤 288
（三）腺泡状软组织肉瘤 290
（四）软组织透明细胞肉瘤 292
（五）骨外黏液样软骨肉瘤 293
（六）骨外Ewing肉瘤 295
（七）促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 297
（八）肾外横纹肌样瘤 299
（九）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 300
（十）恶性间叶瘤 305
（十一）内膜肉瘤 305
第15章 未分化/未分类肉瘤 308
一、未分化圆形细胞肉瘤 308
二、未分化梭形细胞肉瘤 309
三、未分化多形性肉瘤 310
四、未分化上皮样肉瘤 311
五、未分化肉瘤，非特殊型 311
参考文献 314