一、血栓与出血的机制 1
目录 1
第八节 因子ⅩⅢ、？2－抗纤溶酶和纤溶酶原激活抑制物－ 1
概述 1
二、血栓与出血的检测 11
三、一些新的血小板与血栓检测方法 51
第一章临床出血的评估 59
第一节门诊患者出血倾向的评估 59
第一篇出血性疾病 59
一、病史 60
二、体检 60
三、筛选试验 61
四、出血倾向的评估策略 61
五、术前出血的评估 61
一、出血性疾病的分类 64
第二节住院患者出血倾向的评估 64
二、出血性疾病的临床评估 66
三、各种病因出血的临床特征 69
四、伴随系统疾病的出血倾向的评估 70
五、实验室检查对出血倾向的评估 74
第三节新生儿出血倾向的评估 77
一、出血性疾病的分类 78
二、出血性疾病的诊断 79
三、出血性疾病 80
第四节出血筛选试验的应用 83
一、筛选试验的分类 83
二、筛选试验的应用 86
第二章血小板异常的出血性疾病 91
一、血小板的生成动力学 91
第一节血小板减少症 91
二、病因与发病机制 92
三、临床表现与实验室检查 94
四、诊断步骤 95
五、处理 96
第二节免疫性血小板减少症 101
一、分类 101
二、成人原发性血小板减少性紫癜（ITP） 102
三、儿童ITP 108
四、妊娠期间ITP 110
五、继发性ITP 110
六、新生儿同种免疫性血小板减少症 111
七、输血后紫癜 112
第三节遗传性血小板功能缺陷症 112
一、分类 112
二、血小板黏附功能缺陷性疾病 113
三、血小板聚集功能缺陷性疾病 117
四、血小板分泌功能缺陷性疾病 120
五、血小板促凝血活性缺陷性疾病 121
第四节获得性血小板功能异常症 121
一、分类 121
二、影响血小板功能的药物 122
三、伴血小板功能缺陷的全身性疾病 124
四、伴血小板功能缺陷的血液病 125
第三章遗传性凝血因子缺陷的出血性疾病 127
第一节血管性血友病 127
一、遗传方式 127
二、临床表现 127
三、实验室检测 128
四、诊断 129
五、vWD的分型 129
六、鉴别诊断 130
七、治疗 131
二、临床表现 133
第二节血友病A 133
一、遗传方式 133
三、实验室检测 134
四、诊断 135
五、鉴别诊断 135
六、治疗 136
第三节血友病B 138
一、遗传方式 138
二、临床表现 139
三、实验室检测 139
四、诊断 139
五、鉴别诊断 140
六、治疗 140
第四节遗传性因子Ⅺ缺乏症 142
一、结构和功能 142
二、遗传方式 143
三、临床表现 143
四、治疗 144
第五节接触因子缺乏症 145
一、因子Ⅻ缺乏症 145
二、激肽释放酶原和高分子量激肽原的缺乏 148
三、接触因子缺乏的治疗原则 149
第六节因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ缺陷症以及联合缺陷 150
一、凝血酶原缺陷 150
二、因子Ⅴ缺陷 152
三、因子Ⅶ缺陷 153
四、因子Ⅹ缺陷 155
五、遗传性凝血因子联合缺陷 156
第七节纤维蛋白原异常症 157
一、纤维蛋白原的结构与功能 157
三、纤维蛋白原异常的遗传学特征 159
二、纤维蛋白原的检测 159
四、临床表现 161
五、获得性纤维蛋白原异常 162
六、治疗 163
缺乏症 163
一、因子Ⅷ缺乏 164
二、？2－抗纤溶酶缺乏 165
三、纤溶酶原激活抑制物－1缺乏 166
第一节获得性凝血因子抑制物 169
一、因子Ⅷ抑制物 169
第四章获得性凝血因子异常的出血性疾病 169
二、因子Ⅸ抑制物 171
三、临床表现与实验室检测 172
四、处理原则 173
五、少见的抑制物 175
第二节血管疾病的出血 178
一、血管炎 178
二、紫癜 180
三、血管畸形 181
四、结构病变 182
第三节维生素K缺乏症 184
一、依赖维生素K的凝血因子和调节因子的特性 184
二、维生素K缺乏的原因与检测 186
三、维生素K缺乏的临床表现和治疗 187
第四节肝病的出血 189
一、病因与机制 189
二、实验室检测 192
三、出血的治疗 193
四、肝病的手术问题 194
第五节弥散性血管内凝血 195
一、病因和机制 196
二、诊断 199
三、鉴别诊断 204
四、治疗 206
一、先天性或遗传性纤溶亢进 209
第六节原发性纤溶亢进症 209
二、获得性纤溶亢进 211
第七节输血所致的出血 215
一、病理生理学 216
二、实验室检测 217
三、治疗 217
第八节肾脏疾病的出血 221
一、病因和发病机制 221
二、临床表现 224
三、实验室检测 224
四、肾衰出血的防治原则 225
第九节血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒症综合征 227
一、病因 228
二、发病机制 229
三、临床表现 230
四、实验室检测 231
五、诊断和鉴别诊断 232
六、治疗 234
七、预后 236
第十节恶性肿瘤的出血 237
一、临床表现 237
二、实验室检测 238
四、治疗 242
三、诊断 242
第十一节产科的出血 245
一、遗传性止血缺陷性疾病 245
二、获得性止血缺陷性疾病 248
三、分娩方式与出血 254
第十二节先天性心脏病和体外循环的出血 254
一、先天性心脏病的出血 254
二、体外循环心脏手术和出血 256
第十三节淋巴增生性疾病的出血 263
一、急性淋巴细胞白血病（ALL） 263
二、慢性淋巴细胞白血病（CLL）及淋巴瘤 266
三、多毛细胞白血病 267
四、多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症 268
五、淀粉样变 269
第十四节骨髓增生性疾病的出血 270
一、急性髓性白血病 270
二、骨髓增生性疾病（MPD） 275
第十五节肝移植的出血 276
一、发生机制 277
二、实验室检测 278
三、治疗 279
第十六节老年人的出血 282
一、临床特点 282
二、实验室检测 286
三、治疗 288
第二篇血栓性疾病 291
第五章易栓症 291
第一节抗凝血酶缺乏症 291
一、生物学特征 291
二、病因 292
三、实验室检测 294
四、治疗 295
第二节蛋白C缺乏症 296
一、生物学特征 296
二、病因 297
四、治疗 300
三、实验室检测 300
第三节蛋白S缺乏症 301
一、生物学特征 301
二、病因 302
三、实验室检测 304
四、治疗 304
第四节因子Ⅴ Leiden突变、凝血酶原基因突变和因子Ⅷ水平升高 305
一、因子Ⅴ Leiden突变 305
二、凝血酶原基因突变 307
三、因子Ⅷ水平升高 307
第五节纤溶活性低下与血栓形成 308
一、遗传性纤溶活性低下 309
二、获得性纤溶活性低下 312
第六节抗磷脂抗体综合征 314
一、生物学特征 315
二、发病机制 316
三、临床表现 317
四、诊断 318
五、治疗 320
第七节高同型半胱氨酸血症 322
一、病因 322
二、诱发血栓形成机制 324
三、临床表现 325
四、实验室检测 326
五、治疗 326
第六章静脉血栓 328
第一节新生儿与儿童的血栓形成 328
一、凝血、抗凝和纤溶的特点 328
二、流行病学与年龄分布特点 329
三、病因 330
四、临床表现 332
五、诊断 333
六、防治 334
一、诊断方法 336
第二节静脉血栓栓塞与肺栓塞 336
二、治疗措施 339
第七章动脉血栓 343
第一节骨髓增生性疾病与血栓形成 343
一、血栓形成的机制 343
二、实验室检测 344
三、治疗 344
第二节肝素引起的血小板减少症 348
一、发病机制 348
二、临床表现 349
三、诊断 350
四、治疗 350
一、发病机制 351
第三节癌症与血栓形成 351
二、临床表现 354
三、实验室检测 355
四、诊断 356
五、治疗 356
第四节动脉粥样硬化与血栓形成 358
一、发病机制 358
二、防治措施 361
第五节周围动脉栓塞与血栓形成 362
一、病因 362
二、临床表现 362
三、检查与诊断 363
四、治疗 365
第六节心脏病与血栓形成 367
一、冠心病与血栓形成 368
二、心瓣膜病与心房纤维颤动 372
三、川崎病 373
第七节脑血管病与血栓形成 375
一、病因与病理 375
二、诊断 376
三、治疗 378
第八节妊娠与血栓形成 384
一、妊娠期止血功能的改变 385
二、妊娠与易栓症 386
三、HELLP综合征 387
四、诊断 387
五、治疗及预防 388
第九节糖尿病与血栓形成 390
一、血栓形成的机制 390
二、血栓形成的防治 392
第十节外科手术与血栓形成 394
一、发病机制 394
二、发病原因 395
三、诊断 396
四、防治 399
第十一节烧伤与血栓形成 402
一、发病机制 403
二、临床表现 406
三、诊断 407
四、治疗 408
第十二节器官移植与血栓形成 408
一、发病机制 409
二、血栓的检查和诊断 412
三、防治原则 415
第三篇血栓与出血的治疗 419
第八章血液制品的应用 419
第一节单采血小板的应用 419
二、适应证 420
一、生理功能 420
三、剂型与剂量 421
第二节血浆的应用 422
一、新鲜冷冻血浆 422
二、普通血浆 422
三、新鲜冷冻血浆的适应证 422
四、剂量及用法 423
五、不良反应 423
第三节冷沉淀物的应用 424
一、适应证与应用 424
二、不良反应与并发症 425
第四节凝血因子浓缩剂的应用 425
二、von willebrand因子制剂 426
一、凝血因子Ⅷ浓缩剂 426
三、凝血因子Ⅸ制剂 427
四、纤维蛋白原制剂 428
五、纤维蛋白胶 428
第五节治疗性血浆置换 429
一、概述 429
二、注意事项 429
三、适应证 430
四、不良反应 431
第六节静脉注射丙种球蛋白制剂的应用 432
一、免疫球蛋白制剂 432
二、静脉注射免疫球蛋白制剂 434
第一节止血药物的应用 437
一、促进凝血活性的止血药 437
第九章出血的治疗 437
二、抗纤溶药的应用 441
三、血管止血药的应用 445
四、局部止血药的应用 447
第二节止血中成药的应用 448
一、止血单味药 448
二、止血方剂及中成药 463
一、病因治疗 467
二、一般止血治疗 467
第三节出血性疾病的治疗 467
三、血液制品的应用 470
四、基因治疗 472
第四节出血病患者外科手术前的准备与处理 472
一、出血病的概述 473
二、常见出血病外科手术前的准备与处理 474
第十章抗栓治疗 480
第一节去氨加压素、抗纤溶药与结合型雌激素的应用 480
一、去氨加压素的应用 480
二、抗纤溶药物的应用 483
三、结合型雌激素的应用 486
一、普通肝素的应用 487
第二节肝素的应用 487
二、低分子肝素的应用 490
第三节重组水蛭素的应用 493
一、抗凝机制 493
二、临床应用 493
三、实验室监测 497
第四节口服抗凝药的应用 497
一、药理作用 498
二、药代动力学 498
三、适应证和禁忌证 499
四、用药剂量与治疗方法 499
六、实验室监测 501
五、药物对口服抗凝剂的影响 501
七、不良反应 503
第五节溶血栓药的应用 503
一、药理学 504
二、临床应用 505
三、辅助用药 507
四、实验室监测 508
五、现状与发展方向 508
第六节蛇毒类降纤药的应用 509
一、作用机制 509
二、临床应用 510
第七节抗血小板药的应用 512
三、常用剂量及不良反应 512
一、环氧酶阻断剂——阿司匹林（ASA） 513
二、ADP受体拮抗剂 515
三、磷酸二酯酶抑制物——西洛他唑 516
四、血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa拮抗剂 517
第八节活血化瘀中药的临床应用 520
一、瘀血的中医理论 520
二、活血化瘀中药的分类和作用 522
三、活血化瘀中药的联合应用 524
第九节抗血栓药在冠状动脉疾病中的应用 526
一、抗血小板药物的应用 526
二、抗凝药的应用 528
三、溶血栓药的应用 529
四、小结 531
第十节静脉血栓与肺栓塞的抗栓治疗 532
一、深静脉血栓形成的治疗 532
二、深静脉血栓形成的预防 535
三、易栓症所致的深静脉血栓形成的预防及治疗 536
四、急性肺栓塞的治疗 537
五、小结 539
附录 543
缩略语 543
索引 551