第1章 骨髓增生异常综合征 1
一、分类 2
（一）FAB协作组关于MDS的分类 2
（二）1994年我国第四届血细胞学术会议对MDS分型意见 4
（三）WHO关于MDS的分型 4
（四）MDS的FAB分类和WHO分类的比较 8
二、诊断MDS应注意的问题 9
（一）病态造血现象 9
（二）原始细胞 11
（三）关于RA和环状铁粒幼细胞 12
（四）Auer小体 12
（五）幼稚前体细胞异常定位 13
（六）MDS与三系病态的急性髓系白血病（AML/TMD） 14
（七）MDS的分类不是独立的疾病实体 15
（八）慢性再生障碍性贫血（CAA） 16
三、MDS的特殊临床表现 16
（一）无巨核细胞性血小板减少性紫癜及难治性血小板减少症 16
（三）网织红细胞增高的MDS 17
（四）伴有自身免疫现象的MDS 17
（二）老年特发性大红细胞性贫血 17
（五）MDS髓外病变粒细胞肉瘤 19
（六）低增生MDS 19
（七）具有MD和骨髓增殖性疾病重叠特征的MDS 21
（八）伴嗜酸粒细胞增多的MDS（MDS-Eo） 21
（九）20q-综合征 22
（十）Ph+/BCR-ABL+的MDS 22
（十一）MDS与惰性大颗粒淋巴细胞增生症 23
（十二）MDS-PNH综合征和AA-MDS综合征 23
（十三）MDS的皮肤表现 24
四、小儿MDS 25
五、预测MDS预后向白血病转化的积分系统 27
（一）Lille积分系统 27
（二）Bounemouth积分系统 27
（三）Dusseldorf积分系统 27
（四）Morel核型积分系统 28
（五）FAB积分系统 28
（六）Sanz积分系统 29
（七）Mufti积分系统 29
（八）Morra积分系统 29
（十一）Guerci RAEB积分系统 30
（十二）国际预后积分系统（IPSS） 30
（九）Goasguen积分系统 30
（十）Worsley CMML积分系统 30
六、治疗 32
（一）细胞因子治疗 32
（二）化疗 39
（三）分化诱导治疗 45
（四）其他药物治疗 48
七、疗效标准 50
（一）第四届全国血细胞学术会议MDS疗效标准 50
（四）英国Brabford医院标准 51
（二）国内疗效标准 51
（三）美国Minesoda保健中心标准 51
（五）Beran等标准 52
（六）Ferrero等标准 52
（七）Harada等对RA疗效标准 52
（八）Harada等对RAEB/RAEBT疗效标准 53
（九）Junega等5q-综合征疗效标准 53
（十）欧洲CMML小组关于CMML疗效标准 53
（十一）河北医科大学第二医院MDS疗效标准 54
（十二）MDS国际工作组有关MDS疗效标准 54
一、慢性粒细胞白血病 57
第2章 慢性骨髓增殖性疾病 57
（一）分期特点 58
（二）细胞遗传学和分子检查 62
（三）诊断与鉴别诊断 64
（四）预后分期 71
（五）治疗 72
（六）疗效标准 83
二、慢性中性粒细胞白血病 84
（一）临床与血液学表现 84
（二）诊断与鉴别诊断 86
三、慢性嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征 87
（四）疗效标准 87
（三）治疗 87
（一）临床表现 88
（二）血液学表现 90
（三）细胞遗传学改变 90
（四）诊断与鉴别诊断 91
（五）治疗 93
（六）疗效标准 96
四、真性红细胞增多症 96
（一）临床及血液学表现 97
（二）诊断与鉴别诊断 99
（三）治疗 102
（四）疗效标准 105
五、慢性特发性骨髓纤维化 106
（一）临床表现和血液学变化 107
（二）诊断与鉴别诊断 110
（三）治疗 113
（四）疗效标准 116
六、特发性血小板增多症 116
（一）临床表现及血液学特点 117
（二）诊断与鉴别诊断 119
（三）Ph+或BCR-ABL融合基因阳性的血小板增多症 122
（四）治疗 125
（五）疗效标准 129
七、慢性骨髓增殖性疾病不能分类 129
第3章 骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病 132
一、慢性粒－单核细胞白血病 133
（一）临床和血液学表现 135
（二）诊断与鉴别诊断 136
（三）预测预后的积分系统 139
（四）治疗 139
（五）疗效标准（欧洲CMML小组） 139
二、不典型慢性髓系白血病 139
（一）临床和血液学表现 140
（二）诊断与鉴别诊断 141
（三）治疗 142
（四）疗效标准 142
三、幼年型粒－单核细胞白血病 142
（一）临床与血液学表现 142
（二）诊断与鉴别诊断 144
（三）治疗 145
四、骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病不能分类 146
（一）诊断（WHO标准） 146
（四）疗效标准 146
（二）诊断注意事项 147
（三）治疗和疗效标准 150
第4章 急性髓系白血病 151
一、分类 151
（一）FAB分类 151
（二）我国分类 153
（三）WHO分类 154
二、临床表现 165
三、诊断与鉴别诊断 168
（二）细胞化学 169
（三）免疫表型 169
（一）形态学 169
（四）细胞遗传学检查和分子水平检查 170
（五）诊断分型中应注意的问题 171
四、治疗 177
（一）诱导缓解治疗 177
（二）缓解后治疗 180
（三）中枢神经系统白血病（CNSL）的防治 181
（四）髓外白血病的治疗 181
（七）微血管病溶血性贫血的治疗 183
（六）高血氨综合征治疗 183
（五）急性肿瘤溶解综合征治疗 183
（八）弥散性血管内凝血的防治 184
五、特殊AML的治疗 185
（一）急性早幼粒细胞白血病（APL,M3） 185
（二）低增生性白血病 193
（三）急性嗜碱粒细胞白血病 193
（四）急性嗜酸粒细胞白血病 194
（五）伴三系病态造血的AML 194
（六）老年性AML 195
（八）Ph染色体阳性（Ph+）AML 196
（九）高白细胞AML 196
（七）急性混合性白血病 196
（十）造血干细胞移植后复发白血病 197
（十一）复发难治AML 197
六、疗效标准 201
（一）国内疗效标准 201
（二）国外疗效标准（澳大利亚白血病研究组） 202
第5章 急性淋巴细胞白血病 203
一、分型 203
（一）国内分型标准 203
（三）WHO分型 204
（二）FAB分型 204
二、临床表现和血液学特点 205
三、细胞遗传学 207
四、诊断与鉴别诊断 207
五、治疗 212
（一）诱导缓解治疗 212
（二）缓解后治疗 214
六、复发难治ALL的治疗 216
七、Ph+-ALL的治疗 218
八、髓外白血病的治疗 220
九、疗效标准 220
（一）欧美淋巴瘤分类修订方案（REAL） 221
一、分类 221
第6章 成熟B细胞肿瘤 221
（二）WHO分类 222
二、慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤 223
（一）临床和血液学特征 223
（二）分期 224
（三）诊断标准 226
（四）鉴别诊断 229
（五）预后因素 233
（六）B-CLL的变异 234
（七）治疗 238
（八）疗效标准 246
三、B幼淋细胞白血病 247
（一）临床表现 248
（二）诊断 248
（三）治疗 249
（四）疗效标准 249
四、毛细胞白血病 250
（一）临床表现 250
（二）临床分型 250
（三）诊断与鉴别诊断 252
（四）治疗 255
（五）疗效标准 258
五、淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr？m巨球蛋白血症 259
（一）临床表现及血液学特点 260
（二）诊断与鉴别诊断 263
（三）治疗 265
（四）疗效标准 267
六、脾边缘带淋巴瘤 267
（一）临床表现和血液学特征 267
（二）诊断与鉴别诊断 268
（三）治疗 269
七、浆细胞肿瘤 270
（四）疗效标准 270
（一）浆细胞骨髓瘤 271
（二）浆细胞瘤 281
（三）单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD） 282
（四）POEMS综合征（骨硬化性骨髓瘤） 284
（五）重链病（HCD） 287
（六）浆细胞肿瘤的治疗 288
（七）疗效标准 298
八、黏膜相关性淋巴组织结外边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 299
九、结性边缘带B细胞淋巴瘤 300
十、滤泡性淋巴瘤 301
十一、套区细胞淋巴瘤 302
十二、弥漫性大B细胞淋巴瘤 303
十三、纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 304
十四、血管内大B细胞淋巴瘤 305
十五、原发性渗出性淋巴瘤 306
十六、Burkitt淋巴瘤／白血病 307
十七、淋巴瘤样肉芽肿 309
十八、成熟B细胞肿瘤的临床分类 311
十九、成熟B细胞肿瘤的化疗方案 311
二十、混合性淋巴瘤 316
第7章 成熟T和NK细胞肿瘤 317
一、分类 318
（一）REAL分类（修订的欧美淋巴瘤分类） 318
（二）WHO分类 318
二、T幼淋细胞白血病 319
三、T大颗粒淋巴细胞白血病 321
四、侵袭性NK细胞白血病 324
五、成人T细胞白血病／淋巴瘤 325
六、结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型 326
八、肝脾T细胞淋巴瘤 328
七、肠病型T细胞淋巴瘤 328
九、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 329
十、原始NK细胞淋巴瘤 330
十一、蕈样真菌病／Sezary综合征 335
（一）临床病理分期 335
（二）变异型 337
（三）治疗 339
十二、原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病 339
十三、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 340
十四、间变性大细胞淋巴瘤 341
十五、外周T细胞淋巴瘤未特定型 342
第8章 霍奇金淋巴瘤 344
一、分类 344
二、分期 345
三、经典型霍奇金淋巴瘤 345
四、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 347
五、霍奇金淋巴瘤治疗 349
六、疗效标准 350
第9章 免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病 352
一、原发性免疫性疾病相关性淋巴增殖性疾病 352
二、人免疫缺陷病毒相关性淋巴瘤 356
三、移植后淋巴增殖性疾病 358
四、甲氨蝶呤相关性淋巴增殖性疾病 359
第10章 组织细胞和树突状细胞肿瘤 361
一、分类 363
（一）Schmitz-Favara分类 363
（二）WHO分类 364
二、组织细胞肉瘤 364
三、郎汉斯细胞组织细胞增生症 365
（一）临床表现 365
（二）临床分型及分级 367
（三）诊断与鉴别诊断 368
（四）治疗 369
（五）疗效标准 370
四、郎汉斯细胞肉瘤 371
五、并指（交错）树突状细胞肉瘤／肿瘤 371
六、滤泡性树突状细胞肉瘤／肿瘤 372
七、树突状细胞肉瘤未特定型 373
八、WHO分类中未包括的组织细胞病 373
（一）噬血细胞综合征 373
（二）窦性组织细胞增生巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman综合征） 382
（三）恶性组织细胞病（MH） 383
第11章 肥大细胞增生症 388
（三）Mayo Clinic分类 393
（二）Mican-Horny分类 393
一、肥大细胞增生症分类 393
（一）Metcalfe分类 393
（四）WHO分类 394
二、皮肤肥大细胞增生症 395
三、系统性肥大细胞增生症 396
四、肥大细胞增生症的诊断和鉴别诊断 400
（一）皮肤肥大细胞增生症（CM） 400
（二）系统性肥大细胞增生症（SM） 400
（三）肥大细胞肉瘤（MCS） 401
（五）“B”和“C”表现 402
（四）皮肤外肥大细胞瘤（ECM） 402
五、肥大细胞增生症的治疗 407
（一）缓解肥大细胞介质引起的系统性症状 407
（二）抑制肥大细胞增生 408
六、疗效标准 408
第12章 WHO对化疗药物毒副反应的分度 410
第13章 恶性血液病危象 414
一、上腔静脉压迫综合征 414
二、弥漫性血管内凝血 415
三、急性肿瘤溶解综合征 416
四、高血氨综合征 418
五、血栓性微血管病 419
六、呼吸窘迫综合征 420
七、急性早幼粒细胞白血病分化综合征 421
八、高钙血症 422
九、乳酸性酸中毒 423
第14章 急性白血病的多药耐药及逆转 425
（一）细胞膜上能量依赖外排泵介导的多药耐药 425
及其逆转 425
（二）胞质酶介导的多药耐药及其逆转 427
（三）胞核核孔蛋白介导的多药耐药及其逆转 428
（四）胞核内酶介导的多药耐药及其逆转 429
（五）白血病细胞生物行为及DNA修复机制介导的 430
多药耐药及其逆转 430
（六）引起多药耐药的其他机制 431
第15章 血管生成与恶性血液病 434
（一）促血管生成因子在恶性血液病中表达 434
（二）抑制血管生成在恶性血液病中的作用 437
第16章 急性白血病的免疫表型分析 442
（一）AL诊断常用的单克隆抗体 442
（二）ALL的免疫表型诊断 445
（三）AML的免疫表型诊断 446
（四）AL异常抗原表达 448
（五）免疫表型与染色体异常间相关性 449
第17章 白血病的靶向治疗 452
（一）靶向致病的融合基因 452
（二）靶向凋亡调节因子 453
（三）靶向血管生成的治疗 455
（四）靶向细胞外环境pH 457
（五）靶向细胞信号传导途径 457
第18章 沙利度胺（反应停）治疗恶性血液病 462
（一）Thal的药理学 462
（二）Thal治疗多发性骨髓瘤（MM） 464
（三）Thal治疗骨髓纤维化（MF） 466
（四）Thal治疗骨髓增生异常综合征（MDS） 466
（五）Thal治疗华氏巨球蛋白血症（WM） 467
（六）Thal治疗原发性淀粉样交性（PA） 467
（七）Thal治疗难治复发AML及复发性淋巴瘤 467
（八）Thal的作用机制 467
参考文献 469
附录1 新旧药名查对表 486
附录2 英文缩写、全称和中文对照表 487
附录3 血细胞表面标志与抗原的细胞分布 497