第一章血栓与止血的基础理论 1
第一节血管及血管内皮细胞 1
一、血管的结构与功能 1
目录 1
二、血管内皮细胞及其在血栓与止血中的作用 2
第二节血小板 9
一、血小板结构 9
二、血小板功能 14
第三节凝血系统 17
一、凝血因子 19
二、凝血机制 19
三、凝血机制的调节 21
第四节抗凝系统 24
一、抗凝因子 24
三、蛋白C系统 25
二、乙酰肝素-抗凝血酶抗凝系统 25
四、组织因子途径抑制物 26
五、蛋白Z和蛋白Z依赖的蛋白酶抑制物 27
六、凝血系统与抗凝系统的关系 27
第五节纤溶系统 28
一、纤溶系统的组成及其特性 29
二、纤维蛋白溶解机制 30
三、纤溶系统的调节 32
四、纤溶、凝血和抗凝系统的关系 34
第六节血液流变学 35
一、血液流动性和粘滞性 36
二、影响血液粘度的因素 36
三、血液流变学研究的意义 37
一、出血性疾病的分类 39
第一节 出血性疾病与血栓性疾病的分类 39
第二章血栓与止血相关疾病的实验诊断基础 39
二、血栓结构的分类 42
三、血栓性疾病的分类 42
第二节出血性疾病的临床与实验诊断 43
一、病史 43
二、临床表现 43
三、出血性疾病的实验诊断 44
第三节纤溶性疾病的临床与实验诊断 48
一、先天性或遗传性纤溶亢进症 48
二、获得性纤溶亢进症 49
三、纤溶性疾病的实验诊断 50
第四节血栓性疾病的临床与实验诊断 51
一、静脉血栓形成 51
二、肺血栓栓塞症 52
三、动脉血栓形成 53
四、微血栓形成 54
五、血栓性疾病的实验诊断 54
第三章血栓与止血检测的基础知识 57
第一节实验室质量控制和质量保证在血栓与止血检测中的应用 57
一、实验室质量控制和质量保证 57
二、血栓与止血试验的分析前变异和质控 60
三、血栓与止血试验分析中和分析后的质控 65
四、血栓与止血检验的标准化与NCCLS的相关标准化文件 68
第二节系统评价及其在血栓与止血诊断性试验中的应用 69
一、诊断性试验评价的基础知识 70
二、诊断性试验的系统评价 77
三、系统评价在血栓与止血诊断性试验中的应用 86
第四章血栓与止血的分子生物学基础 98
第一节概述 98
一、血管内皮细胞 99
二、血小板 100
三、凝血因子 101
四、凝血“瀑布”模式 104
五、抗凝血反应 106
六、纤维蛋白溶解 106
第二节出血性疾病的分子发病机制 107
一、血友病A 107
二、血友病B 112
三、凝血因子Ⅺ缺陷症 114
四、凝血因子Ⅶ缺陷症 116
五、血管性血友病 117
六、遗传性血小板功能缺陷症 118
第三节血栓性疾病的分子发病机制 120
一、抗凝血酶缺陷症 120
二、蛋白C缺陷症 121
三、蛋白S缺陷症 122
四、凝血酶原缺陷症 123
五、凝血因子V Leiden突变所致血栓形成倾向 124
六、纤维蛋白原缺陷症 125
七、纤溶酶原缺陷症 126
第五章血栓与止血的一般实验室检测 128
第一节血栓与止血的筛选试验 128
一、血管壁检测 128
二、血小板检测 132
三、凝血系统检测 136
四、抗凝血系统检测 144
五、纤溶系统检测 147
第二节血管壁的实验室检测 150
一、内皮细胞Weibel-Palade小体鉴定试验 150
二、内皮细胞功能试验 151
第三节血小板的实验室检测 157
三、其他试验 157
一、血小板粘附和聚集试验 158
二、血小板释放试验 164
三、网织血小板测定 165
四、血小板生存时间检测 167
五、血小板胞浆内钙离子检测 169
六、血小板花生四烯酸代谢产物——血栓烷B2测定 169
七、血小板第3因子有效性测定 169
八、血小板膜糖蛋白检测 170
九、血小板相关抗体测定 173
十、流式细胞术测定血小板功能 177
第四节凝血因子的实验室检测 178
一、纤维蛋白原检测 178
二、凝血因子抗原检测 181
三、凝血因子促凝活性检测 185
四、血浆激肽释放酶原活性(PK:A)测定 188
五、凝血因子分析的方法与评价 189
第五节抗凝血系统的检测 192
一、抗凝血酶检测 192
二、肝素辅因子-Ⅱ活性(HC-Ⅱ:A)检测 196
三、血浆肝素检测 199
四、蛋白C系统检测 200
五、蛋白Z系统检测 206
六、组织因子途径抑制物检测 208
七、病理性抗凝物质检测 208
第六节纤溶系统的检测 212
一、纤溶亢进筛选试验 212
二、纤溶酶原检测 215
三、纤溶酶原激活剂检测 218
四、纤溶酶原激活剂抑制物(PAI)活性和抗原检测 223
五、α2-抗纤溶酶(α2-AP)活性和抗原含量检测 226
六、纤维蛋白(原)降解产物(FDPs)检测 228
一、血管内皮细胞受损的分子标志物检测 237
第七节血栓与止血的分子标志物检测 237
二、血小板激活的分子标志物检测 243
三、凝血因子活化的分子标志物检测 250
四、抗凝与纤溶活化的分子标志物检测 260
第八节血液流变学的实验室检测 277
一、几种常见的血液粘度表达形式 277
二、全血粘度检测 278
三、血浆粘度检测 279
四、红细胞变形性检测 280
五、血沉方程K值 282
六、血液粘度测定的质量控制 283
第九节自动血凝分析 284
一、概述 284
七、血液流变学实验室检测的临床应用 284
二、分析方法与原理 285
三、自动血凝分析进展 290
第六章血栓与止血的实验室检测进展 293
第一节血栓与止血检测方法、仪器和项目的发展 293
一、血栓与止血试验的检测技术与方法 293
二、血栓与止血试验检测的仪器与设备 300
三、血栓与止血相关疾病的实验诊断项目 305
第二节流式细胞术在血栓与止血分析中的应用 316
一、流式细胞分析的原理和方法 317
二、流式细胞术在血栓与止血分析中的应用 323
三、流式细胞术检测血小板功能及其临床应用 324
四、流式细胞术检测血小板微颗粒及其临床应用 340
五、流式细胞术检测血管内皮细胞功能及临床应用 342
第三节床旁检验在血栓与止血检测中的应用及进展 347
一、血栓与止血床旁检验的检测技术和原理 347
二、血栓与止血床旁检测的应用研究及其进展 358
三、床旁检验的质量控制和管理 365
四、问题与展望 368
第四节血小板功能检测及其应用 370
一、血小板功能 370
二、血小板止血功能检测的常用方法 374
三、流式细胞术检测血小板功能及其应用 392
四、其他检测血小板止血功能的仪器与技术 405
五、血小板功能检测的临床应用 409
第五节血小板微颗粒检测及其临床应用 414
一、血小板微颗粒的检测 414
二、血小板微颗粒检测的临床意义 417
第六节血管内皮细胞分子标志物与血栓性疾病的关系 420
一、血管内皮细胞分子标志物与血栓形成 420
二、血管内皮细胞分子标志物与血栓性疾病 421
一、血浆纤维蛋白原的检测方法 426
第七节纤维蛋白原的检测方法及其评价 426
二、纤维蛋白原检测方法的评价 431
第八节纤溶酶-抗纤溶酶复合物的检测及其临床应用 440
一、纤溶酶-抗纤溶酶复合物的形成 441
二、纤溶酶-抗纤溶酶复合物的理化及生物特性 441
三、纤溶酶-抗纤溶酶复合物的实验室检测 442
四、纤溶酶-抗纤溶酶复合物检测的正常参考值及生理波动 444
五、纤溶酶-抗纤溶酶复合物检测的临床应用 445
第七章血栓与止血的分子生物学实验室检测 455
第一节分子生物学检测的基本技术 456
一、核酸的分离提取 456
二、基因体外扩增技术 463
三、PCR产物电泳检测技术 481
四、核酸杂交技术 484
五、核酸定量实时检测技术 501
六、DNA测序技术 511
第二节基因突变检测技术 518
一、聚合酶链反应-限制性酶切位点长度多态性检测技术 518
二、聚合酶链反应-单链构象多态性突变检测技术 521
三、等位基因特异性PCR突变检测技术 525
四、聚合酶链反应-斑点杂交突变检测技术 527
五、变性梯度凝胶电泳 529
六、体外耦联的转录翻译系统突变检测技术 532
七、双荧光探针杂交突变检测技术 534
八、单碱基延伸突变检测技术与DNA测序突变检测技术 538
九、基因芯片突变检测技术 540
十、其他突变检测技术 542
第三节基因连锁分析技术 542
一、基于限制性片段长度多态性的基因连锁分析 544
二、基于短串联重复序列的基因连锁分析 547
第四节遗传性/获得性出血性与血栓性疾病的基因检测 550
一、血友病A的基因突变筛查 551
二、血友病B的基因分析 554
三、血管性血友病的基因分析 556
四、凝血因子Ⅶ缺陷基因突变筛查 559
五、凝血因子Ⅺ缺陷基因突变分析 561
六、抗凝血酶缺陷基因突变分析 565
七、蛋白C缺陷基因突变分析 568
八、蛋白S缺陷基因突变分析 570
九、凝血酶原基因G20210A等位基因筛查 574
十、凝血因子V Leiden突变筛查 575
十一、凝血酶原基因G20210A与FV Leiden共检测 577
十二、血小板与巨核细胞分析 577
第五节遗传病基因诊断的质量控制 578
一、遗传病基因诊断的室内质量控制 579
二、遗传病基因诊断的室间质评 581
一、筛选试验的应用 584
第八章血栓与止血实验室检测的应用 584
第一节出血性疾病的试验诊断 584
二、血管性紫癜 587
三、血小板减少性紫癜 590
四、血小板功能异常性疾病 600
五、血小板增多症 604
六、血友病和血管性血友病 607
七、遗传性纤维蛋白原缺陷症和遗传性因子ⅫⅠ缺陷症 613
八、肝脏疾病的凝血功能障碍 615
九、依赖维生素K凝血因子缺乏症 617
十、循环抗凝物质增多 620
十一、原发性纤溶亢进症 622
第二节血栓性疾病的实验诊断 624
一、血栓前状态 624
二、易栓症 628
三、心肌梗死 630
四、脑梗死 632
五、深静脉血栓形成 633
六、弥散性血管内凝血 636
第三节纤溶异常性疾病的实验诊断 644
一、原发性纤溶亢进症 644
二、继发性纤溶亢进症 651
第四节抗血栓治疗中的应用 656
一、抗血小板治疗的监测 657
二、抗凝血治疗的监测 658
三、溶血栓治疗的监测 661
四、去纤维蛋白原治疗的监测 663
附录1英文名词及缩写 668
附录2血栓与止血实验室检测项目参考值 689
英中索引 695