第1章 总论 1
介绍 1
发病率和患病率 2
诱发因素和遗传因素 3
参考文献 10
第2章 自然病程：肿瘤大小、部位和组织病理学的重要性 15
自然病程 15
部位的影响 15
分期 15
腹膜后的内脏器官肉瘤分期 19
肢体和浅表软组织肉瘤的预后因素 20
肿瘤特异性生存率 22
肢体肉瘤局部复发后的生存相关预后因素 22
预后因素：列线图 23
参考文献 26
第3章 外科手术、化疗、放疗疗效概述 27
首次手术范围 27
局部复发的手术治疗 28
影像诊断 28
转移性肿瘤的手术治疗 29
肺转移 29
放射治疗 36
辅助放疗 36
放射治疗的剂量 36
辅助近距离放疗 36
镜下切缘阳性肿瘤的放射治疗 37
根治性放疗 37
神经血管受累患者的放射治疗 37
放射治疗的伤口并发症 37
成人常见的肉瘤 38
大型随机研究 39
部分针对辅助化疗随机试验的荟萃分析 40
GIST的辅助治疗 41
常见于儿童的肉瘤 41
原发性和局部复发肉瘤的特殊治疗技术 42
动脉内化学治疗 42
肢体灌注化疗和热化疗 42
参考文献 43
第1部分 根据组织病理学诊治：介绍 47
第4章 胃肠道间质瘤（GIST） 49
影像学表现 49
家族性GIST 49
自然病程 50
病理学诊断及分子病理 53
治疗 53
伊马替尼辅助治疗原发性GIST 54
原发灶不适合手术者的新辅助治疗 56
复发GIST的治疗 56
转移性胃肠道间质瘤的全身性靶向治疗 56
时间剂量强度 60
伊马替尼的药代动力学 61
舒尼替尼用于伊马替尼耐药、转移性GIST的二线治疗 61
其他酪氨酸激酶抑制剂在转移性GIST伊马替尼和舒尼替尼治疗失败后的应用 62
新的药物 62
参考文献 64
第5章 脂肪肉瘤 68
影像学表现 69
诊断 72
治疗 73
放射治疗 73
全身治疗：一般注意事项 76
辅助治疗 77
转移性肿瘤的治疗 77
预后 78
转移性肿瘤的预后 81
参考文献 81
第6章 平滑肌肉瘤 84
影像学表现 84
病理学诊断及分子病理 85
治疗 87
放射治疗 88
全身治疗 89
辅助化疗 89
肿瘤复发的治疗 90
转移性肿瘤的治疗 90
预后 92
参考文献 92
第7章 未分化多形性肉瘤（UPS；恶性纤维组织细胞瘤：MFH）及黏液纤维肉瘤 95
影像学表现 95
病理学诊断及分子病理 95
自然病史 97
治疗 97
放射治疗 97
转移性肿瘤的治疗 97
辅助化疗 98
预后 98
参考文献 100
第8章 滑膜肉瘤 102
影像学表现 102
病理学诊断及分子病理 102
治疗 104
放射治疗 104
化疗 104
复发性肿瘤的治疗 104
局部复发 104
全身治疗 105
预后 105
参考文献 108
第9章 恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）及恶性蝾螈瘤 110
临床表现 110
影像学表现 110
病理学诊断 111
Ⅰ型神经纤维瘤病与预后 113
治疗 115
放射治疗 115
化疗 115
预后 116
参考文献 117
第10章 硬纤维瘤／深部纤维瘤病（韧带样型纤维瘤病） 119
临床表现 119
影像学表现 119
分子诊断 121
自然病史 122
治疗 122
复发的治疗 123
全身治疗 123
观察性治疗 124
放射治疗 126
治疗失败模式 126
预后 126
参考文献 128
第11章 孤立性纤维瘤／血管外皮瘤 131
预后 133
参考文献 134
第12章 纤维肉瘤及其特殊亚型 136
预后 136
隆突性皮纤维肉瘤 136
预后 138
低级别纤维黏液样肉瘤（Evans瘤） 138
预后 142
硬化性上皮样纤维肉瘤 142
炎性肌纤维母细胞肿瘤 143
婴幼儿型纤维肉瘤 143
肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤／炎性黏液玻璃样肿瘤 145
成年型纤维肉瘤 145
参考文献 146
第13章 脉管肉瘤 148
上皮样血管内皮瘤 148
血管肉瘤／淋巴管肉瘤 150
预后 153
卡波西肉瘤 153
参考文献 155
第14章 上皮样肉瘤 158
预后 160
参考文献 161
第15章 儿童常见肉瘤 162
更常见于小儿的软组织肉瘤 162
尤文肉瘤家族肿瘤（EFT） 162
流行病学 163
初始治疗 166
辅助化疗 166
转移性肿瘤的大剂量系统治疗 167
肿瘤复发后的标准细胞毒药物化疗 169
探索性治疗 169
尤文肉瘤样小圆细胞肿瘤 169
横纹肌肉瘤 170
流行病学 171
分子生物学 171
危险因素分级 171
分期 175
影像学表现 175
初始治疗 175
转移患者的化疗 177
胚胎性肉瘤 177
钙化性巢状间质-上皮性肿瘤 178
参考文献 179
第16章 辐射诱发的肉瘤 184
参考文献 189
第17章 腺泡状软组织肉瘤 190
影像学表现 190
病理学诊断及分子病理 190
初始治疗 190
转移性肿瘤的治疗方案 190
预后 193
参考文献 194
第18章 透明细胞肉瘤／软组织黑色素瘤 195
影像学表现 195
病理学诊断及分子病理 195
治疗 197
预后 198
参考文献 199
第19章 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 200
影像学表现 200
诊断 200
治疗 202
预后 202
参考文献 203
第20章 骨外黏液性软骨肉瘤 205
影像学表现 205
诊断 206
治疗 206
预后 206
参考文献 209
第21章 其他子宫肉瘤 210
子宫内膜间质肉瘤 210
诊断 210
治疗 211
预后 212
未分化子宫内膜肉瘤 212
预后 214
子宫癌肉瘤和其他恶性混合性苗勒管瘤 214
血管周上皮样细胞肿瘤 215
预后 215
参考文献 216
第22章 骨外骨肉瘤 218
影像学表现 218
诊断 218
治疗 218
预后 219
参考文献 222
第23章 淋巴组织支持细胞来源的肿瘤 223
滤泡树突状细胞肿瘤［树突状网状细胞肿瘤（FDCT）］和交指网状细胞肿瘤（IDRCT） 223
真性组织细胞肉瘤 225
朗格汉斯细胞肿瘤 225
预后 225
参考文献 226
第24章 少见／特殊部位的肉瘤 228
心脏及大血管肉瘤 228
原发性乳腺肉瘤 230
乳腺分叶状肿瘤 230
诊断 230
预后 232
头颈部肉瘤 232
治疗 232
纵隔原发性肉瘤 233
肝脏肉瘤 233
参考文献 234
第2部分 良性及低度侵袭性肿瘤：介绍 235
第25章 多数良性／转移罕见的软组织肿瘤 237
骨化性纤维黏液瘤 237
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）和相关肿瘤：淋巴管平滑肌瘤病、血管平滑肌脂肪瘤和糖瘤 238
治疗 238
腱鞘巨细胞瘤／色素性绒毛结节性滑膜炎 238
软组织肌上皮瘤 240
血管球瘤 240
参考文献 242
第26章 良性软组织肿瘤 244
脂肪瘤 244
脂肪瘤病 244
脂肪母细胞瘤／脂肪母细胞瘤病 245
血管脂肪瘤 245
血管平滑肌脂肪瘤 245
血管髓性脂肪瘤 247
冬眠瘤 247
弹力纤维瘤 248
颗粒细胞瘤 248
血管瘤 248
平滑肌瘤 252
神经鞘膜瘤 252
神经纤维瘤 253
黏液瘤 253
血管黏液瘤 253
参考文献 255
第27章 反应性病变 256
骨化性肌炎 256
结节性筋膜炎 256
假肉瘤性病变 256
参考文献 258
索引 259