第一篇 新生儿听力及基因联合筛查 2
一、听觉言语发育 2
1．耳朵是由哪些结构组成的？ 2
2．人耳是如何听到声音的？ 3
3．听觉系统是什么时候形成的？ 3
4．人类听皮质发育要经历哪几个阶段？ 3
5．孕期宝宝的听力是如何发育的？ 4
6．胎教时我的宝宝都能听见吗？ 4
7．妊娠期间听音乐会影响宝宝的听力吗？ 5
8．妊娠期间接触噪声会影响宝宝的听力吗？ 5
9．宝宝刚出生时的听力情况是怎样的？ 5
10．0-3个月的婴儿对声音反应的方式有哪些？ 6
11．4-6个月的婴儿对声音反应的方式有哪些？ 6
12．7-9个月的婴儿对声音反应的方式有哪些？ 7
13．10-12个月的婴儿对声音反应的方式有哪些？ 7
14．12-15个月的婴儿对声音反应的方式有哪些？ 7
15．宝宝出生后有哪些方法可以促进听力发育？ 8
16．人类是怎样获得言语能力的？ 8
17．言语前期分为哪几个阶段？ 8
18．什么时期是家长应特别关注的小儿语言发育期？ 9
19．有哪些因素影响婴幼儿听觉言语发育？ 9
20．宝宝什么时候开始学说话？ 10
21．听力正常与有听力障碍的婴幼儿言语发育不同点有哪些？ 10
22．小儿听力障碍会有哪些危害？ 10
23．何为听力障碍高危新生儿？ 11
24．何为听力障碍高危婴幼儿（29天至2周岁）？ 11
25．如何在早期发现宝宝的听力障碍？ 12
二、新生儿听力筛查 13
26．什么是新生儿听力筛查？ 13
27．为什么要进行新生儿听力筛查？ 13
28．新生儿听力筛查的目的是什么？ 14
29．新生儿听力筛查包括哪些内容？ 14
30．新生儿听力筛查的背景及相关政策的建立？ 15
31．新生儿听力筛查是依照什么法规执行的？ 16
32．《新生儿疾病筛查管理办法》的具体内容是什么？ 16
33．新生儿听力筛查的基本原则有哪些？ 19
34．新生儿听力普遍筛查（UNHS）的实施包括哪些环节？ 21
35．新生儿听力筛查分为几个步骤？ 21
36．新生儿听力筛查的流程是怎样的？ 22
37．新生儿听力筛查报告单内容都包括什么？ 22
38．新生儿听力筛查的筛查对象有哪些？ 23
39．新生儿听力筛查知情同意书包括哪些内容？ 23
40．新生儿听力筛查如何进行质量控制？ 24
41．如何理解新生儿听力筛查中的伦理问题？ 25
42．新生儿听力筛查包括哪些常规测试项目？ 26
43．新生儿听力筛查前家长需要做哪些准备？ 26
44．筛查型耳声发射和自动听性脑干反应临床应用的优缺点是什么？ 26
45．正常分娩和NICU新生儿听力初筛、复筛的具体实施方案是什么？ 27
46．正常分娩新生儿和NICU新生儿初次听力筛查应该在什么时间进行？ 27
47．新生儿听力初筛报告单的结果“通过”与“未通过”是什么含义？ 28
48．宝宝听力筛查“未通过”时家长应该怎么办？ 28
49．听力筛查对新生的宝宝会造成不良影响吗？ 28
50．家长怎样通过观察宝宝的行为表现判断宝宝是否有听力障碍？ 29
51．宝宝咿呀发声能否说明宝宝不是耳聋？ 30
52．新生儿（出生至28天）具有何指征时须连续跟踪和随访？ 30
53．婴幼儿（29天至3岁）具有何指征时需连续跟踪和随访？ 31
54．如果宝宝顺利通过了新生儿听力筛查，就万事大吉了吗？ 32
55．为什么要进行新生儿听力复筛？ 32
56．新生儿听力筛查的复筛方法及报告单的意义？ 32
57．宝宝听力复筛未通过时下一步该怎么办？ 33
58．如果宝宝的听力复筛未通过是否意味着他会听不见声音？ 33
59．新生儿听力筛查中的听力学评估指的是什么？ 34
60．宝宝在什么情况下需要转诊到指定听力诊断中心进行评估？ 34
61．应该在何时对婴幼儿做出听力学评估？ 35
62．小于6月龄的宝宝应该如何进行听力学评估？ 35
63．6个月至3岁的宝宝如何进行听力评估？ 35
三、新生儿听力和基因联合筛查 36
64．我国耳聋的概况？ 36
65．耳聋会遗传吗？ 36
66．耳聋的遗传方式？ 37
67．什么是新生儿聋病易感基因筛查？ 37
68．哪些是常见聋病易感基因？ 38
69．线粒体DNA 12S rRNA基因的A1555G和C1494T突变是什么意思？ 38
70．SLC26A4基因突变意味着什么？ 39
71．GJB2基因突变意味着什么？ 39
72．没有耳聋家族史能排除携带耳聋相关基因吗？ 39
73．家里没有耳聋患者，孩子为什么会出现遗传性耳聋？ 40
74．耳聋能预防吗？ 40
75．先天性遗传性耳聋如何预防？ 41
76．哪些是导致先天性耳聋的遗传性因素？ 41
77．哪些疾病可能导致遗传性传导性耳聋？ 41
78．新生儿基因筛查的流程是什么？ 43
79．宝宝如何进行新生儿聋病易感基因筛查？ 43
80．进行基因筛查时，家长如何配合？ 44
81．血样采集对宝宝有影响吗？ 44
82．新生儿聋病易感基因筛查血片如何采集和保存？ 44
83．目前有哪些方法可以进行聋病易感基因筛查？ 45
84．宝宝进行聋病易感基因筛查可能会出现几种结果？ 45
85．不同的基因筛查结果意味着什么？ 45
86．新生儿聋病易感基因筛查未通过是什么意思？ 46
87．新生儿聋病易感基因筛查未通过，该怎么办？ 47
88．什么是新生儿听力及基因的联合筛查？ 47
89．为什么要进行新生儿听力及基因的联合筛查？ 48
90．新生儿听力及基因联合筛查的目的是什么？ 48
91．新生儿听力及基因联合筛查对耳聋防治的意义有哪些？ 49
92．新生儿听力及基因联合筛查的时间与流程如何安排？ 50
93．新生儿听力及基因联合筛查知情同意书包括哪些内容？ 51
94．新生儿听力及基因联合筛查的结果如何解读？ 52
95．进行联合筛查会增加家庭和社会的额外负担吗？ 53
96．新生儿听力及基因联合筛查能提高耳聋检出率吗？ 53
97．通过新生儿听力及基因联合筛查就高枕无忧了吗？ 53
98．新生儿听力与基因联合筛查对新生儿听力随访的意义？ 54
99．基因筛查的遗传咨询应注意哪些问题？ 54
100．由筛查机构转诊至基因诊断机构的判定标准？ 55
第二篇 与新生儿听力筛查相关的听力学检测方法 58
一、听力诊断中的基本概念和注意事项 58
101．宝宝的听力诊断结果在什么水平是异常的？ 58
102．听力学及听力学诊断涉及哪几个方面的 58
103．听力诊断性检查都包括哪些测试项目？ 59
104．新生儿及婴幼儿听力障碍应该如何诊断？ 59
105．宝宝接受听力学诊断前要做哪些准备？ 60
106．婴幼儿进行听力学检查为什么要使用 61
107．水合氯醛对宝宝的健康会有影响吗？ 61
108．患儿在口服水合氯醛前后的注意事项有哪些？ 62
109．怎样确定宝宝出现听力障碍的病因？ 62
110．初次听力学诊断结果显示有听力障碍对言语发育会有什么影响？ 63
111．听力障碍分级标准？ 63
112．听力残疾的定义及我国对听力残疾是怎样分级的？ 64
113．什么是心理声学测试？ 65
二、声导抗测试 65
114．声导抗是由哪些成分组成的？ 65
115．鼓室导抗图有哪几种类型，分别代表什么意义？ 66
116．小儿听力诊断为什么要用鼓室声导抗检查？ 67
117．为何婴幼儿鼓室声导抗测试需加测1kHz探测音？ 67
118．镫骨肌反射弧的径路是怎样的？ 68
119．中耳镫骨肌声反射在临床上有什么应用？ 68
120．什么是“听觉功能评估法”？如何使用快捷评估法测定助听听阈值？ 69
三、纯音测听 70
121．在听力学中常用的各种刺激声有哪些？ 70
122．什么是听阈？ 70
123．什么是纯音测听？ 71
124．纯音测听有哪几种方法？ 72
125．为什么进行纯音测听时要加掩蔽？ 72
126．进行纯音测听时哪些情况下需要加掩蔽？ 72
127．掩蔽的方法是什么？ 73
128．如何计算耳聋患者平均听力损失？ 75
129．如何使用声场测听法测定助听听阈值？ 75
四、言语测听 76
130．什么是言语测听？ 76
131．为什么要进行言语测听？ 76
132．影响言语识别率的因素有哪些？ 77
133．多大的儿童可进行言语测听？ 77
134．成人与儿童言语测试材料有何不同？ 77
135．临床言语测听都应用于哪些方面？ 78
136．言语测听所需的条件是什么？ 78
137．言语测听的注意事项有哪些？ 78
五、小儿行为测听 79
138．什么是小儿行为测听？ 79
139．小儿行为测听有哪几种方法？ 79
140．三种小儿行为测听各使用什么声音信号？ 80
141．什么是行为观察测听？ 80
142．什么是视觉强化测听？ 81
143．什么是游戏测听？ 81
144．对婴幼儿为什么要用行为测听进行评估？ 81
145．行为测听有什么优点？ 82
146．做行为测听的听力师为什么要具备一定的小儿心理学知识？ 82
六、耳声发射检测 82
147．什么是耳声发射？ 82
148．耳声发射反映耳蜗的什么功能？ 83
149．耳声发射的产生机制是什么？ 83
150．耳声发射的临床意义是什么？ 84
151．耳声发射测试的优缺点是什么？ 84
152．耳声发射的分类？ 85
153．什么是瞬态声诱发耳声发射？ 85
154．瞬态声诱发耳声发射应用于新生儿听力筛查的技术要求是什么？ 86
155．瞬态声诱发耳声发射技术是一种听力学的诊断手段吗？ 86
156．什么是瞬态声诱发耳声发射测试时的噪声排斥水平？应如何设置？ 87
157．什么是畸变产物耳声发射？ 87
158．畸变产物耳声发射的原理是什么？ 87
159．畸变产物耳声发射的优势是什么？ 88
160．畸变产物耳声发射测试的技术要点是什么？ 88
161．如何辨识畸变产物耳声发射的反应信号？ 89
162．如何提高耳声发射信噪比以引出确定的测试信号？ 89
163．纯音听力障碍与耳声发射之关系？ 90
164．中耳功能与耳声发射之关系？ 90
七、听觉诱发电位检测 91
165．什么是诱发电位？ 91
166．什么是听觉诱发电位检测？ 92
167．什么是听性脑干反应？ 92
168．听性脑干反应在临床上有何应用？ 92
169．测试临床上常用哪几种刺激声？ 93
170．新生儿和婴幼儿的ABR有什么特点？ 93
171．ABR各波的解剖位置及部位起源是什么？ 94
172．ABR测试时测听人员应注意哪些事项？ 94
173．新生儿耳声发射正常时为什么还要检测AABR？ 95
174．当新生儿ABR阈值正常时还需要观察ABR的其他指标吗？ 95
175．如何记录和判断ABR的反应阈？ 95
176．临床上常用的峰潜伏期代表真正的潜伏期吗？ 96
177．判断蜗后病变为什么要用I-V间期？ 96
178．成人ABR各波潜伏期正常值是多少？ 96
179．成人ABR各波峰间潜伏期正常值是多少？ 97
180．当ABR的I波引不出时，如何用其他指标来判断蜗后病变？ 98
181．新生儿ABR各波潜伏期有什么特点？ 98
182．一侧ABR不能引出能说明这就是耳蜗病变还是蜗后病变吗？ 99
183．当耳声发射和ABR都通过时为什么还要做行为测听？ 99
184．ABR正常的1-1.5岁小儿仍不会说话这是为什么？ 99
185．什么是高刺激率ABR？ 100
186．高刺激率ABR测试的诊断机制是什么？ 100
187．什么叫AABR？有什么特点？ 100
188．AABR测试系统是如何工作的？ 100
189．AABR的结果有哪几种？有何意义？ 101
190．如果AABR未通过时如何处理？ 101
191．AABR的记录原理是什么？ 102
192．AABR测试的优缺点是什么？ 102
193．AABR与ABR有何异同？ 102
194．什么是40Hz听觉事件相关电位（AERP）？ 103
195．40Hz AERP的特点？ 103
196．40Hz AERP的临床应用？ 103
197．什么是多频稳态诱发电位？ 104
198．听性稳态反应较其他测试方法有什么优点？ 104
199．听性稳态反应的反应原理是什么？ 105
200．听性稳态反应的产生部位在哪里？ 105
201．影响听性稳态反应测试结果的因素有哪些？ 106
202．听性稳态反应与ABR、40Hz AERP、耳声发射之间的异同点有哪些？ 107
203．哪些儿童适合做听性稳态反应？ 107
204．听性稳态反应在婴幼儿听力评估中应用需要注意哪些方面的问题？ 108
第三篇 新生儿听力障碍及相关疾病 110
一、新生儿听力障碍 110
205．耳聋的分类？ 110
206．感音神经性耳聋的分类及常见病因是什么？ 110
207．先天性听力障碍的定义？ 112
208．导致先天性听力障碍的非遗传性因素有哪些？ 112
209．导致语后听力障碍的因素有哪些？ 113
210．内耳的先天性发育畸形分哪几种类型？ 114
211．传导性耳聋的常见因素有哪些？ 115
212．目前引起新生儿及婴幼儿听力障碍主要有哪些致病原因？ 115
213．怎样预防新生儿期听力障碍的发生？ 116
214．怎样预防婴幼儿听力障碍的发生？ 116
215．孩子发音不清楚是什么原因造成的？是舌系带过短导致的吗？ 117
216．新生儿发生窒息会影响听力吗？ 118
217．宝宝耳朵里有耵聍怎么办？ 118
218．宝宝耳朵进水了怎么办？ 118
219．宝宝要多大才可以乘坐飞机？ 119
220．孕期准妈妈如何预防新生儿听力障碍？ 119
221．孩子被诊断为极重度听力障碍该怎么办？ 120
222．婴幼儿的残余听力如何保护？ 120
223．如何防止耳聋进一步加重？ 120
二、分泌性中耳炎 121
224．什么是分泌性中耳炎？ 121
225．婴幼儿分泌性中耳炎的发病率怎样？ 122
226．患有分泌性中耳炎的婴幼儿可能有什么表现？ 122
227．婴幼儿分泌性中耳炎的咨询指导内容包括什么？ 123
228．宝宝得了分泌性中耳炎，应注意什么呢？ 123
229．宝宝得了分泌性中耳炎一定要进行外科治疗吗？ 124
230．为什么婴幼儿易患中耳炎？ 125
231．如何避免哺乳时宝宝呛奶引发分泌性中耳炎？ 125
232．预防分泌性中耳炎父母应该注意哪些事项？ 125
233．如何观察宝宝有没有中耳炎？ 126
234．得了分泌性中耳炎会影响宝宝学习听声说话吗？ 126
三、大前庭水管综合征 126
235．什么是大前庭水管综合征？ 126
236．大前庭水管综合征的诊断标准是什么？ 127
237．大前庭水管综合征的听力学特点有哪些？ 127
238．大前庭水管综合征的蜗性“传导性聋”产生的机制是什么？ 128
239．大前庭水管综合征听力障碍如何防治？ 128
四、听神经病 130
240．什么是听神经病？ 130
241．听神经病的病因是什么？ 130
242．听神经病是如何命名的？ 131
243．听神经病的病变部位在哪里？ 132
244．听神经病的诊断标准是什么？ 132
245．听神经病的发病率有多少？ 133
246．听神经病如何治疗及干预？ 134
五、与新生儿耳聋相关的高危因素 134
247．什么是孕母宫内感染？ 134
248．巨细胞病毒感染可以损害听力吗？ 136
249．巨细胞病毒感染有哪些症状？ 136
250．如何检测巨细胞病毒感染？ 137
251．如何预防和治疗孕母宫内感染？ 137
252．耳毒性药物有哪些？ 137
253．药物中毒性耳聋的表现是什么？ 138
254．如何预防氨基糖苷类抗生素药物中毒性耳聋？ 139
255．宝宝的病情必须使用氨基糖苷类抗生素的，需要注意什么？ 140
256．什么是新生儿黄疸？ 140
257．新生儿黄疸的发病机制是什么？ 140
258．新生儿黄疸的治疗方法有哪些？ 141
259．新生儿黄疸对听力有损伤吗？ 142
第四篇 耳聋干预及助听器与人工耳蜗专题 144
一、概述 144
260．如何对听力障碍孩子的父母进行宣教工作？ 144
261．患儿为什么必须实施早期干预？ 144
262．新生儿听力障碍实施早期干预的意义是什么？ 145
263．新生儿听力障碍干预措施都包括哪些内容？ 145
264．婴幼儿听力障碍干预有哪些具体方法？ 145
265．婴幼儿听力障碍干预应该遵循什么样的原则？ 146
266．对于有听力障碍的婴幼儿，早期干预应该在什么时候？ 146
267．对于不同听力障碍的婴幼儿应采取怎样的干预措施？ 147
二、助听器专题 147
268．什么是听力补偿？ 147
269．听力干预应注意哪些问题？ 148
270．什么是助听器？ 148
271．助听器的组成部件有哪些？ 148
272．助听器是怎样工作的？ 149
273．助听器有哪些种类？ 149
274．耳背式助听器、耳内式助听器有什么区别？ 149
275．耳背式助听器有哪些缺点？ 150
276．耳内式助听器有哪些优点？ 150
277．儿童选配耳内式助听器有哪些缺点？ 151
278．什么是骨导助听器？ 151
279．助听器验配有哪些步骤？ 152
280．助听器选配时的转诊指标有哪些？ 152
281．双耳听觉生理优势有哪些？ 153
282．双耳佩戴助听器的益处是什么？ 154
283．双耳选配的禁忌证有哪些？ 156
284．单耳选配的原则是什么？ 156
285．怎样选择助听器？ 157
286．模拟助听器调节装置常用符号的含义是什么？ 158
287．模拟助听器和数字助听器有什么区别？ 159
288．数字助听器有哪几种？ 159
289．全数字助听器有哪些先进的功能？ 160
290．确证助听器功效时包括哪些内容？ 161
291．助听器选配的效果与哪些因素有关？ 161
292．助听器的使用和日常维护注意事项？ 162
293．如何对助听器进行一些简单的保养？ 163
294．刚配戴助听器的患者，应如何适应？ 163
295．使用助听器的注意事项有哪些？ 165
296．助听器有哪些新技术？ 165
三、人工耳蜗专题 166
297．什么是人工耳蜗？ 166
298．人工耳蜗的工作原理是什么？ 166
299．人工耳蜗的言语处理器的组成及功能是什么？ 166
300．人工耳蜗植入体的作用是什么？ 167
301．人工耳蜗电极阵列的作用是什么？ 167
302．什么是人工耳蜗的言语编码策略？ 167
303．宝宝什么时候进行人工耳蜗植入手术最好？ 167
304．儿童置入人工耳蜗的适应证有哪些？ 168
305．青少年（9-18岁）符合什么条件应植入人工耳蜗？ 168
306．人工耳蜗植入禁忌证有哪些？ 169
307．人工耳蜗置入有风险吗？具体会有哪些风险？ 169
308．人工耳蜗术开机时应准备哪些资料？ 169
309．人工耳蜗植入术后应该何时进行术后调试？ 170
310．人工耳蜗术后调试的内容有哪些？ 170
311．影响人工耳蜗效果的主要因素有哪些？ 170
312．人工耳蜗的使用效果如何？ 171
313．人工耳蜗置入后的疗效肯定吗？ 171
314．人工耳蜗置入后宝宝马上就会说话吗？术后需要做哪些工作以达到最佳康复效果？ 172
四、耳聋康复专题 172
315．患儿康复教育为什么要及早进行？ 172
316．患儿康复教育中的“三早原则”是什么？ 173
317．患儿应在何时佩戴助听器或人工耳蜗进行语言训练？ 173
318．患儿使用助听器或人工耳蜗进行言语康复的要领是什么？ 174
319．患儿家庭如何早期训练患儿良好的用耳习惯？ 175
320．患儿家庭应如何制订康复训练计划？ 176
321．怎样简易评价小儿配戴助听器或人工耳蜗后的听力补偿效果？ 177
322．怎样帮助患儿进行助听器和人工耳蜗的适应性训练？ 177
323．要经过多长时间的语言训练患儿才可以“能听会说”呢？ 178
324．患儿家庭如何早期训练患儿辨别声音？ 179
325．佩戴助听装置后患儿家庭应掌握什么内容？ 180
326．家长与患儿交流时应注意什么？ 180
327．患儿语训后可以在普通小学就读并可以像正常孩子一样融入社会吗？ 181
328．佩戴助听器后言语识别率测试的结果如何评定？ 181
329．如何通过言语测试的结果来评估听力水平？ 181
330．在听力筛查和医学评估中，婴幼儿及其家庭有哪些基本权利和义务？ 182