人类疾病生物化学PDF电子书下载

第一章 激素作用的机制 KENNETH SIDDLE 1

关于激素作用概念的发展 1

激素的快速效应 2

激素的长效应 4

细胞膜受体 5

激素结合的研究 5

受体-效应器的偶联 7

受体和疾病状态 7

cAMP 8

腺苷酸环化酶 9

cAMP-磷酸二酯酶 10

腺苷酸环化酶和磷酸二酯酶的长时间调节 10

组织中cAMP的浓度 10

蛋白质磷酸化作用对代谢的调节 11

cAMP和疾病状态 12

细胞外cAMP 13

cAMP以外的第二信使 14

cGMP 14

Ca2+ 16

cAMP作用的再评价 18

胰岛素作用机制 19

后记 20

摘要和结论 21

参考文献 21

第二章 糖尿病 R.S.ELKELES 30

绪言 30

胰岛素的生物合成 30

葡萄糖刺激胰岛素分泌 31

引起胰岛素分泌其他物质 32

基质(作用物) 32

激素 32

磺酰脲类 33

基础胰岛素分泌 33

影响基础胰岛素分泌的因素 33

生长素 33

类固醇激素 34

肥胖病 34

胰岛素分泌的抑制物 34

几茶酚胺 34

氯苯甲噻二嗪和利尿剂 34

糖尿病的胰岛素分泌 35

糖类 35

胰岛素受体与糖尿病 36

胰岛素作用 36

肝脏 36

脂肪组织 38

肌肉 39

胰岛素缺乏的后果 40

酮体在肝脏的形成 41

乙酰辅酶A的利用不足 41

肝脏脂肪酸酯化作用降低 41

酮体利用的降低 42

胰高血糖素的作用 42

胰高血糖素的作用 42

糖异生作用和蛋白质代谢 42

对脂代谢的影响 42

胰高血糖素作为一种应激反应激素 43

胰高血糖素的分泌 43

胰岛素与胰高血糖素比值的概念 44

糖尿病对胰高血糖素的分泌 44

胰高血糖素在糖尿病代谢性紊乱上的重要性 44

糖尿病的并发症 45

大血管病 45

微血管病和糖蛋白 46

糖尿病微血管病发病机理与生长素 48

糖尿病的神经病变 49

山梨醇途径 49

糖尿病的控制与并发症的发展 50

参考文献 51

游离脂肪酸 57

血浆脂类 57

第三章 血浆脂类和脂蛋白及高脂蛋白血症 GILBERT R.THOMPSON 57

甘油三酯 58

磷脂 59

胆固醇 60

血浆脂蛋白 61

载脂蛋白 61

脂蛋白 62

乳糜微粒(CM) 63

VLDL(极低密度脂蛋白，前β脂蛋白) 64

Lp(a)(衰退的前β脂蛋白) 66

HDL(高密度脂蛋白，α脂蛋白) 66

参予脂蛋白代谢的酶 67

脂蛋白脂肪酶 67

卵磷脂胆固醇酰基转移酶 67

脂蛋白-X(Lp-X) 68

脂蛋白定量 69

高脂蛋白血症的分类 69

高脂蛋白血症 69

Ⅰ型高脂蛋白血症(高乳糜微粒血症) 70

Ⅱ型高脂蛋白血症(高β脂蛋白血症) 70

Ⅲ型高脂蛋白血症(异常β脂蛋白血症) 72

Ⅳ型高脂蛋白血症(高前β脂蛋白血症) 73

Ⅴ型高脂蛋白血症(高乳糜微粒及高前β脂蛋白血症) 74

高α脂蛋白血症 74

继发性高脂蛋白血症 74

高脂蛋白血症的心血管合并症 76

参考文献 76

蛋白质的吸收 84

蛋白质的消化 84

第四章 蛋白质代谢及其与健康、疾病和营养不良的关系 W.T.JAMES 84

小肠消化期 85

蛋白质的吸收作用：肽和氨基酸 85

肽的吸收 86

人肠道对二肽的吸收 88

肠道氨基酸的吸收 88

肠道氨基酸的转运 89

谷胱甘肽的作用 89

进食后氨基酸的分布 90

蛋白质的特殊动力作用(SDA) 92

饥饿时的蛋白质代谢 92

运动时的蛋白质代谢 94

蛋白质和氨基酸的需要量 95

蛋白质的质量 97

人体内蛋白质的转换 98

影响蛋白质需要的其他因素 98

改变蛋白质转换的因素 101

应激状态或外科手术后的蛋白质转换 102

参考文献 103

第五章 肌肉的代谢紊乱 T.M.ANDREWS 107

引言 107

肌肉细胞的结构 107

肌肉细胞的生长 109

收缩的机制 109

骨骼肌 109

心肌和平滑肌 110

骨骼肌纤维的类型与能代谢 111

兴奋的紊乱 112

神经元相 112

重症肌无力 113

肌肉神经接点的功能性紊乱 113

动作电位传播的紊乱 114

周期性麻痹 115

先天性肌强直(Thomsen氏病) 115

兴奋-收缩偶联的紊乱与钙的作用 116

到达肌质的钙离子的来源 116

肌力软弱与骨软化 116

甲状旁腺机能亢进 117

钙与心肌 117

心力衰竭与强心苷 117

钙通道的阻断 118

肥厚性心肌病(特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，IHSS) 118

高血压 118

收缩的紊乱 119

心肌局部缺血 119

能量供应的紊乱 120

糖原累积症 121

肌肉磷酸化酶缺乏症(McArdle氏病) 121

酸性麦芽糖酶缺乏症(Pompe氏病) 123

磷酸果糖激酶缺乏症(Tarui氏病) 124

脂类蓄积的紊乱 124

肉毒碱缺乏症 125

肉毒碱软脂酰转移酶缺乏症 126

线粒体性肌病 127

代谢亢进状态与“能量耗竭” 128

Luft氏综合征 128

肌病与甲状腺紊乱 129

甲状腺机能亢进性肌病 130

肌腺苷酸脱氨酶缺乏症 131

肌肉营养不良与细胞坏死的机制 132

Duchenne氏肌肉营养不良的发病原因 133

中央核病和恶性体温过高 135

药物相关性肌病 135

乙醇性肌病 136

肌肉疾病的临床研究 137

临床病史 137

临床检查 137

实验室研究 138

肌电图(EMG) 138

代谢性肌病的特殊试验 138

肌肉活检 139

参考文献 139

背景 147

甲状旁腺素 147

第六章 人体内钙的整体调节 J.S.WOODHEAD 147

概论 147

引言 147

化学 148

分泌的调控 148

生物学的作用 150

甲状旁腺疾病 151

甲状旁腺功能的估价 152

降钙素 154

背景 154

结构 154

生物学作用 154

人体中的作用 154

生物化学 155

背景 155

维生素D 155

生理学 156

调节 157

维生素D代谢物的测定 157

维生素D与疾病 158

参考文献 159

第七章 胃肠道疾病的生物化学 L.A.TURNBERG 170

生理过程的概述 170

胃肠道分泌的生化基础 171

钙在分泌机制中的作用 171

环核苷酸与分泌 172

胞吐作用 172

电解质 173

唾液腺的分泌 173

非电解质的分泌 173

控制 174

钙和磷酸盐的分泌 174

唾液中蛋白质与糖蛋白 174

唾液分泌的异常 175

胃的分泌 175

盐酸的分泌 175

其它离子 177

有机成分 178

胰腺的分泌 180

蛋白质的分泌 180

胰液酶 181

液体和电解质的分泌 182

小肠粘膜的代谢 183

肠粘膜的消化作用 184

糖的消化 184

双糖酶缺乏状态 185

肽的消化 185

吸收的机制 186

糖类 186

氨基酸和肽 187

脂类 187

脂类代谢的细胞内过程 188

电解质 188

肠道的分泌过程 190

参考文献 192

胆汁的组成 199

胆汁酸代谢与胆汁形成 199

第八章 肝脏疾病的生物化学 A.S.TAVILL W.G.E.COOKSLEY 199

引言 199

胆汁酸的合成 200

胆汁酸的转换与肠肝循环 201

胆固醇性胆石的形成 202

肝脏与胃肠疾病对胆汁酸代谢的影响 203

胆汁的形成 204

胆汁郁滞 206

胆红素代谢 207

引言 207

胆红素的生物合成 207

胆红素的血浆运输 208

肝脏对胆红素的摄取与运输 208

胆红素的结合与排泄 210

胆红素代谢的紊乱 211

粪胆色素的形成与肠肝循环 211

肝性脑病 214

定义 214

发病机制 214

治疗的生化基础 217

肝脏在蛋白质代谢中的作用 219

从定量观点看肝脏在氮代谢中的作用 219

白蛋白是肝脏分泌蛋白质的模型 220

特殊血浆蛋白质的病理生理学 223

肝铁过载综合征 225

定义 225

铁蛋白和血铁黄蛋白的结构 226

肝脏在体内铁交换中的作用 227

铁蛋白合成和降解 227

血清铁蛋白 228

原发性血色素沉着病的生化特征 228

铜代谢和Wilson病的生化基础(肝豆状核变性) 230

肝脏在正常铜代谢中的作用 230

Wilson病的铜代谢(肝豆状核变性) 230

胶原代谢和肝脏 232

胶原结构 232

胶原合成 232

胶原降解 233

肝病时胶原代谢的改变 233

乙醇代谢途径 234

引言 234

乙醇的毒性和肝脏 234

肝纤维化的治疗 234

对长期饮酒的适应性生化反应 236

长期饮酒的代谢影响 236

酒精性脂肪肝 237

酒精性肝损伤的生化标记 238

参考文献 239

第九章 血红素合成紊乱 G.H.ELDER 245

前言 245

血红素生物合成 246

血红素生物合成的部位 246

血红素生物合成途径 246

血红素合成的调控 248

血红素前体的排泄 250

分类和临床特征 251

卟啉症 251

一般生化特征 252

红细胞卟啉浓度增加的卟啉症 253

先天性红细胞生成性卟啉症 253

原卟啉症 253

肝性卟啉症 254

急性间歇性卟啉症、遗传性粪卟啉症和混合型卟啉症 254

急性卟啉症的生化特征 256

迟发性皮肤卟啉症 257

卟啉尿症 259

血红素合成正常的卟啉尿症 259

血红素合成异常的卟啉尿症 260

参考文献 261

红细胞的结构和功能 269

血红蛋白的结构 269

第十章 血液学的生物化学 E.C.GORDON-SMITH 269

前言 269

血红蛋白的生理学 270

血红蛋白分子结构 271

结构和功能的相互关系 272

血红蛋白的别构形式 272

氧的结合 275

2，3-二磷酸甘油酸的效应 275

CO2的效应 276

胎儿血红蛋白 276

异常血红蛋白的结构 276

不稳定血红蛋白 276

高铁血红蛋白血症 277

氧亲和力的异常 277

镰刀状细胞疾病 278

红细胞代谢 281

糖酵解作用酶的紊乱 281

磷酸戊糖途径 284

谷胱甘肽循环 284

红细胞氧化紊乱 285

红细胞代谢的其他紊乱 287

结论 287

参考文献 287

第十一章 中枢神经系统疾病的生物化学 R.O.MCKERAN 292

前言 292

人类中枢神经系统的生化概述 292

总的前言 292

发育中的脑的生物化学 293

脑循环的化学调控 294

神经介质的生物化学 295

影响死后人脑组织代谢物和酶含量研究的因素 300

临床表现在成人期的中枢神经系统遗传性神经疾病 301

脑肽 303

运动障碍的生化基础 304

运动障碍的病理生理 304

Parkinson氏病的生化 305

Huntington氏舞蹈病的生化 307

老年性痴呆的生化 310

癫痫的生化 311

血脑屏障和它在治疗神经疾病时对用药的意义 313

结论 314

参考文献 315

精神病的定义和诊断 322

第十二章 精神病的生物化学基础 T.J.CROW AND EVE C.JOHNSTONE 322

精神病的神经激素传递障碍 323

精神病的生物化学概念 323

利血平诱发抑郁及抑郁性疾病的单胺假说 323

苯异丙胺精神病--精神分裂症模式 324

化学方法：技术 326

各种单胺与情感性疾病 327

代谢方法 327

抗抑郁药物的治疗作用 332

躁狂症的治疗 334

结论 334

精神分裂症的多巴胺假说 334

假说的起源 334

神经阴滞剂与多巴胺受体阻断 335

精神分裂症的多巴胺能机制 336

精神分裂症的其它单胺假说 337

结论 338

摘要与结论 338

参考文献 339

第十三章 药物的反应和相互作用 CHARLES L.HOPPEL 352

药物的不良反应 352

夸大反应 353

降低的反应 353

药代动力学 353

药代动力学机制 356

药物吸收 356

分布和蛋白结合 360

排泄 361

对同一系统上不同成分的效应 364

在作用部位与非受体成分的相互作用 364

药效学的相互作用 364

受体部位发生的相互作用 364

受体的改变 364

药物反应 365

细胞毒性 365

药物反应的免疫学机制 367

药物-组织抗体--半抗原型 367

无害旁观者机制 367

抗体--未知机制 367

对被药物改变了的组织的自身抗体 367

过敏反应 367

6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷 368

小结 368

恶性高热 368

肝卟啉症 368

乙酰化表型 368

伴随遗传病的药物反应 368

细胞中介的反应 368

血清病--免疫复合物 368

参考文献 369

第十四章 高血压的生物化学问题 JOHNL REID HENRY J.DARGIE 376

高血压和正常血压 376

儿茶酚胺和血压 377

儿茶酚胺的合成、贮存和释放 377

儿茶酚胺转换的指标和交感神经活动 378

儿茶酚胺和正常血压的调节 380

嗜铬细胞瘤 380

低血压 382

原发性高血压 382

肾素-血管紧张素系统 384

抗高血压药物的作用 384

肾素的释放 386

血管紧张素的作用 386

在实验性高血压中的肾素-血管紧张素系统 387

人类的肾血管性高血压 389

原发性高血压 389

醛固酮 390

合成和释放 390

醛固酮过多症 390

前列腺素和血压 392

前列腺素的外周血流动力学效应 392

前列腺素和肾素-血管紧张素-醛固酮系统 392

血管舒缓素-激肽系统 393

前列腺素和肾内血流动力学及肾小管的功能 393

参考文献 394

第十五章 前列腺素在人类生理和疾病中的作用 RANDALL M.ZUSMAN 399

引言 399

细胞花生四烯酸代谢的调节 401

前列腺素在水代谢调节中的作用 402

在Bartter氏综合征和其它低钾病症中增加的肾脏PGE2合成 407

PGE2作为高钙血症的体液介质的作用 408

PGE2在胰岛素依赖型糖尿病中的作用 409

血栓素和前列环素在冠状动脉疾病中的作用 410

结论 412

参考文献 413

炎症过程的起始 423

急性炎症 423

引言 423

第十六章 炎症的生物化学基础 PHILIP DAVIES IRVING KUSHNER 423

急性炎症的体液机制 424

局部组织细胞及其介质 427

组织肥大细胞及嗜碱性粒细胞 430

吞噬细胞在炎症中的作用 431

慢性炎症 434

引言 434

单核吞噬细胞及其分泌产物 434

淋巴细胞 436

炎症在发病机制中的作用 437

糖皮质激素 438

参考文献 438

环氧化酶抑制剂 438

药物对炎症之效果 438

第十七章 自身抗体与疾病 TEN FEIZI AND NORTIN M.HADLER 445

前言 445

靶细胞破坏所致的疾病 446

自身免疫性溶血性疾病 446

冷抗体型自身免疫性溶血性疾病 446

温抗体型自身免疫性溶血性疾病 452

Goodpasture氏综合征 453

自身抗体扰乱靶细胞受体所致的疾病 455

重症肌无力 455

B型胰岛素耐受性糖尿病 457

Graves病 458

小结 459

参考文献 461