希氏内科学 第9分册 内分泌系统疾病和代谢性疾病PDF电子书下载

卷×× 代谢疾病 1

529.绪论 1

530.液体、电解质和酸验平衡紊乱 3

容量缺失 3

血钠过低 6

血钠过高 10

钾平衡紊乱 10

血钾过低和钾缺乏 11

血钾过高和钾中毒 13

酸碱平衡紊乱 15

代谢性酸中毒 15

代谢性硷中毒 21

呼吸性酸中毒 23

呼吸性硷中毒 25

531.糖类代谢紊乱 27

531.1.糖尿病 27

胚胎发育 28

饱食状态时的低血糖 51

531.2.低血糖症 53

空腹状态时的自发性低血糖 57

功能性胰岛细胞瘤 60

伴有低血糖症的胰外新生物 62

与自体免疫机制有关的自发性低血糖 63

空腹时诱导性低血糖 63

531.3.半乳糖血症 64

典型半乳糖血症 65

半乳糖激酶缺乏 66

531.4.糖原贮积病 66

531.5.戊糖尿 68

531.6.糖尿和遗传性果糖耐受不良 68

531.7.原发性高草酸尿症 69

532.1.引言 71

532.2.脂类在血中的转运 71

532.脂类代谢紊乱 71

532.3.脂类转运失常性疾病的分类 72

532.4.血浆脂蛋白浓度的正常调节 73

532.5.先天性脂蛋白代谢缺陷 75

高脂蛋白血症 75

家族性高胆固醇血症 75

家族性异常β-脂蛋白血症 76

原发性高甘油三酯血症 77

无β-脂蛋白血症 79

低脂蛋白血症 79

高脂蛋白血症 80

高胆固醇血症和联合性血脂增高 80

低β-脂蛋白血症 80

532.6.后天性脂蛋白代谢紊乱 80

卵磷脂-胆固醇酰基转移酶缺乏 80

Tangler氏病(a-脂蛋白缺乏) 80

内源性和混合性高甘油三酯血症 81

异常脂蛋白血症 81

低脂蛋白血症 82

532.7.血管粥样硬化性病变时的高脂蛋白血症 82

533.脂类贮积病 84

533.1.糖鞘脂沉积病(Fabry氏病) 84

533.2.GaUCher氏病 85

533.3.Niemann-Pick氏病 87

534.1.高氨基酸血症 89

554.先天性氨基酸代谢紊乱 89

534.2.分支链氨基酸尿症 99

534.3.高组氨酸血症 100

534.4.高脯氨酸和羟脯氨酸血症 100

534.5.尿素循环紊乱 100

534.6.β-氨基异丁酸尿症 101

534.7.高甘氨酸尿症 101

534.8.肾性高氨基酸尿症 101

534.9.Fanconi氏综合征 102

典型苯丙酮酸尿症 103

534.10.高苯丙氨酸血症 103

高苯丙氨酸血症的表现类型 104

534.11.尿黑酸尿症 105

534.12.胱氨酸尿症 107

534.13.高胱氨酸尿症 108

534.14.白化病 109

535.嘌呤和嘧啶代谢病 111

535.1.痛风 111

535.2.黄嘌呤尿 125

535.3.Lesch-Nyhan氏综合征 126

535.4.2，8-二羟腺嘌呤肾结石 127

535.5.其它嘌呤代谢病 128

535.6.嘧啶代谢病 128

536.卟啉病 130

536.1.引言 130

536.2.先天性红细胞生成性卟啉病 131

536.3.肝原性卟啉病 131

急性间发性卟啉病 131

遗传性粪卟啉病 134

变异型卟啉病 134

迟发性皮肤卟啉病 135

536.4.原卟啉病 136

537.Wilson氏病 137

538.1.粘多糖病 139

538.遗传性结缔组织病 139

Scheie氏综合征 140

Hunter氏综合征 141

Sanfilippo氏综合征 141

Morquio氏综合征 141

Maroteatix-Lamy氏综合征 141

538.2.Marfan氏综合征 141

538.3.Ehlers-Danlos氏综合征 142

539.其它代谢病 146

539.1.家族性地中海热 146

539.2.过氧化氢酶缺乏症 148

539.3.家族性自主神经机能紊乱 148

539.4.Laurence-Moon氏综合征 149

539.7.Weraer氏综合征 149

539.6.类脂-蛋白沉积症 149

539.5.脂肪萎缩性糖尿病 149

卷ⅩⅪ 内分泌系统疾病 151

540.绪论 151

内分泌系统的功能 151

激素的生化本质和作用方式 154

激素作用的广泛性 154

内分泌病的分类 155

内分泌病诊断原则 158

激素的临床应用 163

541.激素的作用方式 165

一切激素的共同特性 165

类固醇激素 165

甲状腺激素 165

儿茶酚胺、多肽和蛋白类激素 166

激素作用的特异性；激素信号的“放大” 167

生物学效应的发生和持续时间 168

受体结合调控 169

激素的结构和特异性 169

“生理”效应还是“药理”效应 170

542.垂体前叶分泌机能的调控 171

下丘脑神经分泌：促垂体神经元 171

促垂体机能的生物胺控制 173

中枢肽能神经元系统 174

垂体腺的神经内分泌疾病 175

促垂体激素缺乏 175

GHRF调节失常 177

GnRH调节失常 178

PIF调节失常 180

应用下丘脑激素诊断垂体前叶疾病 180

543.垂体前叶 183

543.1.引言 183

生长激素 185

543.2.正常人和系统性疾病患者的垂体前叶机能 185

543.3.垂体前叶的激素 185

催乳素 188

促卵泡(配子)成熟激素 188

黄体化激素或间质细胞刺激素 189

促甲状腺激素 190

促肾上腺皮质激素 191

促黑素细胞激素 192

脂酸释放激素和内啡肽 193

543.4.垂体前叶的功能检查 193

生长激素 193

催乳素 194

促性腺激素 195

促甲状腺激素 195

促肾上腺皮质激素 196

543.5.垂体肿瘤的诊断和治疗 197

促黑素细胞激素 197

脂酸释放激素和内啡肽 197

543.6.垂体机能减退 201

成人垂体机能不全 201

垂体前叶单项激素缺乏 204

垂体切除所致垂体机能减退 205

儿童垂体机能不全 205

543.7.垂体机能亢进 207

肢端肥大症 207

巨人症 210

其它垂体激素的分泌亢进 210

544.垂体后叶 211

544.1.抗利尿激素 211

544.2.尿崩症 212

545.松果体 215

546.1.引言 218

甲状腺的生理学 218

发育和解剖学 218

546.甲状腺 218

甲状腺机能试验 223

546.2.Graves氏病和甲状腺机能亢进 227

桥本氏甲状腺炎 228

Graves氏病的合并症 235

546.3.甲状腺炎 238

Riedel氏甲状腺炎 240

急性甲状腺炎 240

亚急性甲状腺炎 241

546.4.甲状腺机能减退和粘液水肿 242

甲状腺机能减退的若干特殊问题 244

546.5.多结节性甲状腺肿 246

多结节性甲状腺肿的合并症 247

546.6.地方性甲状腺肿 248

地方性呆小病 249

甲状腺激素生成的先天性代谢缺陷 250

546.7.甲状腺激素产生、转运和作用的代谢缺陷 250

激素转运缺陷 252

遗传性抗甲状腺激素作用 253

546.8.甲状腺新生物 253

甲状腺腺瘤 254

甲状腺癌 255

547.肾上腺皮质 258

547.1.肾上腺类固醇及其功能 258

547.2.肾上腺皮质类固醇分泌的调节 260

547.3.Addison氏病 261

547.4.肾上腺卒中 266

547.5.垂体机能减退继发肾上腺机能不全 266

547.6.由于皮质类固醇抑制垂体-肾上腺体系所致继发性肾上腺机能不全 267

547.7.Cushing氏综合征 268

547.8.原发性醛固酮增多症 275

547.9.继发性醛固酮增多症 277

547.10.先天性肾上腺增生 277

547.11.男性化肿瘤 281

547.12.女性化肾上腺肿瘤 282

548.睾丸 283

548.1.引言 283

性附属结构 283

睾丸激素的化学和生理学 283

睾丸机能的检查 284

548.2.男子的青春发育 286

548.3.性早熟 287

548.4.性腺功能减退 288

原发性性腺机能减退 289

Klinefelter氏综合征(细精管发育不良) 290

染色质阴性的Klinefelter氏综合征 291

XYY综合征 291

生精上皮发育不全 291

男性不育 292

肌强直性营养不良 292

睾丸缺失 292

继发性性腺机能减退 293

548.5.男子假两性畸形 294

睾丸女性化综合征 294

男子假两性畸形的表现程度 295

548.6.隐睾症 295

548.7.阳萎 296

548.8.“男性更年期” 297

548.9.睪丸炎 297

548.10.睾丸肿瘤 297

生殖细胞肿瘤 297

间质细胞肿瘤 298

549.卵巢 299

549.1.卵巢的组织结构和机能 299

反馈系统 300

卵巢激素的作用；促性腺激素和类固醇激素的关系；胎儿、儿童和青春期促性腺激素的分泌 300

成年女子的类固醇和肽激素的周期性关系 300

卵巢激素的作用：子宫内膜周期 301

卵巢类固醇的生物合成 302

FSH的作用部位 302

类固醇的局部作用 303

549.2.内科领域中的卵巢疾病 303

卵巢机能评价 303

临床诊断 304

青春期 307

性早熟 307

闭经 309

闭经的具体病因 311

卵巢多囊病 315

闭经的治疗 318

不孕症的检查 323

类固醇避孕剂 324

节制生育 324

人口控制 324

宫内避孕器材 328

妇科咨询 328

550.肾上腺体质和交感神经系统 332

肾上腺体质和交感神经系统的激素 332

嗜铬细胞瘤 334

交感组织发生的其它肿瘤 340

551.类癌综合征 342

552.甲状旁腺 349

552.1.甲状旁腺激素和降钙素 349

552.2.甲状旁腺机能亢进 349

552.3.甲状旁腺机能减退 356

552.4.假性和伪假性甲状旁腺机能减退 357

552.5.搐搦 359

552.6.降钙素和甲状腺体样癌 360