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目录 1

第一章 营养 1

体内稳态平衡 1

机体的水分 2

主要食物组分 2

蛋白质 2

脂类 3

主要膳食组分的代谢总概貌 4

糖类 4

脂类 5

糖类和氨基酸 5

三羧酸循环和三磷酸腺苷 6

应激时的变化 7

一般的营养需要量 8

每天的实用食谱 8

每日膳食推荐供应量（RDA） 8

能量的需要量 9

脂类的需要量 12

糖的需要量 13

蛋白质的需要量 14

维生素的需要量 15

无机盐的需要量 21

维持营养的特殊问题 23

胃肠外营养 23

全部胃肠外营养（高营养疗法） 24

胃肠灌食法 24

体重改变 24

临床病例 26

病例1：抗坏血酸缺乏病 27

病例2：肥胖 28

病例3：维生素A缺乏症和夜盲症 35

病例4：神经性厌食的蛋白质－热量营养不足 37

病例5：肥胖 39

病例6：溃疡性结肠炎 39

病例7：烟酸缺乏和糙皮病 40

病例8：成年人的腹腔疾病 40

病例9：维生素D中毒 41

病例11：维生素B12缺乏 42

病例10：蛋白质缺乏病（Kwashiorkor） 42

病例12：烧伤病人的营养 43

病例13：液态蛋白质膳食 44

病例14：铁超负荷 44

附加讨论题 45

第二章 蛋白质结构 46

氨基酸和蛋白质的一般性质 46

氨基酸 46

肽键 52

多肽链的构像片段 54

蛋白质的构像 55

蛋白质在溶液中的性质 57

氨基酸、肽和多肽的离子性质 58

各种特殊蛋白质的结构 64

血浆蛋白 64

纤维状蛋白质 69

肌红蛋白与血红蛋白 73

各种分子与蛋白质的特异结合 79

蛋白质的更新 81

蛋白质结构的遗传基础 82

临床病例 84

病例1：亚急性一氧化碳中毒 84

病例2：镰状细胞性贫血 86

病例3：血色素沉着症 90

病例4：类风湿性关节 炎的类风湿因子 94

病例5：血红蛋白病的口部表现 96

病例6：阿斯匹林诱导人血清白蛋白发生改变 97

病例7：红细胞及牵涉心肺旁路的外科手术 98

病例9：多发性骨髓瘤 99

病例8：抗胰岛素 99

附加讨论题 100

第三章 酶与生物催化作用 102

酶是什么？ 102

酶的结构 103

酶的辅因子 103

维生素与辅酶 104

酶分子的蛋白质结构域 105

核苷酸的摺叠与亲和层析 106

镶嵌在膜上的酶的结构域 106

酶的分类 107

酶和辅因子的更新 107

酶在细胞内的定位 108

完整细胞内酶的检测 109

酶的分布 110

酶的一般性质 111

酶作用的环境与酶作用的调节 111

酶的活性催化部位 112

酶的异构体——同工酶 113

酶原——天然酶的前体 113

酶的特异性 115

酶的催化机制 115

酶作用的催化机制 115

酶催化的本质 116

羧肽酶的作用机制 117

单一底物酶动力学的定量分析 118

浓度和反应速度的分析 119

转换数 120

酶的活性 120

非竞争性抑制作用 121

酶抑制作用的动力学 121

两个底物反应的动力学 123

酶抑制剂的实际应用 124

临床上重要的酶抑制剂 124

作药品用的辅酶类似物 124

酶的调节 和控制 125

变构酶 125

变构效应剂的结构 126

产物的抑制作用 128

反馈调节 129

酶的级联反应 130

固有酶和诱导酶 130

共价修饰调节 130

腺苷酸环化酶与环核苷酸启动的级联反应 131

血液凝固 133

小结 136

多酶整合的代谢途径 136

血红素的生物合成 136

血红蛋白分解与胆色素代谢 141

胆红素代谢与黄疸 142

标记酶 143

酶的临床应用 143

试剂酶 143

固相酶 144

什么是正确的酶测定？ 145

酶测定中存在的问题 147

临床病例 149

病例1：肌酸激酶与心肌梗塞 149

病例2：血清淀粉酶在胰腺炎诊断上的应用 151

病例3：抗菌素作为酶的抑制剂 152

病例4：铅中毒 154

病例5：血栓性静脉炎、抗凝剂和出血 157

病例6：获得性（中毒性）高铁血红蛋白血症 161

病例7：急性胰腺炎 165

病例8：肌肉损伤 169

病例9：威尔逊氏病 170

病例10：一例肺癌患者不明原因的血清肌酸激酶MB同工酶活性增高 170

附加讨论题 171

第四章 酸－碱体液和电解质的调控 172

缓冲剂 172

碳酸氢盐缓冲系统 175

血液pH的呼吸调节 178

体内pH的调节 178

血液中氧与二氧化碳的运输 179

肾脏对pH、水和电解质的调节 181

渗透压 181

通过膜的转运 182

肾脏的功能 183

离子和水的重吸收 184

肾阈 186

肾脏对酸－碱平衡的调节 186

H+排泄的机制 187

影响血液中碳酸氢盐浓度的因素 187

肾单位中离子和水一般迁移的小结 188

体液容量和浓度的调节 188

体内水的分布 189

电解质的调节 189

利尿剂 191

代谢性和呼吸性酸－碱平衡失调 192

直方图 193

代谢性碱中毒 194

代谢性酸中毒 194

呼吸性酸中毒 194

呼吸性碱中毒 194

混合性酸－碱平衡失调 195

临床病例 196

病例1：麻醉剂过量 196

病例2：特发性换气过度 197

病例3：糖尿病和糖尿病酮症酸中毒 199

病例4：脊髓灰质炎 201

病例5：脑炎 203

病例6：脱水 205

病例7：霍乱 207

病例8：肺气肿 210

病例9：肺栓塞 211

病例10：肺炎 211

病例11：甲醛中毒 212

病例12：鼻胃喂养的水平衡 213

病例13：肺水肿 214

病例14：低钠血症 214

病例15：氧中毒 215

附加讨论题 217

化学反应中的能量转变 218

能量流动的基本定律 218

第五章 能量学和偶联系系统 218

自由能 219

化学反应的能量学的定性估计 219

标准状态 220

偶联反应系统 220

△G的定量表示法 221

浓度对氧化还原反应的影响 225

呼吸链 226

能量学小结 226

呼吸链的主要组分 228

结构方面的小结 231

内质网上的呼吸链 231

微粒体的脂肪酸去饱和酶 232

高能化合物 233

氧化磷酸化作用 234

氧化磷酸化作用的控制 235

线粒体的能量状态 235

能荷的概念 236

氧化磷酸化作用的抑制和解偶联 237

线粒体内膜的结构 238

重建线粒体的实验 240

氧化磷酸化作用的机制 240

ATP酶和离子泵 241

某些离子泵ATP酶的共同特性 241

Na+、K+-ATP酶 242

哺乳动物的Ca？,Mg？-ATP酶 244

线粒体转运Ca？的其它方式 244

Racker-Stoeckenius实验 245

肌肉收缩与肌球蛋白ATP酶 246

收缩蛋白：肌球蛋白 247

肌动蛋白的单体和多聚体 248

原肌球蛋白 248

机械偶联的基础：肌肉收缩－松弛循环现象 248

肌球蛋白为基础的调节 250

调节 机制的小结 250

肌动蛋白为基础的调节 250

收缩性组织的调节 250

肌肉的能量来源 251

临床病例 252

病例1：低磷酸盐血症 252

病例2：吸入麻醉药卤代乙烷中毒 256

病例3：起解偶联剂作用的蛇毒 259

病例4：慢性酒精中毒由乙醛综合征导致死亡 260

病例5Zellweger氏病（肝脑肾综合征） 261

病例6：代谢亢进 262

病例7：急性菌血症 263

病例8：精神发育迟缓伴有先天性高铁血红蛋白血症 264

病例9：丙酮酸激酶缺乏 265

病例10：对地高辛治疗反应失效 266

病例11：慢性肉芽肿病 267

附加讨论题 267

第六章 三羧酸循环 269

三羧酸循环在细胞内的定位 270

循环机构中各组分的本质 270

丙酮酸的脱羧作用 272

丙酮酸脱氢酶（PDH）复合体的调节 273

缩合反应 274

柠檬酸的异构作用 275

第一次脱羧作用 275

第二次脱羧作用 276

底物水平磷酸化作用 277

最后阶段 277

三羧酸循环能量学概述 278

氨基酸进入三羧酸循环的途径 279

氨基酸的转氨作用 279

甲基丙二酸单酰CoA变位酶的作用机制 281

其它氨基酸进入三羧酸循环的途径 281

小结 282

回补反应 282

线粒体的区域化 283

转位酶的本质 284

转位酶的表示法 285

转位酶的代谢调节 287

线粒体在脂肪形成中的功能 287

线粒体在糖原异生中的功能 289

转氢酶系统 291

还原当量的传递 291

穿梭系统 291

死胡同：为什么脂肪不转变为葡萄糖 292

小结 293

临床病例 294

病例1：丙酮酸脱氢酶（PDH）的先天性缺陷 294

病例2：肝硬化与酒精中毒 300

病例3：心肌梗死 305

病例4苯丙酮酸尿症和丙酮酸代谢 307

病例5：肝硬化晚期的肝昏迷 309

病例6：实验室方法学上造成的诊断问题 311

病例7：肉芽肿和多形核白细胞 313

病例8：中风与大脑局部缺血 314

病例9：线粒体肌病 315

病例10：肝后性黄疸中的线粒体代谢 316

病例11：离体白血病淋巴细胞的柠檬酸合成作用 317

病例12：甲基丙二酸尿症 317

附加讨论题 318

命名 320

第七章 糖代谢 320

环状结构 322

糖的衍生物 323

糖苷 323

二糖 324

寡聚糖和多糖 325

自然界存在的其它糖类衍生物 327

糖类的消化 328

葡萄糖的吸收速度 330

糖在小肠的吸收 330

D－葡萄糖、D－果糖和D－半乳糖的互变 331

D－葡萄糖的利用 332

D－果糖的利用 333

D－半乳糖的利用 335

核苷二磷酸单糖与糖的生物合成 336

糖原的代谢 337

代谢的相互关系 338

糖原代谢的调控 340

6－磷酸－D－葡萄糖和AMP的作用 344

糖酵解 345

异常的糖原代谢 345

糖酵解途径 346

糖酵解的能量 350

糖酵解的调节 350

糖原异生作用 351

糖原异生作用的调节 352

激素的相互作用对葡萄糖代谢的控制 354

戊糖磷酸途径（己糖－磷酸支路） 354

戊糖磷酸途径的调节 357

D－葡萄糖醛酸和多元醇途径 359

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏 359

含糖的生物高聚物 361

糖蛋白 362

蛋白多糖（粘多糖） 368

临床病例 374

前列腺素 374

病例1：低血糖 375

病例2：糖尿病与肥胖 377

病例3：小儿肠胃炎 382

病例4：半乳糖血症 386

病例5：VonGierke′s病 386

病例6：糖尿病与牙齿治疗 388

病例7：遗传性果糖不耐症 388

病例8：糖尿病酮症酸中毒 389

病例9：神经性厌食症 390

附加讨论题 391

病例10：人为的低血糖症 391

第八章 脂类代谢 392

脂类的分类 392

脂肪酸 393

脂肪酸衍生物 398

薄层层析（TLC） 403

脂类化学的分析方法 403

皂化作用 403

脂质体 403

气－液层析（GLC） 404

高效液相层析（HPLC） 404

食物脂肪的消化与吸收 404

食物脂类的乳化作用 404

水解酶类 405

吸收和再酯化作用 406

食物甘油三酯的分泌和利用 406

中链甘油三酯 407

脂类的运输 407

脂蛋白的结构 408

脂蛋白 408

脂蛋白的分类 409

理化性质 410

脂蛋白的性质和代谢 411

脂蛋白脂酶 414

含蛋白脂质 414

高脂蛋白血症 415

脂类运输的整合作用 415

游离脂肪酸（FFA） 415

脂肪组织 416

脂肪酸的氧化 418

脂肪酰CoA合成酶 419

脂肪酰肉（毒）碱的形成 420

β－氧化作用的程序 420

脂肪酸氧化的其它方式 422

脂肪酸氧化作用产生的能量 423

底物利用的调节 423

酮体的氧化 424

乙酰CoA的羧化作用 425

脂肪酸的合成 425

乙酰CoA的来源 425

脂肪酸合成酶 426

全程合成的调节 428

合成与氧化之间的差异 429

链的延长 429

减饱和作用 430

磷酸甘油酯的代谢 431

全程合成 432

部分合成 433

磷酸甘油酯的降解作用 434

表面活性剂 434

磷脂交换蛋白 435

烷基醚和缩醛磷脂代谢 435

血小板激活因子（PAF） 435

神经鞘脂类代谢 435

甘油酯代谢 436

神经鞘脂的降解 436

脂酶小结 437

病例1：内源性高甘油三酯血症（高脂蛋白血症Ⅳ型） 438

临床病例 438

病例2：高乳糜微粒血症（高脂蛋白血症Ⅰ型） 440

病例3：乙酰CoA羧化酶缺乏病 442

病例4：葡萄糖苷神经酰胺脂类代谢障碍 443

病例5：肉毒碱缺乏病 444

病例6：Refsum氏病 445

病例8：脂肪痢 447

病例7：肥胖症 447

病例9：心绞痛 448

病例10：脂肉芽肿（Farber′sdisease） 448

病例11：Ⅲ型高脂蛋白血症 449

病例12：喂养婴儿的奶 449

病例13：酶的替补治疗 450

病例14：膳食脂肪与癌 450

附加讨论题 451

第九章 氨基酸代谢 453

膳食蛋白质的需要量 453

蛋白质的消化 455

氨基酸和肽的吸收 456

γ－谷氨酰循环 457

γ－谷氨酰循环的遗传异常 458

谷胱甘肽的解毒作用 459

非必需氨基酸的生物合成 459

支持氨基酸生物合成的代谢 460

由膳食必需氨基酸来源的氨基酸生物合成 464

氨基酸生物合成小结 466

氨基酸的分解代谢 467

氮原子的命运 467

碳原子的命运一生糖和生酮氨基酸 470

氨基酸作为代谢物的前体 479

胺的合成 479

临床病例 486

病例1：饥饿状况下氨基酸的代谢 486

病例2：肾小球性肾炎 490

病例3：Hartnup氏病 493

病例4：胱氨酸尿与胱氨酸结石 495

病例5：遗传性溶血性贫血 497

病例6：遗传性高血氨症 498

病例7：甲基丙二酸血症 498

病例8：谷胱甘肽尿症 500

病例9：同型胱氨酸尿症 500

病例10：异戊酸血症 501

病例11：酪氨酸血症 501

附加讨论题 501

第十章 固醇和类固醇的代谢 503

类固醇的化学 503

固醇类 504

细胞膜 505

蛋白质组成 505

脂类组成 506

糖类组成 507

膜结构的液态镶嵌模型 507

磷脂脂双层 508

蛋白质的镶嵌 508

血浆脂蛋白中的胆固醇 509

吸收 510

胆固醇的运输 510

食物的胆固醇 510

胆固醇的交换 510

消化 511

排泄 511

胆汁酸 512

新陈代谢 514

次级胆汁酸 514

肝肠循环 514

胆石症 515

胆固醇代谢 516

胆固醇酯的生成 516

胆固醇酯的水解 517

生物合成 517

甲羟戊酸旁路 522

酮体的合成 522

胆固醇合成的调节 523

人体内胆固醇水平的调节 525

化学 527

类固醇激素 527

生物合成 530

羟化反应 533

在血浆中的运输 534

新陈代谢 534

结合和排泄 535

临床病例 537

病例1：高胆固醇血症 537

病例2：高胆固醇血症和动脉粥样硬化症 539

病例3：β－谷固醇血症 542

病例4：脊髓小脑变性 543

病例5：尿雌激素排泄降低 545

病例6：选择性低醛固酮症 546

病例7：卵磷脂－胆固醇酰基移换酶缺乏 547

病例8：慢性肾上腺皮质功能不全 547

病例9：胆石症 548

病例10：动脉粥样硬化症 549

病例13：高胆固醇血症的膳食疗法 550

病例11：脑部和腱鞘的黄色瘤病 550

病例12：脊髓性肌萎缩（Duchenne Muscular Dystrophy） 550

附加讨论题 551

第十一章 核酸与核苷酸 552

核酸 552

命名与水解产物 553

DNA的细胞定位 555

RNA的细胞定位 556

核酸的结构 557

食物核酸的消化 561

嘌呤与嘧啶核苷酸的生物合成 562

叶酸的功能 562

嘌呤核苷酸的合成 565

嘧啶核苷酸的合成 569

嘧啶的类似物 570

嘌呤的类似物 571

类似物转变为类似物核苷酸 571

脱氧核糖核苷酸的合成 572

胸苷酸的合成 572

含核苷酸辅酶的生物合成 574

核苷酸的分解代谢 575

嘌呤碱 575

嘧啶碱 575

临床病例 577

病例1：痛风症 577

病例2：热带口炎性腹泻（tropicalsprue） 582

病例3：B12辅酶合成缺陷 584

病例4：腺苷脱氨酶免疫缺乏 587

病例5：乳清酸尿症 588

病例6：痛风症的嘌呤过度合成 589

病例7：Lesch-Nyhan综合征 590

病例8：乳腺癌的化疗 591

病例9：氨甲蝶呤对腺癌的治疗 592

病例10：酒精中毒时的叶酸缺陷 592

病例11：嘌呤核苷磷酸化酶缺陷 593

病例12：腺嘌呤磷酸核糖基转移酶缺陷 594

附加讨论题 594

遗传物质 596

DNA的功能 596

第十二章 核酸与蛋白质生物合成 596

“中心法则” 597

DNA的合成 597

突变的分子基础 602

DNA的修复 604

化学致癌作用 605

DNA序列分析 606

RNA的合成：遗传物质的表达 608

操纵子与RNA合成的调控 611

转运RNA和核蛋白体RNA的合成 612

初级胆汁酸的合成 613

蛋白质的生物合成 615

氨基酰－RNA合成酶 616

核蛋白体：蛋白质合成的部位 617

多核蛋白体 617

蛋白质合成的起始 618

信使RNA与核蛋白体的结合 620

蛋白质链的延长 621

蛋白质合成的终止 621

分泌蛋白质翻译后的加工 622

抗菌素与蛋白质合成 622

遗传密码 623

特殊蛋白质的合成 624

免疫球蛋白 624

病毒的复制 625

人类疾病的遗传分析 626

细胞遗传病 628

遗传性疾病的分类 628

临床病例 629

病例1：着色性干皮病 629

病例2：急性淋巴母细胞性白血病 631

病例3：β－地电海贫血症 634

病例4：系统性红斑狼疮 637

病例5：Duchenne型肌萎缩 638

病例6：白喉 639

病例7：单纯疱疹病毒的传染 639

病例8：慢性原始髓细胞性白血病 640

附加讨论题 640

激素的定义 642

第十三章 代谢的激素调节 642

激素的本质 642

神经递质 643

内分泌腺 643

激素分泌的调节 644

受体 645

激素原 646

激素作用的机制 646

腺苷酸环化酶机制 646

调节 腺苷酸环化酶的其它激素 650

鸟苷酸环化酶和cGMP 650

蛋白质合成的诱导 651

下丘脑调节 激素 652

化学 653

腺垂体激素 654

生长激素 655

促甲状腺激素 655

促肾上腺皮质激素 655

促性腺激素 655

促黑激素 656

神经垂体激素 656

催乳素 656

甲状腺激素 657

催产素 657

转运催产素和加压素的后叶激素运载蛋白 657

加压素 657

Ts和T4的生物合成 658

血浆运输 658

代谢效应 658

甲状旁腺激素、降钙素及维生素D 659

甲状旁腺激素 659

维生素D 660

降钙素 660

钙平衡和钙化 661

钙调蛋白 662

胰腺激素 662

胰岛素 662

胰高血糖素 666

肾上腺激素 666

肾上腺素和去甲肾上腺素 666

皮质类固醇激素 668

性激素 669

睾丸酮 669

雌激素 670

黄体酮 670

月经周期的激素调节 671

胎盘激素 671

促胰液素 672

缩胆囊肽－促胰酶素 672

促胃液素 672

胃肠道激素 672

肠高血糖素 673

待定的激素 673

和激素有关的分泌物 673

褪黑激素 673

白细胞三烯 681

调节 生长的多肽 682

止痛的垂体多肽 683

临床病例 684

病例1：甲状旁腺功能亢进 685

病例2：胰岛瘤 686

病例3：甲状腺功能亢进 687

病例4：柯兴氏综合征 688

病例5：Ⅱ型佝偻病 690

病例6：牛皮癣 691

病例7：支气管哮喘 692

病例8：Zollinger-Ellison综合征 693

病例9：垂体机能不全 693

病例11：原发性醛固酮增多症 694

病例10：促卵泡激素（FSH）缺乏 694

病例12：磷酸盐缺乏综合症 695

病例13：粗松症 695

病例14：甲状腺危象 696

附加讨论题 696

专用名词、术语缩与 705

附录 705

附录1．实验室的测定值 705

附录2．监床生化标准化，国际系统 706

附录3．不同龄期人血浆或血清氨基酸的正常值（μmol/L） 709