重症肌无力与相关疾病 中文翻译版 原书第2版PDF电子书下载

第1章 神经肌肉接头生理学和病理生理学 1

1 引言 1

2 运动神经纤维的特性 1

3 突触间隙 5

4 突触后膜的特性 7

5 神经肌肉传递的安全系数 8

第2章 乙酰胆碱受体的结构 13

1 引言 13

2 AChRs的大小和形状 14

3 AChR亚单位的结构 16

4 AChR亚型的亚单位组成 18

5 ACh结合位点 20

6 阳离子通道及其门控 21

7 抗原结构和主要免疫原区（MIR） 22

8 MG中AChR自身免疫反应的诱导 24

9 MG和EAMG中神经肌肉接头传递被削弱的自身免疫机制 25

10 先天性肌无力综合征中AChR突变的影响 26

11 神经AChR亚型及其功能 28

12 神经AChRs的自身免疫性损害 29

13 人类神经AChR突变的影响 30

第3章 重症肌无力的免疫发病机制 40

1 引言 40

2 MG和EAMG中的抗AChRAb 40

3 MG和EAMG中抗AChR Ab的识别表位 42

4 MG中的抗AChR CD4+辅助性T细胞 44

5 MG中的抗AChR CD4+T细胞TCR Vβ和Vα的应用 48

6 MG和EAMG中不同CD4+亚群分泌的细胞因子的作用 49

7 MG和EAMG中的CD8+细胞 52

8 MG患者的胸腺 53

9 MG的致病机制 55

第4章 重症肌无力的流行病学和遗传学 66

1 引言 66

2 流行病学问题和重症肌无力 66

3 候选基因 70

第5章 重症肌无力的临床表现和流行病学 74

1 定义和分类 74

2 临床表现 75

3 流行病学 83

第6章 眼肌型重症肌无力 89

1 引言 89

2 流行病学 89

3 重症肌无力眼肌受累的基础 89

4 临床表现 90

5 诊断试验 91

6 全身型重症肌无力的进展 93

7 治疗 94

第7章 胸腺瘤相关的副肿瘤重症肌无力 99

1 引言 99

2 MG的胸腺病理组织学 100

3 血清阳性MG的致病概念 101

第8章 神经肌肉接头疾病的电诊断学 112

1 引言 112

2 神经肌肉传递的基本概念 112

3 神经肌肉接头疾病的电诊断学 113

4 神经肌肉接头疾病的神经肌肉缺陷调查结果 122

5 其他神经肌肉疾病的神经肌肉缺损 129

第9章 自身抗体检测在神经肌肉传递及相关自身免疫性疾病诊断和管理中的应用 132

1 引言 132

2 针对NMJ和相关分子的抗体谱 132

3 自身抗体介导的疾病中自身抗体的致病作用 133

4 自身免疫性重症肌无力的疾病表现 133

5 AChR抗体的异质性和病理作用 134

6 胸腺瘤与自身免疫性重症肌无力 136

7 不伴有可检测胸腺瘤的晚发型重症肌无力 137

8 抗体在重症肌无力患者诊断和治疗中的作用 137

9 血清阴性重症肌无力 138

10 Lambert-Eaton综合征和小脑性共济失调 139

11 获得性神经性肌强直 140

12 僵人综合征 142

13 结论 142

第10章 重症肌无力的治疗 146

1 引言 146

2 患者的教育程度及评估 147

3 治疗 148

4 特殊的临床状况 156

第11章 重症肌无力危象的神经重症监护 163

1 引言 163

2 病理生理学 163

3 处理 166

第12章 非胸腺瘤MG的胸腺切除术 171

1 引言 171

2 全胸腺切除术已被定义 171

3 胸腺的解剖结构 172

4 外科胸腺切除潜在的手术技巧 173

5 分析MG胸腺切除术时的问题 178

6 胸腺切除术的结果 179

7 胸腺切除术的适应证 182

8 胸腺切除技术的选择 183

9 再手术 184

10 胸腺切除术：时机和技术 185

11 胸腺瘤手术 186

12 围手术期管理 186

13 医院的发病率和死亡率 187

14 研究成果 188

15 推荐 189

16 后记 189

第13章 Lambert-Eaton综合征 195

1 引言 195

2 历史 195

3 发病机制 196

4 流行病学 199

5 临床表现 200

6 诊断 202

7 治疗 205

第14章 获得性神经性肌强直 211

1 引言 211

2 NMT和相关综合征的临床特征 211

3 血清和脑脊液检测 213

4 NMT患者运动轴突兴奋性的生理基础 214

5 VGKC抗体 215

6 其他疾病中的VGKC抗体 217

7 NMT的中枢神经系统异常 217

8 NMT的治疗 219

第15章 先天性肌无力综合征 223

1 引言 223

2 分子遗传分类 223

3 诊断方法 224

4 突触前型先天性肌无力综合征 225

5 突触型先天性肌无力综合征 226

6 突触后型先天性肌无力综合征 227

7 乙酰胆碱受体动力学异常 228

8 影响AChR聚集和突触结构的基因突变 231

第16章 中毒性神经肌肉传递障碍性疾病 238

1 引言 238

2 神经毒性的药理学 239

3 生物神经毒素 243

4 职业神经毒素 249

第17章 重症肌无力对情绪、认知功能和生活质量的影响 261

1 引言 261

2 心理健康状况对疾病的影响 261

3 MG对患者心理和社会健康的影响 263

4 重症肌无力患者的认知和心理疲劳 266

5 重症肌无力患者中支持心理健康的因素 268

6 总结 271

第18章 重症肌无力：分类和检测标准 274

1 引言 274

2 重症肌无力的临床分类 274

3 重症肌无力的定量评分 275

4 重症肌无力的徒手肌力测试 277

5 肌无力的肌肉评分 278

6 重症肌无力的日常生活评定 279

7 疲劳试验 280

8 MGFA的治疗状况 280

9 MGFA介入后状态 280