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第一章 软组织肿瘤概论 1

一、软组织肿瘤的定义与发病率 1

二、软组织肿瘤病因学 2

三、软组织肿瘤命名和病理学分类 2

四、软组织肿瘤的临床病理特征 6

五、软组织肿瘤的特点与病理学检查 8

六、软组织肿瘤的临床分期和组织学分级 11

七、软组织肿瘤的病理诊断和报告内容 14

八、辅助检查在软组织肿瘤病理诊断中的应用 14

九、软组织肿瘤的治疗和预后 22

第二章 成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤和瘤样病变 26

一、瘤样病变 26

（一）结节性筋膜炎 26

（二）增生性筋膜炎 29

（三）增生性肌炎 30

（四）骨化性肌炎 32

（五）指趾纤维骨性假瘤 32

（六）器官相关的假肉瘤性肌成纤维细胞增生 33

（七）术后梭形细胞结节 35

（八）缺血性筋膜炎 35

（九）假肉瘤性纤维上皮间质息肉 38

（十）反应性结节状纤维性假瘤 38

（十一）瘢痕疙瘩 40

二、良性肿瘤 41

（一）纤维瘤 41

（二）腱鞘纤维瘤 44

（三）弹力纤维瘤 45

（四）鼻咽血管纤维瘤 46

（五）婴儿纤维性错构瘤 47

（六）颈纤维瘤病 48

（七）包涵体纤维瘤病 49

（八）幼年性玻璃样变纤维瘤病 51

（九）项型纤维瘤 52

（十）Gardner纤维瘤 53

（十一）钙化性腱膜纤维瘤 53

（十二）钙化性纤维性肿瘤 55

（十三）促结缔组织增生性成纤维细胞瘤 56

（十四）乳腺型肌成纤维细胞瘤 56

（十五）血管肌成纤维细胞瘤 57

（十六）丛状纤维黏液瘤 58

（十七）富细胞性血管纤维瘤 60

（十八）青春期前外阴纤维瘤 62

（十九）浅表宫颈阴道肌成纤维细胞瘤 62

（二十）结内栅栏状肌成纤维细胞瘤 63

（二十一）软组织血管纤维瘤 64

三、中间性（局部侵袭性）肿瘤 66

（一）浅表性纤维瘤病 66

（二）韧带样纤维瘤病 68

（三）婴儿纤维瘤病 72

（四）脂肪纤维瘤病 73

（五）巨细胞成纤维细胞瘤 74

四、中间性（偶有转移性）肿瘤 76

（一）隆突性皮肤纤维肉瘤 76

（二）胸膜外孤立性纤维性肿瘤 81

（三）炎性肌成纤维细胞性肿瘤 87

（四）上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤 88

（五）低度恶性肌成纤维细胞肉瘤 93

（六）黏液炎性成纤维细胞肉瘤 94

（七）婴儿纤维肉瘤 97

五、恶性肿瘤 99

（一）成人型纤维肉瘤 99

（二）黏液性纤维肉瘤 100

（三）低度恶性纤维黏液样肉瘤 102

（四）硬化性上皮样纤维肉瘤 104

（五）放疗后纤维肉瘤 106

（六）烧伤瘢痕源性纤维肉瘤 107

第三章 纤维组织细胞肿瘤和瘤样病变 109

一、良性肿瘤和瘤样病变 109

（一）纤维组织细胞瘤 109

（二）深部良性纤维组织细胞瘤 112

（三）纤维组织细胞瘤的变异型 114

（四）幼年性黄色肉芽肿 117

（五）网织组织细胞瘤 118

（六）黄色瘤 120

（七）腱鞘滑膜来源的肿瘤和瘤样病变 121

二、中间性（局部侵袭性）肿瘤 124

弥漫性腱鞘滑膜巨细胞瘤 124

三、中间性（偶有转移性）肿瘤 127

（一）丛状纤维组织细胞瘤 127

（二）软组织巨细胞瘤 129

四、恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤 131

第四章 脂肪组织肿瘤和瘤样病变 134

一、瘤样病变 135

（一）脂肪坏死 135

（二）脂肪肉芽肿 135

（三）脂肪垫 136

（四）脂肪瘤病 136

（五）神经脂肪瘤病 138

二、良性肿瘤 138

（一）脂肪瘤 138

（二）肌内脂肪瘤 139

（三）脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病 140

（四）软组织平滑肌脂肪瘤 141

（五）血管脂肪瘤 142

（六）软骨样脂肪瘤 142

（七）肾上腺外髓脂肪瘤 143

（八）梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤 144

（九）树突状纤维黏液脂肪瘤 145

（十）纤维硬化性脂肪瘤 147

（十一）冬眠瘤 147

三、中间性肿瘤 148

非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 148

四、恶性肿瘤 152

（一）去分化脂肪肉瘤 152

（二）黏液样脂肪肉瘤/圆形细胞脂肪肉瘤 154

（三）多形性脂肪肉瘤 156

（四）上皮样变异型脂肪肉瘤 158

（五）脂肪肉瘤，非特殊类型 158

第五章 平滑肌肿瘤 162

一、良性肿瘤 162

（一）平滑肌错构瘤 162

（二）淋巴结内血管肌瘤性错构瘤 162

（三）皮肤平滑肌瘤 163

（四）深部软组织平滑肌瘤 165

（五）多形性平滑肌瘤 166

（六）播散性腹膜平滑肌瘤病 167

（七）静脉内平滑肌瘤病 167

（八）上皮样平滑肌瘤 169

二、恶性肿瘤 170

（一）皮肤和皮下组织平滑肌肉瘤 170

（二）深部软组织平滑肌肉瘤 171

（三）血管源性平滑肌肉瘤 178

（四）Epstein-Barr病毒相关性平滑肌肉瘤 180

第六章 血管周细胞肿瘤 183

一、血管球瘤 183

二、鼻道血管外皮瘤 191

三、肌周细胞瘤 192

四、肌纤维瘤/肌纤维瘤病 194

五、血管平滑肌瘤 196

第七章 横纹肌肿瘤 201

一、良性肿瘤 201

（一）心脏横纹肌瘤 201

（二）皮肤横纹肌瘤性间叶性错构瘤 202

（三）成年型横纹肌瘤 202

（四）胎儿型横纹肌瘤 204

（五）生殖道型横纹肌瘤 206

二、恶性肿瘤 207

（一）胚胎性横纹肌肉瘤 210

（二）腺泡状横纹肌肉瘤 214

（三）多形性横纹肌肉瘤 217

（四）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤 219

三、伴有异源性横纹肌母细胞成分的肿瘤 222

第八章 脉管肿瘤和瘤样病变 225

一、瘤样病变 226

（一）乳头状内皮细胞增生 226

（二）肾小球样血管瘤 227

（三）杆菌性血管瘤病 228

（四）淋巴结血管转化 228

（五）与肠套叠和黏膜脱垂相关的结肠旺炽型血管增生 229

（六）脾硬化性血管瘤样结节性转化 230

（七）非典型性血管病变 231

（八）上皮样血管瘤样结节 232

（九）合体性血管瘤 233

二、血管扩张性病变 234

（一）鲜红斑痣 234

（二）蜘蛛痣 234

（三）匐行性血管瘤 234

（四）静脉湖 234

（五）遗传性出血性毛细血管扩张症 235

（六）血管角皮瘤 235

三、良性肿瘤 235

（一）毛细血管瘤 235

（二）婴幼儿富细胞性血管瘤 236

（三）肉芽肿型血管瘤 236

（四）获得性丛状血管瘤 238

（五）获得性弹性组织变性血管瘤 239

（六）疣状血管瘤 239

（七）樱桃血管瘤 239

（八）上皮样血管瘤 240

（九）海绵状血管瘤 241

（十）梭形细胞血管瘤 242

（十一）脾窦岸细胞血管瘤 243

（十二）肌内血管瘤 244

（十三）滑膜血管瘤 245

（十四）静脉型血管瘤 246

（十五）微静脉型血管瘤 246

（十六）动静脉畸形/血管瘤 247

（十七）鞋钉样血管瘤 248

（十八）巨细胞血管母细胞瘤 249

（十九）吻合状血管瘤 250

（二十）淋巴管瘤 251

（二十一）血管瘤病和淋巴管瘤病 253

四、中间性肿瘤 253

（一）网状血管内皮瘤 253

（二）乳头状淋巴管内血管内皮瘤 255

（三）Kaposi型血管内皮瘤 256

（四）复合性血管内皮瘤 257

（五）Kaposi肉瘤 258

（六）假肌源性血管内皮瘤/上皮样肉瘤样血管内皮瘤 259

（七）多态性血管内皮瘤 262

五、恶性肿瘤 262

（一）血管肉瘤 262

（二）上皮样血管内皮瘤 270

（三）上皮样血管肉瘤 274

第九章 软组织骨性-软骨性肿瘤和瘤样病变 280

一、瘤样病变 280

（一）骨化性肌炎 280

（二）骨化性脂膜炎 281

（三）进行性骨化性纤维结构不良 281

二、良性肿瘤 283

（一）骨外骨瘤 283

（二）骨外软骨瘤 283

（三）骨外骨软骨瘤 284

（四）骨外软骨母细胞瘤 285

（五）软骨间叶性错构瘤 286

三、恶性肿瘤 288

（一）骨外软骨肉瘤 288

（二）骨外骨肉瘤 292

第十章 胃肠道间质瘤 296

第十一章 间皮组织肿瘤 305

一、良性肿瘤 305

（一）多囊性间皮瘤 305

（二）腺瘤样瘤 306

二、低度恶性肿瘤 307

（一）分化好的乳头状间皮瘤 307

（二）间皮细胞非典型增生/原位间皮瘤 309

三、恶性肿瘤 309

（一）局限性恶性间皮瘤 310

（二）弥漫性恶性间皮瘤 310

第十二章 周围神经组织肿瘤和瘤样病变 317

一、瘤样病变和良性肿瘤 317

（一）创伤性神经瘤 317

（二）黏膜神经瘤 318

（三）Morton神经瘤 319

（四）环层小体神经瘤 319

（五）孤立性局限性神经瘤 320

（六）神经鞘囊肿 320

（七）良性蝾螈瘤 321

（八）神经纤维脂肪瘤性错构瘤 321

（九）上皮鞘神经瘤 322

（十）黑色素细胞神经瘤 322

（十一）神经炎性假瘤 322

（十二）神经纤维瘤和Ⅰ型神经纤维瘤病 322

（十三）神经鞘瘤和Ⅱ型神经纤维瘤病 330

（十四）神经鞘黏液瘤 343

（十五）神经束膜瘤 344

（十六）混杂性神经鞘肿瘤 347

（十七）颗粒细胞瘤 348

（十八）异位性脑膜瘤 350

（十九）软组织（脊髓外）室管膜瘤 351

（二十）鼻胶质异位 352

二、恶性肿瘤 352

（一）恶性周围神经鞘膜瘤 352

（二）恶性神经束膜瘤 359

（三）恶性颗粒细胞瘤 360

（四）恶性外胚间叶瘤 361

三、神经外胚层肿瘤 362

（一）节细胞神经瘤 362

（二）神经母细胞瘤 363

（三）节细胞神经母细胞瘤 368

（四）嗅神经母细胞瘤 369

（五）婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤 370

四、常见的周围神经非肿瘤性病变 372

第十三章 副神经节瘤 377

一、副神经节的起源和组织结构 377

二、副神经节瘤 377

（一）肾上腺外副交感神经副神经节瘤 378

（二）肾上腺外（神经节细胞、鼻咽、马尾、甲状腺、眼眶）副神经节瘤 385

（三）肾上腺外交感神经副神经节瘤 387

三、恶性副神经节瘤 389

第十四章 未确定分化的肿瘤和瘤样病变 391

一、良性肿瘤 391

（一）先天性颗粒细胞瘤 391

（二）肿瘤样钙盐沉着症 392

（三）淀粉样瘤 393

（四）肢端纤维黏液瘤 393

（五）肌内黏液瘤 394

（六）关节旁黏液瘤 395

（七）浅表性血管黏液瘤 396

（八）深部“侵袭性”血管黏液瘤 397

（九）软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤 398

（十）异位错构瘤性胸腺瘤 400

（十一）胃母细胞瘤 401

（十二）血管母细胞瘤 402

二、中间性（局部侵袭性）肿瘤 405

含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤 405

三、中间性（偶有转移性）肿瘤 406

（一）非典型纤维黄色瘤 406

（二）血管瘤样纤维组织细胞瘤 407

（三）骨化性纤维黏液样肿瘤 411

（四）肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤 414

（五）磷酸盐尿性间叶性肿瘤 416

（六）婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤 418

四、恶性肿瘤 419

（一）滑膜肉瘤 419

（二）上皮样肉瘤 425

（三）腺泡状软组织肉瘤 429

（四）软组织透明细胞肉瘤 432

（五）骨外黏液样软骨肉瘤 436

（六）骨外Ewing肉瘤 438

（七）促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 441

（八）肾外恶性横纹肌样瘤 443

（九）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 445

（十）恶性间叶瘤 458

（十一）内膜肉瘤 459

第十五章 未分化/未分类肉瘤 466

第十六章 非软组织源性肿瘤和瘤样病变 472

一、软组织子宫内膜异位和继发性肿瘤 472

（一）软组织子宫内膜异位 472

（二）软组织子宫内膜异位继发性肿瘤 473

二、软组织淋巴造血细胞增生和肿瘤 475

（一）髓外造血 475

（二）淋巴瘤 475

（三）髓系肉瘤 477

（四）滤泡树突细胞肉瘤 478

（五）Rosai-Dorfman病 480

三、软组织转移性肿瘤 482

（一）软组织转移性恶性黑色素瘤 482

（二）软组织转移癌 484

四、软组织寄生虫病 485

（一）裂头蚴病 486

（二）猪囊蚴病 487

（三）旋毛虫病 487

（四）弓形虫病 488

第十七章 骨骼肌非肿瘤性疾病 491

一、肌肉活检的注意事项及病理检查技术 491

二、正常骨骼肌组织学及骨骼肌基本病变 492

（一）正常骨骼肌组织学 492

（二）骨骼肌基本病变 493

三、骨骼肌非肿瘤性疾病 494

（一）神经源性肌病 495

（二）进行性肌营养不良 496

（三）炎症性肌病 499

（四）肌糖原沉积病 501

（五）脂质沉积性肌病 502

（六）线粒体病 502

（七）先天性肌病 504

中文索引 506