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第一篇 正常造血系统 1

第一章 造血器官与造血的发生 1

第一节 骨髓的结构和造血微环境 1

一、骨髓微环境的基本结构 1

二、骨髓微环境的功能 3

第二节 淋巴组织的结构和功能 5

一、淋巴组织的结构 5

二、淋巴组织的功能 5

第三节 造血细胞的起源与造血干细胞 7

一、造血干细胞存在的证据 7

二、造血干细胞的特征 8

三、造血干细胞的检测方法 11

第四节 各系血细胞的发生 13

一、多向性祖细胞 13

二、红系祖细胞 14

三、粒-巨噬系祖细胞 15

四、巨核系祖细胞 16

五、淋巴系祖细胞 17

第五节 血细胞生成的动力学 18

一、血细胞生成的动力学分析 18

二、粒细胞的动力学特点 20

三、单核细胞的动力学特点 22

五、红细胞的动力学特点 23

四、巨核细胞及血小板的动力学特点 23

六、淋巴细胞的动力学特点 24

第二章 造血与免疫系统的发生 27

第一节 免疫系统 27

一、免疫细胞 27

二、免疫器官和组织 31

第二节 B淋巴细胞 34

一、B细胞的分化和发育 34

二、B细胞的激活 36

三、浆细胞 38

四、记忆细胞 38

一、T细胞 39

第三节 T细胞与NK细胞 39

二、NK细胞 45

第四节 树突状细胞 46

一、树突状细胞的分化发育过程 46

二、树突状细胞的生物学特性及体外诱生 46

三、树突状细胞的生物学功能及其参与的免疫调控 48

四、树突状细胞的临床应用 50

第三章 止血与血栓形成的正常机制 54

第一节 血液凝固系统 54

一、凝血因子 54

二、血液凝固过程 60

二、主要成分及其功能 64

第二节 纤维蛋白溶解系统 64

一、主要成分及其激活途径 64

三、纤溶系统的调节 69

第三节 止血机制中的血管功能 71

一、血管的止血功能 71

二、血管内皮细胞的止血与促栓功能 73

第四节 止血与血栓形成的调控 81

一、血管及血管内皮细胞的止血促栓和抗栓功能 81

二、血液流变学改变在血栓形成中的作用 82

三、血液成分的改变 83

二、蛋白C或蛋白S抗凝系统 86

一、丝氨酸蛋白酶抑制物 86

第五节 抗凝系统 86

三、组织因子途径抑制物 87

第四章 分子血液学 89

第一节 造血细胞调控因子 89

一、造血生长因子 89

二、造血抑制因子 93

第二节 造血细胞增殖分化的调控 95

一、红细胞生成的调节 95

二、白细胞生成的调节 96

三、血小板生成的调节 99

第三节 细胞凋亡与肿瘤及白血病 100

一、程序性细胞死亡的分子机制 101

二、细胞凋亡的判断和实验方法 102

三、肿瘤和白血病细胞 103

四、与PCD有关的基因治疗 104

第四节 造血细胞分化抗原 104

第五节 血液肿瘤多药耐药性及其逆转 117

一、血液肿瘤细胞多药耐药的机制 118

二、逆转血液肿瘤多药耐药的方法 123

第二篇 血液病的诊断 129

第五章 血细胞形态学及细胞化学染色 129

第一节 血细胞的发生 129

一、血细胞的生成 129

二、造血过程的演变 130

第二节 正常血细胞形态学 131

一、粒系细胞形态 131

二、红系细胞形态 132

三、单核-巨噬系细胞形态 133

四、淋巴及浆细胞形态 133

五、巨核系细胞形态 134

第三节 血细胞异常形态学 135

一、粒系细胞异常形态 135

二、红系细胞异常形态 137

三、淋巴及浆细胞异常形态 138

五、转移性肿瘤细胞 140

四、巨核细胞异常形态 140

一、过氧化物酶(POX)染色 141

二、氯醋酸AS-D萘酚酯酶(CE)染色 141

第四节 细胞化学染色检测原理与临床应用 141

三、α-醋酸萘酚酯酶染色及氟化钠抑制试验(NAE/NaF) 142

四、酸性非特异性酯酶(ANAE)染色 143

五、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色 144

六、酸性磷酸酶(ACP)染色及酒石酸抑制试验 145

七、糖原(PAS)染色 145

八、铁染色 146

二、红细胞碎片 148

四、骨髓象 148

三、血清乳酸脱氢酶测定 148

第一节 确定溶血的一般检查 148

一、红细胞寿命测定 148

第六章 溶血性疾病的实验诊断 148

五、网织红细胞计数 149

六、血浆游离血红蛋白测定 149

七、血清结合珠蛋白测定 149

八、血红蛋白尿测定 150

九、含铁血黄素尿测定(Rous试验) 150

第二节 红细胞膜病的实验检查 150

一、遗传性红细胞膜病 150

二、后天获得性红细胞膜病 151

一、G-6-PD缺乏症 153

第三节 红细胞酶病的实验检查 153

二、红细胞丙酮酸激酶缺乏症 154

第四节 血红蛋白病的实验检查 155

一、醋酸纤维膜电泳 155

二、镰变试验 155

三、异丙醇试验 155

四、变性珠蛋白包涵体试验 155

一、抗人球蛋白试验(Coombs试验) 156

二、冷凝集素试验 156

第五节 抗体所致溶血的实验检查 156

五、热不稳定试验 156

三、冷热溶血试验 157

第七章 血小板功能的实验诊断 158

第一节 血小板粘附试验 158

一、玻球法 158

二、玻珠柱法 159

三、玻璃滤器法 159

四、临床意义 159

第二节 血小板聚集试验 159

一、比浊法 159

二、循环血小板聚集体检测 160

二、荧光光度法(5-羟色胺测定) 161

一、血小板ATP释放试验 161

三、体外自发性血小板聚集检测 161

第三节 血小板释放试验 161

三、核素标记法(5-羟色胺测定) 162

四、血浆β-血小板球蛋白和血小板第4因子测定 162

五、血小板表面α颗粒膜蛋白测定 162

六、血浆血小板α颗粒膜蛋白测定 162

七、ELISA法血浆纤维连接蛋白测定 162

八、血浆凝血酶敏感蛋白测定 163

九、血小板钙流检测 163

第四节 血小板凝血活性检测 163

一、血小板因子3有效性测定 163

二、定量法 164

一、血栓烷B2测定 164

第六节 血小板代谢活性检测 164

二、蝰蛇毒血小板因子3有效性测定 164

一、血浆法 164

第五节 血块收缩试验 164

二、17-碳羟酸与12-羟花生四烯酸测定 165

三、前列腺素E2测定 165

四、血小板内cAMP和cGMP的测定 165

第七节 血小板膜蛋白检测 165

一、SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳检测 165

二、放射免疫竞争法相关补体PAC3和PAC4检测 166

一、ELISA法相关抗体检测 166

二、血小板膜糖蛋白定量检测 166

第八节 血小板相关抗体检测 166

三、ELISA法抗血小板膜蛋白Ⅱb/Ⅲa自身抗体检测 167

四、药物相关性自身抗体检测 167

五、抗心磷脂自身抗体检测 167

六、ELISA法同种血小板抗体的检测及鉴定 167

第八章 凝血功能的实验诊断 169

第一节 凝血因子的筛选试验 169

一、凝血时间 169

四、一期法血浆凝血酶原时间 170

五、凝血酶时间 170

三、复钙时间 170

二、活化部分凝血活酶时间 170

六、因子Ⅷ定性筛选试验 171

七、蝰蛇毒时间 171

八、蝰蛇毒磷脂时间 171

九、蝰蛇毒复钙时间 171

第二节 内源性凝血系统检测 172

一、一期法血浆因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ促凝活性测定 172

二、电泳法血浆因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ抗原检测 172

四、凝血酶原消耗试验 173

五、凝血酶原消耗时间的纠正试验 173

三、血浆vWF相关抗原测定 173

六、简易凝血活酶生成试验 174

七、凝血活酶生成试验的纠正试验 174

八、Biggs凝血活酶生成试验 174

九、发色底物法血浆激肽释放酶原检测 175

第三节 外源性凝血系统检验 175

一、一期法血浆凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性检测 175

二、血浆凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ抗原检测 175

三、组织因子测定 175

六、凝血酶原片段1+2测定 176

五、肝促凝血酶原激酶试验 176

四、血浆凝血酶原时间延长纠正试验 176

第四节 凝血第3阶段的检测 177

一、血浆纤维蛋白原定量检测 177

二、纤维蛋白肽A的测定 177

三、血浆凝血因子ⅪⅡ活性的检测 177

四、单碘醋酸耐量试验 178

第九章 血液病骨髓病理诊断学 179

第一节 骨髓病理检查技术 179

一、骨髓组织取材 179

二、标本制备 179

三、常用染色方法 180

四、骨髓组织形态测量技术 182

五、标本的保存 183

第二节 骨髓病理检查的参考值 183

一、造血组织面积测定结果 183

二、骨髓造血细胞形态、分布与定位 183

三、组织化学染色 184

四、基质 184

第三节 红细胞系统疾病骨髓病理改变 184

一、缺铁性贫血 184

二、再生障碍性贫血 184

五、真性红细胞增多症 186

四、溶血性贫血 186

三、巨幼细胞性贫血 186

六、血色病 187

第四节 粒细胞系统疾病骨髓病理改变 187

一、白细胞减少症及粒细胞缺乏症 187

二、类白血病反应 187

三、嗜酸粒细胞增生症 187

四、传染性单核细胞增多症 187

五、急性白血病 188

六、慢性白血病 189

第五节 骨髓增生异常综合征骨髓病理改变 190

一、原发性血小板减少性紫癜 191

二、继发性血小板减少性紫癜 191

第六节 出血性疾病骨髓病理改变 191

三、过敏性紫癜 192

四、弥散性血管内凝血 192

第七节 其他血液病骨髓病理改变 192

一、霍奇金病 192

二、非霍奇金淋巴瘤 193

三、多发性骨髓瘤 194

四、恶性组织细胞病 194

五、骨髓纤维化 195

六、骨髓转移癌 195

八、脂质沉积病 196

七、组织细胞增生症 196

第十章 造血干细胞和祖细胞的检测与应用 198

第一节 造血干细胞或祖细胞 198

第二节 造血干细胞的性能测试 200

一、造血干细胞性能测试的经典方法——脾结节测试法 200

二、骨髓的造血重建及自我更新能力的测试 201

三、造血干细胞无限增殖及多向分化能力的测试 201

第三节 造血祖细胞的性能测试 202

一、造血祖细胞的测试方法 203

二、造血祖细胞培养的基本设备及条件 203

三、造血祖细胞培养的操作步骤 204

四、各系造血祖细胞的培养体系 205

五、高增殖潜能集落形成细胞的性能与测试 206

六、长期培养启动细胞及起始细胞的性能与测试 208

七、细胞因子与造血祖细胞培养 208

八、造血干细胞与祖细胞性能检测的应用 210

第十一章 流式细胞术及其在血液学中的应用 212

第一节 流式细胞仪主要构造和工作原理 212

一、流动室及液流驱动系统 212

二、激光光源及光束形成系统 213

三、光学系统 213

四、信号检测系统 214

五、信号存储、显示、分析系统 214

一、DNA倍体分析及细胞周期分析 216

第二节 流式细胞术在血液学中的应用 216

六、细胞分选系统 216

二、淋巴细胞亚群测定 217

三、白血病免疫分型 218

四、淋巴瘤免疫分型 224

五、红细胞疾病的诊断 226

六、血小板功能分析和血小板病的诊断 226

七、微小残留白血病检测 227

八、白细胞吞噬功能测定 228

九、NK和LAK细胞活性测定 228

十、造血干细胞或祖细胞测定 229

十一、细胞凋亡研究 229

十三、其他 231

十二、细胞分选 231

第十二章 血液肿瘤细胞的分子标志及检测 233

第一节 血液肿瘤常见的分子标志 233

一、BCR/ABL基因 233

二、PML/RARα及相关分子标志 235

三、AML1/ETO及相关分子标志 237

四、MLL及其相关基因 239

五、与Ig、TCR相关的基因 241

六、E2A/PBX1及E2A/HLF基因 245

第二节 肿瘤分子标志常用的临床检测方法 245

一、Southern印迹法 245

二、聚合酶链反应 246

三、核型分析及荧光染色体原位杂交 247

第十三章 微小残留白血病的检测 250

第一节 微量残留白血病检测的方法 250

一、细胞和分子遗传学方法 251

二、流式细胞法 251

三、分子生物学方法 252

第二节 髓性白血病MRD检测 254

一、慢性髓性白血病 254

二、急性早幼粒细胞白血病(APL) 255

三、t(8，21)阳性AML 255

五、AML的免疫学标志分析 256

四、PCR监测AML其他融合基因转录 256

一、IgH和TCR基因重排 257

第三节 淋巴细胞系白血病MRD的检测 257

二、Ph阳性ALL 258

三、ALL的免疫学标志分析 258

四、其他 259

第十四章 血液病免疫学诊断 260

第一节 概述 260

一、白血病的免疫分型 260

三、单核细胞、中性粒细胞功能检测 261

四、抗血细胞抗体检测 261

二、淋巴细胞功能检测 261

五、造血细胞的分化发育及其分化抗原的表达 262

六、毛细胞白血病 264

第二节 急性淋巴细胞白血病 265

一、五型分类法 266

二、两类九型分类法 266

三、五型分类法与两类九型分类法的关系与应用 268

四、四型21类法 268

五、其他分型法 270

第三节 急性髓性白血病 270

二、成人T细胞白血病 272

三、慢性淋巴细胞白血病 272

一、慢性髓性白血病急性变 272

第四节 其他白血病 272

四、幼淋巴细胞白血病(PLL) 273

五、Tγ淋巴细胞增殖病 274

六、多发性骨髓瘤 274

第五节 难分类急性白血病 275

一、极低分化的急性髓细胞白血病 275

二、杂合性急性白血病 275

三、急性未分化型白血病 276

二、正常人类染色体的形态、分组及其识别 278

一、染色体的一般概念 278

第一节 概述 278

第十五章 血液病细胞遗传学诊断 278

三、染色体异常的种类及其发生机制 279

四、命名体制 280

第二节 染色体制备 281

一、标本来源 281

二、制备方法 281

第三节 染色体显带 283

一、显带技术及其带型的识别 283

二、R显带技术及其带型的识别 285

第四节 染色体分析 287

第五节 恶性血液病细胞遗传学改变的基本特征 288

一、CML 289

第六节 常见恶性血液病细胞遗传学改变的特点 289

二、CLL 290

三、AML 290

四、ALL 291

五、与治疗相关的白血病 293

六、MDS 293

第七节 染色体畸变的临床和生物学意义 293

第三篇 血液病的生物治疗与输血治疗 297

第十六章 血液病的生物治疗 297

第一节 蛋白类生物制剂 298

一、细胞因子 298

二、单克隆抗体 305

三、免疫球蛋白静注疗法 307

第二节 基因治疗 308

一、遗传病治疗 309

二、白血病治疗 310

三、造血干细胞保护性基因治疗 314

四、提高基因治疗效率的途径 318

第三节 细胞治疗 320

一、骨髓移植 320

二、胎肝细胞输注 320

三、脐带血输注 321

四、自体外周血造血干细胞移植 322

五、自身干细胞体内迁移 322

六、异基因造血干细胞移植 323

七、树突状细胞的治疗 324

第一节 血液成分输注 328

一、成分输血的定义 328

第十七章 血液成分输注与血浆置换 328

二、特点 329

三、输注原则 330

四、输全血的缺点 330

五、各种血液成分的特点及应用 331

第二节 血浆置换 338

一、置换机制 339

二、换率及置换频率 339

五、抗凝剂 340

三、置换液 340

四、血管通路 340

六、血细胞分离机 341

七、适应证 342

八、注意要点 342

九、不良反应 343

第四篇 造血干细胞移植 345

第十八章 概论 345

第十九章 造血干细胞移植的基本技术 351

第一节 移植的基本过程 351

二、骨髓的采集、处理与回输 352

一、采髓前患者的准备 352

第二节 HLA系统与供体的选择 354

一、HLA系统的基本知识 354

二、allo-BMT供体的选择 355

第三节 预处理方案 356

一、预处理目的 356

二、预处理方法 356

三、预处理的注意事项及优、缺点 357

第四节 移植物植活的证据 360

第五节 感染及并发症的防治 361

一、感染 361

二、间质性肺炎及其他肺部并发症 363

三、肝静脉闭塞病 364

四、出血性膀胱炎 365

五、造血干细胞移植后白质脑病 366

六、远期并发症 367

七、生存质量的提高 367

第六节 移植物抗宿主病 369

一、病理生理 369

二、分度 370

三、防治 371

四、治疗 371

第七节 自体造血干细胞移植技术的几个问题 374

二、骨髓造血细胞的低温保存 375

一、适应证及预处理 375

三、体外净化移植物中残留肿瘤细胞 378

四、移植物抗肿瘤效应 378

第二十章 造血干细胞移植的临床疗效 380

第二十一章 外周血与脐血干细胞移植 383

第一节 外周血干细胞移植 383

一、外周血造血干细胞或祖细胞的基本特性 383

二、外周血造血干细胞的动员、分离与纯化 383

三、外周血造血干细胞移植的优点 384

四、外周血造血干细胞或祖细胞的体外扩增与净化 384

第二节 脐血移植 385

五、异基因外周血造血干细胞移植 385

一、脐血造血干细胞的基础研究 386

二、脐血的采集、分离和保存 388

三、脐血库的建立 389

四、脐血移植的临床应用 390

第二十二章 其他造血干细胞移植 395

第一节 外周血CD34+细胞移植 395

一、CD34抗原的表达 395

二、CD34+细胞移植的优点 395

三、CD34+细胞分选的方法 396

四、细胞分选系统 396

六、异基因外周血CD34+细胞移植 397

五、自体外周血CD34+细胞移植 397

七、CD34+细胞移植的前景 399

第二节 骨髓非清除性异基因造血干细胞移植 400

一、问题的提出 400

二、动物实验研究 400

三、新的观点 402

四、临床应用研究 402

第三节 混合造血干细胞移植 404

第五篇 红细胞疾病 407

第二十三章 贫血概论 407

第二十四章 铁代谢和血红素合成紊乱所致疾病 420

第一节 铁缺乏症和缺铁性贫血 420

第二节 转铁蛋白缺乏症 426

第三节 原发性肺含铁血黄素沉着症和肺出血-肾炎综合征 427

一、原发性肺含铁血黄素沉着症 427

二、肺出血-肾炎综合征 427

第四节 血色病 428

第五节 铁粒幼细胞性贫血 429

第六节 卟啉病 431

一、迟发性皮肤型卟啉病 431

二、肝性红细胞生成型卟啉病 432

三、先天性红细胞生成型卟啉病 432

四、红细胞生成型原卟啉病 432

五、急性间歇型卟啉病 433

九、三羟基卟啉病 434

八、遗传型粪卟啉病 434

六、δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶缺陷型卟啉病 434

七、混合型卟啉病 434

第二十五章 巨幼细胞性贫血 436

第二十六章 溶血性贫血 442

第一节 概述 442

第二节 遗传性球形红细胞增多症 449

第三节 其他红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血 455

一、遗传性椭圆形红细胞增多症 455

二、口形红细胞疾病 458

三、棘形红细胞疾病 459

四、刺形红细胞疾病 459

第四节 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症 460

五、靶形红细胞疾病 460

第五节 单磷酸戊糖旁路和谷胱甘肽代谢异常所致的溶血性贫血 465

一、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏 465

二、谷胱甘肽还原酶缺乏 465

三、谷胱甘肽过氧化物酶缺乏 466

四、谷胱甘肽合成缺乏 466

第六节 自身免疫性溶血性贫血 466

一、概述 466

二、温抗体型自身免疫溶血性贫血 470

三、冷抗体型自身免疫溶血性贫血 473

第七节 新生儿溶血症 475

一、疟疾 482

第八节 继发于生物、化学及物理因素的溶血性贫血 482

二、化学因素、药物及药物毒素 483

三、物理因素 484

第九节 红细胞碎片综合征 485

一、心脏及大血管异常引起的贫血 485

二、微血管病性溶血性贫血 487

三、行军性血红蛋白尿 493

第十节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 494

第二十七章 血红蛋白合成与结构异常性疾病 508

第一节 概述 508

第二节 镰形细胞性贫血 517

第三节 不稳定血红蛋白病 519

第四节 珠蛋白生成障碍性贫血 520

一、β-珠蛋白生成障碍性贫血 521

二、α-珠蛋白生成障碍性贫血 523

第二十八章 再生障碍性贫血 526

第一节 获得性再生障碍性贫血 526

第二节 先天性再生障得性贫血 550

一、Fanconi贫血 550

二、先天性纯红细胞再生障碍性贫血 552

第三节 纯红细胞再生障碍性贫血 555

一、红系急性造血功能停滞 555

二、慢性获得性PRCA 556

第一节 慢性病贫血 558

第二十九章 慢性病贫血及继发性贫血 558

第二节 继发性贫血 562

一、慢性肾功能不全性贫血 562

二、慢性肝病性贫血 567

三、内分泌系统疾病相关性贫血 569

四、妊娠期贫血 572

第六篇 非恶性白细胞及淋巴系疾病 575

第三十章 白细胞与粒细胞减少症 575

第三十一章 嗜酸粒细胞增多症 582

二、嗜碱粒细胞白血病 587

第三十二章 嗜碱细胞及肥大细胞增多症 587

一、嗜碱粒细胞增多症 587

三、肥大细胞白血病 588

第三十三章 白细胞功能异常性疾病 590

一、获得性粒细胞功能缺陷 590

二、先天性粒细胞功能缺陷 591

三、粒细胞功能的常用检查方法 595

第三十四章 脂质贮积病 597

第一节 概述 597

第二节 葡萄糖脑苷脂病 598

第三节 神经鞘磷脂病 600

第三十五章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 604

第三十六章 传染性单核细胞增多症 608

第三十七章 类白血病反应 614

第三十八章 脾功能亢进症 616

第七篇 止血与凝血系统疾病 621

第三十九章 止血与凝血系统疾病的分类 621

一、血管因素 621

二、血小板数量及质量异常 622

三、凝血因子异常 623

四、纤维蛋白溶解亢进 623

五、病理性循环抗凝物质增多 623

六、复合性因素 624

第四十章 血小板减少症 625

第一节 血小板生成减少 625

一、遗传性血小板生成减少 625

二、获得性血小板生成减少 626

第二节 血小板破坏增多 628

一、特发性血小板减少性紫癜 628

二、血栓性血小板减少性紫癜 633

第三节 血小板分布异常 634

一、脾功能亢进 634

二、稀释性血小板减少 635

第一节 遗传性血小板功能缺陷性疾病 636

一、巨血小板综合征(Bernard-Soulier综合征) 636

第四十一章 血小板功能异常性疾病 636

二、血小板型血管性血友病(血小板型vWD) 638

三、对胶原反应缺陷 639

四、血小板无力症 640

五、血小板释放功能缺陷 641

六、花生四烯酸代谢障碍性疾病 642

七、血小板凝血活性疾病 642

第二节 获得性血小板功能缺陷性疾病 643

一、尿毒症 643

三、骨髓增生性疾病(MPD) 644

二、白血病及骨髓增生异常综合征 644

四、异常球蛋白血症 645

五、心肺旁路手术 645

六、抗血小板抗体 645

七、输血性紫癜 645

八、弥散性血管内凝血 646

九、药物 646

第三节 未分类的血小板聚集功能缺陷症 646

第四十二章 血小板增多症 648

第一节 原发性血小板增多症 648

第二节 继发性血小板增多症 651

六、相对性血小板增多症 652

五、其他骨髓增殖性疾病 652

七、其他 652

二、脾切后血小板增多 652

四、反跳性血小板增多症 652

三、炎症性疾病引起血小板增多 652

一、缺铁所致血小板增多 652

第四十三章 血栓性血小板减少性紫癜 654

第四十四章 血管异常性紫癜 661

第一节 过敏性紫癜 661

第二节 血管功能异常性紫癜 665

一、遗传性出血性毛细血管扩张症 665

二、艾-唐综合征 666

四、维生素C缺乏症 667

三、Marfan综合征 667

五、单纯性紫癜 668

六、老年性紫癜 668

七、机械性紫癜 668

八、人为性紫癜 669

九、暴发性紫癜 669

十、自身红细胞过敏性紫癜 669

十一、DNA自身致敏性紫癜 669

十二、药物所致的血管性紫癜 669

十三、感染性血管性紫癜 669

十四、异常蛋白血症性血管性紫癜 670

第一节 血友病A 672

第四十五章 血友病 672

第二节 血友病B 681

第三节 遗传性因子Ⅺ缺乏症 685

第四十六章 血管性血友病 687

附：国内外诊断标准 692

(一)国内诊断标准 692

(二)国外诊断标准 693

第四十七章 其他凝血因子异常所致出血 696

第一节 其他先天性或遗传性凝血因子异常 696

一、先天性纤维蛋白原缺乏症 696

二、遗传性异常纤维蛋白原血症 697

三、先天性凝血酶原缺乏症 698

四、异常凝血酶原血症 699

五、先天性因子Ⅴ缺乏症 700

六、先天性因子Ⅶ缺乏症 700

七、先天性因子Ⅹ缺乏症 701

八、先天性因子Ⅻ缺乏症 702

九、先天性因子ⅫⅠ缺乏症 703

第二节 获得性凝血因子异常 704

一、获得性维生素K依赖性凝血因子异常症 704

二、获得性纤维蛋白原缺乏症 705

三、获得性因子Ⅴ减少症 706

四、获得性凝血酶原缺乏症 706

五、获得性因子ⅫⅠ减少症 707

第四十八章 弥散性血管内凝血 708

第四十九章 血栓形成和溶栓治疗 726

第一节 血栓形成 726

第二节 溶栓治疗 737

一、常用溶栓药物 737

二、适应证 739

三、溶栓治疗的禁忌证 740

四、不良反应及处理 740

第三节 抗凝治疗 741

一、肝素 741

六、改进溶栓疗法的措施 741

五、溶栓治疗的监测 741

二、低分子肝素 743

三、非肝素糖胺聚糖类抗凝剂 743

四、香豆素和茚二酮类抗凝剂 743

五、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ) 744

六、水蛭素 745

第八篇 恶性血液病 747

第五十章 概论 747

第五十一章 恶性血液病的药物治疗 760

第一节 细胞增殖动力学 760

一、细胞周期的调控 761

二、正常细胞和肿瘤细胞增殖的特点 761

一、代谢动力学常用指标及概念 762

第二节 抗肿瘤药物的代谢动力学 762

三、抗肿瘤药物的分布 763

四、抗肿瘤药物的代谢 763

五、抗肿瘤药物的排泄 763

二、抗肿瘤药物的吸收 763

第三节 抗肿瘤药物的分类、作用及毒性 764

一、抗肿瘤药物的分类 764

二、治疗恶性血液病的常用药物 765

第四节 恶性血液病的支持治疗 767

一、病理生理基础 767

二、措施 767

第一节 概述 773

第五十二章 急性白血病 773

第二节 临床表现、实验室检查和诊断 780

第三节 治疗总论 786

一、治疗总则 786

二、白血病的支持治疗 792

第四节 急性髓性白血病的现代化疗 796

—、诱导缓解治疗 797

二、缓解后治疗 798

三、老年病人的治疗 799

四、难治和复发病人的治疗 800

五、急性早幼粒细胞白血病的治疗 802

第五节 急性淋巴细胞白血病的现代化疗 805

一、现代化疗策略 806

二、诱导缓解治疗 806

三、缓解后治疗 807

四、老年病人的治疗 808

五、难治或复发病人的治疗 808

六、成人高危型病人的治疗 809

第六节 髓外白血病 810

一、中枢神经系统 810

二、睾丸 812

第五十三章 骨髓增生异常综合征 814

第一节 慢性髓细胞白血病 828

第五十四章 慢性白血病 828

第二节 慢性淋巴细胞白血病 845

第三节 幼淋巴细胞白血病 855

一、B幼淋巴细胞白血病 855

二、T细胞幼淋巴细胞白血病 856

第四节 毛细胞白血病 857

第五十五章 少见类型白血病 866

一、急性嗜酸粒细胞白血病 866

二、急性嗜碱粒细胞白血病 867

三、急性浆细胞白血病 867

四、肥大细胞白血病 868

五、淋巴瘤细胞白血病 869

六、急性混合型白血病 870

第五十六章 恶性淋巴瘤 872

第一节 概述 872

第二节 霍奇金淋巴瘤的治疗 885

一、治疗原则 885

二、放射治疗 886

三、化学治疗 886

四、复发和难治性患者的治疗 888

五、高剂量化疗联合自体造血干细胞移植 888

六、临床治疗经验 891

第三节 非霍奇金淋巴瘤的治疗 892

一、惰性淋巴瘤 892

二、侵袭性淋巴瘤 894

三、高度侵袭性淋巴瘤 895

第四节 特殊部位的淋巴瘤 898

一、胃黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤 898

二、其他部位MALT淋巴瘤 901

三、原发中枢神经系统淋巴瘤 902

四、原发睾丸淋巴瘤 905

五、原发鼻腔淋巴瘤 906

第五十七章 皮肤淋巴瘤 918

第一节 概述 918

第二节 原发性皮肤T细胞淋巴瘤 922

一、蕈样真菌病和Sezary综合征 923

二、原发性(非MF或SS)皮肤T细胞淋巴瘤 929

一、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 933

第三节 原发性皮肤B细胞淋巴瘤 933

二、原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤 934

三、腿部皮肤大B细胞淋巴瘤 935

四、原发性皮肤血管内大B细胞淋巴瘤 936

五、皮肤浆细胞瘤 936

六、其他B细胞皮肤淋巴瘤 937

第四节 原发性皮肤霍奇金淋巴瘤 937

第五十八章 浆细胞疾病 940

第一节 多发性骨髓瘤 941

第二节 巨球蛋白血症 949

一、α-重链病 953

第三节 重链病 953

二、γ-重链病 954

三、μ-重链病 956

第四节 淀粉样变性 956

第五节 冷球蛋白与冷球蛋白血症 964

第五十九章 恶性组织细胞病 967

第六十章 真性红细胞增多症 974

第六十一章 骨髓纤维化 982

一、原发性骨髓纤维化 982

二、继发性骨髓纤维化 986

彩图 989