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绪论 1

第一篇 心血管系统的形成、解剖及生理 5

第一章 心血管系统的形成 7

一、早期胚胎发生 7

二、早期血管发生 8

三、心管形成 9

四、心襻形成 10

五、原始心室形成 11

六、心腔的分隔 12

七、心瓣膜形成 19

八、主动脉系统形成 21

九、体循环大静脉形戎 23

第二章 心脏血管解剖及心脏超微结构 25

一、心脏的形状与位置 25

二、心包 26

三、心腔解剖 27

四、心脏纤维支架 28

五、心脏传导系统 35

六、冠状循环系统 37

七、心肌超微结构 38

一、心脏的能量代谢 42

二、心肌成分的代谢更新 51

三、生长发育过程中心肌的代谢 51

第四章 心脏电生理 55

一、正常和异常心肌细咆电生理 55

二、临床心桩电生理 60

第五章 心脏泵功能 78

一、心脏泵功能的调节 78

二、心室收缩功能 84

三、心室舒张功能 86

四、超声心动图对心室泵功能的评价 87

第六章 胎儿血液循环及出生后血液循环重建 92

一、胎血液循环 92

二、出生后血液循环的重建 94

第七章 肺的解剖、血液循环与生理 98

一、肺的解剖 98

二、正常肺血液循环 104

三、肺的生理 106

第二篇 小儿先天性心脏病的病因、临床生理病理 115

第一章 小儿先天性心脏病的病因 117

一、原发性遗传因素 118

二、原发性环境因素 119

三、遗传因素-环境因素相互作用 120

四、先天性心脏病病因的监测与预防 120

第二章 先天性心脏病患者的基因突变与染色体异常 123

一、先天性心脏病的遗传学基础 123

二、特殊的染色体异常综合征及其心脏学意义 129

第三章 心肌血流、氧消耗和缺血性损伤、再灌注性损伤 138

一、心肌血流 138

二、氧消耗与缺血性损伤 140

三、再灌注性损伤 144

四、心肌缺血性损伤的治疗原则 147

第四章 先天性心血管畸形左向右分流的临床病理生理 151

一、左向右分流量的测定 151

二、影响左向右分流量的因素 152

三、肺血管梗阻性疾病的发展 154

第五章 先天性心血管畸形右向左分流的临床病理生理 157

一、影响右向左分流和青紫的因素 158

二、右向左分流的并发症 159

第六章 心血管错位畸形的临床病理生理 163

一、完全性大动脉错位的病理生理 163

二、心血管错位畸形的生理 165

一、心血管梗阻性病变 169

第七章 心血管梗阻和血液返流病变的临床生理病理 169

二、心血管返流性病变 172

第三篇 小儿先天性心脏病诊断检查 177

第一章 先天性心脏病患儿的病史及体格检查 179

一、病史 179

二、症状 180

三、体征 182

四、心脏的物理检查 185

第二章 先天性心脏病胸部X线平片检查及影像分析 193

一、正常心脏和肺血管的X线影像 193

二、检查方法 197

三、先天性心脏病基本X线征像的分析 205

四、X线检查在先天性心血管畸形诊断中的应用 215

第三章 小儿正常心电图特点及先天性心脏病患儿常见心电图表现 218

一、小儿正常心电图特点 218

二、先天性心脏病患儿常见心电图表现 224

第四章 动态心电图检查 229

一、动态心电图的定义及特点 229

二、动态心电图仪 230

三、动态心电图检查的注意事项及报告内容 232

四、动态心电图的临床应用 236

五、正常动态心电图 241

六、小儿动态心电图的特点 241

第五章 儿童心电图及血压的运动负荷试验 244

一、儿童心电图运动负荷试验 244

二、儿童血压运动负荷试验 248

第六章 胎儿心电图 252

一、检查方法 252

二、胎儿心电图 253

第七章 二维超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用 259

一、超声切面与图像 260

二、二维超声心动图诊断先天性心脏病 265

三、造影超声心动图 269

四、经食道超声心动图 270

第八章 多普勒超声心动图在先天性心脏病诊断中的应用 273

一、多普勒超声心动图的基本原理 273

二、正常心腔及大血管内多普勒血流图形 275

三、多普勒心动图的临床应用 276

第九章 胎儿超声心动图 283

一、胎儿血液循环的特点 283

二、胎儿超声心动图适应症 284

三、胎儿心脏影像 285

四、胎儿超声检查利弊与仪器设备 298

第十章 先天性心脏病的放射性核素心血管造影及分流量测定 300

一、先天性心脏病的放射性核素心血管造影 300

二、先天性心脏病的分流量测定 315

第十一章 放射性核素心肌显像 321

一、心肌灌注显像 321

二、心肌梗塞灶显像 331

三、心肌代谢断层显像 332

第十二章 计算机断层摄影与磁共振在先天性心脏病诊断中的应用 334

一、计算机断层摄影的应用 334

二、磁共振的应用 337

第十三章 数字减影血管造影 343

一、基本原理 343

二、检查方法 344

三、临床应用 346

第十四章 小儿心导管检查 348

一、心导管检查内容及其方法的选择 349

二、心导管插入术前对病人的评价 350

三、心导管检查前的镇静及喂养 351

四、右心导管插入术 352

五、动脉套管和左心导管插管术 359

六、心血管压力测定 360

七、血氧含量及氧消耗量的测定 367

八、血流阻力的计算 371

九、心导管检查的并发症及其处理 375

第十五章 小儿心血管造影 380

一、心血管造影没备 380

二、造影刊的生物学安全性及在儿科心血管道影中的选择和应用 381

三、心血管造影的适应症和禁忌症 386

四、术前准备 387

五、轴位电影投照体位的选择 388

六、心血管造影的并发症及预防 408

七、新生儿的特殊插管方法 411

第十六章 小儿选择性冠状动脉造影术 414

一、小儿选择性冠状动脉造影术的适应症 415

二、冠状动脉造影导管及其选择 419

三、冠状动脉造影的步骤及方法 423

四、放射线摄片及术中应注意的问题 424

五、合并症及其处理 424

一、造影目的 428

第十七章 外周血管造影 428

二、造影剂、投照体位 429

三、基本穿刺、插管方法 430

四、动脉穿刺法 430

五、静脉穿刺法 434

六、局部穿刺法 434

七、切开检查虐 434

八、造影并发症 436

第四篇 小儿先天性心脏病治疗学 439

第一章 小儿先天性心脏病术前术后水和电解质平衡 441

一、小儿体液平街的特点 441

二、小儿常见水、电解质和酸碱平衡紊乱 444

三、小儿先天性心脏病患者术前术后水、电解质和酸碱平衡失调及处理 449

第二章 电复律与人工心脏起搏 456

一、电复律/除颤 456

二、人工心脏起搏 461

一、球囊血管成形术 476

第三章 心导管介人性治疗 479

二、球囊瓣膜扩张术 489

三、房隔造痿术 494

四、经导管堵塞及关闭术 497

五、其他方面的介入性治疗及进展 501

第四章 先天性心脏病的减状手术治疗 505

一、减状手术发展简史 505

二、常用的减状手术 506

第五章 先天性心脏病主要手术术式及适应症 520

一、先天性心脏病手术治疗发展简史 521

二、先天性心脏病的手术类型 523

三、先天性心脏病手术的术前准备 524

四、病情分析及决定手术方案 526

五、手术式与适应症 526

一、先天性心脏病患儿术后监护的手段和内容 547

第六章 先天性心脏病患儿的术后监护与并发症的处理 547

二、先天性心脏病患儿的术后监护 553

三、小儿心脏手术后并发症的处理 561

第七章 先天性心脏病合并感染性心内膜炎的治疗 574

一、病因 574

二、发病机理 576

三、病理 576

四、临床表现 577

五、并发症 578

六、辅助检查 579

七、诊断依据 580

八、自然转归及预后 581

九、治疗 581

十、预防 582

第八章 先天性心脏病术后惑性肾功能衰竭的预防及处理 584

一、术后急性肾功能衰竭的因素 585

二、术后急性肾功能衰竭的病理生理 586

三、术后急性肾功能衰竭的预防 588

四、术后急性肾功能衰竭的处理 591

第九章 先天性心脏病患者术后出凝血机制障碍的诊断与处理 595

一、血小板生理 595

二、血液凝固和纤维蛋白溶解 597

三、体外循环对出凝血机制的影响 600

四、术后出凝血障碍的诊断和处理 602

第十章 小儿心脏直视手术后的精神障碍 609

一、脑血流调节与低温的关系 609

二、术后精神障碍的原因 610

三、术后精神障碍患儿的临床表观 612

四、术后精神障碍患儿的预防和治疗 612

第十一章 心肺复苏 615

一、心肺复苏的概况与发展 615

二、心肺复苏术 619

三、脑复苏 628

第五篇 小儿心脏手术的麻醉与体外循环 633

第一章 小儿先天性心脏病手术时的麻醉 635

一、先天性心眼病的病理生理 635

二、手术前检查及术中监测 638

三、小儿先天性心脏病手术时的麻醉 642

第二章 婴儿及儿童心导管检查造影及介人性治疗的麻醉 654

一、先天性心脏病患儿心导管检查的麻醉 654

二、小儿心血管造影及介入性治疗的麻醉 656

三、并发症的防治 657

四、急救准备 658

第三章 小儿心脏手术时的体外循环及深低温停循环 660

一、小儿体外循环与成人的区别 660

二、小儿体外循环的实施计划 661

三、小儿体外循环的预充 662

四、婴幼儿人工心肺系统的要求 663

五、体外循环的监测 664

六、深低温下酸碱平衡的管理 665

七、深低温停循环技术(DHCA)在婴幼儿直视心脏手术中的应用 667

八、深低温停循环的实施 671

第四章 呼吸管理及呼吸道并发症的治疗 675

一、小儿呼吸系统的解剖和生理 675

二、影响术后肺功能的因素 677

三、呼吸管理 679

四、呼吸管理过程中并发症的防治 683

第六篇 左向右分流的先天性心血管畸形性疾病 685

第一章 房间隔缺损 687

一、呸胎发育异常 687

二、分类 688

三、病理生理 688

四、临床表现 689

五、诊断与鉴别诊断 690

七、外科手术治疗 691

六、自然转归及预后 691

第二章 心内膜垫缺损 694

一、胚胎发育异常 694

二、分类 695

三、合并畸形及其遗传特性 697

四、病理生理 698

五、临床表现 699

六、诊断检查 699

七、诊断与鉴别诊断 700

八、自然转归及预后 701

九、外科手术治疗 701

第三章 室间隔缺损 710

一、呸胎发育异常 710

二、分类 711

三、病理生理 712

四、诊断与鉴别诊断 712

五、并发症 714

六、自然转归及预后 715

七、治疗 716

第四章 动脉导管未闭 722

一、旺胎发育异常 722

二、分类 723

三、病理生理 724

四、临床表现 725

五、诊断与鉴别诊断 725

六、并发症 727

七、治疗 727

第五章 主动脉-肺动脉间隔缺损 739

一、胚胎发育异常 739

二、病理解剖 740

四、临床表现 741

五、诊断与鉴别诊断 741

七、治疗 743

六、预后 743

八、术后处理 747

九、手术治疗效果 747

第七篇 右向左分流的先天性心血管畸形性疾病 749

第一章 法洛氏四联症 751

一、病理解剖 751

二、病理生理 753

三、临床表现 754

四、诊断 755

五、治疗 757

第二章 肺动脉闭锁伴完整室间隔 766

一、胚胎发育异常 766

二、病理解剖及分类 767

三、病理生理 767

四、临床表现 769

五、诊断及鉴别诊断 770

六、外科治疗 771

第三章 肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损(或卵圆孔未闭) 777

一、病理生理 777

二、临床表现及检查 778

三、诊断与鉴别诊断 780

四、外科治疗 781

第四章 三尖瓣闭锁 784

一、胚胎发育异常 785

二、病理解剖及分类 785

三、血液流动的变化 789

四、临床表现与检查 789

五、诊断与鉴别诊断 795

六、自然转归及预后 795

七、治疗 796

二、病理解剖 802

一、呸胎发育异常 802

第五章 三尖瓣下移畸形 802

三、病理生理 803

四、临床表现 804

五、外科治疗 808

第六章 肺静脉畸形引流 812

一、部分型肺静脉畸形引流 813

二、完全型肺静脉畸形引流 816

第八篇 先天性心血管错位畸形性疾病 829

第一章 大动脉错位 831

一、完全性大动脉错位 831

二、矫正性大动脉错位 843

第二章 心室双出口 847

一、右室双出口 847

二、左室双出口 855

第三章 心脏异位及内脏异位综合征 857

一、心脏异位 857

二、内脏异位综合征 862

三、胸外心脏 864

第四章 单心房 866

一、胚胎发育异常 867

二、病理生理 867

三、临床表现 867

四、诊断 868

五、手术治疗 869

第五章 单心室 873

一、胚胎发育异常 873

二、分类 874

三、病理生理 875

四、诊断 875

五、自然转归及预后 877

六、手术治疗 877

一、胚眙发育异常和共同动脉干的形成 881

第六章 共同动脉干畸形 881

二、分类 882

三、病理生理 884

四、合并畸形 884

五、诊断与鉴别诊断 885

六、自然转归及预后 888

七、手术治疗 891

第九篇 先天性心血管梗阻和返流性疾病 897

二、分类 899

第一章 三房心 899

一、胚胎发育异常 899

三、病理解剖 900

四、临床表现 901

五、诊断检查 901

六、自然转归及预后 901

七、治疗 902

一、先天性二尖瓣狭窄 904

第二章 先天性二尖瓣狭窄和先天性二尖瓣闭锁 904

二、先天性二尖瓣闭锁 908

第三章 左心发育不良综合征 911

一、分型及发病率 911

二、病因病理 912

三、临床表现 914

四、诊断及鉴别诊断 916

五、预后 916

六、治疗 916

第四章 右室双腔心 919

一、病因病理 919

二、分类 921

三、临床表现 921

四、诊断与鉴别诊断 921

五、手术治疗 923

一、先天性主动脉瓣狭窄 925

第五章 先天性主动脉瓣狭窄 925

二、先天性主动脉瓣上狭窄 934

三、先天性主动脉瓣下狭窄 938

第六章 先天性主动脉缩窄 944

一、病理解剖与分类 944

二、病理生理 947

三、临床表现 947

四、诊断检查 949

五、自然转归及预后 952

六、治疗 952

第七章 主动脉弓断离 959

一、呸胎发育异常 959

二、病理分型 961

三、合并畸形 962

四、病理生理 962

六、诊断检查 963

五、临床表现 963

七、自然转归及预后 964

八、治疗 964

第八章 主动脉弓部畸形及分支迷走畸形 971

一、分类 972

二、胚胎发育及病理解剖 973

三、临床诊断与治疗 975

第九章 肺动脉瓣狭窄 984

一、病因 984

二、病理解剖 985

三、病理生理 985

四、临床表现 985

五、诊断检查 986

六、诊断与鉴别诊断 989

七、治疗 990

八、预后 991

第十章 肺动脉异常 993

一、肺动脉发育不良 993

二、单侧肺动脉缺如 997

三、肺动脉起源及走行异常 1000

第十一章 肺动脉瓣缺如 1004

一、病理生理 1005

二、旺抬发育异常及病理解剖 1005

三、临末表现 1007

四、诊断检查 1008

五、自然转归及预后 1009

六、治疗 1009

第十二章 动静脉瘘 1012

一、先天性动静脉瘘 1012

二、先天性肺动静脉瘘 1018

三、先天性动静脉瘘的治疗 1018

一、病理与血流动力异常 1023

第十三章 主动脉左室通道 1023

二、胚胎发育异常 1024

三、分型及合并畸形 1024

四、临床表现 1025

五、诊断检查 1026

七、自然转归 1028

八、外私治疗 1028

第十四章 主动脉窦瘤破裂 1031

一、病理 1032

二、临床表现 1033

三、诊断检查 1033

四、诊断 1034

五、治疗 1034

第十五章 冠状动脉异常 1039

一、分类 1040

二、临床表现和心血管造影检查 1041

三、治疗 1054

第十六章 原发性肺动脉扩张 1057

一、病理解剖 1057

二、临床表现 1057

三、诊断检查 1058

四、诊断与鉴别诊断 1059

五、治疗 1059

第十七章 二尖瓣脱垂综合征 1061

一、病理 1061

二、病理生理 1062

三、临床症状 1062

四、诊断检查 1063

六、合并症 1064

七、预后 1064

五、治疗 1064

一、发病率及病因 1066

第十八章 马凡综合征 1066

二、病理与病理生理 1067

三、诊断与鉴别诊断 1068

四、自然转归及预后 1073

五、治疗 1073

六、诊断依据 1078

第十篇 先天性心脏病的几个特殊问题 1081

第一章 胎儿及新生儿先天性心脏病 1083

一、胎儿及新生儿血液循环的特点 1083

二、新生儿先天性心储病的发病情况 1086

三、实验室检查 1089

四、新生人心脏病的临床诊断 1094

五、秆生儿心脏病的治疗 1103

六、眙儿先天性心脏病的诊断与治疗 1110

第二章 青少年先天性心脏病 1116

一、青少年先天性心脏病的概况 1116

二、常见的青少年先天性心脏病 1127

第三章 遗传综合征与先天性心脏病 1132

一、21三体综合征 1132

二、马凡氏综合征 1134

三、Turner综合征 1136

四、Noonan综合征 1137

五、Williams综合征 1138

六、遗传性心血管上肢畸形综合征 1140

七、先天性成骨不全 1142

第四章 先天性心脏病杂音与无害性杂音的鉴别 1145

一、心脏杂音 1145

二、胸骨左缘收缩期杂音与无害性杂音的鉴别 1146

三、心底部连续性杂音的鉴别 1151

第五章 小儿充血性心力衰竭 1154

一、充血性心力衰竭的发病机制 1155

二、左室舒张功能衰竭 1159

三、先天性心脏病与充血性心力衰竭 1163

四、充血性心力衰竭的诊断 1164

五、充血性心力衰竭的治疗 1167

第六章 肺动脉高压 1175

一、正常人体沛循环 1175

二、肺循环的调节 1176

三、肺动脉高压的分类 1177

四、继发性肺动脉高压的病理 1178

五、继发性肺动脉高压的发病机理 1180

六、继发性肺动脉高压时肺血流的改变 1185

七、肺动脉高压的诊断 1186

八、继发性肺动脉高压对心脏手卞选择幻指征 1189

九、原发性肺动脉高压 1190

第七章 先天性心律失常的诊断与治疗 1195

一、预激综合征 1195

二、先天性完全性房室传导阻滞 1202

三、Q-T间期延长综合征 1203

第八章 小儿心脏移植 1206

一、心脏移植适应症 1207

二、心脏移植禁忌症 1208

三、受体术前检查及治疗 1209

四、供体选择及治疗 1211

五、供心获取及保存 1212

六、受体手术 1216

七、术后一般治疗却监护 1219

八、免疫抑制治疗 1219

九、急性排导的诊断和治疗 1222

十、感染的预防 1223

十一、其它 1225

第九章 先天性心脏病的节段诊断 1228

一、节段诊断中的概念 1228

二、心脏的节段特点 1229

三、节段诊断的具体应用 1233