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第一章 红细胞疾病 1

贫血 金凤琳 1

缺铁性贫血 4

铁粒幼细胞性贫血 7

先天性转铁蛋白缺乏症 10

特发性肺含铁血黄素沉着症 12

血色病 13

巨幼细胞性贫血 15

再生障碍性贫血 20

纯红细胞再生障碍性贫血 24

一、急性纯红细胞再生障碍性贫血 25

二、慢性纯红细胞再生障碍性贫血 26

溶血性贫血 姚启祥 28

一、遗传性球形红细胞增多症 30

红细胞膜缺陷所致溶血性贫血 30

二、遗传性椭圆形红细胞增多症 32

三、遗传性口形红细胞增多症 33

四、遗传性棘形红细胞增多症 33

红细胞酶病 34

一、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 34

二、丙酮酸激酶缺乏症 37

三、红细胞嘧啶-5′-核苷酸酶缺乏症 38

血红蛋白病 39

一、地中海贫血 39

二、异常血红蛋白病 41

(一)不稳定血红蛋白病 41

(二)血红蛋白S病 42

(三)血红蛋白C病 43

(五)血红蛋白M病 44

(四)血红蛋白E病 44

自身免疫性溶血性贫血 45

一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 46

二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 47

(一)冷凝集素综合征 47

(二)阵发性冷性血红蛋白尿 49

新生儿血型不合溶血病 49

药物性溶血性贫血 52

感染、化学及物理因素所致的非免疫性溶血性贫血 53

阵发性睡眠性血红蛋白尿 53

溶血尿毒综合征 朱焕玲 56

急性失血性贫血 58

慢性系统性疾病的贫血 吴谨绪 59

一、慢性炎症性贫血 59

二、骨髓病性贫血 61

三、慢性肾性贫血 62

四、内分泌疾病所致贫血 64

五、肝脏疾病所致贫血 67

六、胃肠道疾病所致贫血 68

高铁血红蛋白血症 朱焕玲 68

一、遗传性高铁血红蛋白血症 68

二、中毒性高铁血红蛋白血症 70

硫化血红蛋白血症 71

一氧化碳血红蛋白血症 72

卟啉病 73

输血反应 吴谨绪 75

一、发热反应 75

二、过敏反应 76

三、溶血反应 77

四、细菌污染所致的输血反应 79

五、大量输血常见的不良反应 81

六、输血后紫癜 82

七、输血相关的急性肺损伤 83

八、输血传播的疾病 83

第二章 白细胞疾病 85

白细胞减少症和粒细胞缺乏症 朱焕玲 85

白细胞增多症 89

一、中性粒细胞增多 89

二、类白血病反应 91

三、嗜酸性粒细胞增多症 93

四、高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 94

中性粒细胞功能障碍 95

白血病 贾永朝 97

一、急性白血病 99

二、慢性白血病 113

(—)慢性髓细胞白血病 113

(二)慢性淋巴细胞白血病 118

(三)毛细胞白血病 123

三、少见和特殊类型白血病 125

(一)急性嗜酸性粒细胞白血病 125

(二)急性嗜碱性粒细胞白血病 126

(三)肥大细胞白血病 126

(四)浆细胞白血病 127

(五)成人T细胞白血病 128

骨髓增生异常综合征(MDS) 吴谨绪 128

恶性淋巴瘤 贾永朝 132

一、霍奇金淋巴瘤 132

二、非霍奇金淋巴瘤 137

血管免疫母细胞性淋巴结病 刘霆 143

组织细胞性坏死性淋巴结炎 145

巨大淋巴结增生症 146

传染性单核细胞增多症 贾永朝 148

恶性组织细胞病 贾永朝 149

浆细胞病 贾永朝 152

一、多发性骨髓瘤 152

二、巨球蛋白血症 159

三、重链病 161

(一)Υ重链病(ΥHCD 161

(二)α重链病(αHCD) 162

(三)μ重链病(μHCD) 162

四、原发性淀粉样变 162

五、未定性单克隆球蛋白增多症(MCUS) 164

出血性疾病概述 羊裔明 166

第三章 止血与血栓性疾病 166

血管性紫癜 173

一、遗传性出血性毛细血管扩张症 173

二、单纯性紫癜 175

三、过敏性紫癜 176

四、其他血管性紫癜 179

(一)异常球蛋白血症性紫癜 179

(二)药物性血管性紫癜 179

(三)感染性血管性紫癜 180

(四)老年性紫癜 180

(五)维生素C缺乏症 180

(六)自身红细胞致敏性紫癜及DNA自身致敏性紫癜 181

血小板减少性紫癜 秦莉 181

一、特发性血小板减少性紫癜(ITP) 182

二、血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 186

四、输血后同种免疫性血小板减少性紫癜 190

三、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 190

五、HIV相关性血小板减少性紫癜 191

六、海绵状血管瘤伴血小板减少 192

血小板功能障碍性疾病 192

一、先天性血小板功能障碍性疾病 193

(一)巨大血小板综合征 193

(二)血小板无力症 194

(三)贮存池病 195

(四)“阿司匹林样”缺陷 195

(五)血小板病 196

二、获得性血小板功能障碍性疾病 196

(一)药物引起的血小板功能障碍 196

(二)疾病引起的血小板功能障碍 197

(一)血友病A 199

一、血友病 199

遗传性凝血机制障碍性疾病 羊裔明 199

(二)血友病B 204

(三)先天性因子Ⅺ缺乏症 206

二、血管性血友病 207

三、遗传性纤维蛋白原缺乏症 211

四、遗传性异常纤维蛋白原血症 212

五、遗传性凝血酶原缺乏症 213

六、遗传性因子V缺乏症 214

七、遗传性因子Ⅷ缺乏症 216

八、遗传性因子X缺乏症 217

九、遗传性因子Ⅻ缺乏症 218

十、遗传性因子？缺乏症 219

十一、遗传性F1etcher因子及Fitzger1d缺乏症 220

一、弥散性血管内凝血(DIC) 221

获得性凝血机制障碍性疾病 221

二、原发性纤维蛋白溶解症 227

三、获得性因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症 229

四、获得性因子Ⅻ缺乏症 232

五、获得性纤维蛋白原缺乏症 233

六、获得性循环抗凝物质增多综合征 233

蛋白C及蛋白S缺乏症 秦莉 236

一、蛋白C缺乏症 236

二、蛋白S缺乏症 237

血栓前状态和血栓形成 238

一、血栓前状态 238

二、血栓形成 239

第四章 其他血液系统疾病 243

骨髓增生性疾病 吴谨绪 243

一、真性红细胞增多症 244

二、原发性血小板增多症 248

三、原发性骨髓纤维化症 251

类脂质沉积病 254

一、葡萄糖脑苷脂病(高雪病) 254

二、鞘磷脂病(尼曼-匹克病) 256

爆发性嗜血细胞综合征 羊裔明 256

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病 刘霆 257

脾功能亢进症 吴谨绪 259

第五章 红细胞疾病实验室检查 262

血液常规检查 廖小梅 262

一、红细胞计数和血红蛋白测定 262

二、网织红细胞计数 264

三、红细胞比积测定 265

四、红细胞平均指数 266

六、红细胞形态 267

五、红细胞容积分布宽度 267

七、白细胞计数及分类 269

八、白细胞形态检查 272

九、血小板计数 273

十、平均血小板体积测定 274

十一、血小板分布宽度 274

血清铁检测 275

血清总铁结合力和未饱和铁含量测定 276

血清铁蛋白测定 276

铁吸收率 277

红细胞内游离原卟啉检测 278

血浆VitB12检测 279

一、微生物法 279

三、层析法 280

血清叶酸测定 280

二、放射免疫法 280

溶血性贫血检测 281

一、血清胆红素测定 281

二、尿胆原测定 282

三、血浆游离血红蛋白测定 283

四、血红蛋白尿测定 284

五、血清结合珠蛋白测定 284

六、血浆高铁血红素白蛋白测定 285

七、含铁血黄素尿测定 285

八、抗人球蛋白试验 286

九、胰蛋白酶试验 288

十、聚凝胺试验 289

十一、冷凝集素试验 290

十二、冷凝集素滴度试验 291

十三、冷热溶血试验 291

一、红细胞渗透脆性试验 292

红细胞膜缺陷 292

二、自身溶血试验及其纠正实验 294

三、红细胞膜蛋白电泳分析 295

四、红细胞膜腺苷三磷酸酶活性测定 296

五、酸化甘油溶解试验 297

六、高渗冷溶血试验 298

七、红细胞膜磷脂组分测定 299

八、酸化血清溶血试验 300

九、蔗糖水溶血试验 300

十、热溶血试验 301

十一、红细胞膜表面乙酰胆碱酯酶活性测定 302

十二、蛇毒因子溶血试验 303

红细胞酶缺陷检测 303

一、葡萄糖－6－磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷检测 303

(—)高铁血红蛋白还原试验 303

(二)荧光斑点试验 304

(三)G6PD活性定量测定 305

二、丙酮酸激酶(PK)缺陷检测 306

(一)PK荧光斑点试验 307

(二)PK活性测定 307

三、谷胱甘肽还原酶(GR)缺陷检测 308

(—)GR荧光斑点试验 308

(二)GR活性测定 308

(三)氰化物-抗坏血酸盐试验 309

血红蛋白异常 310

—、靶形红细胞 310

二、血红蛋白电泳 311

三、抗碱血红蛋白 312

四、酸洗脱法 313

六、HbS测定 314

五、HbH测定 314

(一)异丙醇试验 315

七、不稳定血红蛋白测定 315

(二)热变性试验 316

八、变性珠蛋白小体测定 316

(一)煌焦油蓝沉淀法 317

(二)变性珠蛋白小体生成试验 317

九、聚丙烯酰胺凝胶电泳分析 318

十、尿素裂解试验 319

十一、高压电泳指纹图分析和氨基酸测序 319

十二、PCR技术测定血红蛋白异常基因 320

第六章 止血与血栓实验室检测 321

血管壁和内皮细胞的检测 邓承祺 321

一、出血时间(BT)测定 321

(一)IVY法 321

二、阿司匹林耐量试验 322

(二)出血时间测定器测定法 322

三、血管性血友病因子(vWF)测定 323

(—)1aure11免疫火箭电泳法 323

(二)多聚体分析 324

(三)vWF瑞斯托霉素辅助因子(vWF：Rcof)测定 324

四、6-酮-前列腺素F1α(6-酮-PCF1α)测定 325

五、血栓调节蛋白(TM)测定 326

六、内皮素(ET)测定 327

血小板数量及功能测定 327

一、血小板计数 327

二、血小板生存时间测定 328

三、血小板粘附试验 329

四、血小板聚集试验 330

五、血小板ATP释放试验 331

七、血浆β-血小板球蛋白和血小板因子4测定 332

六、5-羟色胺测定 332

八、血小板凝血酶敏感蛋白测定 333

九、血小板表面α颗粒膜蛋白测定 334

十、血浆血小板α颗粒膜蛋白测定 335

十一、血浆纤维连接蛋白测定 335

血小板凝血活性测定 336

一、血小板因子3有效性测定(PF3aT) 336

二、蝰蛇毒血小板因子3有效性测定(RVV—PF3aT) 337

血块回缩试验 337

血小板代谢产物检测 338

一、血栓烷B2(TXB2)测定 338

二、血小板环核苷酸测定 339

三、丙二醛(MDA)测定 339

四、前列腺素D2(PGD2)测定 340

六、血小板膜糖蛋白定量测定 341

五、前列腺素E2(PGE2)测定 341

血小板抗体检测 342

一、血小板相关抗体和相关补体测定 342

二、抗心磷脂抗体测定 343

三、抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa自身抗体测定 343

四、药物相关血小板自身抗体测定 344

五、同种抗血小板抗体的测定及其鉴别 345

凝血因子检测 346

一、凝血因子筛选试验 346

(一)全血凝固时间(CT)测定 346

(二)复钙时间(RT)测定 347

(三)激活凝血时间(ACT)测定 347

(四)活化部分凝血活酶时间(APTT)测定 348

(五)血浆凝血酶原时间(PT)测定 349

(七)Russe11蝰蛇毒时间(RVVT)测定 350

(六)凝血因子Ⅻ定性测定 350

二、凝血因子缺乏纠正试验 351

(一)凝血酶原消耗时间 351

(二)凝血酶原消耗时间纠正试验 352

(三)简易凝血激酶生成试验 353

(四)简易凝血激酶生成纠正试验 353

(五)Biggs凝血激酶生成试验 354

(六)血浆凝血酶原时间延长纠正试验 355

(七)单碘醋酸(MIA)定量试验 356

三、凝血因子活性检测 356

(一)凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性测定 356

(二)凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ活性测定 357

(三)凝血因子Ⅻ活性测定 358

(一)因子Ⅷ：CAg、Ⅸ：Ag、Ⅺ：Ag、Ⅻ：Ag抗原测定 359

四、凝血因子抗原测定 359

(二)因子Ⅻ亚基抗原测定 360

(三)因子Ⅱ：Ag、V：Ag、Ⅶ：Ag和X：Ag的检测 360

纤维蛋白原测定 361

一、纤维蛋白原含量测定 361

二、纤维蛋白原抗原检测 361

凝血因子激活标志物检测 362

一、凝血酶原片段1+2(F1+2)测定 362

二、纤维蛋白肽A(FPA)测定 363

三、可溶性纤维蛋白单体复合物测定 363

四、组织因子(因子Ⅲ)测定 364

五、组织因子途径抑制物测定 365

抗凝物质检测 牛挺 366

一、抗凝血酶Ⅲ抗原(ATⅢ：Ag)测定 366

二、抗凝血酶Ⅲ活性(ATⅢ：A)测定 367

三、凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)测定 368

四、肝素辅因子Ⅱ活性(HC-Ⅱ：A)测定 369

五、蛋白C抗原(PC：Ag)测定 369

六、蛋白C活性(PC：A)测定 370

七、激活蛋白C(APC)抵抗试验 371

八、蛋白S抗原(PS：Ag)测定 372

九、α2巨球蛋白抗原(α2-M：Ag)测定 372

十、α1抗胰蛋白酶(α1-AT)抗原测定 373

病理性抗凝物质检测 373

一、筛选试验 373

(一)复钙交叉试验 373

(二)抗血浆凝血活酶的抗凝物质测定 374

二、凝血因子抑制物测定 375

(一)凝血因子Ⅻ抑制物测定 375

三、血浆肝素或类肝素抗凝物质测定 377

(二)凝血因子Ⅱ：C、V：C、Ⅶ：C、Ⅸ：C、X：C、Ⅺ：C及Ⅻ：C抑制物测定 377

四、狼疮抗凝物质检查 378

五、蕲蛇酶时间(AT) 379

六、爬虫酶时间(RepT) 380

纤维蛋白溶解检测 380

一、优球蛋白溶解时间(E1T) 380

二、组织纤溶酶原激活物(t-PA) 381

三、纤溶酶原(P1G)测定 382

四、纤溶酶测定 383

纤溶抑制物检测 384

一、纤溶酶原激活抑制物(PAI) 384

二、α2-纤溶酶抑制物(α2-PI) 385

纤维蛋白(原)降解产物检测 386

一、血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P试验) 386

三、纤维蛋白(原)降解产物(FDP) 387

二、纤维蛋白单体(FM) 387

四、D-二聚体 388

五、纤维蛋白肽Bβ1-15和Bβ15-42 389

血液流变学检测 390

一、血液粘度测定 390

二、红细胞比积检测 391

三、红细胞聚集性检测 392

四、红细胞变形性检测 393

五、白细胞的流变性检测 394

第七章 血液细胞学实验检测 395

骨髓穿刺液涂片细胞形态学分析 崔旭 395

血液细胞化学染色检验 孟文彤 404

一、过氧化物酶染色 404

二、苏丹黑B染色 406

三、糖原染色 407

四、中性粒细胞碱性磷酸酶染色 408

五、脱氧核糖核酸(DNA)染色 409

六、核糖核酸(RNA)染色 410

七、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色 411

八、α-丁酸萘酚酯酶染色 411

九、α-醋酸萘酚酯酶染色 412

十、醋酸AS-D萘酚酯酶染色和氟化钠抑制试验 413

十一、酸性磷酸酶和抗酒石酸酸性磷酸酶染色 414

十二、铁染色 415

十三、细胞溶菌酶染色 416

造血祖细胞体外培养技术 孟文彤 417

一、造血干细胞 417

二、造血祖细胞 418

三、造血祖细胞体外培养的基本步骤 418

四、CFU-CM的体外培养 419

五、CFU-E、BFU-E的体外培养 420

六、CFU-MK的体外培养 421

七、无血清培养 422

淋巴结病理检查 崔旭 423

血液细胞遗传学检测方法 廖小梅 427

一、外周血细胞和骨髓细胞培养方法 427

二、染色体标本制备 428

三、染色体显带方法 428

(一)常规显带法 428

(二)高分辨显带法 429

四、异常染色体命名及描述 430

五、姐妹染色体单体互换检测 433

六、染色体原位杂交 434

全血容量测定 徐才刚 436

第八章 核医学在血液病中的应用 436

红细胞寿命测定 437

红细胞破坏部位测定 438

铁吸收、转运和代谢测定 440

白细胞标记 441

血小板寿命及动力测定 443

核素血管显像 445

一、放射性核素静脉造影 445

二、纤维蛋白原显像 446

血栓显影 446

一、99mTc—标记尿激酶 446

二、99mTc—标记蚯蚓酶 447

骨髓显像 448

骨骼显像 449

脾显像 450

淋巴显像 451

放射性核素对血液病的治疗作用 452

一、32P治疗真性红细胞增多症和原发性血小板增多症 452

二、32P治疗多发性骨髓瘤 454

三、放射性核素-单克隆抗体靶向治疗淋巴瘤 454

(一)131I-抗铁蛋白抗体 454

(二)131I-1vm-1和131I-α-CD37 455

第九章 血液病诊疗技术 456

骨髓穿刺技术 崔旭 456

骨髓活体组织检查方法 459

椎管注射方法 461

流式细胞术在血液病中的应用 刘霆 463

(二)逆转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR) 471

(一)聚合酶链反应(PCR) 471

一、分子生物学技术常用的实验方法 471

分子生物学技术在血液病中的应用 羊裔明 471

(三)Southern印迹分析 472

(四)Northern印迹分析 473

(五)Western印迹分析 474

(六)DNA测序 475

(七)限制片段长度多态性分析 476

(八)等位基因特异寡核苷酸杂交 476

(九)扩增和错配检测 476

(十)构象敏感凝胶电泳 476

(十一)变性梯度凝胶电泳 477

(十二)单链构象多态性 477

(十三)荧光原位杂交 477

二、血液疾病基因诊断策略 478

(一)白血病 479

三、恶性血液病的分子生物学诊断 479

(二)淋巴组织肿瘤性疾病 483

四、出血和血栓性疾病的分子生物学诊断 484

(一)血友病A 484

(二)血友病B 485

(三)血管性血友病 485

(四)遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺乏症 486

(五)遗传性蛋白C缺陷症 486

(六)遗传性蛋白S缺乏症 487

(七)活化蛋白C辅因子Ⅱ缺陷症 487

五、遗传性溶血性疾病的分子生物学诊断 488

(一)地中海贫血综合征 488

(二)镰状细胞性贫血 488

六、血液疾病的基因治疗 489

(三)葡萄糖6-磷酸脱氢酶 489

第十章 血液病的特殊疗法与问题 491

成分输血 秦莉 491

血液成分分离及血浆置换 秦莉 496

造血干细胞移植 刘霆 502

血液肿瘤化学治疗 贾永朝 510

造血细胞生长因子的临床应用 崔旭 516

抗血栓药物的临床应用 牛挺 520

免疫缺陷患者感染的防治 刘霆 528

妊娠与血液病 崔旭 534

外科手术与血液病 刘霆 541

一、血液病的脾切除治疗 541

二、血液病患者外科手术时可能遇到的问题 544

三、外科手术后引起的血液学改变 545

四、体外循环对血细胞和凝血机制的影响 547

五、器官移植对血细胞的影响 547