现代血液病学 白细胞系及血小板、凝血因子疾病分册PDF电子书下载

一. 白细胞 1

1.中性粒细胞 2

2.嗜酸粒细胞 6

3.嗜碱粒细胞和组织嗜碱细胞 8

4.单核细胞和巨噬细胞 10

5.淋巴细胞 13

6.浆细胞 25

免疫球蛋白 26

7.中性粒细胞增多症 34

二.中性粒细胞增多 34

8.中性粒细胞类白血病反应 36

三.中性粒细胞减少 38

9.中性粒细胞减少症 38

感染性中性粒细胞减少 39

免疫性中性粒细胞减少 39

Felty综合征 40

药源性中性粒细胞减少 41

粒细胞缺乏症 42

原因不明的慢性白细胞减少症 43

四.中性粒细胞形态和功能异常 45

10.中性粒细胞形态异常 45

中性粒细胞分叶过多 45

巨大中性粒细胞 45

中毒性颗粒、颗粒减少和空泡形成 45

D？hle小体 45

Alder-Reilly畸形 46

Pelger-H?ct畸形 46

Auer小体 46

May-Hegglin畸形 47

Chediak-Higashi畸形 47

家族性白细胞空泡形成(Jordan畸形) 48

11.中性粒细胞功能异常 48

趋化缺陷 48

慢性肉芽肿病 49

髓过氧化物酰缺乏 49

谷胱苷肽还原酶及谷胱苷肽合成酶缺乏 50

五.嗜酸粒细胞增多和减少 51

12.嗜酸粒细胞增多症 51

13.嗜酸粒细胞减少症 53

六.嗜碱粒细胞增多和减少 55

14.嗜碱粒细胞增多症 55

15.组织嗜碱细胞增多症 55

16.嗜碱粒细胞减少症 56

17.单核细胞增多症 57

七.单核细胞增多 57

八.淋巴细胞增多、减少和浆细胞增多 58

18.淋巴细胞增多症 58

19.淋巴细胞减少症 59

20.浆细胞增多症 60

九.单核白细胞增多综合征 61

21.传染性单核白细胞增多症 61

22.巨细胞病毒单核白细胞增多症 65

23.弓形虫病单核白细胞增多症 65

重型复合免疫缺乏病 67

十.免疫功能缺乏疾病 67

24.原发性免疫缺乏病 67

先天性胸腺发育不全 68

X伴性血γ(丙)球蛋白缺乏症 68

婴儿暂时性血γ(丙)球蛋白过低症 69

普通变异性血γ(丙)球蛋白缺乏症 69

选择性免疫球蛋白缺乏症 69

Wiskott-Aldrich综合征 70

25.获得性免疫缺乏综合征(艾滋病) 70

遗传性共济失调-远端血管扩张症 70

26.继发性免疫功能缺乏 75

十一.骨髓纤维化 77

27.骨髓纤维化症 77

急性骨髓纤维化症 81

十二.骨髓增生异常综合征 83

28.骨髓增生异常综合征 83

十三.白血病 92

29.白血病概述 92

30.急性淋巴细胞白血病 119

31.急性非淋巴细胞白血病 128

32.慢性粒细胞白血病 138

加速期和急变期 144

33.慢性淋巴细胞白血病 147

34.特殊和少见类型白血病 153

急性早幼粒细胞白血病 153

急性粒单嗜酸粒细胞白血病 154

红白血病 154

急性原巨核细胞白血病 155

亚急性粒细胞白血病 157

嗜酸粒细胞白血病 157

嗜碱粒细胞白血病 158

组织嗜碱细胞(肥大细胞)白血病 158

慢性中性粒细胞白血病 158

大颗粒急性淋巴细胞白血病 160

成人T淋巴细胞白血病 160

多毛细胞白血病 164

幼淋细胞白血病 167

淋巴瘤细胞白血病 169

浆细胞白血病 169

组织(网状)细胞白血病 169

急性混合细胞系白血病 170

急性全髓白血病 171

急性未分化白血病 173

先天性白血病 173

35.何杰金病 175

十四.恶性淋巴瘤 175

36.非何杰金淋巴瘤 187

小淋巴细胞淋巴瘤(A型) 197

滤泡性小裂细胞淋巴瘤(B型) 197

滤泡性小裂及大细胞混合淋巴瘤(C型) 198

滤泡性大细胞淋巴瘤(D型) 198

弥漫性小裂细胞淋巴瘤(E型) 198

弥漫性小及大细胞混合淋巴瘤(F型) 198

Burkitt淋巴瘤(J型) 199

原淋巴细胞淋巴瘤(I型) 199

大细胞原免疫细胞淋巴瘤(H型) 199

弥漫性大细胞淋巴瘤(G型) 199

噬红细胞Tγ淋巴瘤 201

儿童的非何杰金淋巴瘤 201

血管原免疫细胞淋巴结病 202

37.皮肤T细胞淋巴瘤 202

蕈样肉芽肿 203

Sezary综合征 205

十五.浆细胞恶性病 206

38.多发性骨髓瘤 206

骨髓瘤的特殊类型 221

39.良性单克隆γ(丙)球蛋白症 222

40.原发性巨球蛋白血症 224

41.重链病 226

γ重链病 227

α重链病 227

δ重链病 228

42.演粉样变性 228

μ重链病 228

十六.组织细胞病 231

43.恶性组织细胞病 231

44.噬血细胞综合征 236

45.组织细胞增生症 238

Letterer-Siwe病 239

Hand-Sch?lle-Christian病 241

嗜酸细胞肉芽肿 244

骨外嗜酸细胞肉芽肿 245

46.脂沉积病 246

高歇病 246

尼曼-匹克病 248

海蓝色组织细胞综合征 249

十七.出血性疾病 251

47.出血性疾病概述 251

正常止血机理 251

血液凝固机理 252

出血性疾病的诊断 254

十八.血管壁异常出血性疾病 258

48.过敏性紫癜 259

49.遗传性出血性毛细血管扩张症 261

50.结缔组织结构异常的出血 263

Ehlers-Danlos综合征 263

弹性假黄瘤 263

成骨不全症 264

单纯性紫癜 264

51.其他血管性紫癜 264

Marfan综合征 264

遗传性毛细血管脆弱症 264

遗传性家族性单纯性紫癜 265

老年性紫癜 265

机械性紫癜 265

自残性出血 266

坏血病 266

自身红细胞致敏性紫癜 266

自身DNA致敏性紫癜 267

十九.血小板减少性疾病 268

先天性血小板生成障碍伴桡骨缺失(TAR)综合征 269

52.生成减少的血小板减少 269

新生儿病毒感染所致血小板减少症 270

骨髓浸润所致血小板减少症 270

药物抑制性血小板减少症 270

电离辐射所致血小板减少症 271

周期性血小板减少症 271

无效性血小板生成 271

急性特发性血小板减少性紫癜 272

53.破坏过多的血小板减少 272

特发性血小板减少性紫癜概述 272

慢性特发性血小板减少性紫癜 274

新生儿同种免疫性血小板减少症 279

药物免疫性血小板减少症 280

肝素诱发的血小板减少症 281

自体免疫血小板减少伴溶血性贫血综合征 282

输血后血小板减少症 282

脾机能亢进所致血小板减少症 283

54.血小板分布异常 283

低温所致血小板减少症 284

二十.血小板增多症 285

55.原发性血小板增多症 285

56.继发性血小板增多症 288

脾切除后血小板增多症 289

反跳性血小板增多症 289

炎症性疾病所致血小板增多症 289

缺铁所致血小板增多症 289

药物所致血小板增多症 290

生理性血小板增多症 290

相对性血小板增多症 290

二十一.血小板功能缺陷性疾病 291

57.血小板功能缺陷性疾病概述 291

58.血小板膜异常性疾病 294

巨血小板综合征 294

血小板无力症 295

原发性致密颗粒缺乏症 296

59.血小板贮存池病 296

胶原诱聚缺陷症 296

致密颗粒缺陷伴其他先天性疾病 298

α颗粒缺乏症 299

α颗粒和致密颗粒联合缺乏症 299

60.血小板花生四烯酸代谢缺陷症 299

血小板环过氧化酶缺陷症 300

血栓素合成酶缺陷症 300

Montreal血小板综合征 301

61.未分类的先天性血小板功能缺陷症 301

血栓素反应缺陷症 301

肾上腺素反应缺陷症 302

己糖激酶缺乏症 302

Epstein综合征 302

刺参酸性粘多糖诱导血小板聚集功能缺陷症 302

二十二.先天性凝血因子缺陷 304

62.表面激活途径先天性缺陷 304

先天性因子Ⅻ缺乏症 304

先天性高分子量激肽原缺乏症 305

先天性激肽释放酶原缺乏症 305

先天性因子Ⅺ缺乏症 306

63.血友病及血管性血友病 307

血友病甲 307

血友病乙 317

血管性血友病 321

64.凝血酶生成先天性缺陷 326

先天性因子Ⅷ缺乏症 326

先天性因子Ⅹ缺乏症 327

先天性因子Ⅴ缺乏症 327

凝血酶原缺乏和异常凝血酶原 327

65.纤维蛋白生成先天性缺陷 329

纤维蛋白原结构和功能 329

先天性纤维蛋白原缺乏症 330

先天性异常纤维蛋白原血症 330

先天性因子Ⅷ缺乏症 333

先天性依赖维生素K凝血因子联合缺乏症 334

先天性因子Ⅴ、Ⅶ联合缺乏症 334

66.先天性凝血因子联合缺乏症 334

二十三.血液蛋白酶抑制物 336

67.血液蛋白酶抑制物概述 336

68.抗凝血酶及其缺陷症 336

抗凝血酶和肝素 336

抗凝血酶Ⅲ缺乏症和异常抗凝血酶Ⅲ血症 338

二十四.蛋白C系统及其缺乏症 340

69.蛋白C系统 340

先天性蛋白C缺乏症 341

70.蛋白C缺乏症 341

先天性蛋白S缺乏症 343

获得性蛋白C增多症 344

获得性蛋白C减少症 344

妊娠与蛋白C 345

药源性蛋白C缺乏症 345

二十五.获得性凝血异常 346

71.肝病和凝血异常 346

72.维生素K缺乏和凝血异常 348

73.循环抗凝物质 349

因子Ⅶ抑制物 350

其他凝血因子抑制物 351

狼疮性抗凝物质 353

肝素样抗凝物质 354

二十六.纤维蛋白溶解 355

74.纤溶机理和生理意义 355

75.病理性纤维蛋白溶解症 358

纤维蛋白溶解亢进概述 358

先天性纤溶酶原激活物增多症 359

先天性α2纤溶酶抑制物缺乏症 360

药源性纤溶亢进 360

慢性肝病与纤溶亢进 360

急性早幼粒细胞白血病与纤溶亢进 361

实体瘤与纤溶亢进 361

先天性纤溶酶原缺乏症 362

先天性纤溶激活物缺乏症 362

毒蛇咬伤与纤溶亢进 362

纤维蛋白溶解减低概述 362

纤溶抑制物增多症 363

妊娠与纤溶 363

二十七.血栓形成 364

76.血栓形成 364

二十八.消耗性血栓出血性疾病 377

77.播散性血管内凝血 377

红细胞输注 388

血小板输注 388

78.成分输血 388

二十九.成分输血和治疗性血浆交换 388

粒细胞输注 389

血浆输注 390

79.治疗性血浆交换 391

三十.骨髓移植 394

80.骨髓移植 394

HLA相合的异基因骨髓移植 395

自体骨髓移植 398

附录：根据身高及体重测定体表面积的列线图(成人及儿童) 401