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第一篇 免疫学基础 3

第一章 免疫细胞 3

第一节 免疫系统的组织结构 3

第二节 免疫细胞膜表面分子 4

一、免疫细胞膜表面抗原分子 4

二、白细胞分化抗原 5

(一)人白细胞分化抗原 5

三、主要组织相容性抗原 9

(二)小鼠白细胞分化抗原 9

(一)MHC基因结构 10

(二)MHC分子结构 11

(三)MHC分子的分布及功能 12

第三节 免疫细胞表面受体分子 13

一、T淋巴细胞抗原识别受体 13

(一)TCRαβ 13

(二)TCRγδ 13

二、B淋巴细胞抗原识别受体 14

四、补体受体 15

三、IgFc受体 15

五、丝裂原受体 16

六、绵羊红细胞受体 16

七、细胞因子受体 17

(一)造血生长因子受体家庭 17

(二)Ig超家族 17

(三)干扰素受体超家族 17

八、粘附受体 17

(一)整合素族分子 18

(二)选择素族分子 18

(三)免疫球蛋白超家族 18

(四)钙粘素族 20

第四节 免疫细胞的生理功能 20

一、免疫应答概念 20

二、免疫应答过程 21

(二)CD3分子 23

(一)T细胞抗原识别受体 23

第一节 T淋巴细胞 23

一、T淋巴细胞膜主要表面分子 23

第二章 抗原识别细胞 23

(三)CD4和CD8分子 24

(四)CD28分子 24

(五)CD2分子 24

(六)极迟活化分子 24

(七)细胞因子受体 25

(八)CD44及CD45分子 25

二、T细胞亚群的分类及功能 26

(一)TCRαβT细胞及TCRγδT细胞 26

(二)CD4+T细胞 26

(三)CD8+T细胞 27

(四)CD45RA与CD45ROT细胞 28

第二节 B淋巴细胞 28

(五)丝裂原受体 29

(四)细胞因子受体 29

(六)主要组织相容性抗原分子 29

(七)B细胞分化抗原分子 29

(二)Fc受体 29

(三)补体受体 29

(一)B细胞抗原识别受体 29

一、B淋巴细胞膜主要表面分子 29

二、B淋巴细胞亚类 30

(一)CD5+B细胞的生物学特性 30

(二)CD5+B细胞的作用 31

第三节 T及B淋巴细胞的发育 31

一、造血干细胞的发育 31

(一)造血干细胞的表面标志 32

(二)造血干细胞的分化 33

(三)造血干细胞与淋巴细胞的发生 33

二、T淋巴细胞的发育 34

(一)胸腺微环境 34

(二)T细胞在胸腺内的发育 35

三、B淋巴细胞的发育 37

(二)B细胞在骨髓内的发育 38

(一)骨髓微环境 38

四、淋巴细胞再循环 41

(一)淋巴细胞膜表面归巢受体 41

(二)毛血管高内皮细胞的血管定居素 42

(三)组织非特异性粘附分子 42

第三章 抗原呈递细胞 44

第一节 单核吞噬细胞系 44

一、单核吞噬细胞的概念及特性 44

二、单核吞噬细胞系的发育与分布 45

三、单核吞噬细胞系细胞膜表面分子 46

(一)表面受体 46

(二)表面抗原分子 47

四、巨噬细胞的活化 47

五、单核巨噬细胞系的功能 48

第二节 树突状细胞 50

一、树突状细胞的概念 50

二、树突状细胞的分化发育 50

三、树突状细胞膜表面分子 52

四、树突状细胞的功能 54

一、MHC Ⅰ类分子介导的抗原加工、呈递途径 56

第三节 APC抗原加工、呈递途径 56

二、MHC Ⅱ类分子介导的抗原加工、呈递途径 59

三、巨噬细胞的抗原呈递作用 61

第四章 自然杀伤细胞 63

第一节 NK细胞的发育 63

一、NK和T、B细胞的共同前体细胞 63

二、NK细胞与T细胞分化发育的关系 63

四、胚胎和新生儿胸腺存在NK与T细胞的共同前体细胞 64

三、胚胎肝脏存在NK与T细胞的共同前体细胞 64

五、骨髓为NK细胞分化发育的场所 66

六、NK细胞的表型 66

第二节 NK细胞的免疫调节功能 67

一、NK细胞是机体天然免疫的主要承担者 67

二、NK细胞是特异性细胞免疫的核心调节细胞 68

三、NK细胞对正常造血的调控作用 69

四、在骨髓移植中NK细胞的造血调控作用 69

(一)ADCC受体复合体 70

第三节 NK细胞的细胞毒功能及信号传递 70

一、介导NK细胞激活途径的细胞表面受体 70

(二)NKRP-1 71

(三)粘附分子 71

二、介导NK细胞杀伤抑制途径的细胞表面受体 71

(一)NK细胞杀伤抑制性受体 71

(二)小鼠NK细胞受体 72

(三)人类NK细胞杀伤抑制性受体 73

(四)人类NK细胞杀伤抑制性受体的结构特征 73

(一)NK细胞的识别机制 75

三、NK细胞的识别和杀伤机制 75

(二)NK细胞受体介导杀伤过程的信号传导 76

第五章 免疫细胞凋亡 78

第一节 两种细胞死亡模式 78

一、坏死 78

(一)致死原因 78

(三)凋亡细胞的清除 79

(二)凋亡细胞的变化 79

(一)致死原因 79

二、凋亡 79

(三)坏死细胞对周围组织的影响 79

(二)坏死细胞的变化 79

第二节 细胞凋亡的原因与激发机制分析 80

一、细胞凋亡的原因分析 80

(一)生理性细胞凋亡 80

(二)非生理因素诱发的细胞凋亡 80

二、细胞凋亡的激发 81

(一)可被蛋白合成抑制剂阻止的细胞凋亡 81

(二)不受蛋白合成抑制剂影响的细胞凋亡 82

(三)可因蛋白合成抑制剂作用而加快凋亡的细胞凋亡 82

第三节 凋亡相关原因 82

一、细胞死亡基因的概念 82

二、Fas/APO-1系统(分子及其基因) 83

三、P53基因 85

四、ICE基因家族 85

(二)c-myc基因表达与细胞凋亡有关的事实 86

(一)c-myc基因表达与细胞增生有关的事实 86

五、c-myc基因 86

六、bcl-2及其同源基因 87

第四节 T细胞与B细胞的凋亡 88

一、T细胞与B细胞凋亡的生理学意义 88

(一)维持细胞总数稳定的需要 88

(二)选留有益的细胞、裁减多余无用或有害的细胞 88

二、T细胞的凋亡 88

(一)胸腺内未成熟T细胞的凋亡 88

(二)外周成熟T细胞的凋亡 91

(三)艾滋病患者的T细胞凋亡 92

三、B细胞的凋亡 93

(一)从干细胞至前B细胞发育阶段的B细胞凋亡 93

(二)未成熟B细胞的凋亡 93

(三)成熟B细胞的凋亡 94

第五节 对凋亡细胞的识别与清除 95

一、凋亡细胞在体内能被迅速吞噬 95

二、吞噬凋亡细胞的细胞属性 96

三、识别凋亡细胞的机制 96

四、对凋亡细胞清除过程的调节 98

第六章 免疫应答 99

第一节 B细胞介导的体液免疫 99

一、体液免疫应答的特点 99

二、抗体产生中各类免疫细胞的相互作用 101

(一)B细胞的作用 101

(二)TH细胞在抗体产生中的作用 104

(三)T与B细胞接触在抗体应答中的作用 109

(四)对非胸腺依赖抗原的抗体应答反应 109

(五)MΦ和树突状细胞在抗体应答中的作用 111

三、体液免疫的效应 112

(一)抗体分子的中和作用 112

(二)抗体分子的调理作用 112

(三)补体介导的细胞溶解作用 113

(四)依赖抗体的细胞介导细胞毒作用 113

四、关于抗体产生的学说 113

第二节 T细胞介导的细胞免疫 113

一、细胞免疫的概念 113

(一)CD4+T细胞的活化 114

二、CD4+T(TH)细胞介导的细胞免疫应答 114

(二)DTH炎症的形成 115

三、CD8+T(Tc)细胞介导的细胞免疫 120

(一)Tc细胞的功能活化 120

(二)Tc杀伤靶细胞的机制 121

第七章 免疫应答的调节 123

第一节 免疫系统内部的调节作用 123

一、抗原的调节作用 123

二、抗体的反馈调节作用 125

三、免疫复合物可增强或抑制免疫应答 127

四、免疫细胞的调节作用 128

五、独特型网络调节 136

第二节 遗传基因对免疫应答的控制 141

一、免疫应答能力是由遗传决定的 141

二、与MHC连锁的免疫应答基因控制免疫应答全过程 141

三、多种非MHC基因也能调节免疫应答 143

第三节 神经内分泌免疫网络调节 144

一、神经内分泌对免疫系统的调节 144

三、免疫细胞产生的细胞因子对神经内分泌系统的作用 145

二、免疫系统对神经内分泌的调节 145

第八章 免疫球蛋白分子 147

第一节 免疫球蛋白分子的结构 147

一、多肽链结构 148

二、功能区 149

三、酶解片段 150

四、分泌片 150

五、结合链 150

第二节 免疫球蛋白的生物学活性 150

一、抗原结合活性 150

二、活化补体 150

三、Fc受体结合 151

四、通过胎盘 151

五、通过粘膜和分泌至乳汁 151

第三节 免疫球蛋白的抗原 151

一、同种型抗原 151

一、免疫球蛋白基因的基本结构 152

第四节 免疫球蛋白的分子遗传学 152

二、同种异型抗原 152

三、独特型抗原 152

二、免疫球蛋白的基因重排及其机制 154

三、免疫球蛋白的类别转换 155

四、抗体多样性的来源 155

第五节 抗体工程 156

一、单克隆抗体 157

二、基因工程抗体技术 157

第一节 命名和分类 160

第九章 补体 160

一、经典途径成分 161

二、旁路途径成分 161

三、体液补体抑制因子 161

四、补体受体 161

五、膜表面补体调节蛋白 161

第二节 补体的活化 161

一、经典途径 161

二、旁路途径 163

一、Cl和ClINH 165

第三节 分子结构 165

二、C2和B因子 166

三、C4和C4Bp 166

四、C3和H因子 167

五、C5 169

六、C9和穿孔素 169

第四节 补体受体及膜表面补体调节蛋白 169

一、补体受体1 169

二、补体受体2 170

三、补体受体3 170

四、促衰变因子 171

五、膜辅助因子蛋白 171

第五节 补体基因和补体超家族 172

一、RCA位点 172

二、补体超家族 172

二、炎症反应 173

一、溶细胞效应 173

第六节 补体生物学功能 173

三、MHCⅢ类抗原 173

三、清除免疫复合物 174

四、调理作用 174

五、免疫调节作用 174

六、与其它酶系统的相互作用 174

七、补体与临床 175

第一节 分类 177

一、白细胞介素 177

第十章 细胞因子 177

二、集落刺激因子 179

三、干扰素 179

四、肿瘤坏死因子 180

五、趋化因子 180

六、生长因子 181

第二节 细胞因子的产生 181

一、正常细胞来源 181

第三节 结构特点 182

二、肿瘤细胞来源 182

三、重组细胞因子 182

第四节 功能特点 183

第五节 细胞因子受体 183

一、造血生长因子受体家族 184

二、Ig超家族 184

三、TNF受体家族 184

四、干扰素受体家族 185

五、趋化素受体家族 185

第六节 检测 185

一、依赖性细胞株 185

二、功能测定 185

三、免疫测定 185

四、分子杂交试验 186

五、RT-PCR技术 186

第七节 细胞因子的临床应用 186

一、细胞因子检测用于临床诊断 186

二、重组细胞因子用于治疗疾病 187

三、细胞因子抑制剂用于治疗疾病 188

四、细胞因子作为佐剂与疫苗共用 188

五、细胞因子基因治疗 188

第十一章 粘附分子和CD分子 190

第一节 免疫球蛋白超家族 193

一、CD54 193

二、CD28及其相关分子 194

一、β-1整合素亚家族 195

第二节 整合素家族 195

二、β-2整合素亚家族 196

三、β-3整合素亚家族 197

第三节 选择素家族 197

一、CD62E 197

二、CD62L 197

三、CD62P 198

第四节 肿瘤坏死因子受体超家族 198

三、CD95(FAS)及其配体 199

二、CD120b(TNF受体Ⅱ) 199

一、CD120a(TNF受体Ⅰ) 199

四、CD40 200

五、其它 200

第十二章 转基因动物 202

第一节 转基因动物技术发展史 202

第二节 转基因小鼠的制备原理与方法 203

一、转基因小鼠制备的基本程序 203

(二)逆转录病毒载体法 205

(一)显微注射法 205

二、外源基因导入方法 205

(三)电脉冲法 206

第三节 基因打靶的原理和方法 206

一、基因打靶的原理 206

二、基因打靶的方法 207

(一)打靶载体的构建 208

(二)外源基因导入靶细胞 208

(三)转基因小鼠的繁育 208

四、外源基因的时间可控性表达 209

三、组织特异性基因打靶 209

一、免疫耐受机制的研究 210

二、建立免疫性疾病动物模型 210

第四节 转基因小鼠在免疫学研究中的应用 210

三、用转基因小鼠研究免疫分子的功能 211

第二篇 免疫缺陷病 215

第一章 概述 215

第二节 原发性免疫缺陷病的分类 216

一、原发性免疫缺陷病的命名原则 216

第一节 原发性免疫缺陷病的发病率 216

二、原发性免疫缺陷病的分类 217

(一)联合免疫缺陷病 217

(二)以抗体缺陷为主的免疫缺陷病 218

(三)其它以T细胞缺陷为主的免疫缺陷病 221

(四)免疫缺陷合并其它重要特征 221

(五)吞噬细胞数量和功能缺陷 222

(六)补体缺陷 224

(七)免疫缺陷伴随或继发于其它疾病 224

一、原发性免疫缺陷病的临床表现 225

第三节 原发性免疫缺陷病的诊断 225

(一)反复和慢性感染 226

(二)自身免疫性疾病和淋巴瘤 227

(三)其它临床表现 227

(四)过去史 228

(五)家族史 228

(六)体格检查 229

二、原发性免疫缺陷病的实验室检查 229

(一)初筛试验 230

(二)进一步检查 232

(三)特殊/研究性实验 239

第四节 原发性免疫缺陷病的治疗 244

一、原发性免疫缺陷病的一般处理 244

二、原发性免疫缺陷病的替代治疗 245

(一)静脉注射丙种球蛋白 246

(六)酶替代治疗 248

(五)细胞因子治疗 248

(四)其它替代治疗 248

(二)高效价免疫血清球蛋白 248

(三)血浆 248

三、原发性免疫缺陷病的免疫重建 249

(一)胸腺组织移植 249

(二)干细胞移植 249

(三)基因治疗 251

第二章 新生儿生理性免疫缺陷 253

第一节 吞噬细胞 253

一、中性粒细胞存储库 253

二、趋化性和粘附功能 254

三、细胞表面免疫表型 254

四、吞噬和杀菌功能 255

五、单核细胞产生的细胞因子 255

第二节 B细胞和免疫球蛋白 255

一、新生儿B细胞的表型和功能 255

三、母体特殊抗体的胎盘转运 256

四、新生儿产生的免疫球蛋白 256

二、母体免疫球蛋白的胎盘转运 256

第三节 T细胞 257

一、T细胞的发育 257

二、新生儿T细胞表型和功能 257

三、T辅助细胞(TH)亚群 258

四、TH1和TH2细胞的标记 258

五、人类原始CD4T细胞成熟为TH1和TH2效应细胞 259

六、新生儿T细胞产生的细胞因子 259

第五节 补体和其它介质 260

第四节 自然杀伤细胞 260

一、补体 261

二、纤连蛋白 261

三、甘露糖结合血凝素 261

第六节 免疫学治疗 262

一、静脉注射丙种球蛋白 262

二、输注粒细胞 263

三、干扰素-γ和其它细胞因子 263

四、免疫调节剂 263

二、T细胞缺陷 264

第七节 新生儿原发性免疫缺陷病 264

一、吞噬细胞缺陷 264

三、补体缺陷 265

四、其它缺陷 265

第三章 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病 267

第一节 概述 267

一、B细胞的发育 267

二、B细胞功能的调节 268

(一)T细胞和B细胞相互调节 268

(二)细胞因子对B细胞分化的影响 268

(三)免疫球蛋白类别转换 269

(四)抗体反应 269

三、B细胞异常的实验室检查 269

(一)B细胞亚群 269

(二)体外B细胞功能测定 269

(三)体内B细胞功能测定 269

(一)Btk基因结构 271

一、病因和发病机制 271

四、B细胞缺陷的治疗 271

第二节 X-连锁无丙种球蛋白血症 271

(二)Btk的功能 272

(三)Btk基因突变类型 272

(四)Btk基因突变与临床表型的关系 272

二、临床表现 272

(二)病毒性感染 273

(三)其它表现 273

(一)反复细菌性感染 273

三、体格检查 274

四、实验室检查 274

(一)免疫球蛋白测定 274

(二)抗体反应 274

(三)B细胞数量和功能 274

五、产前检查和突变基因携带者检测 274

七、治疗 275

(四)慢性吸收不良综合征和重度营养不良 275

(三)严重联合免疫缺陷病 275

(二)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 275

(一)婴儿生理性低丙种球蛋白状态 275

六、诊断和鉴别诊断 275

八、预后 276

第三节 非X-连锁高IgM血症 277

第四节 选择性IgG亚类缺陷病 277

一、概述 277

二、病因与发病机制 279

三、临床表现 281

(一)IgG1缺陷 281

(二)IgG2缺陷 281

(三)IgG3缺陷 281

(四)IgG4缺陷 282

四、实验室检查 282

五、诊断与鉴别诊断 282

第五节 抗体反应缺陷 283

七、预后 283

六、治疗 283

一、抗体缺陷与转钴胺素Ⅱ缺陷 284

二、21-三体综合征的抗体缺陷 284

三、补体成分及其受体缺陷时的抗体缺陷 285

四、无脾病人的抗体缺陷 285

五、抗体缺陷与病毒感染 286

(一)EB病毒 286

(二)人类免疫缺陷病毒 287

(三)风疹病毒 287

(四)麻疹病毒 287

六、药物诱导的抗体缺陷 287

第六节 选择性IgA缺乏症 287

一、IgA的生理学 288

(一)分泌型IgA 288

(二)以病因分类 289

三、分类 289

(一)以IgA的异常进行分类 289

(二)血清型IgA 289

二、历史 289

(三)以IgA缺陷程度进行分类 291

(四)以临床症状进行分类 291

(五)选择性IgA亚类缺乏 291

四、流行病学 291

五、发病机制和病理改变 292

(一)发病机制 292

(二)病理改变 292

六、临床表现 292

(一)呼吸道感染 292

(二)肠道疾病 293

(三)自身免疫病 293

(六)恶性肿瘤 294

(七)染色体异常 294

(四)神经系统疾病 294

(五)过敏性疾病 294

(八)亚临床状态 295

七、实验室检查 295

(一)免疫球蛋白 295

(二)自身抗体 295

(三)细胞免疫 295

八、治疗 296

九、预后 296

(四)其它T细胞对B细胞合成 296

第七节 普通变异型免疫缺陷病 297

一、病因和发病机制 297

(一)CVID可能的分子遗传学机制 297

(二)B细胞缺陷 297

(三)T细胞缺陷 298

二、病理改变 298

(一)淋巴组织增生型 298

(二)淋巴组织发育不良 298

(四)淋巴系统表现 299

(三)中枢神经系统症状 299

(五)自身免疫性疾病 299

(一)感染 299

三、临床表现 299

(二)消化道症状 299

(六)肿瘤 300

四、实验室检查 300

(一)免疫球蛋白和抗体反应 300

(二)B细胞计数 300

五、诊断和鉴别诊断 300

六、治疗 300

七、预后和转归 301

第八节 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 301

一、病因和发病机制 301

四、治疗 302

第九节 kappa链缺陷 302

一、病因和发病机制 302

三、诊断与鉴别诊断 302

二、临床表现 302

二、临床表现 303

第十节 其它免疫球蛋白缺陷病 303

一、选择性IgM缺陷病 303

二、选择性IgE缺陷病 303

第四章 联合免疫缺陷病 305

一、遗传学基础和发病机制 306

第一节 X-连锁严重联合免疫缺陷病 306

二、临床表现 307

(一)感染 307

(二)皮肤表现 307

(三)胃肠道表现 307

(四)血液系统表现 307

(五)神经系统表现 307

三、实验室检查 307

四、治疗和预后 308

四、治疗和预后 309

三、实验室检查 309

第三节 Rag1/Rag2缺陷 309

一、遗传学基础和发病机制 309

第二节 Jak-3缺陷 309

二、临床表现 309

一、遗传学基础和发病机制 310

二、临床表现 310

三、实验室检查 310

四、治疗和预后 311

第四节 腺苷脱氨酶缺陷 311

一、遗传学基础和发病机制 311

二、临床表现 311

三、实验室检查 312

四、治疗和预后 312

第五节 网状发育不全 312

一、临床表现 312

二、实验室检查 312

(一)CD40L基因 313

一、遗传学基础和发病机制 313

(二)CD40L基因突变 313

三、治疗和预后 313

第六节 X-连锁高IgM血症 313

(三)CD40L的功能 314

二、临床表现 314

(一)感染 314

(二)淋巴组织增生和自身免疫性疾病 314

(三)中性粒细胞减少 314

(四)肿瘤 314

三、实验室检查 314

(一)免疫球蛋白 314

四、治疗和预后 315

第七节 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷 315

(二)外周血T细胞和B细胞 315

(四)CD40L检测 315

(三)其它检查 315

一、遗传学基础和发病机制 316

二、临床表现 316

三、实验室检查 316

四、治疗和预后 317

第八节 主要组织相容性Ⅰ类抗原和主要组织相容性Ⅱ类抗原缺陷 317

一、遗传学基础和发病机制 317

(三)肺部表现 318

(二)肝脏表现 318

(四)神经系统表现 318

二、临床表现 318

(一)严重的肠道感染 318

(五)血液系统表现 319

三、实验室检查 319

(一)淋巴细胞亚群 319

(二)淋巴细胞功能 319

四、治疗和预后 319

第九节 ZAP-70激酶缺陷症 319

四、治疗和预后 320

第十节 CD3/T细胞受体缺陷 320

一、遗传学基础和发病机制 320

三、实验室检查 320

二、临床表现 320

一、遗传学基础和发病机制 321

二、临床表现 321

三、实验室检查 321

四、治疗和预后 321

(二)WASP基因的功能 323

(一)WASP基因的结构 323

第五章 免疫缺陷合并其它重要特征 323

一、遗传学基础和发病机制 323

第一节 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 323

(三)WASP基因的突变形式 324

二、临床表现 324

(一)出血倾向 324

(二)异位性湿疹 324

(三)感染 324

(四)其它表现 324

三、实验室检查 325

(一)淋巴细胞功能异常 325

(二)血小板减少 325

(三)贫血 325

四、诊断 325

六、预后 326

(三)干细胞移植 326

(二)脾切除 326

五、治疗 326

(一)一般处理 326

第二节 胸腺发育不全 327

一、遗传学基础和发病机制 327

二、临床表现 327

(一)心脏异常 327

(二)低钙血症 327

三、实验室检查 328

(三)免疫功能检查 328

(二)影像检查 328

(一)电解质及激素检测 328

(四)反复感染 328

(六)自身免疫性疾病 328

(五)神经精神问题 328

(三)面部特征 328

(四)产前诊断和明确疾病携带者 329

五、预后 330

(四)感染的预防和治疗 330

第三节 共济失调毛细血管扩张综合征 330

(一)手术治疗 330

(三)疫苗接种 330

(二)低钙血症的治疗 330

四、治疗 330

一、遗传学基础及发病机制 331

(一)ATM基因结构 331

(二)TAM基因的突变 331

(三)ATM蛋白的功能 331

二、临床表现 332

(一)神经学表现 332

(二)眼部和皮肤毛细血管扩张 332

(三)反复感染 332

(四)内分泌异常 332

(五)恶性肿瘤 332

(四)其它检查 333

(二)体液免疫缺陷 333

(三)细胞免疫缺陷 333

三、实验室检查 333

(一)细胞学检查 333

四、治疗 334

五、预后 334

第四节 X-连锁淋巴组织增殖性疾病 334

一、遗传学基础和发病机制 334

(一)暴发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征 335

(二)丙种球蛋白异常 335

二、临床表现 335

(三)淋巴组织增生性恶性肿瘤 336

(四)再生障碍性贫血 336

(五)血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿 336

三、实验室检查 336

(一)EBV感染前的实验室检查 336

(二)EBV感染后的实验室检查 336

四、诊断和鉴别诊断 337

(一)XLP诊断标准 337

(一)EBV感染前的预防性治疗 338

(二)鉴别诊断 338

五、治疗 338

(二)暴发性传染性单核细胞增多症的治疗 339

(三)低免疫球蛋白血症的治疗 339

(四)恶性肿瘤的治疗 339

六、预后 339

第六章 其它原发性免疫缺陷病 340

第一节 自身免疫性淋巴细胞增生综合征 340

一、遗传学基础和发病机制 340

(一)APT1基因结构 340

(二)APT1基因突变 340

(三)CD95/Fas/APO-1分子的功能 341

(四)ALPS的发病机制 341

二、临床表现 341

(一)淋巴细胞增生性表现 341

(二)自身免疫性疾病 341

(四)血液学检查 342

(三)自身抗体 342

(五)其它检查 342

(六)基因诊断 342

三、实验室检查 342

(二)免疫学检查 342

(一)淋巴细胞 342

(四)其他表现 342

(三)恶性肿瘤 342

四、治疗和预后 343

第二节 自身免疫性多内分泌病和念珠菌病 343

第三节 白细胞介素-2受体α链缺陷引起的自身免疫性疾病 344

第四节 干扰素-γ受体缺陷病 344

一、遗传学基础和发病机制 345

(一)IFNGR1基因的结构 345

(二)IFNGR1基因突变 345

(三)IFN-γR1的功能 345

二、临床表现 345

(一)分支杆菌感染 345

四、诊断 346

(三)IFN-γR1分子检测和IFNGR1基因分析 346

(二)组织活检 346

三、实验室检查 346

(二)其它表现 346

(一)免疫学检查 346

五、治疗和预后 347

附：分支杆菌感染敏感患儿的其它基因突变 347

第五节 高IgE综合征 347

一、临床表现 347

(一)牙齿异常 347

(一)血清IgE增高 348

三、诊断 348

(三)其它免疫学改变 348

(二)嗜酸性细胞增多症 348

(二)头面部畸形 348

二、实验室检查 348

(五)皮肤损害 348

(四)金黄色葡萄球菌感染 348

(三)骨骼异常 348

(二)重组人类IFN-γ 349

(一)抗感染治疗 349

四、治疗 349

第七章 吞噬细胞功能缺陷病 350

第一节 慢性肉芽肿病 350

一、概述 350

二、病因和发病机制 350

(一)CYBB、CYBA、NCF2、NCF1基因结构 350

(二)CYBB、CYBA、NCF2、NCF1基因突变 351

(一)感染 352

三、临床表现 352

(四)基因突变类型与临床表现 352

(三)慢性肉芽肿病的发病机制 352

(二)肺部表现 353

(三)消化系统表现 353

(四)阻塞性损害 353

(五)生长发育 353

(六)自身免疫性疾病 353

(一)抗生素治疗 354

五、治疗 354

(四)产前诊断 354

(二)中性粒细胞杀菌功能试验 354

(一)四唑氮蓝试验、化学发光试验和氧化酶活性测定 354

四、实验室检查 354

(三)CGD类型的鉴别 354

(五)基因治疗和骨髓移植 355

一、概述 355

六、预后 355

第二节 中性粒细胞减少症 355

(四)干扰素治疗 355

(三)白细胞输入和输血治疗 355

(二)阻塞性病变的治疗 355

二、中性粒细胞的髓样生血调节和周期动力学 356

三、中性粒细胞减少的定义和分类 356

(一)定义 356

(二)分类 356

四、髓样细胞及其前体细胞内源性异常 356

(一)慢性良性中性粒细胞减少症 356

(三)严重先天性中性粒细胞减少症 358

(二)周期性中性粒细胞减少症 358

(五)Schwachman综合征 359

(六)先天性角化不良 359

(七)软骨毛发发育不良 359

(四)粒细胞髓内破坏增加 359

五、髓外因素所致的中性粒细胞减少 360

(一)感染导致的中性粒细胞减少 360

(二)药物诱导的中性粒细胞减少症 360

(九)网状发育不良 360

(八)中性粒细胞减少合并T和B细胞异常 360

(三)新生儿同种异体免疫性中性粒细胞减少症 361

(四)自身免疫性中性粒细胞减少症 361

(五)骨髓被替换 362

(六)网状内皮系统功能亢进 362

(七)无效粒细胞生成 362

(八)中性粒细胞减少伴代谢紊乱 362

六、儿童中性粒细胞减少的评估 362

第三节 白细胞粘附分子缺陷症 363

八、小结 363

(一)抗感染治疗 363

(二)重组人类粒细胞-集落刺激因子 363

七、中性粒细胞减少的治疗原则 363

一、白细胞粘附连锁反应 364

(一)选择素介导的白细胞沿内皮细胞滚动 364

(二)整合素活化和白细胞与血管内皮细胞的粘附 364

(三)白细胞移行穿过内皮细胞间隙 364

二、白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型 364

(一)分子遗传学基础和发病机制 364

(二)临床表现 365

(三)实验室检查 365

(四)诊断与鉴别诊断 365

(五)治疗 365

三、白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型 366

(一)病因和发病机制 366

一、病因和发病机制 367

第四节 Chediak-Higashi综合征 367

(四)治疗 367

(二)临床表现 367

(三)实验室检查 367

二、临床表现 368

三、实验室检查 368

(一)细胞学检查 368

(四)基因分析 369

第五节 吞噬细胞的酶缺陷 369

四、治疗和预后 369

(三)其它检查 369

(二)免疫学检查 369

一、髓过氧化酶缺陷 370

二、嗜酸性细胞过氧化酶缺陷 370

三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 370

四、谷胱甘肽还原酶缺陷 370

五、谷胱甘肽合成酶缺陷 370

二、转钴胺素Ⅱ缺陷病 371

一、特异性颗粒缺陷 371

第六节 其它吞噬细胞缺陷病 371

六、白细胞丙酮酸激酶缺陷病 371

七、白细胞碱性磷酸酶缺陷病 371

三、Griscelli综合征 372

四、促吞噬因子缺陷病 372

五、单核吞噬细胞功能缺陷 372

六、其它 373

第一节 血浆补体成分缺陷 374

一、C1q缺陷 374

第八章 原发性补体缺陷病 374

二、C1rs缺陷 375

三、C4缺陷 375

四、C2缺陷 376

五、C3缺陷 377

六、C5缺陷 377

七、C6、C7、C8和C9缺陷 377

八、D因子缺陷 377

第二节 血浆补体调控成分缺陷 378

一、遗传性血管神经性水肿 378

九、补体成分的杂合缺陷 378

(一)临床表现 379

(二)诊断 379

(三)治疗 379

二、I因子缺陷 379

三、H因子缺陷 379

六、浆膜补体控制蛋白缺陷 380

一、C3b受体缺陷 380

第三节 细胞膜调节蛋白缺陷 380

五、C4结合蛋白缺陷 380

四、备解素缺陷 380

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿 381

三、补体蛋白的细胞膜受体缺陷 381

第九章 继发性免疫缺陷病 382

第一节 营养紊乱 382

一、蛋白质-热能营养不良 382

(一)非特异性免疫因素 383

(一)混合淋巴细胞培养 384

(一)锌缺乏症 384

(三)细胞免疫 384

二、微量元素缺乏症 384

(二)体液免疫 384

(二)铁的乏症 385

(三)其它微量元素缺乏症 385

三、维生素缺乏症 385

(一)维生素A缺乏 385

(二)其它维生素缺乏症 387

二、抗体 388

一、放射线 388

第二节 免疫抑制剂 388

四、肥胖症 388

三、糖皮质激素 389

四、环孢菌素 389

五、细胞毒性药物 389

(一)环磷酰胺 389

一、细菌感染 390

第四节 感染 390

六、抗痉药物 390

第三节 新生儿 390

(三)嘌呤拮抗剂 390

(二)甲氨碟呤 390

二、真菌感染 391

三、寄生虫感染 391

四、病毒感染 391

(一)人类免疫缺陷病毒 391

(二)麻疹 391

(三)疱疹病毒 391

第五节 血液系统疾病和肿瘤 392

(四)其它病毒 392

一、白血病 393

(一)白血病患者的免疫状态 393

(二)白血病细胞的免疫表型 394

(三)白血病的免疫治疗 394

二、肿瘤 395

(一)肿瘤抗原 395

(二)机体免疫状态与肿瘤的关系 396

(三)肿瘤的免疫治疗 397

(二)特异性免疫功能改变 399

第六节 严重外伤及手术 399

(一)非特异性免疫功能改变 399

一、严重创伤及大手术后免疫功能的变化 399

二、创伤后免疫功能的调节 400

(一)神经体液-内分泌-免疫系统 400

(二)肠道细菌移位 400

三、临床表现 400

(一)常见创伤类型 400

(二)感染是最主要的临床表现 400

四、实验室检查 401

(一)常规检查 401

(二)免疫功能检查 401

五、治疗 401

(一)一般治疗 401

(二)ICU监护 401

(三)抗生素的应用 401

第七节 先天性及遗传代谢性疾病伴免疫缺陷 402

(五)免疫调节治疗 402

(四)支持治疗 402

附：脾切除术 402

一、染色体异常疾病 403

(一)21-三体综合征 403

(二)ICF综合征 404

(三)其它染色体异常 404

(四)染色体不稳定综合征 404

二、先天性酶缺陷疾病 405

(一)1b型糖原累积症 405

(二)糖蛋白累积病 405

第八节 其它疾病伴免疫缺陷 406

一、糖尿病 406

(三)半乳糖血症 406

五、骨发育不良 406

四、先天性无脾症 406

三、先天性肌强直 406

二、蛋白质丢失性肠病 407

(一)引起蛋白质丢失的疾病 407

三、肾病综合征 408

(二)血清蛋白质代谢 408

(四)治疗 408

(三)免疫学异常 408

四、尿毒症 409

(一)细胞免疫 409

(二)体液免疫 409

(三)中性粒细胞 409

第十章 儿童人类免疫缺陷病毒感染 411

第一节 儿童人类免疫缺陷病毒感染的发病情况 411

第二节 儿童HIV感染的传播方式 411

一、围产期感染的途径 412

(一)宫内感染 412

(二)产时感染 412

(三)产后感染 412

二、围产期感染的影响因素 412

(一)母体血清HIV数量 412

三、围产期感染的阻断方法 413

(二)母体免疫状态 413

(三)分娩方式 413

(四)抗HIV药物 413

四、其他传播途径 414

一、病毒 414

(一)HIV的生物学特性 414

第三节 HIV感染的发病机制 414

(二)病毒嗜细胞性和感染周期 416

二、HIV感染的过程 417

三、细胞和体液免疫系统相互作用 419

(一)CD4辅助性T细胞 419

(二)CD8淋巴细胞 420

(三)自然杀伤细胞和抗体依赖性细胞毒性细胞 421

(五)中性粒细胞和单核细胞 422

四、自身免疫反应 422

(四)中和抗体 422

五、宿主遗传因素 423

六、免疫重建 423

七、感染耐受性和非进行性 423

第四节 HIV-1感染的临床 424

一、诊断 424

(一)无临床表现期(N) 425

(二)轻微临床表现期(A) 425

二、分类 425

(三)中度临床表现期(B) 426

(四)严重临床表现期(C) 426

三、临床表现 427

(一)肺部表现 427

(二)中枢神经系统和神经发育 429

(三)皮肤表现 430

(四)眼部症状 431

(五)耳鼻喉部表现 431

(六)血液学表现和恶性肿瘤 431

(七)肾脏和泌尿生殖道表现 432

(八)心脏表现 432

(九)合并感染 432

(十)生长发育和内分泌障碍 434

(十一)营养和胃肠道并发症 435

四、病毒负荷 436

第五节 治疗 437

一、抗逆转录病毒治疗的指征 437

二、抗病毒治疗 437

(一)核苷逆转录酶抑制剂 437

(二)非核苷逆转录酶抑制剂 438

(三)蛋白酶抑制剂 439

四、治疗的监测 440

(二)IL-12 440

(一)IL-2 440

三、免疫学治疗 440

五、HIV对抗病毒治疗的耐受性 441

六、预防性治疗 441

(一)卡氏肺囊虫肺炎 441

(八)鸟分支杆菌复合菌组感染(MAC) 442

(七)弓形虫感染 442

(六)持续性或复发性皮肤粘膜念珠菌病 442

(五)隐球菌脑膜炎 442

(四)病毒感染 442

(三)结核病 442

(二)细菌性感染 442

七、疫苗接种 443

八、支持治疗 443

九、HIV疫苗接种 443

十、心理咨询和支持 444

(一)心理咨询 444

(二)营养支持 444

第六节 小结 445

第三篇 免疫性和免疫相关性疾病 449

第一章 皮肤和过敏性疾病 449

第一节 概述 449

一、变态反应的分类 449

(三)不完全过敏原 451

(二)其它过敏原 451

(一)食物过敏原 451

二、特应性 451

三、过敏原 451

四、IgE 452

五、特异性过敏原的诊断 452

(一)病史 453

(二)皮肤试验 453

(三)激发试验 453

(六)人嗜碱粒细胞脱颗粒试验 454

六、过敏反应性疾病的处理 454

(五)白细胞组胺释放试验 454

(四)血清特异性IgE测定 454

(一)避免与过敏原接触 455

(二)药物抗过敏治疗 455

(三)免疫治疗 456

七、皮肤病与免疫 457

(一)皮肤相关淋巴样组织 457

(二)免疫相关的皮肤病 458

第二节 过敏性鼻炎 459

一、病因和发病机制 459

(三)症状性鼻塞 460

(二)药物性鼻炎 460

(四)血管运动性鼻炎 460

二、病理 460

(一)鼻中隔歪曲或鼻甲肥大 460

四、诊断和鉴别诊断 460

三、临床表现 460

(五)慢性鼻炎 461

五、治疗 461

(一)避免抗原的接触 461

(二)对症药物治疗 461

(三)脱敏措施 461

第三节 支气管哮喘 461

一、病因 462

(一)遗传因素 462

(二)激发因素 462

二、发病机制 462

(一)变态反应 462

三、临床表现 463

(二)气道炎症 463

(三)气道高反应性 463

(一)诊断标准 464

(二)鉴别诊断 464

五、防治 464

(一)控制症状 464

(二)预防复发 464

第四节 特应性皮炎 464

四、诊断 464

第六节 荨麻疹和血管性水肿 465

第五节 接触性皮炎 465

一、病因和发病机制 466

二、病理 466

三、临床表现 467

四、实验室检查 467

五、诊断 467

六、治疗 467

(一)抗组胺受体H1拮抗剂 467

第七节 血清病 468

(六)外科处理 468

一、病因和发病机制 468

(二)抗组胺受体H2拮抗剂 468

(五)其它药物 468

(四)糖皮质激素 468

(三)拟交感神经药物 468

二、病理 469

三、临床表现 469

四、诊断 469

五、治疗 469

六、预防和脱敏 470

第八节 过敏性肺炎 470

一、病因和发病机制 470

四、诊断与治疗 471

(五)血清学和免疫学检查 471

(四)皮肤试验 471

(二)胸部X线检查 471

三、实验室检查 471

二、临床表现 471

(三)肺功能实验 471

(一)血液学检查 471

附：肺嗜酸细胞浸润综合征 472

第九节 药物过敏反应 472

一、概述 472

二、青霉素过敏反应 473

(一)临床表现 473

(二)诊断 473

三、造影剂过敏反应 474

四、阿司匹林和非激素类抗炎药物过敏反应 474

第二章 呼吸系统疾病 475

第一节 概述 475

一、呼吸系统的非免疫性防御功能 475

二、呼吸系统的免疫防御功能 475

(一)呼吸道非特异性免疫功能 475

(二)呼吸道特异性免疫功能 476

第二节 囊性纤维化 477

一、病因和发病机制 477

(一)遗传因素 477

(三)呼吸道免疫应答和炎症反应 477

(二)感染 478

(三)免疫功能异常 478

二、病理 479

三、临床表现 479

(一)呼吸系统症状 479

(二)消化系统症状 479

(三)其它表现 479

四、实验室检查 479

(一)胰腺外分泌和脂肪吸收 479

六、治疗 480

(六)产前诊断及携带者检查 480

五、诊断及鉴别诊断 480

(四)肺功能检查 480

(三)免疫学检查 480

(二)汗液氯化物检查 480

(五)其它检查 480

七、预后 481

第三节 肺嗜酸细胞浸润综合征 481

一、病因和发病机制 481

(一)病因 481

三、临床特征和实验室检查 482

二、病理 482

(二)发病机制 482

(一)单纯性嗜酸细胞增多症 483

(二)药物引起的嗜酸细胞增多症 483

(三)热带性嗜酸细胞增多症 483

(四)全身性嗜酸细胞增多症 483

(五)变态反应性支气管肺曲霉病 483

四、诊断和鉴别诊断 484

五、治疗 484

(七)嗜酸细胞增多综合征 484

(六)慢性嗜酸细胞肺炎 484

六、预后 485

第四节 特发性肺含铁血黄素沉着症 485

一、病因和发病机制 485

(一)病因 485

(二)发病机制 485

二、病理 485

(二)含铁血黄素细胞 486

(一)X线表现 486

四、实验室检查 486

三、临床表现 486

(三)其它方面 487

五、诊断和鉴别诊断 487

(一)继发性肺含铁血黄素沉着症 487

(二)其他原因所致肺泡出血疾病 487

(三)血源播散型肺结核 487

六、治疗 487

一、病因和发病机制 488

第五节 风湿性疾病的肺部表现 488

七、预后 488

五、诊断和鉴别诊断 489

二、病理 489

四、实验室检查 489

三、临床表现 489

六、治疗和预后 490

七、常见风湿性疾病的肺部表现 490

(一)幼年型类风湿性关节炎 490

(二)系统性红斑狼疮 490

(三)进行性系统性硬皮病 491

(四)多发性肌炎和皮肌炎 491

(五)混合性结缔组织病 492

(六)强直性脊柱炎 492

(七)复发性多软骨炎 492

(八)干燥综合征 492

(九)结节性多动脉炎 493

(十)Wegener肉芽种 493

(十一)白塞病 493

(十三)风湿热 494

第六节 肺炎 494

(十二)过敏性紫癜 494

一、病因和发病机制 495

(一)肺炎时的免疫反应 495

(二)肺炎时细胞因子的改变 496

二、病理 497

三、临床表现 497

四、实验室检查 498

(一)常规及病原学检查 498

(二)X线检查 498

五、诊断和鉴别诊断 498

六、治疗 498

(一)一般治疗 498

(三)免疫功能检查 498

(二)抗生素疗法 499

(三)肺表面活性物质的应用 499

(四)物理疗法 499

(五)免疫治疗 499

七、预后 500

第七节 毛细支气管炎 501

一、病因和流行病学 501

二、发病机制 501

三、病理 502

四、临床表现 502

五、实验室检查 502

(一)X线检查 502

(二)其它检查 502

六、诊断和鉴别诊断 503

(一)一般性治疗 503

(二)免疫治疗 503

八、预后 503

七、治疗 503

第八节 支气管哮喘 504

一、流行病学和发病因素 504

(一)发病率 504

(二)年龄与性别 504

(三)诱因 504

二、发病机制 505

(一)炎症发展机制 505

(三)气道高反应性机制 507

(四)气道狭窄机制 507

(二)气道的神经调节机制 507

(三)皮肤变应原检测 508

五、临床表现 508

(五)肺功能检查 508

(四)胸部X线检查 508

(二)免疫学指标 508

(一)嗜酸粒细胞计数 508

四、实验室检查 508

三、病理 508

六、诊断和鉴别诊断 509

(一)婴幼儿哮喘诊断标准 509

(二)儿童哮喘诊断标准 509

(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准 509

(三)婴幼儿哮喘长期治疗方案 510

七、治疗 510

(二)治疗目的 510

(一)治疗原则 510

(四)儿童哮喘长期治疗方案 511

(五)哮喘常用药物及治疗简介 511

(六)未来的免疫调节治疗 514

八、预后 514

(一)病因 515

(二)发病机制 515

一、病因和发病机制 515

第九节 特发性肺间质纤维化 515

二、病理 516

三、临床表现 516

四、实验室检查 516

六、治疗 517

七、预后 517

第十节 胃肠道及肝脏疾病的肺部表现 517

五、诊断和鉴别诊断 518

(二)肠道防御系统的组成和功能 519

(一)肠道相关淋巴组织 519

第一节 概述 519

一、消化道免疫系统及功能 519

第三章 消化系统和肝脏疾病 519

(三)肠道淋巴细胞循环 522

二、肝脏与肠道免疫功能 523

三、口服耐受 523

四、胃肠道疾病 523

第二节 坏死性小肠结肠炎 524

一、病因和发病机制 524

二、病理 525

三、临床表现 525

四、实验室检查 525

五、诊断和鉴别诊断 526

六、治疗 526

七、预防 526

第三节 食物过敏 526

(一)牛奶和大豆蛋白过敏 527

一、病因和发病机制 527

二、病理 527

三、临床表现 527

(三)感染后牛奶和大豆蛋白不耐受 528

(四)嗜酸性细胞胃肠病 528

四、实验室检查 528

五、诊断和鉴别诊断 528

(二)婴儿过敏性直肠结肠炎 528

六、治疗 529

七、预后 529

一、病因和发病机制 529

(一)酶缺乏 529

(二)环境因素 529

第四节 麸质过敏性肠病 529

(三)遗传因素 530

(四)免疫因素 530

二、病理 530

三、临床表现 530

四、实验室检查 531

五、诊断和鉴别诊断 531

六、治疗 532

七、预后 533

第五节 炎症性肠病 533

一、病因和发病机制 533

(一)遗传因素 533

(二)感染因素 533

(三)食物过敏 533

(四)肠道粘膜通透性增高 533

(五)局部免疫功能紊乱 533

二、病理 534

三、临床表现 535

四、实验室检查 535

五、诊断和鉴别诊断 535

第六节 其它炎症性肠道病 536

一、自身免疫性肠道病 536

七、预后 536

六、治疗 536

三、白塞综合征 537

二、软化斑 537

四、婴儿顽固性肠、结肠溃疡 537

一、病因和发病机制 538

二、病理 538

三、临床表现 538

四、实验室检查 538

第七节 人类免疫缺陷病毒感染的胃肠道表现 538

五、诊断和鉴别诊断 539

六、治疗 539

七、预后 539

第八节 小肠淋巴管扩张症 539

一、病因和发病机制 539

第九节 肠病性肢端皮炎 540

一、病因和发病机制 540

二、临床表现 540

四、治疗 540

二、临床表现 540

三、诊断 540

三、诊断 541

四、治疗和预后 541

第十节 原发性免疫缺陷病的胃肠道症状 541

一、选择性IgA缺乏症 541

二、X-连锁无丙种球蛋白血症 541

三、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 542

五、高IgM综合征 542

六、严重联合免疫缺陷病 542

七、慢性肉芽肿病 542

四、普通变异型免疫缺陷病 542

八、白细胞粘附分子缺陷 543

第十一节 肝脏疾病 543

一、自身免疫性慢性活动性肝炎 543

(三)临床表现 544

(五)诊断和鉴别诊断 544

(四)实验室检查 544

(二)病理 544

(一)病因和发病机制 544

二、原发性硬化性胆管炎 545

(一)病因和发病机制 545

(二)病理 545

(三)临床表现 545

(六)治疗和预后 545

(四)实验室检查 546

(五)诊断和鉴别诊断 546

(六)治疗和预后 546

第一节 概述 547

第四章 风湿性疾病 547

第二节 风湿性疾病的实验室检查 548

一、红细胞沉降率 548

二、类风湿因子 548

三、隐匿性类风湿性因子 549

四、红斑狼疮细胞 549

五、抗核抗体 549

(一)抗核抗体的检测方法 550

(二)抗核抗体的检测意义 550

(三)抗核抗体的分类 550

(四)抗DNA抗体 552

六、抗组蛋白抗体 552

七、抗中性粒细胞浆抗体 552

八、抗细胞抗体 553

九、补体 553

十、循环免疫复合物 554

十一、免疫球蛋白 554

第三节 免疫缺陷与风湿性疾病 555

一、选择性IgA缺乏症 555

二、低丙种球蛋白血症 555

三、人类免疫缺陷病毒和药物所致的继发性免疫缺陷症 555

第四节 主要组织相容性复合体与风湿性疾病 555

一、主要组织相容性复合体的分类 555

二、主要组织相容性复合体与自身免疫性疾病 556

(二)幼年型类风湿性关节炎 557

三、主要组织相容性复合体相关的风湿性疾病 557

(一)强直性脊柱炎 557

第五节 幼年型类风湿性关节炎 558

一、病因和发病机制 558

(一)感染因素 558

(二)遗传因素 559

(三)免疫学因素 559

二、病理 559

三、幼年型类风湿性关节炎的分型 560

四、临床表现 561

(一)全身发病型幼年类风湿性关节炎 561

(二)类风湿因子阴性多关节炎型JRA 562

(三)类风湿因子阳性多关节炎型JRA 562

(四)少关节炎型JRA 562

五、实验室检查 563

(一)类风湿因子 563

(二)抗核抗体 563

(八)X线检查 564

(七)血常规 564

(九)骨同位素扫描和MRI、超声波图像 564

(四)关节液分析 564

(六)急性期反应物 564

(五)滑膜组织学 564

(三)抗中性粒细胞浆抗体 564

六、诊断和鉴别诊断 565

七、治疗 565

(一)水杨酸制剂和非甾体抗炎药 565

(二)柳氮磺胺吡啶 565

(三)甲氨蝶呤 566

(四)金制剂 566

(五)羟基喹啉 567

(六)青霉胺 567

(七)糖皮质激素 567

(八)免疫抑制剂 567

(九)降阶治疗 567

(十二)外科手术 568

(十三)眼科治疗 568

(十一)理疗 568

(十)生物学制剂 568

(十四)淀粉样变的治疗 569

八、并发症和预后 569

第六节 幼年强直性脊柱炎 569

一、流行病学 569

(一)临床标准 570

五、诊断标准 570

四、实验室检查 570

三、临床表现 570

二、病因和发病机制 570

(二)X线标准 571

六、治疗和预后 571

第七节 瑞特综合征 571

一、病因 571

二、临床表现 571

五、治疗 572

第八节 风湿热 572

三、实验室检查 572

四、诊断和鉴别诊断 572

一、病因和发病机制 573

二、病理 573

(一)变性渗出期 573

(二)增生期 573

(二)心脏炎 574

(三)关节炎 574

(一)一般表现 574

三、临床表现 574

(三)硬化期 574

(四)舞蹈病 575

(五)皮肤症状 575

四、实验室检查 575

(一)链球菌感染证据 575

(二)风湿热活动性指标 575

五、诊断和鉴别诊断 575

(一)诊断标准 575

(二)鉴别诊断 575

七、预防和预后 576

(四)对症治疗 576

六、治疗 576

(一)休息 576

(三)抗风湿治疗 576

(二)控制链球菌感染 576

一、病因和发病机制 577

(一)病因 577

(二)发病机制 577

第九节 莱姆病 577

二、病理 578

三、临床表现 578

(一)早期局限期 578

(二)早期扩散期 578

(三)晚期持续期 579

四、实验室检查 579

五、诊断和鉴别诊断 579

一、发病机制 580

(一)直接损伤内皮细胞 580

七、预后和预防 580

六、治疗 580

第十节 血管炎综合征 580

三、过敏性紫癜 581

(一)病因和发病机制 581

(二)炎症介质和细胞因子的作用 581

(二)继发性血管炎 581

(一)原发性血管炎 581

二、分类 581

(二)病理 582

(四)实验室检查 582

(三)临床表现 582

(五)诊断和鉴别诊断 583

(六)治疗 583

(七)预后 583

四、川崎病 583

(一)病因和发病机制 583

(二)病理 584

(三)临床表现 584

(五)诊断和鉴别诊断 585

(四)实验室检查 585

(七)预后 586

五、大动脉炎 586

(一)病因和发病机制 586

(二)病理 586

(六)治疗 586

(六)预后 587

六、结节性多动脉炎 587

(五)治疗 587

(四)实验室检查 587

(三)临床表现 587

(一)病因和发病机制 588

(二)病理 588

(三)临床表现 588

(四)实验室检查 588

(五)诊断 588

(六)治疗 588

(七)预后 588

(五)治疗和预后 589

(四)实验室检查 589

八、重症渗出性多形红斑 589

七、韦格纳肉芽肿 589

(三)临床表现 589

(二)病理 589

(一)病因 589

(一)病因和发病机制 590

(二)病理 590

(三)临床表现 590

(四)诊断 591

(五)治疗 591

第十一节 儿童系统性红斑狼疮 591

一、流行病学 592

二、病因和发病机制 592

三、临床表现 592

(三)肌肉骨骼症状 593

(四)心脏症状 593

(一)全身症状 593

(二)皮肤粘膜症状 593

(六)肾脏症状 594

(七)神经和精神症状 594

(八)肺部和胸膜症状 594

(一)诊断标准 595

五、诊断和鉴别诊断 595

四、实验室检查 595

(十二)眼部症状 595

(十一)血液系统症状 595

(十)肝脾及淋巴结肿大 595

(九)胃肠道症状 595

(二)鉴别诊断 596

六、治疗 596

(一)一般治疗 596

(二)药物治疗 596

附：新生儿狼疮综合征 598

(三)其他治疗 598

七、临床过程和预后 598

第十二节 混合性结缔组织病 599

一、病因和发病机制 599

二、病理 600

三、临床表现 600

(一)皮肤表现 600

(二)雷诺表现 600

(三)关节症状 600

(四)肌肉症状 600

(五)食管运动异常 600

(六)心脏改变 600

(七)肾脏改变 600

五、诊断和鉴别诊断 601

(三)其它检查 601

(二)鉴别诊断 601

(一)诊断 601

(一)血液学检查 601

四、实验室检查 601

(九)其它症状 601

(八)神经系统症状 601

(二)血清学检查 601

七、预后 602

附：重叠综合征 602

(二)药物治疗 602

(一)一般治疗 602

六、治疗 602

第十三节 皮肌炎 603

一、流行病学 603

二、病因与发病机制 603

三、病理 603

四、临床表现 603

(一)肌肉症状 603

五、实验室检查 604

(一)抗核抗体 604

(三)钙质沉着 604

(二)皮肤症状 604

(四)其它系统症状 604

(二)血清肌酶活性增高 605

(三)肌电图 605

(四)肌肉活检 605

六、诊断和鉴别诊断 605

(一)诊断标准 605

(二)鉴别诊断 605

(四)其它药物 606

八、预后 606

(二)糖皮质激素 606

(三)免疫抑制剂 606

(一)一般治疗 606

七、治疗 606

第十四节 硬皮病 607

一、流行病学 607

二、病因和发病机制 607

(一)血管异常学说 607

(二)免疫学机制 607

(三)结缔组织代谢异常 607

(二)系统性硬化症 608

三、病理 608

四、临床表现 608

(一)局限性硬皮病 608

五、实验室检查 609

六、诊断和鉴别诊断 609

(一)诊断 609

(二)鉴别诊断 609

七、治疗 609

八、预后 610

第十五节 其它疾病 610

一、干燥综合征 610

(一)病因和病理 610

(二)临床表现 610

(三)诊断 611

(四)治疗 611

三、复发性结节性非化脓性脂膜炎 612

(一)临床表现 612

(一)临床表现 612

(二)治疗 612

二、白塞综合征 612

(二)治疗 613

四、雷诺现象 613

五、疼痛综合征 613

六、筋膜炎 614

七、复发性多软骨炎 614

第五章 泌尿系统疾病 616

第一节 肾脏疾病的免疫学发病机制 616

(二)免疫复合物形成和沉积 617

一、循环免疫复合物沉积 617

(一)免疫复合物肾炎的有关抗原 617

二、原位免疫复合物形成 618

(一)肾内固有成分作为抗原 618

(二)种植抗原 619

三、与细胞免疫相关的肾脏损害 620

四、抗体不依赖性补体活化引起的肾脏疾病 620

(一)病因 621

一、病因和发病机制 621

第二节 急性链球菌感染后肾小球肾炎 621

二、病理 622

(一)光镜 622

(二)免疫荧光 622

(二)发病机制 622

四、实验室检查 623

(四)病灶培养及血清学检查 623

(三)肾功能检查 623

(二)血液检查 623

(一)尿常规 623

(三)严重病例 623

(四)非典型病例 623

(二)一般病例 623

(一)潜伏期 623

三、临床表现 623

(三)电镜 623

(二)饮食 624

(一)休息 624

(三)抗生素的应用 624

五、诊断和鉴别诊断 624

六、治疗 624

(二)鉴别诊断 624

(一)诊断要点 624

(五)血清补体测定 624

(四)利尿 625

(五)降压 625

(六)严重循环充血的治疗 625

(七)急性肾功能不全的治疗 625

七、预后 625

第三节 感染有关的肾炎 625

一、乙型肝炎病毒有关肾炎 626

(一)病因和发病机制 626

(四)实验室检查 627

(五)诊断和鉴别诊断 627

(三)临床表现 627

(二)病理 627

(六)治疗 628

(七)预后 628

二、丙型肝炎病毒相关肾炎 628

三、感染性心内膜炎肾损害 629

四、分流性肾炎 629

五、内脏脓肿时的肾损害 630

六、梅毒肾病 630

七、其它 630

第四节 风湿性疾病的肾脏表现 631

一、系统性红斑狼疮 631

(一)病理 631

(二)临床表现 631

(一)病理 632

三、过敏性紫癜 632

(一)病理 632

二、幼年型类风湿性关节炎 632

(二)临床表现 632

(二)临