小儿血液病临床手册 第2版PDF电子书下载

第1篇 人类造血与造血细胞 3

第1章 造血与造血调控 3

第1节 人类造血的不同阶段 3

第2节 胚胎期血细胞发育 7

第3节 造血细胞 10

第4节 骨髓造血微环境 14

第5节 造血细胞生长因子与造血调控 15

第6节 细胞凋亡 22

第2章 骨髓细胞形态学检查法 26

第1节 骨髓检查的适应证 26

第2节 骨髓标本的采集 28

第3节 骨髓活检术 30

第3章 淋巴结细胞形态学检查法 33

第4章 血细胞形态特征 36

第1节 粒细胞系统 36

第2节 红细胞系统 40

第3节 淋巴细胞系统 44

第4节 单核细胞系统 45

第5节 浆细胞系统 46

第6节 巨核细胞系统 46

第7节 其他细胞 48

第5章 血细胞组织化学 52

第1节 去氧核糖核酸(DNA)染色法 52

第2节 核糖核酸(RNA)染色法 53

第3节 糖原(PAS)染色法 54

第4节 苏丹黑B(SB)染色法 56

第5节 过氧化物酶(POX)染色法 57

第6节 碱性磷酸酶(ALP)染色法 58

第7节 非特异性脂酶染色法 59

第8节 酸性磷酸酶(ACP)染色法 60

第9节 铁染色法 62

第10节 其他检查 63

第6章 造血干/祖细胞分离与检测 65

第1节 造血干/祖细胞分离纯化 65

第2节 造血干/祖细胞检测 67

第1节 人类体细胞染色体 70

第7章 血液遗传学基本知识 70

第2节 遗传病的传递方式 71

第3节 染色体异常 73

第4节 染色体检测方法 75

第5节 人类基因基本概念 78

第6节 基因(DNA)分析技术 81

一、PCR技术 81

二、分子杂交技术 83

三、荧光原位杂交 85

四、比较性基因组杂交 87

第2篇 红细胞疾病 93

第8章 红细胞疾病实验室检查的临床意义 93

一、红细胞及血红蛋白 94

第1节 红细胞及有关演算值 94

二、红细胞测量 98

三、网织红细胞计数 102

四、红细胞形态学检查 104

第2节 人体铁代谢及有关检查 105

一、血清铁、总铁结合力测定 106

二、转铁蛋白测定 108

三、血清铁蛋白测定 108

四、红细胞内游离原卟啉测定 109

第3节 人体铜代谢及有关实验室检查 110

二、血清铜蓝蛋白测定 111

三、临床意义 111

一、血清铜测定 111

第4节 人体内维生素B12和叶酸代谢及有关检查 112

一、维生素B12的测定 113

二、叶酸的测定分析 114

第5节 溶血性疾病的实验室检查 116

一、概述 116

二、确定溶血存在的筛选检查 121

三、红细胞膜缺陷的检查 130

四、红细胞酶缺陷的检查 144

五、血红蛋白异常的检查 152

六、免疫性溶血性贫血的检查 172

七、新生儿同种免疫性溶血病的血清学检查 176

第9章 贫血 183

第10章 新生儿贫血 187

第1节 新生儿“生理性”贫血 188

第2节 新生儿失血性贫血 190

一、概述 190

二、胎儿-母体间输血症候群 194

三、双胎输血综合征 195

四、胎儿-胎盘输血 196

第3节 早产儿贫血 196

一、早产儿(生理性)贫血 197

二、早产儿后期贫血 197

三、维生素E缺乏性溶血性贫血 198

四、叶酸缺乏症 200

第4节 新生儿溶血性疾病 201

第5节 新生儿溶血病 204

一、ABO溶血病 204

二、Rh溶血病 206

三、新生儿同种免疫溶血病的鉴别诊断 211

四、胆红素脑病 214

五、新生儿溶血病防治 216

［附］光照疗法 219

第6节 先天性自身免疫性溶血性贫血 221

第7节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血 222

第8节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血 223

一、先天性风疹综合征 224

二、先天性巨细胞包涵体病 225

三、先天性弓形体病 226

四、先天性新生儿感染的诊断 227

五、先天性新生儿感染的防治 228

第9节 婴儿固缩红细胞增多症 228

第11章 营养性贫血 230

第1节 缺铁性贫血 230

第2节 缺铜性贫血 236

第3节 营养性混合性贫血 238

第4节 婴儿营养感染性贫血 238

第12章 巨幼红细胞性贫血 240

第1节 营养性巨幼红细胞性贫血 243

一、先天性单纯红细胞再生障碍性贫血 247

第2节 幼年型恶性贫血综合征 247

第3节 维生素B1反应性巨幼细胞性贫血 248

第4节 药物性巨幼细胞性贫血 249

第13章 再生不良(低下)性贫血 251

第1节 范科尼贫血 253

第2节 免疫不全伴再生不良性贫血 256

第3节 先天性核异常 256

第4节 单纯红细胞再生障碍性贫血 256

二、先天性红细胞生成异常性贫血 261

三、急性单纯红细胞再生障碍性贫血 263

第5节 再生障碍性贫血 266

第1节 遗传性球形红细胞增多症 276

第14章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病 276

第2节 遗传性椭圆形红细胞增多症 281

第3节 遗传性口形红细胞增多症 284

第4节 棘细胞增多症 285

一、先天性无β脂蛋白血症 285

二、新生儿严重肝病伴棘细胞增多 287

第5节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 287

第15章 红细胞酶缺陷所致溶血性疾病 292

第1节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 295

一、新生儿高胆红素血症 296

二、蚕豆病 299

三、药物诱导的溶血性贫血 301

四、感染诱发的溶血性贫血 303

五、先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血 304

第2节 丙酮酸激酶缺乏症 306

第3节 嘧啶-5’-核苷酸酶缺乏症 308

第4节 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症 310

第16章 血红蛋白异常所致的溶血性疾病 312

第1节 珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血，海洋性贫血) 312

一、α海洋性贫血 313

二、β海洋性贫血 320

三、类海洋性贫血综合征 328

四、γ海洋性贫血 330

五、γβ海洋性贫血 331

第2节 异常血红蛋白病 332

一、不稳定血红蛋白病 335

二、血红蛋白M病 336

三、血红蛋白E病 336

四、镰状细胞病 339

第17章 自身免疫性溶血性贫血 343

第1节 温型自身免疫性溶血性贫血 345

第2节 冷抗体型免疫性溶血性贫血 351

一、冷凝集素综合征 351

二、阵发性寒冷性血红蛋白尿 352

第3节 药物性免疫性溶血性贫血 354

第1节 微血管病性溶血性贫血 358

第18章 其他溶血性贫血 358

第2节 Lederer贫血 359

［附］再生障碍危象和溶血危象 360

第19章 继发性贫血 362

第1节 炎症疾病性贫血 362

第2节 慢性肾功能不全性贫血 363

第3节 肝病性贫血 365

第4节 急性失血性贫血 365

第5节 特发性肺含铁血黄素沉着症 367

第6节 石骨症 371

第7节 骨髓纤维化 372

第8节 脾功能亢进 374

第20章 血红素代谢异常性疾病 376

第2节 硫化血红蛋白血症 380

第21章 铁粒幼细胞贫血 381

［附］吡哆醇反应性贫血 385

第22章 红细胞增多症 386

第1节 新生儿红细胞增多症 387

第2节 真性红细胞增多症 390

第23章 卟啉病 392

第3篇 白细胞疾病 397

第24章 白细胞及其实验室检查 397

第1节 中性粒细胞 397

第2节 单核-巨噬细胞系统 403

第3节 淋巴细胞 407

第5节 嗜酸性粒细胞 409

第4节 嗜碱性粒细胞 409

第25章 白细胞与免疫 412

第1节 T淋巴细胞 416

第2节 B淋巴细胞 422

第3节 K细胞和NK细胞 424

第4节 淋巴细胞亚群及功能检查 426

第5节 人类主要组织相容性复合体 433

第6节 细胞因子 440

第26章 中性白细胞疾病 457

第1节 中性粒细胞减少症 457

一、周期性中性粒细胞减少症 459

三、T和B淋巴细胞异常伴中性粒细胞减少症 460

二、先天性中性粒细胞缺乏症 460

五、重型先天性中性粒细胞减少症 461

四、家族性良性中性粒细胞减少症 461

六、胰腺功能不全中性粒细胞减少症 462

七、小儿慢性良性中性粒细胞减少症 462

八、中毒性中性粒细胞减少症 463

九、新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症 464

十、自身免疫性中性粒细胞减少症 465

十一、小儿中性粒细胞减少症的诊断 466

十二、小儿中性粒细胞减少症的治疗 469

第2节 中性粒细胞功能不全综合征 470

一、慢性肉芽肿病 472

三、髓过氧化物酶缺乏症 474

二、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 474

四、契-东综合征 475

五、焦勃综合征 476

第27章 嗜酸性粒细胞增多症 478

第1节 热带嗜酸性粒细胞增多症 478

第2节 过敏性肺炎 479

第3节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症 480

第4节 流行性(暴发性)嗜酸性粒细胞增多症 480

第5节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿 481

第6节 高嗜酸性粒细胞综合征 481

第7节 其他少见嗜酸性粒细胞增多症 482

第1节 急性白血病 484

第28章 白血病 484

一、小儿急性白血病类型 485

二、病因学 485

三、临床特征 486

四、实验室检查 488

五、鉴别诊断 489

六、AL的MIC分型 490

七、预后因素 514

八、细胞动力学与化疗 515

九、肿瘤细胞耐药与化疗 519

十、治疗 521

一、急性早幼粒细胞白血病 547

第2节 特殊类型白血病 547

二、急性混合型白血病 552

三、先天性白血病 555

四、婴儿急性白血病 558

五、红血病和红白血病 559

六、高白细胞急性白血病 561

七、治疗相关性白血病 561

第3节 微量残留白血病 563

第4节 中枢神经系统白血病 567

第5节 急性白血病疗效标准 571

第6节 慢性粒细胞白血病 573

第7节 骨髓增生异常综合征 579

第8节 类白血病反应 586

第29章 淋巴增殖性疾病 588

第1节 免疫母细胞性淋巴腺病 588

第2节 良性淋巴瘤 591

第3节 多发性巨大淋巴结增生症 591

第4节 血管中心性免疫淋巴组织增生症 592

第5节 坏死增生性淋巴结病 593

第6节 EBV相关的淋巴组织增生性疾病 594

一、传染性单核细胞增多症 595

［附一］传染性单核细胞增多综合症 602

［附二］传染性淋巴细胞增多症 603

二、EBV导致免疫缺陷宿主B-细胞过度增殖 604

第30章 恶性淋巴瘤 606

第1节 霍奇金病 607

第2节 非霍奇金淋巴瘤 611

［附］神经母细胞瘤 620

第31章 单核-巨噬细胞(网状内皮)系统疾病 627

第1节 朗格罕细胞组织细胞增生症(组织细胞增生症X) 627

一、临床表现 628

二、临床分型 632

三、诊断与鉴别诊断 633

四、预后 634

五、治疗 634

一、病毒相关吞噬血细胞综合征 636

第2节 噬血细胞综合征 636

二、细菌相关噬血细胞综合征 637

三、家族性噬血淋巴细胞增生症 637

第3节 恶性组织细胞增生症 638

第4节 反应性组织细胞增多症 644

第32章 先天性溶酶体病 646

第1节 戈谢病 647

第2节 尼曼-匹克病 649

第3节 海蓝组织细胞增生症 652

第4篇 出血性疾病 661

第33章 出凝血机制及有关检查 661

第1节 血小板及其功能 661

一、骨髓巨核细胞及巨核细胞系分析 668

第2节 血小板异常的检查 668

二、血小板形态学检查 669

三、血小板抗体检查 670

四、血小板功能检查 671

第3节 凝血因子及凝血机制 678

第4节 血液凝固的检查 687

一、检查内源性凝血系统的试验 687

二、检查外源性凝血系统的试验 694

三、检查共同途径的试验 698

第5节 抗凝血系统 699

第6节 纤维蛋白溶解系统的检查 704

第7节 抗凝物质的检查 709

第8节 血管壁功能及有关检查 715

一、毛细血管脆性试验(束臂试验，CFT) 716

二、甲床毛细血管镜检(甲皱微循环检查) 716

三、出血时间测定(BT) 718

四、阿司匹林耐量试验(ATT) 719

第9节 出血性疾病的诊断步骤 720

第34章 血管结构及功能异常 725

第1节 遗传性出血性毛细血管扩张症 725

第2节 爱-唐综合征 729

第3节 维生素C缺乏症 730

第4节 过敏性紫癜 732

第5节 暴发性紫癜 737

第35章 血小板减少及血小板减少性紫癜 739

第1节 物发性血小板减少性紫癜 742

第2节 Evans综合征 750

第3节 输血后紫癜 751

第4节 药物性免疫性血小板减少症 753

第5节 感染性免疫性血小板减少症 755

第6节 新生儿血小板减少症 756

一、新生儿免疫性血小板减少性紫癜 756

二、新生儿药物性免疫性血小板减少性紫癜 760

三、感染性新生儿血小板减少性紫癜 761

四、巨大血管瘤 762

第7节 血栓性血小板减少性紫癜 764

第8节 溶血性尿毒综合征 767

一、威-阿综合征 771

第9节 先天性血小板减少性紫癜 771

二、伴血清IgA增高和肾病的血小板减少症 774

三、Alport综合征 774

四、Fanconi贫血引起的血小板减少 774

五、血小板减少伴桡骨缺乏(TAR)综合征 774

六、先天性血小板生成素缺乏症 775

七、May-Hegglin异常 776

第36章 血小板增多症 777

第1节 原发性血小板增多症 778

第2节 继发性血小板增多症 779

第37章 血小板功能缺陷病 781

第1节 先天性血小板功能缺陷 781

一、巨血小板综合征 782

二、血小板无力症 783

三、贮存池病 786

四、阿司匹林样缺陷 787

五、血小板型血管性假血友病 788

第2节 继发性血小板功能异常 790

一、先天性心脏病 791

二、尿毒症 793

三、骨髓增殖性疾病 793

四、药物诱发的血小板功能缺陷 793

［附］高凝状态 795

第1节 先天性纤维蛋白原缺乏症 796

第38章 凝血因子及抗凝血物质异常性出血性疾病 796

第2节 先天性低纤维蛋白原血症 797

第3节 先天性异常纤维蛋白原血症 798

第4节 先天性凝血酶原缺乏症 799

［附］异常凝血酶原血症 800

第5节 先天性因子Ⅴ缺乏症 801

第6节 先天性因子Ⅶ缺乏症 802

第7节 血友病甲 803

第8节 血管性假血友病 812

第9节 血友病乙 817

第10节 血友病丙 821

第11节 先天性因子Ⅻ缺乏症 821

第12节 先天性因子？缺乏症 822

第13节 维生素K依赖性凝血因子异常症 823

一、新生儿自然出血症 823

二、新生儿肝病所致出血 826

三、乳儿期维生素K缺乏症 828

第14节 弥散性血管内凝血 831

［附］新生儿DIC 844

第15节 原发性纤维蛋白溶解症 846

第16节 抗凝物质所致出血性疾病 846

一、抗AHG抗体血症 847

二、系统性红斑狼疮合并的抑制素 849

三、肝素或类肝素物质增多 850

一、遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症 851

第17节 先天性抗凝功能异常疾病 851

二、遗传性蛋白C缺乏症 853

第5篇 治疗篇 859

第39章 输血 859

第1节 一般输血疗法 859

第2节 成分输血 868

第3节 换血疗法 879

第4节 治疗性血浆置换术 882

第40章 造血干细胞移植 886

第1节 概述 886

一、异体骨髓移植 889

第2节 骨髓移植 889

二、自体骨髓移植 908

第3节 外周血造血干细胞移植 910

第4节 脐血造血干细胞移植 913

第5节 造血干细胞宫内(胎儿)移植 916

［附1］CD？细胞移植 918

［附2］输血相关的移植物抗宿主病 918

附录 920

表1 人类CD抗原研究进展一览表 920

表2 各种化学药物的毒副作用概览 933

表3 抗癌药急性及亚急性毒性反应分度标准(WHO) 941

缩略语表 944