小儿血液病临床手册PDF电子书下载

第1篇 血细胞形态学 1

第1章 血细胞生成和发育规律 1

第2章 血细胞形态特点 5

第1节 红细胞系统 5

第2节 粒细胞系统 6

第3节 淋巴细胞系统 8

第4节 单核细胞系统 9

第5节 巨核细胞系统 9

第6节 浆细胞系统 10

第7节 其他细胞 11

第3章 血细胞组织化学 13

第1节 去氧核糖核酸(DNA)染色法 13

第2节 核糖核酸(RNA)染色法 14

第3节 糖原(PAS)染色法 15

第4节 脂类染色法 16

第5节 过氧化酶(POX)染色法 17

第6节 碱性磷酸酶(ALP)染色法 18

第7节 非特异性脂酶染色法 18

第8节 酸性磷酸酶染色法 19

第9节 铁染色法 21

第10节 其他检查 22

第4章 骨髓细胞形态学检查法 23

第1节 骨髓检查的适应症 23

第2节 骨髓标本的采集 24

第3节 骨髓活检术 26

第5章 淋巴结细胞形态学检查法 29

第6章 造血干细胞体外培养 31

一、人类体细胞的染色体 33

第7章 血液遗传学基本知识 33

二、遗传病的传递方式 35

三、染色体异常 37

第2篇 红细胞疾病 42

第8章 红细胞疾病实验室检查的临床意义 42

第1节 红细胞及有关演算值 45

一、红细胞及血红蛋白 45

二、血红细胞测量 48

三、网织红细胞检查 51

四、红细胞形态学检查 53

第2节 人体铁代谢及有关检查 57

一、血清铁、总铁结合力测定 58

二、血清铁蛋白测定 60

三、红细胞内游离原卟啉测定 61

第3节 人体铜代谢及其有关实验室检查 62

一、血清铜测定 63

二、血清铜蓝蛋白测定 63

第4节 人体内维生素B_12和叶酸代谢及有关检查 64

一、维生素B_12的检查 64

二、叶酸缺乏的检查 66

第5节 溶血性疾病的实验室检查及临床 67

一、概说 67

二、确定溶血存在的筛选检查 73

(一)血清胆红素测定 73

(二)尿三胆检查法 73

(三)大便粪胆原测定 74

(四)血清结合珠蛋白含量测定 75

(五)血浆游离血红蛋白测定 76

(八)血红蛋白尿检查 77

(七)尿含铁血黄素试验 77

(六)高铁血红素白蛋白测定 77

(九)变性珠蛋白小体检查 78

(十)红细胞寿命测定 81

三、红细胞膜缺陷的检查 83

(一)红细胞膜的结构与功能 83

(二)红细胞膜所致溶血的检查 87

四、红细胞酶缺陷的检查 95

(一)红细胞G6PD活性测定 97

(二)红细胞丙酮酸激酶活性测定 100

(三)其他酶缺陷的检查 102

五、血红蛋白异常的检查 103

(一)概说 103

(二)血红蛋白分析 105

六、免疫性溶血性贫血的检查 121

(一)抗人球蛋白试验 121

(二)胰蛋白酶试验 125

(三)冷凝集素测定 125

(四)冷凝集素试验 125

七、新生儿同种免疫性溶血病的血清学检查 126

(五)冷溶血试验 126

(一)ABO血型鉴定法 127

(二)Rh血型鉴定法 127

(三)免疫性抗A和B抗体检查 128

(四)Rh抗体检查法 130

(五)母亲血清抗体检查 130

第9章 贫血 133

第10章 新生儿贫血 136

第1节 新生儿“生理性”贫血 139

第2节 新生儿失血性贫血 140

第3节 未成熟儿贫血 145

第4节 新生儿溶血病 149

第5节 先天性自身免疫性溶血性贫血 165

第6节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血 167

第7节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血 168

一、先天性风疹综合征 169

二、先天性巨细胞包涵体病 169

三、先天性弓形体病 171

四、先天性新生儿感染的诊断 171

五、先天性新生儿感染的防治 172

第8节 婴儿固缩红细胞增多症 173

第11章 营养性贫血 174

第1节 缺铁性贫血 174

〔附〕婴儿牛奶过敏症 183

第2节 婴幼儿铜缺乏综合征 184

第3节 营养性混合性贫血 185

第4节 婴儿感染营养性贫血 186

第12章 巨幼红细胞性贫血 188

第1节 营养性巨幼红细胞性贫血 190

第2节 幼年型恶性贫血综合征 193

第3节 维生素B_1反应性巨幼细胞性贫血 195

第4节 药物性巨幼细胞性贫血 196

第13章 再生不良(低下)性贫血 197

第1节 范可尼贫血 199

第2节 免疫不全伴再生不良性贫血 201

第3节 单纯红细胞再生障碍性贫血 201

一、先天性单纯红细胞再生障碍性贫血 202

二、儿童急性单纯红细胞再生障碍性贫血 204

第4节 再生障碍性贫血 206

第14章 铁粒幼细胞贫血 212

〔附〕 吡哆醇反应性贫血 216

第15章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病 216

第1节 遗传性球形细胞增多症 216

第2节 遗传性椭圆形红细胞增多症 220

第3节 遗传性口形细胞增多症 223

第4节 棘细胞增多症 224

一、先天性无β脂蛋白血症 224

二、新生儿严重肝病伴棘细胞增多 225

第5节 阵发性睡眠性血红蛋白尿 226

第16章 红细胞酶缺陷所致溶血性疾病 228

第1节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 230

一、新生儿高胆红素血症 232

二、蚕豆病 235

三、伯氨喹啉型药物溶血性贫血 237

四、感染诱发的溶血性贫血 238

五、先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血 240

第2节 丙酮酸激酶缺乏症 241

第1节 海洋性贫血 243

第17章 血红蛋白异常所致的溶血性疾病 243

(一)α_2海洋性贫血 244

(二)α_1海洋性贫血 244

一、α海洋性贫血 244

(三)非缺失型α海洋性贫血 246

(四)血红蛋白H病 246

(五)血红蛋白Bart s胎儿水肿综合征 248

二、β海洋性贫血综合征 250

(一)重型β海洋性贫血 250

(三)轻型β海洋性贫血 254

(二)中间型β海洋性贫血 254

三、类海洋性贫血综合征 255

(一)血红蛋白Lepore 255

(二)遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征 255

(三)血红蛋白Constant Spring 256

四、γ海洋性贫血 257

五、γβ海洋性贫血 258

第2节 异常血红蛋白病 258

四、家族性良性中性粒细胞减少症 261

一、不稳定血红蛋白病 261

二、血红蛋白M病 262

三、血红蛋白E病 263

四、镰状细胞病 264

(一)镰状细胞贫血 265

(二)镰状细胞特征 266

(三)HbS与海洋性贫血的组合性疾病 266

第18章 自身免疫性溶血性贫血 267

第1节 温型自身免疫性溶血性贫血 269

第2节 冷抗体型免疫性溶血性贫血 272

一、冷凝集素综合征 272

二、阵发性寒冷性血红蛋白尿 274

第3节 药物性免疫性溶血性贫血 275

第1节 微血管病性溶血性贫血 278

第19章 其他溶血性贫血 278

第2节 Lederer贫血 279

〔附〕 溶血危象 280

第20章 继发性贫血 282

第1节 感染性贫血 282

第2节 慢性肾功能不全性贫血 283

第3节 急性失血性贫血 284

第21章 其他贫血 286

第1节 特发性肺含铁血黄素沉着症 286

第2节 石骨症 289

第3节 骨髓纤维化 291

第4节 先天性红细胞生成异常性贫血 292

第5节 脾功能亢进 294

第1节 高铁血红蛋白血症 296

第22章 血红素代谢异常性疾病 296

第2节 硫化血红蛋白血症 299

第23章 红细胞增多症 300

第1节 新生儿红细胞增多症 300

第2节 真性红细胞增多症 303

第24章 卟啉病 304

第3篇 白细胞疾病 307

第25章 白细胞及其实验室检查 307

第1节 中性粒细胞 307

第2节 单核-巨噬细胞系统 313

第3节 淋巴细胞 315

第4节 体液免疫和细胞免疫 319

(一)淋巴结活检 328

一、活体组织检查 328

第5节 免疫功能的检查 328

(二)直肠粘膜活检 329

(三)胸腺活检 329

二、体液免疫实验检查 330

(一)免疫球蛋白测定 330

(二)玫瑰花形成试验 334

(三)EAC玫瑰花形成试验 334

(四)细胞膜表面Ig(Smlg)检查 335

(五)免疫球蛋白代谢率的测定 336

(六)特异性抗体效价测定 336

三、细胞免疫的实验室检查 338

(一)E玫瑰花形成试验(ERFT) 338

(五)抑制性T细胞活性测定 339

(二)辅助性T细胞数量的测定 339

(四)抑制性T细胞的测定 339

(三)辅助性T细胞活性测定 339

(七)迟发性皮肤超敏试验 340

(六)K细胞测定 340

(八)淋巴细胞转化试验 342

(九)白细胞移动抑制试验 342

(十)淋巴细胞毒性试验 343

(十一)混合淋巴细胞培养试验(MLC) 343

(三)中性粒细胞的吞噬功能试验 344

(四)巨噬细胞吞噬功能测定 344

(二)中性粒细胞趋向性试验(体外法) 344

(一)Rebuck皮肤开窗试验 344

四、吞噬细胞功能试验 344

(六)髓过氧化酶(MPO)检查 345

(七)硝基四唑氮蓝(NBT)试验 345

(五)中性粒细胞杀菌功能试验 345

五、溶菌酶测定 347

第6节 嗜酸性粒细胞 351

第7节 嗜碱性粒细胞 353

第26章 免疫缺陷性疾病 353

第1节 中性粒细胞减少症 358

一、周期性嗜中性粒细胞减少症 360

二、先天性中性粒细胞缺乏症 361

三、T和B淋巴细胞异常伴中性粒细胞减少症 361

六、胰腺功能不全中性粒细胞减少症 362

五、重型先天性中性粒细胞减少症 362

七、小儿慢性良性中性粒细胞减少症 363

八、中毒性中性粒细胞减少症 363

九、新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症 365

十、自身免疫性中性粒细胞减少症 366

十一、小儿中性粒细胞减少症的诊断 366

十二、小儿中性粒细胞减少症的治疗 369

〔附〕 粒细胞减少症疗效评定标准 370

第2节 中性粒细胞功能不全综合征 371

一、慢性肉芽肿病 372

二、葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症 374

四、契-东综合征 375

三、髓过氧化物酶缺乏症 375

五、焦勃综合征 376

第3节 原发性B淋巴细胞免疫缺陷病 377

一、性联低丙种球蛋白血症(Bruton型) 378

二、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 380

三、性联低丙种球蛋血症伴高lgM免疫缺陷症 381

四、选择性IgA缺乏症 382

五、选择性IgM缺乏症 384

六、遗传性转钴胺Ⅱ缺乏伴低丙种球蛋白血症 385

七、正常或高丙种球蛋白性抗体缺陷症 386

第4节 原发性T细胞免疫缺陷病 386

一、先天性胸腺发育不全 387

二、高IgE综合征 387

一、重型联合免疫缺陷病 388

第5节 原发性T、B细胞联合免疫缺陷 388

(一)瑞士型及Citlin型SCID 389

(二)网状组织发育不全 391

(三)尼兹洛夫综合征 391

二、威-阿综合征 392

三、共济失调-毛细血管扩张免疫缺陷症 394

四、免疫遗忘症 396

五、免疫耗损症 397

六、普通变异型免疫缺陷病 397

第6节 免疫母细胞性淋巴腺病 399

第7节 补体缺陷病 402

第8节 继发性免疫缺陷病 403

第9节 移植物抗宿主病 406

第10节 获得性免疫缺陷综合征 411

第11节 围产期免疫障碍 415

第12节 免疫缺陷病的处理 417

第27章 嗜酸性粒细胞增多症 423

第1节 热带嗜酸性粒细胞增多症 424

第2节 过敏性肺炎 425

第3节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症 425

第4节 流行性(暴发性)嗜酸性粒细胞增多症 425

第5节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿 426

第6节 其他少见嗜酸性粒细胞增多症 426

第28章 白血病 428

第1节 白血病概论 428

第2节 急性白血病 438

第3节 特殊类型白血病 456

一、先天性白血病 456

二、红血病和红白血病 458

三、急性早幼粒细胞性白血病 460

四、绿色瘤 460

五、毛细胞白血病 461

六、隐袭型急性白血病 462

七、其他少见和特殊类型白血病 462

第4节 中枢神经系统白血病 463

第5节 慢性粒细胞性白血病 467

第6节 慢性淋巴细胞白血病 472

第7节 骨髓增生异常综合征 472

第8节 类白血病反应 477

第29章 传染性血液病 479

第1节 传染性单核细胞增多症 479

〔附〕 传染性单核细胞增多综合征 483

第2节 传染性淋巴细胞增多症 484

第30章 恶性淋巴瘤 485

第1节 何杰金病 487

第2节 非何杰金淋巴瘤 489

第3节 恶性淋巴瘤的治疗 493

〔附〕 神经母细胞瘤 496

第31章 单核-巨噬细胞(网状内皮)系统疾病 501

第1节 组织细胞增生症X 501

一、勒-雪病 501

二、慢性网状内皮细胞增生症(韩—薛—柯氏病) 504

四、预后 505

三、骨嗜酸性肉芽肿 505

五、诊断及处理 506

第2节 家族性噬血淋巴组织细胞增生症 507

第3节 恶性组织细胞增生症 508

第4节 反应性组织细胞增多症 512

第32章 先天性溶酶体病 513

第1节 高雪病 514

第2节 尼曼-匹克病 516

〔附〕 海蓝组织细胞增生症 519

第4篇 出血性疾病 521

第1节 血小板及其功能 524

第33章 出凝血机制及有关检查 524

第2节 血小板异常的检查 531

一、骨髓有核细胞及巨核细胞系分析 531

二、血小板形态学检查 532

三、血小板抗体检查 533

四、血小板功能检查 535

第3节 凝血因子及凝血机理 541

第4节 血液凝固的检查 550

一、检查内源性凝血系统的试验 550

二、检查外源性凝血系统的试验 558

三、检查共同途径的试验 561

〔附〕 血栓弹力图检查 562

第5节 抗凝血系统 565

第6节 纤维蛋白溶解系统的检查 569

第7节 抗凝物质的检查 574

第8节 血管壁功能及有关检查 579

第9节 出血性疾病的诊断步骤 584

第34章 血管结构及功能异常 589

第1节 遗传性出血性毛细血管扩张症 589

第2节 爱-唐(Ehlers-Danlos)综合征 591

第3节 坏血病 592

第4节 过敏性紫癜 593

第5节 暴发性紫癜 597

第35章 血小板减少及血小板减少性紫癜 598

第2节 血小板减少伴桡骨缺乏综合征 600

第1节 Fanconi贫血引起的血小板减少 600

第3节 先天性血小板生成素缺乏症 601

第4节 遗传性血小板减少症 602

第5节 May-Hegglin异常 602

第6节 特发性血小板减少性紫癜 602

第7节 Evans综合征 610

第8节 输血后紫癜 611

第9节 药物性免疫性血小板减少症 612

第10节 感染性免疫性血小板减少症 614

第11节 新生儿血小板减少症 615

一、新生儿免疫性血小板减少性紫癜 615

二、新生儿药物性免疫性血小板减少性紫癜 620

三、感染性新生儿血小板减少性紫癜 620

四、巨大血管瘤 621

第12节 血栓性血小板减少性紫癜 623

第13节 溶血性尿毒综合征 626

第36章 血小板增多症 629

一、原发性血小板增多症 630

第37章 血小板功能缺陷病 630

第1节 遗传性血小板无力症 631

第2节 血小板病 636

第3节 Bernard-Soulier综合征 638

第4节 其他遗传性血小板功能缺陷病 640

第5节 获得性血小板功能缺陷病 641

一、先天性心脏病 643

二、尿毒症 643

四、药物诱发的血小板功能缺陷 644

三、骨髓增殖性疾病 644

〔附〕 高凝状态 645

第38章 凝血因子及抗凝血物质异常性出血性疾病 646

第1节 先天性纤维蛋白原缺乏症 646

第2节 先天性低纤维蛋白原血症 647

第3节 先天性异常纤维蛋白原血症 647

第4节 先天性凝血酶原缺乏症 649

〔附〕 异常凝血酶原血症 650

第5节 先天性因子V缺乏症 651

第6节 先天性因子Ⅶ缺乏症 652

第7节 血友病甲 653

第8节 血管性假性血友病 660

第9节 血友病乙 666

第10节 血友病丙 667

第11节 先天性因子Ⅻ缺乏症 668

第12节 先天性因子ⅩⅢ缺乏症 668

第13节 维生素K依赖性凝血因子异常症 669

一、新生儿自然出血症 669

二、新生儿肝病所致出血 672

三、乳儿期维生素K缺乏症 674

第14节 弥漫性血管内凝血 677

第15节 原发性纤维蛋白溶解症 690

第16节 抗凝物质所致出血性疾病 690

一、抗AHG抗体增多症 691

二、系统性红斑狼疮合并的抑制素 693

三、肝素或类肝素物质增多 694

第5篇 治疗篇 695

第39章 输血 695

第1节 一般输血法 695

第2节 成分输血 702

第3节 换血疗法 706

第4节 血浆交换疗法 709

第40章 组织或器官移植 713

第1节 骨髓移植 713

第2节 人胚胎肝造血细胞移植 717

第3节 胎儿胸腺移植 719

第41章 脾脏切除治疗 720

第42章 血液病常用药物 721