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绪论 1

一、出血病发展史 1

前言 1

二、出血病概述 5

三、出血病特征 7

第一章 正常止血功能 9

第一节 总论 9

一、血管 9

二、血小板 10

三、凝血过程 11

四、抗凝系统 11

五、纤维蛋白溶解系统 12

第二节 血管在止血中的作用 13

一、血管的生理 13

三、内皮的结构和功能 15

二、血管的止血功能 15

四、血液成分与血管壁的相互作用 19

五、内皮细胞的多样性和活化 20

六、血管的发生和分化 21

第三节 血小板在止血中的作用 24

一、血小板膜受体 24

二、血小板活化及其功能 30

三、血小板在止血过程中的作用 32

第四节 血液凝固机制 36

一、参与凝血过程的因子 36

二、凝血过程及其调节 41

三、抗凝血过程及其调节 44

第五节 纤维蛋白溶解系统的作用 48

三、纤溶系统主要成分的生化、结构、作用机制和功能 49

一、纤溶系统的组成成分 49

二、纤溶系统的激活途径和作用过程 49

四、纤溶系统的调节 54

五、纤溶系统与生理和病理过程 55

第六节 创伤愈合的机制 56

一、概论 56

二、创伤愈合中的主要细胞成分及其作用 58

三、细胞外基质在创伤愈合中的作用 60

四、生长因子在创伤愈合中的作用 61

五、酶和肽类在创伤愈合中的作用 64

六、一氧化氮与创伤愈合 67

七、细胞凋亡与创伤愈合 68

第一节 出血病的临床诊断 71

一、出血病病史 71

第二章 出血病的诊断 71

二、出血病家族史 73

三、临床表现 74

四、体格检查 78

第二节 出血病的实验诊断 78

一、血管壁的检测 78

二、血管内皮细胞的检测 79

三、血小板的检测 80

四、凝血系统的检测 84

五、抗凝系统的检测 90

六、纤溶系统的检测 95

七、血液流变学的检测 99

第三节 出血病实验检测的常用仪器 105

一、血液凝固分析仪 105

二、血小板聚集仪 110

三、血液流变分析仪 115

四、血小板功能分析仪 118

第四节 遗传性出血病的基因诊断 121

一、基因诊断的常用技术 121

二、基因诊断的策略 124

三、携带者诊断和产前诊断 125

第五节 出血病的影像学诊断 130

一、X射线检查 130

二、超声检查 132

三、CT检查 134

四、MR检查 135

五、数字减影血管造影诊断 138

六、出血病的核医学诊断 139

二、对症处理 141

三、局部止血 141

第一节 出血病的一般治疗 141

一、去除病因 141

第三章 出血病的治疗 141

四、止血药物 142

五、血浆置换 144

六、免疫抑制物的应用 144

第二节 治疗血管异常的药物 145

一、肾上腺色素缩氨脲水杨酸钠 145

二、肾上腺色素缩氨脲磺酸钠 145

三、芦丁 145

四、酚磺乙胺 146

五、脑垂体后叶素 146

六、雌激素 146

八、奥曲肽 147

七、维生素C 147

九、其他药物 148

第三节 治疗血小板异常的药物 149

一、血小板生成素 150

二、重组活化凝血因子VII 152

三、肾上腺糖皮质激素 152

四、静脉注射丙种球蛋白 153

五、其他药物 153

第四节 治疗凝血障碍的药物 155

一、维生素K 156

二、抗纤溶药物 156

三、抑肽酶 159

四、1-去氨基-8-D-精氨酸加压素 159

五、其他药物 162

一、概述 163

第五节 治疗出血病的血液制品 163

二、常用血液制品 164

三、基因重组凝血因子制品 174

四、血液制品存在的问题 176

第六节 外用止血药 178

一、应用的原则和范围 178

二、常用的外用止血药 179

第七节 止血中草药 182

一、止血单味药 183

二、止血方剂和中成药 191

第四章 止血功能异常所致出血病 196

第一节 总论 196

一、止血功能障碍的分类 196

三、止血功能障碍的诊断 198

二、止血功能障碍的临床表现 198

四、出血病的治疗原则 199

第二节 血管壁异常所致出血病 200

一、遗传性出血性毛细血管扩张症 200

二、过敏性紫癜 203

三、其他血管性紫癜 207

第三节 血小板数量异常所致出血病 211

一、特发性血小板减少性紫癜 211

二、药物性血小板减少性紫癜 214

三、血栓性血小板减少性紫癜 216

四、感染性血小板减少性紫癜 218

五、输血后血小板减少性紫癜 219

六、遗传性血小板减少性紫癜和先天性血小板减少性紫癜 220

七、其他血小板减少症 221

八、血小板增多症 222

第四节 血小板功能异常所致出血病 224

一、血小板无力症 224

二、巨血小板综合征 225

三、血小板颗粒缺陷症 226

四、血小板凝血活性异常症 227

五、花生四烯酸代谢障碍症 228

六、获得性血小板功能障碍 229

第五节 凝血障碍所致出血病 231

一、血友病A 231

二、血友病B 247

三、获得性血友病 251

四、血友病基因治疗 257

五、其他遗传性凝血因子缺乏 263

一、遗传性血管性血友病 283

第六节 血管性血友病 283

二、获得性血管性血友病 293

第七节 纤溶异常所致出血病 295

一、原发性纤维蛋白溶解亢进症 295

二、弥散性血管内凝血 298

第五章 临床各科所致出血 307

第一节 药物与出血 307

一、抗凝药物与出血 307

二、抗血小板药物与出血 309

三、抗菌药物与出血 310

四、溶栓药物与出血 312

五、降纤药物与出血 314

第二节 新生儿和儿童出血病生理学特征 314

一、血小板和血管特征 315

二、凝血和抗凝系统特征 317

三、纤维蛋白溶解系统特征 321

四、血小板异常出血特征 322

五、出血病特征 324

第三节 肝脏病与出血 327

一、肝病出血的机制 327

二、肝病出血的实验诊断 329

三、肝病出血的治疗 331

第四节 肾脏病与出血 332

一、肾小球病与出血 332

二、继发性肾小球病与出血 334

三、间质性肾炎与出血 336

四、肾功能衰竭与出血 337

第五节 恶性肿瘤与出血 338

一、出血的机制 339

三、治疗和预防 341

二、临床表现 341

第六节 急性白血病与出血 342

一、急性粒细胞白血病与出血 343

二、急性淋巴细胞白血病与出血 347

第七节 外科手术与出血 348

一、手术前存在的已知止凝血缺陷 349

二、手术中并发的未知止凝血缺陷 352

三、手术后止血缺陷 353

四、手术并发的弥散性血管内凝血 353

五、止凝血筛检试验及其在手术出血中的应用 355

第八节 产科病与出血 358

一、产科的弥散性血管内凝血 358

二、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 364

三、遗传性止血缺陷性疾病 364

四、妊娠合并再障或妊娠合并造血系统恶性肿瘤 365

第九节 免疫病与出血 366

一、血管免疫性病变与出血 366

二、血小板免疫性病变与出血 369

三、凝血因子和抗凝因子免疫性病变与出血 373

四、系统性红斑狼疮与出血 373

第十节 器官移植与出血 375

一、围手术期出血 375

二、血小板减少症 377

三、血栓栓塞并发症 378

第十一节 肝移植与出血 379

一、出血的机制 379

二、出血的实验室检查 381

三、出血的治疗 382

一、概述 384

第十二节 骨髓移植与出血 384

二、出血的临床表现 385

三、出血的实验室检查 386

四、出血的治疗 388

第十三节 老年病的出血特征 390

一、出血的临床特征 390

二、出血的实验室检查 392

三、出血的治疗 393

第十四节 循环抗凝物质与出血 395

一、特异性凝血因子抑制物 395

二、肝素样抗凝物质 398

三、狼疮样抗凝物质 398

第十五节 感染病与出血 400

一、肾综合征出血热 400

五、钩端螺旋体病 401

六、细菌感染 401

二、克里米亚-刚果出血热 401

四、流行性脑脊髓膜炎 401

三、登革热 401

七、急性出血性结膜炎 402

八、其他感染 402

九、处理原则 402

第十六节 输血与出血 403

一、原发病的出血 403

二、输血所致出血 404

第十七节 生物毒素和理化因素与出血 410

一、生物毒素所致出血 410

二、电离辐射所致出血 413

三、职业中毒所致出血 416