神经系统疑难病特色治疗 运动神经元病的诊断与治疗PDF电子书下载

一、基础知识 1

1．什么是运动神经元病？ 1

2．运动神经元病还有哪些名称？ 1

3．世界运动神经元病日是哪一天？ 1

4．运动神经元病可怕吗？以霍金举例说明。 1

5．运动神经元病有哪些流行病学特点？ 2

6．运动神经元病分哪几种类型？各损伤哪些部位？ 2

7．肌萎缩侧索硬化有哪些特点？ 2

8．进行性脊髓性肌萎缩有哪些特点？ 3

9．原发性侧索硬化有哪些特点？ 3

10．进行性延髓麻痹有哪些特点？ 3

11．运动神经元病是一种什么样的疾病？ 3

12．运动神经元病的病因是什么？ 3

13．何谓自由基氧化学说？ 4

14．兴奋性氨基酸有哪些毒性作用？ 4

15．何谓自身免疫学说？ 4

16．何谓神经营养因子学说？ 5

17．运动神经元病遗传吗？ 5

18．怎样进行基因诊断及遗传咨询？ 6

19．运动神经元病还有哪些发病原因？ 6

20．运动神经元病的发病机制是什么？ 6

21．运动神经元病患者兴奋性谷氨酸中毒的环境证据有哪些？ 7

22．谷氨酸中毒为什么选择性损伤运动神经元？ 7

23．为什么运动神经元容易受损？ 8

24．运动系统主要由哪些结构组成？ 9

25．什么是锥体系？ 9

26．什么是上运动神经元？ 10

27．什么是上运动神经元性（中枢性）瘫痪？ 10

28．何谓下运动神经元？ 10

29．何谓前角运动神经元？ 10

30．下运动神经元胞体损害引起肌萎缩，肌肉病理如何？ 11

31．下运动神经元胞体损害的主要临床特征有哪些？ 11

32．上、下运动神经元损害各有哪些临床表现特点？ 12

33．什么是肌萎缩？ 12

34．如何根据导致肌萎缩的原发病变分类？ 12

35．肌萎缩有哪些特点？ 13

36．何谓肌肉颤动？肌肉颤动的发生机制是什么？ 13

37．有肌肉震颤一定是运动神经元病吗？ 13

38．什么是延髓？ 13

39．延髓内具有哪些与生命活动有关的中枢结构？ 14

40．延髓的功能是什么？ 15

41．什么是延髓性麻痹？ 15

42．什么是假延髓性麻痹？ 15

43．如何鉴别延髓性麻痹与假延髓性麻痹？ 15

44．延髓性麻痹有哪些临床特点？ 16

45．假延髓性麻痹导致摄食-吞咽障碍的机制是什么？ 16

46．延髓性麻痹导致摄食-吞咽障碍的机制是什么？ 16

47．运动神经元病患者延髓性麻痹涉及哪些脑神经？ 16

48．延髓性麻痹导致发音困难的机制是什么？ 17

49．延髓性麻痹导致进食困难的机制是什么？ 17

50．什么是肌源性延髓性麻痹？ 17

51．运动神经元病患者发生呼吸衰竭的机制是什么？ 17

52．运动神经元病患者会出现认知障碍吗？ 18

53．什么是腱反射？ 18

54．常用的腱反射有哪些？ 18

55．什么是肌紧张？ 19

56．运动系统检查包括哪些方面？ 20

57．如何检查肌力？ 20

58．如何检查肌容积？ 20

59．如何检查肌张力？ 20

60．肌张力的分级标准（改良的Ashworth分级标准）是什么？ 21

61．如何检查共济运动？ 21

62．如何检查不自主运动？ 22

63．如何检查姿势步态改变？ 22

64．什么是锥体束征？ 23

65．常见的锥体束征有哪些？ 23

66．肌源性损害与神经源性损害肌电图有何区别？ 23

67．肌萎缩的患者进行肌活检对选择肌肉有哪些要求？ 23

68．肌源性肌萎缩的肌肉有哪些病理表现？ 24

69．运动神经元病患者肌萎缩的病理机制是什么？ 24

70．肌源性损害与神经源性损害肌活检病理有何区别？ 24

71．运动神经元病的病理表现如何？ 24

72．运动神经元病患者发生呼吸衰竭后如何生活？ 24

73．运动神经元病患者能存活多长时间？ 25

74．运动神经元病患者可以生育吗？ 25

二、诊断与鉴别诊断 26

75．如何详细询问病史？ 26

76．运动神经元病患者如何进行全面的体格检查？ 26

77．广泛性肌萎缩有哪些常见疾病？ 26

78．局限性肌萎缩有哪些常见疾病？ 26

79．有特征性体征的肌萎缩有哪些常见疾病？ 26

80．肌萎缩患者在神经系统查体时有哪些注意事项？ 27

81．轻微肌萎缩有哪些检查？ 27

82．肌肉萎缩有哪些定位诊断？ 27

83．运动神经元病性肌萎缩如何确定？ 28

84．早期诊断运动神经元病需要哪些检查？ 28

85．肌电图在运动神经元病诊断中有哪些价值？ 28

86．下运动神经元病变的电生理特点有哪些？ 29

87．进行性失神经的电生理表现有哪些？ 29

88．束颤电位有哪些价值？ 29

89．有哪些定量肌电图研究？ 29

90．进行性失神经和慢性神经再生的分布如何？ 29

91．何谓神经传导测定？ 29

92．符合上运动神经元损害的电生理改变有哪些？ 30

93．运动神经元病不应出现的电生理表现有哪些？ 30

94．运动神经元病肌电图有哪些特点？ 30

95．运动神经元病患者做肌电图检查有何要求？胸锁乳突肌检查在诊断中有哪些作用？ 30

96．什么是运动单位？ 31

97．运动单位计数在诊断运动神经元病中有哪些意义？ 31

98．运动单位计数对运动神经元病的预后有何价值？ 31

99．肌电图检查能否成为确诊标准？ 31

100．实验室检查在ALS诊断中有何作用？ 32

101．运动神经元病患者心肌酶可以增高吗？ 32

102．运动神经元病患者的脑脊液有何异常？ 32

103．神经影像学检查在ALS诊断中有何价值？ 32

104．运动神经元病在CT、MRI片上有病灶吗？ 32

105．弥散张量磁共振成像（DTI）在运动神经元病中有什么应用？ 33

106．运动神经元病的肌肉病理及其在诊断中的使用价值有哪些？ 33

107．运动神经元病的早期有哪些表现？ 33

108．运动神经元病有哪些临床症状？ 34

109．运动神经元病的诊断依据是什么？ 34

110．运动神经元病分哪些类型？各型之间有何差别？ 34

111．运动神经元病的发展分哪几个时期？ 34

112．运动神经元病的一个重要诊断要点是什么？ 35

113．如何认识肌萎缩侧索硬化？ 35

114．肌萎缩侧索硬化有哪些流行病学特点？ 35

115．星形胶质细胞在ALS发病中有哪些作用？ 35

116．肌萎缩侧索硬化临床指南是什么？ 35

117．肌萎缩侧索硬化早期诊断有哪些意义？ 36

118．我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准是什么？ 37

119．肌萎缩侧索硬化的诊断级别如何划分？ 37

120．肌萎缩侧索硬化如何分期？ 38

121．肌萎缩侧索硬化患者吞咽困难如何分期？ 38

122．什么是Madras型运动神经元病？ 38

123．ALS的类型和类似ALS的疾病有哪些？ 38

124．散发性（特发性）ALS（SALS）有哪些特点？ 39

125．典型的SALS临床表现是什么？ 39

126．遗传性ALS（FALS）基因位点有哪些？ 40

127．何谓亚急性运动神经元病？ 40

128．何谓运动神经元病综合征？ 40

129．运动神经元病、运动神经元病综合征两者有何区别？ 40

130．进行性脊髓性肌萎缩有哪些一般概况？ 41

131．脊髓性肌萎缩如何分型？ 41

132．脊髓性肌萎缩按遗传方式如何分型？ 41

133．近端型脊髓性肌萎缩如何分类？ 41

134．脊髓性肌萎缩的可能病因有哪些？ 42

135．脊髓性肌萎缩的相关致病基因有哪些？ 42

136．延髓性运动神经元病如何诊断？ 42

137．原发性侧索硬化的一般特点有哪些？ 43

138．原发性侧索硬化的诊断要点有哪些？ 43

139．原发性侧索硬化有哪些电生理表现？ 43

140．原发性侧索硬化有哪些影像学表现？ 43

141．原发性侧索硬化有哪些病理特点？ 43

142．运动神经元病需要与哪些疾病相鉴别？ 44

143．运动神经元病为什么有时被误诊为颈椎病？ 44

144．运动神经元病与颈椎病如何鉴别诊断？ 44

145．何谓脊髓空洞症？ 45

146．运动神经元病与脊髓空洞症如何鉴别？ 45

147．何谓多发性硬化？ 45

148．肌萎缩侧索硬化与多发性硬化如何鉴别诊断？ 45

149．原发性侧索硬化如何鉴别诊断？ 46

150．何谓重症肌无力？ 46

151．运动神经元病与重症肌无力如何鉴别？ 46

152．运动神经元病与肌病有哪些主要鉴别点？ 46

153．何谓平山病？ 47

154．平山病有哪些典型临床表现？ 47

155．平山病的发病机制是什么？ 47

156．运动神经元病与平山病如何鉴别？ 48

157．什么是神经系统副肿瘤综合征？ 48

158．临床上出现哪些症状可疑神经系统副肿瘤综合征？ 49

159．运动神经元病与神经系统副肿瘤综合征如何鉴别？ 49

160．什么是多灶性运动神经病（MMN）？ 49

161．多灶性运动神经病有哪些流行病学特点？ 50

162．多灶性运动神经病的病因有哪些？ 50

163．多灶性运动神经病的发病机制是什么？ 50

164．临床上在什么情况下应考虑多灶性运动神经病？ 51

165．多灶性运动神经病的诊断标准是什么？ 51

166．多灶性运动神经病有哪些特点？ 51

167．多灶性运动神经病的预后如何？ 52

168．运动神经元病与多灶性运动神经病如何鉴别诊断？ 52

169．什么是肯尼迪病？ 52

170．肯尼迪病诊断的金标准是什么？ 52

171．肯尼迪病有哪些临床表现？ 52

172．肯尼迪病的临床特征有哪些？ 53

173．肯尼迪病的基因分析如何？ 53

174．肯尼迪病的发病机制是什么？ 53

175．肯尼迪病可能的治疗策略有哪些？ 54

176．运动神经元病与肯尼迪病如何鉴别？ 55

177．运动神经元病与单克隆丙球蛋白病伴周围神经病如何鉴别？ 55

178．运动神经元病与脊髓灰质炎后综合征如何鉴别？ 55

179．运动神经元病与糖尿病性肌萎缩如何鉴别？ 56

180．何谓遗传性痉挛性截瘫？ 56

181．遗传性痉挛性截瘫如何分型？ 56

182．运动神经元病与遗传性痉挛性截瘫如何鉴别？ 56

183．何谓脊髓亚急性联合变性？ 57

184．脊髓亚急性联合变性有哪些临床特点？ 57

185．运动神经元病与脊髓亚急性联合变性如何鉴别？ 57

186．运动神经元病与甲状腺功能亢进症如何鉴别？ 57

187．何谓连枷臂综合征？ 58

188．什么是感觉神经元病？ 58

189．什么是中毒性感觉性神经元神经病？ 58

190．什么是副肿瘤性感觉性神经元神经病？ 59

191．什么是自发性感觉性神经元神经病？ 60

192．其他自身免疫性疾病伴发的感觉性神经元神经病有哪些？ 60

193．运动神经元病与感觉性神经元神经病如何鉴别？ 61

三、西医治疗 62

194．目前运动神经元病治疗的目的是什么？ 62

195．如何规范处理运动神经元病？ 62

196．如何告知患者及家属？ 62

197．如何做到多学科照料？ 62

198．运动神经元病的一般处理原则有哪些？ 63

199．运动神经元病的一般治疗有哪些？ 63

200．目前西医对运动神经元病治疗包括哪些方面？ 63

201．什么是运动神经元病“鸡尾酒”疗法？ 64

202．治疗运动神经元病的药物有哪些？其作用机制是什么？ 64

203．抗兴奋性毒性治疗运动神经元病的药物有哪些？ 65

204．利鲁唑治疗运动神经元病的主要作用机制是什么？ 65

205．利鲁唑的药动学是什么？ 65

206．利鲁唑的疗效如何？ 65

207．利鲁唑的临床应用及评价如何？ 66

208．利鲁唑的安全性与不良反应有哪些？ 66

209．对其他类型的抗谷氨酸药物的研究有哪些？ 66

210．运动神经元病患者可否考虑免疫治疗？ 67

211．如何看待运动神经元病的肌酸疗法？ 68

212．如何看待运动神经元病的抗病毒治疗？ 68

213．神经营养因子治疗运动神经元病的理论依据是什么？ 68

214．目前研究较多的治疗运动神经元病的神经生长因子有哪些？ 68

215．应用神经生长因子治疗运动神经元病的相关药物研究有哪些？ 69

216．应用抗氧化剂与自由基清除剂治疗运动神经元病的现代研究有哪些？ 70

217．神经炎症反应抑制药及抗凋亡药物有哪些？ 71

218．有关神经保护药的其他相关药物试验有哪些？ 72

219．如何看待β-内酞胺类抗生素的应用？ 73

220．其他有关药物的研究有哪些？ 73

221．他汀类药物可以用于治疗运动神经元病吗？ 74

222．何谓运动神经元病的基因工程治疗？ 74

223．运动神经元病的神经系统基因工程治疗的途径是什么？ 74

224．何谓运动神经元病的干细胞治疗？ 74

225．运动神经元病的治疗进展如何？ 75

226．运动神经元病有哪些支持治疗？ 75

227．运动神经元病患者如何对症治疗？ 75

228．肌张力高、肌痉挛有什么处理办法？ 76

229．运动神经元病流涎如何治疗？ 76

230．抗胆碱能药物治疗流涎的机制是什么？ 76

231．β-受体阻滞药治疗流涎的机制是什么？ 77

232．如何局部注射肉毒素治疗流涎？ 77

233．肉毒素治疗流涎的机制是什么？ 77

234．关于局部注射肉毒素治疗流涎的相关报道有哪些？ 78

235．如何穴位注射治疗流涎？ 78

236．运动神经元病如何局部放射治疗流涎？ 78

237．何谓运动神经元病的疼痛治疗？ 79

238．何谓运动神经元病的抗抑郁治疗？ 79

239．运动神经元病治疗吞咽困难的方法有哪些？ 79

240．运动神经元病治疗吞咽困难的置管方法有哪些？ 79

241．如何看待经皮内镜胃造瘘（PEG）的胃肠营养？ 79

242．如何进行肠内营养支持？ 80

243．运动神经元病呼吸衰竭如何处理？ 80

244．运动神经元病治疗过程中应避免哪些影响呼吸功能的药物？ 80

245．应用无创呼吸机治疗运动神经元病的必要性有哪些？ 80

246．运动神经元病患者在什么状态下需要使用呼吸机辅助呼吸？ 81

247．运动神经元病患者如何选择无创呼吸机？ 81

248．无创呼吸机的使用方法及优点有哪些？ 82

249．BiPAP呼吸机治疗运动神经元病有哪些作用？ 82

250．运动神经元病患者使用无创呼吸机时有哪些监护内容？ 82

251．运动神经元病患者使用无创呼吸机时如何设置通气参数？ 82

252．运动神经元病患者使用侵入性机械通气的时机是什么 83

253．运动神经元病患者气管切开后如何处理？ 83

254．如何临终关怀及姑息治疗？ 83

四、中医学认识及治疗 84

255．运动神经元病在中医学范畴属于什么病？ 84

256．什么是痿证？ 84

257．中医学对痿证有什么认识？ 84

258．痿证的病因是什么？ 85

259．痿证的发生与五脏有哪些关系？ 85

260．五脏引发的痿症有什么特点？ 85

261．痿证包括现代医学的哪些疾病？ 86

262．痿证的现代医学诊断和治疗有何特点？ 86

263．痿证的辨证分型有哪些？ 86

264．如何对痿证进行治疗？ 86

265．当今医家是怎样来讨论运动神经元发病机制的？ 87

266．什么是奇经八脉？ 88

267．奇经八脉有什么生理功能？ 88

268．为什么从奇经论治运动神经元病？ 88

269．奇经损伤致痿的机制是什么？ 89

270．什么是五脏分证？ 89

271．五脏分证具体是怎样的？ 89

272．什么是三焦？ 90

273．三焦致病的特点是什么？ 90

274．什么是三焦分治？ 91

275．奇经论治、五脏分证、三焦分治各有什么特色？ 91

276．奇经结合、五脏分证是如何进行治疗的？ 91

277．中医是怎样认识治疗肌肉跳动的？ 93

278．脾肾阳虚，水湿内停引起的肌肉跳动如何治疗？ 93

279．心肾不交，火炽内燔引起的肌肉跳动如何治疗？ 93

280．肝风内动，肝阳上亢引起的肌肉跳动如何治疗？ 94

281．肝风内动，阴虚内热引起的肌肉跳动如何治疗？ 94

282．气虚血瘀，脉络瘀阻引起的肌肉跳动如何治疗？ 94

283．肝郁气滞，虚火内扰引起的肌肉跳动如何治疗？ 95

284．肝肾不足，痰瘀阻络引起的肌肉跳动如何治疗？ 95

285．元阳败伤，真阴涸竭引起的肌肉跳动如何治疗？ 96

286．湿邪阻遏，气机不畅引起的肌肉跳动如何治疗？ 96

287．气阴两虚，津液亏损引起的肌肉跳动如何治疗？ 96

288．以肢体僵硬为主的运动神经元病如何辨治？ 97

289．奇阳亏虚，脾肾两虚导致的肢体僵硬如何治疗？ 97

290．肝血亏虚，筋脉失养导致的肢体僵硬如何治疗？ 97

291．湿热阻滞，筋脉不舒导致的肢体僵硬如何治疗？ 98

292．奇经八脉的循行与延髓性麻痹病变部位有何关系？ 98

293．髓海空虚，奇经亏损的延髓性麻痹如何治疗？ 98

294．大气下陷，肺肾气虚型的延髓性麻痹如何治疗？ 99

295．脾胃不和，痰浊蒙闭型的延髓性麻痹如何治疗？ 99

296．瘀血阻滞，脑神失用的延髓性麻痹如何治疗？ 99

297．邪伤于络，痹阻颃颡型的延髓性麻痹如何治疗？ 100

298．运动神经元病伴有抑郁症或焦虑症应如何处理？ 100

299．运动神经元病肝气郁结型抑郁患者如何治疗？ 100

300．运动神经元病心神不宁型焦虑患者如何治疗？ 100

301．运动神经元病心肺郁结型抑郁患者如何治疗？ 101

302．奇经是怎样指导临床针灸和辨证用药治疗延髓性麻痹的？ 101

303．近几年有哪些医家报道用针灸治疗运动神经元病？ 101

304．华佗夹脊穴脉冲疗法如何操作？ 102

305．电针疗法如何操作？ 102

306．温针疗法如何操作？ 103

307．热蜡疗法如何操作？ 103

308．什么是经络导平疗法？有什么治疗作用？ 104

309．经络导平疗法如何操作？ 104

310．什么是常用的治疗吞咽困难的物理因子？ 104

311．治疗吞咽困难的吞咽治疗仪如何操作？ 104

312．什么是穴位注射？ 105

313．穴位注射有哪些作用？ 105

314．穴位注射是如何选择穴位的？ 105

315．穴位注射如何操作？ 105

316．药物水疗如何操作？ 106

317．超声波疗法如何操作？ 106

318．中药离子导入疗法如何操作？ 106

319．什么是督脉长蛇大灸？ 106

320．督脉长蛇大灸如何操作？ 107

321．小灸疗法如何操作？ 107

322．什么是无烟灸疗法？ 107

323．无烟灸疗法如何操作？ 107

324．走罐疗法如何操作？ 108

325．什么是水疗？ 108

326．什么是蒸汽浴？ 108

327．什么是药浴？ 108

328．偏方能治愈运动神经元病吗？ 109

五、调护与摄养 110

329．运动神经元病患者一般调护措施有哪些？ 110

330．运动神经元病患者有哪些心理变化？ 110

331．运动神经元病患者心理行为有几个演变过程？ 111

332．运动神经元病患者首诊的重要性有哪些？ 111

333．医患交流的重要性有哪些？ 111

334．让患者始终抱有恰当的期望的重要性有哪些？ 111

335．什么是心理治疗？ 112

336．运动神经元病患者如何自我精神调护？ 112

337．运动神经元病患者失眠如何处理？ 112

338．运动神经元病患者抑郁如何处理？ 112

339．什么是食疗？ 113

340．运动神经元病患者的饮食应注意哪些问题？ 113

341．运动神经元病患者的饮食有哪些需要特别注意的事项？ 114

342．有助于增加肌力的食疗方有哪些？ 114

343．有利于调节运动神经元病患者体内的气血阴阳，改善睡眠的食疗方有哪些？ 115

344．有利于改善运动神经元病患者焦虑、失眠的简单食疗方有哪些？ 117

345．有利于运动神经元病患者调理焦虑、失眠的食品有哪些？ 117

346．有助于化痰、镇咳的食疗方有哪些？ 118

347．常见的祛痰、生津、润肺、镇咳的食物有哪些？ 118

348．吞咽困难的患者饮食如何调护？ 119

349．什么是半流质饮食？ 119

350．半流质饮食有哪些特点？ 119

351．适宜做半流质饮食的食物有哪些？ 119

352．禁用做半流质饮食的食物有哪些？ 119

353．如何制作半流质饮食？ 120

354．什么是流质饮食？ 120

355．替代进食有哪些方法？ 120

356．如何给吞咽困难的患者进行喂食护理？ 121

357．吞咽困难的处理方法有哪些？ 121

358．运动神经元病患者发生吞咽困难应如何处置？ 121

359．运动神经元病患者如何防止误吸？ 122

360．吞咽困难的患者如何进行营养支持？ 122

361．什么是肠内营养？ 122

362．肠内营养物的种类有哪些？ 123

363．运动神经元病患者如何维持语言交流功能？ 123

364．运动神经元病患者构音障碍，如何康复训练治疗？ 123

365．预防呼吸困难的一般调护措施有哪些？ 123

366．咳嗽无力有什么对症处理的办法？ 124

367．运动神经元病患者如何预防感染？ 124

368．运动神经元病患者出现呼吸困难时吸氧有哪些注意事项？ 124

369．运动神经元病患者使用无创呼吸机时的调护措施有哪些？ 125

370．运动神经元病患者使用有创呼吸机的调护措施有哪些？ 125

371．运动神经元病患者气管切开后的调护措施有哪些？ 126

372．运动神经元病患者瘫痪后为什么要预防压疮？ 126

373．运动神经元病患者瘫痪后按摩和翻身的注意事项有哪些？ 127

374．运动神经元病患者如何预防肠胀气和便秘？ 127

375．运动神经元病患者如何预防外伤？ 127

376．运动神经元病患者需要专人陪护吗？ 127

377．运动神经元病患者家庭护理时应注意哪些问题？ 127

378．什么是助行器？ 128

379．助行器有哪些作用？ 128

380．轮椅有哪些种类？ 128

381．如何选择轮椅？ 129

382．轮椅有哪些使用方式和特点？ 129

383．运动神经元病患者使用颈托的注意事项有哪些？ 129

384．运动神经元病患者使用助行器的注意事项有哪些？ 129

385．运动神经元病患者使用轮椅的注意事项有哪些？ 130

386．什么是自助具？ 130

387．进食类自助具有哪些？ 130

388．穿着类自助具有哪些？ 130

389．梳洗类自助具有哪些？ 130

390．沐浴类自助具有哪些？ 130

391．阅读自助具有哪些？ 131

392．书写及打字自助具有哪些？ 131

393．运动神经元病患者需要自助具吗？ 131

394．锻炼康复治疗在运动神经元病患者的治疗上有何重要作用？ 131

395．什么是主动运动？ 131

396．什么是被动运动？ 131

397．运动神经元病患者如何进行主动运动疗法？ 132

398．运动神经元病患者如何进行被动运动疗法？ 132

399．运动神经元病患者家庭锻炼应注意哪些事项？ 133

400．肌张力低的运动神经元病患者如何进行康复锻炼？ 133

401．肌张力高的患者如何进行康复锻炼？ 133

402．运动神经元病患者如何防止肩-手综合征的发生？ 133

403．患者出现了肩-手综合征应如何处理？ 134

404．运动神经元病患者如何进行捏脊疗法？ 134

405．运动神经元病患者如何进行推拿疗法？ 135

406．运动神经元病患者如何进行指针疗法？ 135

407．运动神经元病患者如何进行头部按摩？ 135

408．运动神经元病患者如何进行颈项、躯干、四肢按摩？ 136

409．运动神经元病患者如何进行自我头部点穴保健？ 137

六、国内外研究进展 138

410．ALS发病与兴奋性氨基酸毒性有何关系？ 138

411．谷氨酸的兴奋性毒性是如何形成的？ 138

412．ALS发病与基因突变有哪些关系？ 138

413．ALS发病与氧化应激有哪些关系？ 139

414．ALS发病与代谢异常有哪些关系？ 139

415．ALS发病与内质网应激有哪些关系？ 139

416．ALS发病与线粒体损伤有哪些关系？ 140

417．肯尼迪病的基因定位如何？ 140

418．肯尼迪病的配体依赖致病学说是什么？ 140

419．运动神经元生存基因（SMN）与散发性肌萎缩侧索硬化（SALS）有哪些关系？ 141

420．发病前阶段ALS小鼠与低脂血症有哪些关系？ 141

421．ALS与能量代谢调节通路沉默信息调节蛋白1（SIRT1）的关系如何？ 141

422．ALS与磷酸腺苷活化蛋白激酶有哪些关系？ 142

423．ALS与脊髓胶质细胞干扰素信号通路活性有哪些关系？ 142

424．抗体在非感染性神经变性疾病中的治疗应用有哪些？ 142

425．细胞周期依赖蛋白5在ALS等疾病中可能的作用有哪些？ 142

426．什么是TUNEL法？ 143

427．ALS与血管神经素的关系有哪些？ 143

428．血管神经素的分类有哪些？ 143

429．VEGF的作用有哪些？ 144

430．VEGF与ALS发病有何相关性？ 145

431．小胶质细胞在SOD1-G93A转基因小鼠腰髓中变化的研究有哪些？ 145

432．VEGF参与ALS发病的机制是什么？ 145

433．肌酸有哪些神经保护作用？ 146

434．Ⅱ相酶诱导剂CPDT对选择性运动神经元损伤模型中的线粒体有哪些保护作用？ 146

435．试述NMDA受体不同亚单位分布与ALS中运动神经元选择性易损的关系有哪些？ 147

436．萎缩肌纤维中Nogo-A的表达对诊断肌萎缩侧索硬化的意义有哪些？ 147

437．G-CSF对肌萎缩侧索硬化细胞外谷氨酸摄取和抗自由基作用的影响有哪些？ 148

438．生物标记物需要符合的条件有哪些？ 148

439．何谓ALS脑脊液生物标志——神经微丝？ 148

440．何谓ALS脑脊液生物标志——tau蛋白？ 149

441．何谓ALS脑脊液生物标志——兴奋性中毒？ 149

442．何谓ALS脑脊液生物标志——氧化应激？ 150

443．何谓ALS脑脊液生物标志——神经营养因子（NTFs）？ 150

444．何谓ALS脑脊液生物标志——炎症反应？ 151

445．何谓ALS脑脊液生物标志——抗体？ 151

446．何谓ALS脑脊液生物标志——神经胶质的激活？ 151

447．何谓ALS脑脊液生物标志——蛋白组学？ 151

448．何谓运动神经元生存基因和SMN蛋白？ 152

449．组蛋白去乙酰化酶抑制药（HDACI）对SMN缺陷的干预有哪些？ 152

450．临床试验与动物实验结果差异的可能原因有哪些？ 153

451．ALS基因诊断及遗传咨询有哪些？ 153

452．何谓家族性肌萎缩侧索硬化？ 154

453．ALS 1型的发病机制是什么？ 154

454．ALS 2型的发病机制是什么？ 155

455．ALS 3型的发病机制是什么？ 156

456．ALS 4型的发病机制是什么？ 156

457．ALS 5型的发病机制是什么？ 156

458．ALS 6型的发病机制是什么？ 156

459．ALS 7型、ALS 8型、X性连锁遗传的ALS和进行性下运动神经元病的发病机制是什么？ 157

460．伴有运动神经元病的额颞叶痴呆综合征的发病机制是什么？ 157

461．ALS是否存在认知功能的改变？ 157

462．ALS痴呆帕金森综合征的发病机制是什么？ 158

463．ALS患者的生存情况如何？影响因素有哪些？ 158

464．ALS代谢异常的临床研究如何？ 158

465．ALS患者有哪些葡萄糖代谢异常？ 158

466．ALS患者有哪些脂质代谢异常？ 159

467．ALS高代谢相关因素的研究有哪些？ 159

468．有益的血管风险因素与ALS的关系如何？ 159

469．肌萎缩侧索硬化患者应用辅助技术自我满意度如何？ 160

470．ALS与营养不良之间有哪些关系？ 160

471．ALS电生理检查的进展如何？ 160

472．ALS患者脑脊液中tau蛋白有无变化？ 160

473．ALS的影像学变化如何？ 161

474．弥散张量成像对早期肌萎缩侧索硬化中上运动神经元损害的诊断有哪些意义？ 162

475．单纤维肌电图在肌萎缩侧索硬化中有哪些诊断价值？ 162

476．何谓三叉神经-颈反射检查？ 162

477．何谓肌萎缩侧索硬化的磁化传递成像？ 162

478．ALS功能评分和CMAP波幅对运动神经元病患者预后有哪些评估？ 163

479．ALS腹直肌肌电图检测有何意义？ 163

480．应用咀嚼肌运动诱发电位能评价ALS皮质脑干束功能受损吗？ 164

481．应用胸锁乳突肌肌电图及上肢皮节体感诱发电位如何鉴别ALS与颈椎病性脊髓病？ 164

482．颈部过屈位动态MRI检测有何意义？ 164

483．Kennedy病雄激素受体基因检测有何意义？ 164

484．如何应用电生理检测动态评估ALS/MND病情变化？ 164

485．高同型半胱氨酸血症与ALS有何关系？ 164

486．骨髓间充质干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化的进展如何？ 165

487．治疗肌萎缩侧索硬化的干细胞种类有哪些？ 165

488．什么是胚胎干细胞？ 165

489．什么是神经干细胞？ 165

490．什么是骨髓间充质干细胞？ 165

491．什么是脐带血非造血干细胞？ 166

492．什么是诱导产生的多能性干细胞？ 166

493．什么是自体骨髓干细胞？ 166

494．成体里有神经干细胞吗？ 166

495．神经干细胞移植有什么作用？ 166

496．干细胞移植有哪几种途径？ 167

497．神经干细胞分化受哪些因素的影响？ 167

498．影响神经干细胞临床应用的一个重要因素是什么？ 167

499．胚胎神经干细胞移植存在着什么不利因素？ 167

500．为什么骨髓干细胞移植可以治疗运动神经元病？ 167

501．骨髓基质细胞有什么优势？ 167

502．骨髓基质细胞诱导成神经元有什么不利因素？ 168

503．人体骨髓中的骨髓基质细胞有多少？ 168

504．中药对骨髓基质细胞有什么作用？ 168

505．骨髓基质细胞移植后有什么作用？ 168

506．骨髓基质细胞能分泌什么因子？ 168

507．抗兴奋性毒性药物治疗ALS的研究进展如何？ 169

508．利鲁唑治疗SMA的机制是什么？ 169

509．利鲁唑治疗ALS的临床应用和评价有哪些？ 169

510．抗氧化和自由基清除药治疗ALS的研究进展如何？ 170

511．神经营养因子治疗ALS的研究进展如何？ 170

512．治疗ALS的试验中药物有哪些？ 170

513．维生素E治疗ALS的机制是什么？ 170

514．泛癸利酮治疗ALS的机制是什么？ 171

515．神经营养因子能治疗ALS吗？ 171

516．IGF-1治疗ALS的临床试验如何？ 171

517．睫状神经营养因子治疗ALS的机制是什么？ 171

518．扎利罗登治疗ALS的机制是什么？ 171

519．米诺环素治疗ALS的机制是什么？ 171

520．塞来考昔治疗ALS的机制是什么？ 172

521．血管内皮生长因子在ALS治疗中有哪些作用？ 172

522．反义寡核糖酸如何干预运动神经元维存基因？ 172

523．ALS有哪些支持治疗？ 173

524．ALS肠内营养支持的指征有哪些？ 173

525．ALS患者如何对症治疗？ 173

526．ALS的基因治疗效果如何？ 174

527．热休克蛋白治疗肯尼迪病的机制是什么？ 174

528．干预转录治疗肯尼迪病的机制是什么？ 174

529．ACS-J9治疗肯尼迪病的机制是什么？ 174

530．什么是神经保护培植疗法？ 175

531．为什么运动神经元病治疗的重点是保护运动神经元？ 175

532．什么是神经保护治疗？ 175

533．中药如何对运动神经元起保护作用？ 175

534．中药可显著延长肌萎缩侧索硬化患者的生存期、延缓肢体瘫痪出现的时间吗？ 176

535．肌萎灵对神经末梢发芽能力有何作用？ 176

536．肌萎灵对骨骼肌有何作用？ 176

537．中药治疗运动神经元病延髓性麻痹的效果如何？ 176

538．芪龙益气散对运动神经元病患者的呼吸功能有什么作用？ 177

539．芪龙益气散对呼吸衰竭患者的血气分析有何影响？ 177

540．肌萎灵对原代培养鼠胚脊髓运动神经元有什么保护作用？ 177

541．在遗传方面，治疗运动神经元病有什么新的研究进展？ 178

542．在免疫方面，治疗运动神经元病有什么新的研究进展？ 178

543．在兴奋性毒性方面，中药有什么作用？ 178

544．中药对细胞凋亡有什么作用？ 178

545．肌萎灵对干细胞有什么作用？ 178

546．为什么采用中药综合治疗运动神经元病有优势？ 178

547．为什么中药与干细胞联合治疗运动神经元病疗效显著？ 179

参考文献 180

附录A 肌萎灵动物实验研究图片 189