难治血液病诊治策略PDF电子书下载

第1章 红细胞疾病 1

第一节 缺铁性贫血 1

第二节 巨幼细胞性贫血 4

第三节 再生障碍性贫血 8

第四节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 13

第五节 再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 20

第六节 纯红细胞再生障碍性贫血 24

第七节 铁粒幼细胞贫血 29

一、遗传性铁粒幼细胞贫血（HSA） 30

二、获得性SA 31

第八节 自身免疫性溶血性贫血 33

第九节 遗传性骨髓衰竭综合征 41

一、范科尼贫血 41

二、Shwachman-Diamond综合征 44

三、先天性角化异常 45

四、遗传性纯红细胞再生障碍性贫血 46

五、先天性中性粒细胞缺乏症 50

六、先天性红系生成异常性贫血 52

七、Down综合征 55

第十节 遗传性溶血性贫血综合征 56

一、珠蛋白生成障碍性贫血综合征 56

二、不稳定血红蛋白病 62

三、遗传性球形红细胞增多症 63

四、遗传性椭圆形红细胞增多症 65

五、遗传性口形红细胞增多症 66

六、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 69

七、丙酮酸激酶缺乏症 71

八、嘧啶5′核苷酸酶缺乏症 73

第十一节 卟啉病 74

一、卟啉病的分型 75

二、迟发性皮肤型卟啉病（PCT） 75

三、肝性红细胞生成型卟啉病（HEP） 76

四、先天性红细胞生成型卟啉病（CEP） 76

五、红细胞生成型原卟啉病（原卟啉病，EPP） 77

六、急性间歇性卟啉病（AIP） 77

七、δ氨基酮戊酸脱水酶缺陷型卟啉病（ALADP） 78

八、混合型（杂色）卟啉病（VP） 79

九、遗传性粪卟啉病（HC） 79

十、三羧基卟啉病 79

第2章 白细胞疾病 81

第一节 骨髓增生异常综合征 81

第二节 骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤 102

一、慢性粒-单核细胞白血病 103

二、不典型慢性髓系白血病 107

三、幼年型粒-单核细胞白血病 109

四、骨髓增生异常／骨髓增殖肿瘤不能分类 111

五、环状铁粒幼细胞难治性贫血伴血小板增多 112

六、骨髓增生异常／骨髓纤维化综合征 113

第三节 慢性骨髓增殖性肿瘤 115

一、慢性粒细胞白血病 115

二、慢性中性粒细胞白血病 125

三、真性红细胞增多症 128

四、特发性骨髓纤维化 135

五、特发性血小板增多症 142

六、慢性嗜酸粒细胞白血病／高嗜酸粒细胞综合征 147

七、髓系／淋系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多 152

八、不能分类的髓系增殖性肿瘤 155

九、髓系／淋系肿瘤重叠综合征 156

十、慢性单核细胞白血病 158

十一、肥大细胞病 158

第四节 慢性淋巴细胞白血病 166

第五节 幼淋巴细胞白血病 183

第六节 毛细胞白血病 189

第七节 大颗粒淋巴细胞白血病 207

第八节 NK细胞白血病 212

一、侵袭性NK细胞白血病 212

二、原始NK细胞白血病 213

第九节 急性髓系白血病 215

第十节 急性淋巴细胞白血病 243

第3章 出血、凝血疾病 264

第一节 过敏性紫癜 264

第二节 遗传性出血性毛细血管扩张症 268

第三节 免疫性血小板减少症 270

第四节 新生儿同种免疫性血小板减少症 278

第五节 输血后血小板减少性紫癜 279

第六节 周期性血小板减少症 280

第七节 肝素相关性血小板减少症 280

第八节 血栓性血小板减少性紫癜 283

第九节 溶血-尿毒性综合征 289

第十节 遗传性血小板减少症 291

一、遗传性血小板减少症分类 292

二、Wiskott-Aldrich综合征 292

三、性联锁性血小板减少症 293

四、先天性无巨核细胞血小板减少症 293

五、CAMT伴桡骨缺失 294

六、肌球蛋白重链9相关性血小板减少症 295

第十一节 遗传性血小板病 296

一、巨血小板综合征 296

二、血小板无力症 298

三、血小板颗粒缺乏病 299

四、血小板凝血功能障碍病Scott综合征 301

第十二节 抗磷脂抗体综合征 301

第十三节 灾难性抗磷脂抗体综合征 308

第十四节 血友病A 310

第十五节 血友病B 318

第十六节 遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症 320

第十七节 获得性血友病 321

第十八节 血管性血友病 325

第十九节 获得性血管性血友病 330

第二十节 弥散性血管内凝血 333

第二十一节 其他凝血因子缺乏症 341

一、遗传性纤维蛋白原异常 341

二、原发性纤维蛋白溶解症 345

三、遗传性凝血酶原缺乏症 348

四、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症 349

五、遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症 350

六、遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症 351

七、家族性多凝血因子缺乏症 352

第二十二节 遗传性易栓症 353

一、遗传性蛋白C缺陷症 353

二、遗传性蛋白S缺陷症 356

三、遗传性抗凝血酶缺陷症 360

四、抗活化蛋白C症 363

五、先天性异常纤溶酶原血症 365

六、高同型半胱氨酸血症 366

第4章 淋巴瘤及其他相关疾病 369

第一节 淋巴瘤总论 369

第二节 霍奇金淋巴瘤 381

第三节 滤泡性淋巴瘤 386

第四节 套细胞淋巴瘤 390

第五节 脾边缘带淋巴瘤 393

第六节 黏膜相关淋巴组织结外边缘带淋巴瘤 396

第七节 弥漫性大B细胞淋巴瘤 399

第八节 Burkitt淋巴瘤 406

第九节 蕈样真菌病 411

第十节 Sezary综合征（SS） 415

第十一节 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 417

第十二节 肝脾T细胞淋巴瘤 420

第十三节 间变性大细胞淋巴瘤 422

第十四节 Castleman病 427

第十五节 中枢神经系统淋巴瘤 430

第十六节 多发性骨髓瘤 441

第十七节 意义不明的单克隆B淋巴细胞增多症 449

第十八节 意义不明的单克隆免疫球蛋白血症 450

第十九节 持续性多克隆B淋巴细胞增多症 452

第二十节 自身免疫性淋巴细胞增生综合征 456

第二十一节 华氏巨球蛋白血症 459

第二十二节 淀粉样变性 462

第二十三节 POEMS综合征 464

第二十四节 重链病 466

第二十五节 噬血细胞综合征 467

一、原发性HPS 467

二、继发性HPS 469

第二十六节 恶性组织细胞病 471

第二十七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 475

第二十八节 葡糖脑苷脂病 480

第二十九节 神经鞘磷脂病 483

第三十节 血色病 484

第三十一节 特发性肺含铁血黄素沉着症 490