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第1章接触患者 1

一、观病史 1

目录 1

四、体格检查 2

十、引起中性粒细胞增多的原因（见表36- 2

三、性接触史 2

二、家族史 2

五、实验室检查 3

第2章支持治疗：抗生素，导管留置和疼痛治疗 10

一、免疫受损患者感染的治疗 10

二、预防感染 13

三、静脉通路装置的使用 14

四、疼痛治疗 16

第3章抗肿瘤药物的药理及毒理学 20

一、肿瘤化疗的基本原则 20

二、联合化疗 20

三、细胞动力学与肿瘤化疗 21

四、耐药 21

五、用于治疗血液系统恶性疾病的药物 22

第4章红细胞疾病分类 29

二、病因和发病机制 32

第5章再生障碍性贫血 32

一、定义 32

三、临床特点 34

四、实验室特点 34

五、全血细胞减少和骨髓增生不良的鉴别诊断 34

六、临床病程 34

七、治疗 35

第6章纯红细胞再生障碍性贫血 38

一、急性纯红细胞再生障碍性贫血 38

二、慢性纯红细胞再生障碍性贫血——先天性 40

三、慢性纯红细胞再生障碍性贫血——获得性 41

第7章慢性肾功能衰竭贫血 43

第8章内分泌疾病贫血 45

一、垂体缺陷性贫血 45

二、甲状腺功能障碍性贫血 45

三、肾上腺功能障碍性贫血 45

四、性腺功能障碍性贫血 46

七、胰腺功能障碍性贫血 46

六、甲状旁腺功能障碍性贫血 46

五、妊娠期贫血 46

一、先天性红细咆生成障碍性贫血Ⅰ型 47

第9章先天性红细咆生成障碍性贫血 47

二、先天性红细胞生成障碍性贫血Ⅱ型（HEMPAS） 48

三、先天性红细胞生成障碍性贫血Ⅲ型 49

第10章巨幼细胞贫血 50

第11章缺铁性贫血 60

一、铁缺乏的不同阶段 60

二、病因 60

四、临床特点 61

三、发病机制 61

五、体格检查 62

六、实验室改变 62

七、诊断 63

八、鉴别诊断 63

九、治疗 63

一、维生素A缺乏 67

三、维生素B2缺乏 67

二、维生素B6缺乏：吡哆醛，吡哆醇，吡哆胺 67

第12章其他营养物质缺乏性贫血 67

四、维生素C（抗坏血酸）缺乏 68

五、维生素E（α-生育酚）缺乏 68

六、铜缺乏 69

七、锌缺乏 69

八、饥饿性贫血 69

九、蛋白质缺乏性贫血（kwashiorkor） 69

十、乙醇中毒 70

第13章铁储存和转运性疾病 71

一、遗传性血色病 72

二、继发性血色病 74

三、缺转铁蛋白血症 75

第14章遗传性和获得性铁粒幼细胞性贫血 76

一、获得性铁粒幼细胞性贫血 77

二、遗传性铁粒幼细胞性贫血 77

第15章骨髓浸润性贫血 79

第16章慢性病性贫血 82

第17章遗传性球形红细胞增多症，椭圆形红细胞增多症和相关性疾病 84

一、遗传性球形细胞增多症 84

二、遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）和相关疾病 89

三、球形细胞性遗传性椭圆形红细胞增多症 90

四、口形细胞性遗传性椭圆形红细胞增多症 90

五、遗传性热异型红细胞增多症 91

六、棘红细胞增多症 91

七、口形红细胞增多症和相关性疾病 92

一、红细胞酶的异常引起溶血的机制 95

二、葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 95

第18章红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血 95

三、遗传性非球形细胞性溶血性贫血（HNSHA） 97

四、实验室检查 98

五、鉴别诊断 98

六、治疗 99

第19章海洋性贫血 100

一、定义 100

二、病因和发病机制 100

三、海洋性贫血的分子基础 101

四、海洋性贫血的不同类型 101

五、病理生理 102

六、群体遗传学 104

七、临床表现 104

八、实验室特点 105

九、鉴别诊断 106

十、治疗、病程与预后 107

十一、预防 108

十二、预后 108

二、病因和发病机制 110

第20章镰状细胞病和相关异常 110

一、定义 110

三、临床表现 112

四、治疗 114

五、镰状细胞特征 115

六、血红蛋白C病 115

九、其他的血红蛋白病 116

八、血红蛋白E病 116

七、血红蛋白D病 116

三、遗传学 117

第21章伴有不稳定血红蛋白的血红蛋白病 117

二、病因和发病机制 117

一、定义 117

四、临床特征 118

五、实验室特点 118

六、鉴别诊断 118

七、治疗、病程与预后 119

一、定义 120

二、毒性高铁血红蛋白血症 120

第22章高铁血红蛋白血症及其他发绀的原因 120

三、黄递酶缺乏 121

四、细胞色素b5缺乏 121

五、血红蛋白M 121

六、低氧亲和力血红蛋白 123

七、硫化血红蛋白 123

一、创伤性、溶血性贫血 124

第23章创伤性、溶血性贫血，行军性血红蛋白尿，运动性和太空相关性贫血 124

三、鉴别诊断 125

二、行军性血红蛋白尿和运动性及太空相关性贫血 125

四、治疗 126

第24章微血管病性溶血性贫血 127

一、定义 127

二、病因和发病机制 127

三、原发疾病 128

四、临床特点 128

七、治疗 129

五、实验室检查 129

六、鉴别诊断 129

第25章化学或物理因素引起的溶血性贫血 130

一、三氢化砷（AsH3） 130

二、铅 130

三、铜 130

六、水 131

七、氧 131

四、氯化物 131

五、各种药物及化学物品 131

九、高温 132

八、昆虫或蜘蛛毒素 132

第26章微生物感染引起的溶血性贫血 133

一、发病机制 134

二、疟疾 134

三、巴尔通体病 135

四、产气荚膜梭状芽孢杆菌 135

五、巴贝西虫病 136

六、其他感染 136

第27章温抗体性溶血性贫血 137

一、病因和发病机制 138

二、临床特点 138

三、实验室检查 139

四、鉴别诊断 140

五、治疗 141

六、病程及预后 142

第28章寒冷性溶血性贫血 143

一、冷凝集素引起的溶血性贫血 143

二、阵发性寒冷性血红蛋白尿 146

二、半抗原或药物吸附机制 148

第29章药物引起的溶血性贫血 148

一、病因和发病机制 148

三、免疫复合物机制：药物－抗体－目标细胞复合物 149

四、自身抗体机制 149

五、非免疫性蛋白吸附 151

六、临床特点 151

七、实验室特征 151

八、鉴别诊断 151

九、治疗、病程和预后 152

第30章新生儿同种免疫性溶血性疾病 153

一、发病机制 153

二、临床表现 154

三、实验室特征 154

四、治疗、病程和预后 154

五、预防 156

一、快速失血的主要影响 157

三、红细胞丢失的临床表现 157

二、急性失血的临床表现 157

第31章急性失血性贫血 157

四、红细胞增殖反应 158

五、替代治疗 159

一、脾脏 160

二、脾亢（脾功能增强） 160

第32章脾功能亢进和脾功能低下 160

三、脾功能低下（脾功能降低） 163

第33章红细胞增多症 165

一、真性红细胞增多症 165

二、病因和发病机制 165

三、临床表现 166

六、诊断 167

四、出血及血栓形成 167

五、实验室检查 167

七、鉴别诊断 168

八、治疗 169

九、预后 171

十、继发性红细胞增多症（红细胞增多） 171

第34章卟啉病的血液学改变 175

一、分类（见表34-1） 175

二、特殊疾病 175

三、红细胞生成型卟啉病 176

四、肝性卟啉病 178

第35章中性粒细胞疾病的分类及临床表现 183

一、概述 183

二、中性粒细胞减少 183

三、中性粒细胞质的异常 187

四、中性粒细胞过多 187

五、中性粒细胞引起的血管或组织损害 187

第36章中性粒细胞减少症和中性粒细胞增多症 189

一、中性粒细胞减少症 189

二、粒细胞生成障碍 190

三、中性粒细胞分布和转换异常 193

四、药物引起的中性粒细胞减少症 194

五、感染性疾病伴中性粒细胞减少症 196

六、中性粒细胞减少症的处理 196

七、中性粒细胞增多症 197

八、急性中性粒细胞增多症 197

九、慢性中性粒细胞增多症 198

十一、中性粒细胞增多症和药物 199

十二、中性粒细胞增多的意义 199

十三、治疗 200

二、抗体或补体缺陷 201

三、颗粒异常 201

一、中性粒细胞功能异常的分类 201

第37章中性粒细胞功能缺陷症 201

四、黏附异常 206

五、运动障碍 207

六、抗微生物活性缺陷 208

七、可疑中性粒细胞功能异常的评估 213

第38章嗜酸性粒细胞及相关疾病 214

一、嗜酸性粒细胞计数 214

二、嗜酸性粒细胞增多症原因（见表38-1） 214

三、嗜酸性粒细胞及疾病 214

五、嗜酸性粒细胞减少症 219

四、尿液及脑脊液嗜酸性粒细胞增多 219

第39章嗜碱性粒细胞和肥大细胞及其疾病 220

一、嗜碱性粒细胞增多 220

二、嗜碱性粒细胞减少 220

三、肥大细胞 220

四、反应性肥大细胞增多症 220

五、良性肥大细胞疾病 222

六、系统性肥大细胞增生症 222

二、伴有单核细胞增多的血液病 225

一、正常外周血液中单核细胞浓度 225

第40章单核细咆增多症和单核细胞减少症 225

三、伴单核细胞增多症的炎性和免疫相关性疾病 226

四、非血液系统的恶性疾病 226

五、伴单核细胞增多的其他疾病 227

六、伴单核细胞减少的疾病 227

第41章炎性和恶性组织细胞增多症 228

一、组织细胞的炎性增生 228

二、克隆性的组织细胞增多症 231

二、戈谢病 235

第42章脂肪储存疾病 235

一、巨噬细胞扩增的机制 235

三、尼曼－匹克病 237

第43章髓系克隆性疾病的分类和临床表现 239

一、发病机制 239

二、轻至中度髓系克隆性疾病 239

三、中至中重度髓系克隆性疾病 241

四、中重度髓系克隆性疾病 241

六、髓系克隆性疾病中的易位 242

五、重度髓系克隆性疾病 242

七、多能干细胞阶段的损伤 243

八、前体细胞白血病 243

九、临床表现 243

十、白血病性原始细胞的影响 243

十一、促凝血物质和纤维蛋白溶解活化剂的释放 244

十二、高白细胞综合征 244

十三、血小板增多综合征 244

十六、人为的实验室结果 245

十五、代谢方面的征象 245

十四、全身症状 245

十七、涉及的特殊器官 246

第44章克隆性贫血和少原始细胞白血病（骨髓增生异常） 247

一、定义 247

二、病因和发病机制 247

三、临床特点 248

四、实验室特点 248

五、特殊病症 248

六、低原始细胞髓性白血病 250

第45章阵发性睡眠性血红蛋白尿 252

一、定义 252

二、病因和发病机制 252

三、临床特点 253

四、实验室检查特点 253

五、鉴别诊断 254

六、治疗 254

七、病程 254

二、流行病学 255

第46章急性髓系白血病 255

一、病因和发病机制 255

三、分型 256

四、临床表现 258

五、实验室特点 259

六、高白细胞综合征 261

七、不典型AML的临床表现 261

八、婴幼儿AML 261

九、老年性AML 261

十、杂合（双表型）白血病 261

十三、治疗、病程和预后 262

十一 、AML的形态学分类 262

十二、鉴别诊断 262

第47章慢性髓系白血病 267

一、病因学 267

二、发病机制 267

三、流行病学 268

四、临床特点 268

五、实验室检查特点 268

七、鉴别诊断 269

六、白细胞淤滞症 269

八、治疗 270

九、病程和预后 273

十、CML加速期 274

十一、费城染色体阳性的急性白血病 275

十二、Ph染色体阴性的慢性粒细胞性白血病 275

第48章特发性骨髓纤维化（原因不明的髓样化生） 278

一、纤维组织形成 278

二、临床特点 278

四、实验室特点 279

三、特有的临床表现 279

五、骨髓的表现 280

六、细咆遗传学 281

七、鉴别诊断 281

八、特发性骨髓纤维化与其他骨髓增生性疾病的转化 282

九、治疗 282

十、病程和预后 283

二、临床表现 284

一、分类 284

第49章良性淋巴细胞系疾病的分类 284

第50章淋巴细胞增多和淋巴细胞减少 288

一、淋巴细胞增多 288

二、淋巴细胞减少 290

第51章原发性免疫缺陷综合征 295

第52章获得性免疫缺陷综合征 299

一、定义 299

二、病因和发病机制 299

三、临床及实验室特征 302

四、HIV感染的一般治疗 307

第53章单核细胞增多综合征 310

一、定义 310

二、病因和发病机制 310

三、临床表现 311

四、实验室特点 313

五、鉴别诊断 314

六、临床经过及治疗 315

二、相关的临床综合征 317

一、分类 317

第54章淋巴系统恶性疾病的分类和临床表现 317

第55章急性淋巴细胞性白血病 327

一、定义 327

二、病因学和发病机制 327

三、临床特征 329

四、实验室特征 330

五、鉴别诊断 331

六、治疗、病程和预后 334

二、病原学及病理学 341

第56章慢性淋巴细胞性白血病 341

一、定义 341

三、临床特点 343

四、实验室特点 343

五、鉴别诊断 344

六、治疗、病程和预后 344

七、B细胞幼淋巴细胞性白血病 351

八、T细胞幼淋巴细胞白血病 352

二、病原学和病理学 355

第57章毛细胞性白血病 355

一、定义 355

三、临床特点 356

四、实验室特点 356

五、鉴别诊断 357

六、治疗 357

七、临床病程 360

一、定义 361

二、T-LGL白血病 361

第58章大颗粒淋巴细胞性白血病 361

三、NK-LGL白血病 363

第59章淋巴瘤 365

一、定义 365

二、病因和病理 365

三、临床表现和实验室特点 366

四、一般治疗、病程和预后 366

五、特殊类型的淋巴瘤 372

二、病因和发病机制 382

一、定义 382

第60章霍奇金淋巴瘤 382

三、流行病学 383

四、临床表现 383

五、实验室表现 384

六、治疗、病程和预后 387

第61章单克隆丙种球蛋白病和浆细胞病 390

一、定义 390

二、病因和发病机制 390

四、实验室检查 392

三、临床表现 392

五、原发性单克隆丙种球蛋白病的实验室特点 393

六、寡克隆和单克隆免疫球蛋白 394

七、治疗、病程、预后 394

第62章骨髓瘤 395

一、定义 395

二、病因和发病机制 395

三、临床特点 396

四、实验室特点 397

五、鉴别诊断 398

六、治疗、病程与预后 399

第63章巨球蛋白血症 404

一、定义 404

二、病因和发病机制 404

三、临床特点 405

四、实验室发现 405

五、鉴别诊断 406

六、治疗、病程与预后 407

二、病因和发病机制 408

三、临床与实验室特点 408

第64章重链病 408

一、定义 408

四、治疗、病程与预后 409

第65章淀粉样变性 411

一、定义 411

二、病因和发病机制 411

三、临床与实验室特点 413

五、治疗、病程与预后 414

四、诊断 414

第66章出血性疾病的临床表现、评价与分类 416

一、出血性疾病的评价 416

二、基于病史和凝血初筛实验的评价 418

三、确诊的特异分析 421

四、出血性疾病的术前评估 422

五、出血性疾病分类 422

第67章血小板减少症 424

一、假性血小板减少症 424

三、大量输血相关性血小板减少症 425

二、脾淤血所致的血小板减少 425

四、遗传性和先天性血小板减少症 426

五、血小板生成减少导致的获得性血小板减少症 428

六、主要由于血小板寿命缩短引起的获得性血小板减少症 429

七、妊娠期血小板减少症 434

八、原发性血小板减少性紫癜 435

九、成人原发生血小板减少性紫癜（成人ITP） 435

十、儿童原发性血小板减少性紫癜（儿童ITP） 439

十二、肝素诱发的血小板减少症 440

十一、周期性血小板减少症 440

十三、其他药物诱发的自身免疫性血小板减少 442

………………………………………………………（441 ）十四、新生儿异体免疫性血小板减少症 442

十五、输血后紫癜 443

第68章 原发性血小板增多症和血小板增多 445

一、原发性血小板增多症 446

二、家族性血小板增多症 448

三、反应性（继发性）血小板增多 449

一、糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa（αⅡbβ3;CD41/CD61）:Clanzmann血小板无力症 450

第69章遗传性血小板疾病 450

二、糖蛋白Ib（CD42b,c）,Ⅸ（CD42a）,和V： 453

Bernard-Soulier综合征 453

三、糖蛋白Ib（CD42b,c）：血小板型（假性） 454

von Willebrand病 454

四、其他糖蛋白缺陷 455

五、Wiskott-Aldrich综合征 455

六、δ－储存池缺陷 456

八、α、δ－储存池缺陷 457

九、血小板促凝活性异常 457

七、灰色血小板综合征（α-储存池缺陷） 457

十、血小板激动剂受体、信号传导和分泌异常 458

第70章获得性血小板疾病 459

一、尿毒症时的血小板功能异常 459

二、抗血小板抗体 460

三、体外循环 460

四、慢性髓系增殖性疾病 461

五、急性白血病和骨髓增生异常综合征 461

七、影响血小板功能的药物 462

六、异型蛋白血症 462

八、食物 465

第71章血管性紫癜 466

一、定义 466

二、发病机制 466

三、不可触及的紫癜 466

四、外伤 467

五、晒伤 467

六、感染 467

十一、坏疽性脓皮病 468

十、色素性紫癜 468

七、栓塞性紫癜 468

九、肿瘤 468

八、高钙血症 468

十二、腹腔出血 469

十三、香豆素坏死 469

十四、暴发性紫癜 469

十五、阵发性睡眠性血红蛋白尿 469

十六、抗磷脂抗体综合征 469

十七、药物反应 469

十八、自身红细胞过敏 469

十九、可触及紫癜 470

二十、类似于紫癜的疾病 471

二十一、Kaposi肉瘤 471

二十二、髓外造血 471

第72章血友病甲和血友病乙 473

一、概况 473

二、血友病甲 473

三、血友病乙 479

第73章血管性血友病 481

一、病因和病理生理 482

二、临床特点 482

三、实验室特点 484

四、鉴别诊断 484

五、治疗、病程和预后 485

第74章遗传性纤维蛋白原异常 487

一、无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症 487

二、异常纤维蛋白原血症 488

第75章遗传性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ和ⅩⅢ因子缺乏和Ⅴ、Ⅷ因子联合缺陷及维生素K依赖因子缺乏 490

一、凝血酶原（因子Ⅱ）缺乏 490

二、因子Ⅶ缺乏 491

三、因子Ⅹ缺乏 492

四、维生素K依赖因子联合缺乏 493

五、因子V缺乏 493

六、Ⅴ和Ⅷ因子联合缺乏 494

七、因子Ⅺ缺乏 494

八、因子ⅩⅢ缺乏 495

第76章肝脏疾病相关性凝血异常 497

第77章 抗磷脂综合征（狼疮性抗凝物和相关疾病） 499

一、病理 499

二、临床特点 499

三、实验室特点 500

四、鉴别诊断 500

五、治疗、病程及预后 500

第78章弥散性血管内凝血 502

一、发病机制 502

二、临床特点 502

三、实验室特点 503

四、治疗 508

五、常见病因的特点 509

第79章纤溶亢进和抗纤溶剂治疗 512

一、纤溶亢进 512

二、抗纤溶剂治疗 512

一、对激活的蛋白（APC）遗传性抵抗 517

第80章嗜栓症 517

二、凝血酶原G20210A基因多态性 518

三、高同型半胱氨酸血症 518

四、蛋白C缺陷 519

五、蛋白S缺陷 520

六、抗凝血酶缺陷 520

七、Ⅷ因子和其他凝集因子水平升高 521

九、其他可能的嗜血栓疾病 522

十、嗜栓症的诊断 522

八、先天性血栓性异常纤维蛋白原血症 522

十一、嗜栓症的治疗 523

第81章抗血小板治疗 524

一、血小板在血栓形成中的作用 524

二、抗血小板药物 524

三、在临床医学中的抗血小板药物 527

第82章抗凝治疗 529

一、口服抗凝剂 529

二、其他口服抗凝剂 534

三、非分馏肝素 534

四、低分子质量（LMW）肝素 537

六、水蛭素及其衍生物 538

七、小分子直接凝血酶抑制剂 538

五、Danaparoid 538

第83章溶解纤维蛋白治疗 540

一、链激酶 540

二、甲酰化纤维蛋白溶酶原链激酶激活剂复合物（APSAC） 541

三、尿激酶 541

四、组织纤维蛋白溶酶原激活剂（t-PA） 541

五、新的纤维蛋白溶酶原激活剂 541

六、溶栓治疗 542

七、溶解纤维蛋白的辅助治疗 543

八、溶解纤维蛋白治疗的实验室监控 543

九、溶解纤维蛋白治疗的局限性 544

第84章红细胞和全血输注 545

一、血液的储存和保存 545

四、压积红细胞 546

五、少白细胞血液 546

三、新鲜血 546

二、全血保存 546

六、洗涤红细胞 547

七、冷冻红细胞 547

八、输血指征 547

九、输血方法 548

十、特殊情况 548

十一、输血反应 548

二、浓缩血小板的储存 552

一、可供输注的血小板制品 552

第85章血小板输注 552

三、血小板的选择 553

四、血小板输注的临床疗效和并发症 553

五、血小板输注的适应证 554

第86章治疗性血液成分分离 556

一、血小板分离 556

二、白细胞分离 556

三、红细胞分离（红细胞置换） 557

四、血浆置换治疗 558

正常参考值表（正常成人的参考值） 560